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혈우병 발표자 : 조은아
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정의 원인/증상 혈우병 진단/검사 치료/예방
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정의
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피(hemo=blood) + 좋아하다(phil=love) ; 피를 좋아해서 계속 흘림
혈우병(hemophilia) 피(hemo=blood) + 좋아하다(phil=love) ; 피를 좋아해서 계속 흘림 혈액을 응고해 주는 인자가 부족하여 피가 잘 멈추지 않는 병
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일반적으로 선천성 출혈 질환 거의 남성에게 발생 - 약 10,000 명 중 한 명 꼴로 발생
혈우병(血友病) 일반적으로 선천성 출혈 질환 거의 남성에게 발생 - 약 10,000 명 중 한 명 꼴로 발생
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(Von Willebrand Disease, VWD)
* 혈우병 C형 * 폰 빌레브란드병 (Von Willebrand Disease, VWD) ※대부분, 혈우병 증상은 A형과 B형
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원인
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정상 혈액 응고 피딱지의 형성은 비정상적인 출혈에 대한 우리 몸의 방어 기전 →혈관 손상후 혈소판 - 피브린망이
형성되어 피딱지가 생기는 과정
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혈액 응고 인자 우리 몸의 피 속에는 열 두 가지의 혈액 응고 인자가 돌고 있음.
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<지혈체계> <이중 단백질 인자 부족> 혈우병 A형 : 혈장 내 제 8 응고인자 부족
혈관계 : 혈관수축에 의한 지혈 혈소판계 : 혈관과 혈장응고관여에 의한 지혈 혈장응고계 : 13가지 단백질상호작용에 의한 지혈 <이중 단백질 인자 부족> 혈우병 A형 : 혈장 내 제 8 응고인자 부족 혈우병 B형 : 혈장 내 제 9 응고인자 부족 혈우병 C형 : 혈장 내 제 11 응고인자 부족
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혈우병은 유전성 질환
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증상
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주 증상 - 출혈이 잦고 지혈되지 않음 혈액 응고인자가 부족할수록 증상 시기가
빠르고 정도가 심각, 출혈 부위에 따라 생명이 위험 1. 출생직후 탯줄이 잘린 곳이 지혈되지 않고, 주사 맞은 곳이 붓거나 젖을 빨다가 입안에 출혈 2. 혈우병성 출혈 관절증 3. 근육 내 혈종 4. 출혈부위의 심한 통증 5. 큰 외상없이 나타나는 원인불명의 출혈 6. 외과적 수술이나 외상 후 계속되는 출혈
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혈우병 A, B의 증상은 동일하며, 응고인자의 부족 정도에 따라 심각한 정도 결정 경도 중등도 중증
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중등도 중증 관절 내 출혈 근육 내 출혈 연부조직 출혈
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출혈 부위 : 혈우병 환자의 출혈은 대부분 몸의 내부에서 일어나며, 근육이나 관절 속의 출혈이 흔함
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관절에 출혈이 되면? 관절 주변의 쑤시고 뜨거운 느낌 통증과 관절의 부종 - 반복되는 출혈은 관절의 연골과 뼈에 손상
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근육에 출혈이 되면? - 근육이 저리고 열감이 느껴짐 통증과 근육의 부종 멍이 나타나기도 함 - 근육을 약하고 경직되게 만듦
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합병증
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관절강 내 출혈에 의한 관절의 손상 관절의 장애 구축 마비 신경 마비 B형 간염 C형 간염 후천성 면역 결핍증 출혈에 따른
근육 내 구축 마비 신경 마비 바이러스 감염 B형 간염 C형 간염 후천성 면역 결핍증
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진단/검사
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진단 검사 환자가 호소하는 증상 및 가족력 등을 통해 혈우병이 의심되는 경우,
혈장 제 8 응고인자, 제 9 응고인자의 활성도 측정을 통해 혈우병을 진단 검사 일반적인 혈액응고 검사를 시행하였을 때 활성 부분 트롬보플라스틴 시간(aPTT)에서만 약간의 지연이 나타나고, 프로트롬빈 시간(PT)과 출혈시간(bleeding time) 검사 및 혈소판 수는 정상으로 나타남
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치료/예방
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치료 치료의 목표는 출혈의 예방 및 조절 (아직까지 혈우병의 근본적인 치료법은 없는 상태)
제 8 응고인자 또는 제 9 응고인자를 포함한 혈장제제의 수혈이 주요한 치료방법 조기 진단 및 급성출혈 치료 장기적인 치료 올바른 유전상담을 통해 혈우병 발생률을 감소시키는 예방치료
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예방방법 가족력이 있는 경우 임신 중 태아 혈액검사를 통해 산전 진단이 가능
보인자 여성의 50%는 응고인자 활성도가 정상으로 나오고, 70%는 아무런 증상이 없기 때문에 응고인자 활성도 검사와 더불어 유전자 검사가 반드시 필요
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Q&A
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