소아 신경 근육 질환 화장품과학과 김수정( ) 선경미( ) 손은주( )

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1 소아 신경 근육 질환 화장품과학과 김수정(90813851) 선경미(90814001) 손은주(90814025)
발표날짜: 2001/04/18/

2 1. 신경근육질환이란 무엇인가? 신경 근 질환은 영유아 및 소아의 근 긴장 저하와 근 위약의 흔한 원인입니다. 정확한 진단을 위해 가장 중요한 것은 역시 침범 부위 (척수의 운동 신경세포/ 신경근 이하 말초신경/ 신경근 접합부 또는 근육)를 정확히 알아낸 후 특이 임상 양상 및 진찰 소견 등에 근거하여 진단하는 것입니다. 2. 신경 근질환은 어떤 증상을 보이는가? 신경 근 질환은 침범 부위가 다양하지만 나타나는 임상 증상은 매우 비슷합니다. -점진적인 근육 및 근력의 약화를 보여 이상한 걸음걸이 -계단 오르기를 힘들어 한다거나 자주 넘어지는 증상. (어린 영 유아의 경우) 18개월 전후까지 혼자 걷지 못하는 등의 운동 발달의 장애 목을 잘 못 가누거나 전신이 축 늘어지는 저 긴장증 젖이나 우유를 빠는 힘이 약함 잦은 폐렴을 앓는 등의 비특이적 증상으로 간수치의 상승 또는 근육 효소 수치의 상승

3 3. 신경 근질환 중 가장 흔한 근이영양증은 어떤 병인가?
근이영양증이란 진행성의 근위약을 보이며 근육 조직 검사에서 근육의 괴사 및 재생과정을 보이고 근 섬유의 크기가 고르지 않고 다양하며 근섬유가 괴사된 자리에 지방 및 섬유화 조직으로 대치된 소견을 보이는 근질환을 모두 이르는 말입니다. 조직 검사 소견은 유사하지만 실제 그 유전적 원인은 매우 다양합니다. 일반적으로는 증상의 정도에 차이는 있으나 근육의 약화가 진행하여 일어서기 어렵고 걷거나 뛰기 힘들어 하는 증상으로 나타나므로 증상만으로 유전적 원인에 따른 진단을 하기는 어렵습니다.

4 4. 신경 근질환의 진단은 어떻게 하는가? 증상이 의심되는 경우엔 전문의 (소아 신경 전문의 또는 신경과 전문의)를 방문하여 상담과 진찰을 받는 것이 중요합니다. 임상 소견 및 신경학적 검사 소견, 근전도 검사, 일반적인 근 조직 검사 등을 시행하고, 필요한 경우 분자 유전학적 진단을 선행하거나 병행합니다. 듀센/베커형 근이영양증의 경우를 예로 들면, 최근들어 유전자의 결실을 확인하는 분자 유전학적 진단이 가장 우선적으로 시행되지만 전체 환자 중 50-60% 정도만 진단 (우리나라의 경우, 약 40% 정도로 추정됨) 되므로 그 한계성이 있습니다. 따라서 DNA 분석 결과 음성인 환자, 특히 가족력이 없는 환자, 형제 자매가 있어 유전 상담이 필요한 경우엔 근생검을 시행하여 근육에서 직접 원인 단백질의 양을 재거나, 면역 조직 화학 염색을 통해 확진 하는 것이 필요합니다.

5 근 디스트로피(근이영양증)에는 여러가지 유형(듀센형, 벡커형, 지대형, 안면견갑상완형, 마이토닉(Mytonic)) 이 있습니다.
이 유형의 원인은 유전자 중 X염색체의 결함으로 근육 중에 단백이 소모되는 것입니다. 3세 전후의 남아에게 발병합니다. 예외적으로 여아에게 발병하는 것도 알려져 있습니다만 우선 남아만을 생각해도 좋을 것입니다. 처음 증상은 걸을 때 자주 넘어지며, 계단을 오를 수 없다든가, 허리띠 자리의 근력 저하로 봅니다. 첫 걸음마를 1세 전후에 시작하고 늦어도 1년 6개월 쯤에 걷기 시작한 아이가 약 절반이 된다고 말할 수 있습니다. 언어의 발달도 예외가 아닙니다. 그러나, 3세 무렵까지 언뜻 보기에 정상적으로 보여 6∼7세 무렵까지 부모님도 모르고 지나칠 수 있습니다. 이 시기는 “달릴 수 없다” 라고 하는 것이 이 병의 조기진단으로서 도움이 되는 것 같습니다.

6 -근 골격계 변화 : 대둔군 침범으로 이것을 보상하기 위하여 머리와 어깨를 골반 후방으로 이동시키는 자세를 취합니다
-근 골격계 변화 : 대둔군 침범으로 이것을 보상하기 위하여 머리와 어깨를 골반 후방으로 이동시키는 자세를 취합니다. 계속해서 체간과 골반대의 근육이 약화되면 중력선을 골반의 후방에 위치하게 하기 위하여 요추 전만이 더욱 증대되고 팔의 운동이 거의 소실됩니다.   -가우어 (Gower's sign) :   요추전만과 척추 그리고 대퇴사두근 등이 약화되었으므로 엎드린 상태에서 일어서게 하면 바로 일어서지 못하고, 처음에는 네발로 기는 자세를 취하고, 연이어서 손으로 무릎을, 그리고 다시 넓적다리를 짚으면서 서서히 일어나게 되는 현상입니다. -가성 비대 (pseudohypertrophy):   발병 초기에 비복근(gastrocnmius muscle)이 딱딱하고 비대해 집니다. 특히 종아리 가성비대가 특징적인데 다리근육이 발달한 것이 아니라 근육 대신에 지방조직이 뭉쳐 있기 때문입니다. 허리띠자리의 탈진이 계속되어 어깨나 견갑근의 탈진도 일어납니다. 즉, 손을 위로 올리거나, 들거나 하는 동작을 할 수 없게 됩니다. 보행을 할 수 없게 되는 것은 11∼13세쯤으로 이때부터는 휠체어 생활을 하게 됩니다.

7 벡커형은 독일인 학자의 벡커(Becker)가 1955년에 연구 발표했기 때문에, 그 이름이 붙여졌습니다
  벡커형은 독일인 학자의 벡커(Becker)가 1955년에 연구 발표했기 때문에, 그 이름이 붙여졌습니다. 한마디로 말하면, 듀센형 근이영양증과 비슷한 형태입니다. 발병율은 듀센형 환우의 1/3 정도로 봅니다. 5∼15세에 발병되며 근육 탈진·근육 위축, 종아리 가성 비대 등 남성에게 발병, 혈청 CK상승 등은 듀센형과 같습니다. 관절 변형이나 지능 장해는 일어나지 않고, 심장 장해가 가끔 강하게 나타날 수 있습니다. 간혹 듀센형과 벡커형의 중간 상태를 나타내는 경우도 있습니다. 듀센형과 같이 유전자 중 X염색체에 결함으로 나타납니다. 근육 조직내의 디스트로핀 양이 적으면 중증이 되고, 많으면 양성이 됩니다.

8 발병 연령은 소아기로부터 50세 이후까지입니다. 증상도 여러가지 있다고 할 수 있습니다
발병 연령은 소아기로부터 50세 이후까지입니다. 증상도 여러가지 있다고 할 수 있습니다. 근력 저하와 같은 임상 증상은 없고, 검사상 혈청 쿠레아틴키나제(CK)가 높은 사람도 있습니다. 가끔은 듀센형과 비슷한 중증 환우도 있습니다만, 전체로 보면 듀센형 보다 가볍고, 진행도 늦습니다. 근위근(허리띠자리근육)에 진행이 되고, 안면근육에는 이상이 없습니다. 최초의 증상은 보행에 지장이 있고, 달리기가 힘들고, 잘 넘어지고, 계단 오르내리기가 어렵습니다. 일어설 때 손으로 무릎을 짚고 몸을 일으키며, 종아리의 가성비대도 있을 수 있습니다. 관절구축은 다리에 나타나 조기부터 뒤꿈치를 들고(첨족) 걷습니다. 보행이 어려워지면 전신의 관절이 굳어지는 것이 듀센형과 같습니다. 다만, 호흡부전과 심부전은 적기 때문에 생명에는 지장이 적다고 여겨지고 있습니다. 쿠레아틴킨나제(ck) : 골격근이나 심근 등의 근육세포 에너지 대사에 중요한 역할을 담당

9 글자 그대로, 안면근, 견갑근(어깨근), 상완(어깨와 팔굽 사이 근육)과 허리, 엉덩이 근육 등이 약화되기 시작하며 어깨뼈가 날개같이 튀어나오는 익상견갑(scapular winging)이 특징적이며 원인은 유전자와 단백질 이상으로 밝혀지고 있습니다. 10대에서 20대에 남녀에게 증상이 나타나며 휘파람을 불 수 없으며, 빨대로 물을 마실 수 없고, 풍선을 불 수 없습니다. 수면 중에 눈을 뜨고 잘 수도 있습니다. 목을 움직이는 근육(목굴근), 대흉근(가슴), 삼각근(어깨) 등도 약화되어 병뚜껑을 따기가 힘들어집니다. 그러나, 진행은 늦고, 중년 이후에도 보행 가능하며, 대부분의 환자가 정상인과 별 불편함 없이 지낼 수 있습니다. 지능장해나 정신장해는 없고, 혈청 CK값은 정상인보다 조금 높을 뿐입니다.

10 Mytonic Dystrophy는 성인에게 나타나는 근이영양증 중 가장 많이 발견되는 형으로 진행 초기에 안면과 턱, 목 근육의 약화 및 퇴화 그리고 남자환자의 경우 이마 앞쪽이 벗겨지는 특징을 보이며 근육생검이나 유전자검사로 진단할 수 있습니다. 이 질환은 남자와 여자에게 다 생기며 상동염색체 우성으로 유전됩니다. 부모중 한 명이 돌연변이된 유전자를 가지고 있을 경우 그 자녀에게 이 병이 유전될 확률은 성별에 관계없이 50%입니다. 이 질환의 증상은 다양해서, 같은 가족내의 환자들 내에서도 서로 다를 수 있으며, 증상이 아주 경미해서 자신이 병을 가지고 있다는 것을 모르는 경우도 있고, 유일한 증상으로 백내장을 보이는 환자도 있습니다. 이러한 경미한 증상의 환자라 하더라도 자녀에게 유전되었을 때에는 보통 더 심한 증상이 나타나게 됩니다.

11 최초로 장해가 되는 것은 허리에 가까운 수족의 근육(근위근)입니다. 이것은 손이나 다리를 들거나 일어서는데 중요한 근육입니다
최초로 장해가 되는 것은 허리에 가까운 수족의 근육(근위근)입니다. 이것은 손이나 다리를 들거나 일어서는데 중요한 근육입니다. 따라서 달리기나 점프를 할 수 없습니다, 계단을 오르는데 난간을 사용하거나, 일어설 때에는 무릎에 손을 짚습니다. 장딴지가 큰(가성 비대) 것도 특징입니다. 다리의 근력 저하가 진행되면 상체를 좌우로 뒤뚱뒤뚱하며 걷게 됩니다. 아킬레스건의 위축으로 뒤꿈치를 들고 발가락으로 보행하게 됩니다. 허리의 근력 저하로 가슴과 배를 쑥 내민 특유의 자세를 나타내게 됩니다. -운동량 : 과도한 운동은 근육을 파괴 -외상: 보행이 불안정하여 골절이나 타박상의 위험 -변형과 굳어짐: 아킬레스건의 우축으로 척추측만 증상 -호흡훈련: 호흡근의 저하로 심호흡이나 기침 약화

12 사춘기 조기에 보행이 불가능하게 되어 휠체어 생활이 시작됩니다
사춘기 조기에 보행이 불가능하게 되어 휠체어 생활이 시작됩니다. 휠체어시기가 되면 식사·목욕·옷갈아입는것·배설 등 일상생활에 도움이 많이 필요합니다. 측만(척추휨)이나 관절구축의 진행이 많이 된 환아로 볼 수 있습니다. 운동량이 부족하기에 비만이나 순환장해로 욕창이 올 수 있습니다. -변형(굳어짐): 휠체어생활에서는 다리를 사용하지 않기 때문에, 무릎과 발목에 굴곡구축 -감염: 가래 배출이 곤란하게 되어 감기나 폐렴 -욕창: 체중이 실리기 때문에 뼈가 나와있는 곳에 문제 -순환장애: 운동량량의 감소와 혈액순환 감소 -청결: 본인 스스로 몸을 씻거나 이를 닦을 수 없게 됨 -비만: 과도한 체중 증가는 그 만큼 심장에 부담

13 앉은자세의 유지가 곤란하게 되면 일상생활의 대부분을 침상생활로 하게 됩니다
앉은자세의 유지가 곤란하게 되면 일상생활의 대부분을 침상생활로 하게 됩니다. 이쯤에는 호흡기능이나 심장기능이 저하되어 호흡관리나 여러가지의 투약이 필요한 환우가 많아집니다. 가정에서의 재활치료는 의료적인 지식·기술도 요구됩니다. 의료 기술 특히 호흡관리의 발전은 침상시기를 현저하게 연장시켜 줍니다. 가정의 경제적인 것과 체력적인 부분이 커지게 되면, 어떻게 의미 있는 생활을 할 것인가가 중요한 문제입니다.

14 감기 급성 위 확장 변비 설사 피부질환 욕창 동상 비만

15 보행을 중심으로 한 이동동작 (계단,오르내리기, 일어서기 등) 능력을 가능한 한 유지 또는 개선
보행을 중심으로 한 이동동작 (계단,오르내리기, 일어서기 등) 능력을 가능한 한 유지 또는 개선 사지의 변형이나 구축의 발생을 예방.악화를 저 지하고 근력을 가능한 한 유지 또는 증강 장비, 휠체어, 전동 휠체어의 적응에 의해 이동능 력을 유지 호흡 기능 장해의 진행을 가능한 한 지연 이 질환이 진행하면 근육이 딱딱해지거나 줄어들거나 움직이기 어려워지는 증상이 발생한다. 그러나, 변형이나 구축은 노력에 의해 어느정도 저지하는 것이 가능하다. 그 예방법에 가벼운 운동 훈련, 바른 보행 훈련, 스트레칭.관절운동, 근력 유지 운동 등이 있는데 이를 차례로 살펴보겠다.

16 보행 능력을 장기간 유 지하는 것은 하지의 변 형. 구축 예방이나 악화 저지 뿐만이 아니고,
보행 능력을 장기간 유 지하는 것은 하지의 변 형. 구축 예방이나 악화 저지 뿐만이 아니고, 척추 변형의 예방에도 연결되어 장해의 진행을 늦춤 보행 곤란 시기부터 사 용하는 것이 좋음. 주기적 실시가 중요 가벼운 운동을 반복. 각 동작 능력을 유지하 기 위해 수행 가능한 최 고의 동작을 매일 실시 하는 것이 효과적 심장, 호흡기능 문제가 없다면 적당한 운동을 해서 에너지 소비를 증 가시키는 것이 좋음 이 같은 재활 훈련에서 주의해야 할 점은 , 훈련 중 정기적인 진료를 통해 심폐기능을 체크 받아야 한다. 또 운동량은 피로감을 느끼지 않을 정도로만 하고 같은 연령의 정상아 생활을 기준으로 한다. 가능한 한 본인능력으로 하게 하되 시간이 너무 걸리거나 위험이 따를 경우는 도움을 준다.

17 관절운동 범위의 증대.유지를 목적으로 하는 운동.
변형, 구축의 발생을 늦추면 움직이는 동작능력을 보 다 길게 유지하는 것이 가능. 그림은 진행이 심할 때에 일어나기 쉬운 변형. 스트레칭 시 항시 환자의 표정이나 반응 관찰주의. 약한 힘과 중간 힘으로 장시간 걸쳐 하는 방법 이용. 손이나 운동기구 이용여부는 변형이나 구축의 정도 에 따른 시간과 필요한 힘,장해 등에 의해 결정. 관절의 전 범위에 걸쳐서 실시하는 것이 중요 !

18 환아의 일상의 활동량이나 피로도 고려하여 운동량 을 설정하여야 함.
근력저하에 대하여 어느 정도 효과를 볼 수 있음. 운동량 설정에 따라 운동이 위험성이 큼. 환아의 일상의 활동량이나 피로도 고려하여 운동량 을 설정하여야 함. 운동량이 과할 시 모든 근육이 피로로 인해 진행되는 것을 초보자들은 잘 모르고 운동을 시키기 때문에 각 별한 주의요망. 이 질환은 진행성을 가지고 있기 때문에 근력저하를 저지 할 수 없다. 또 진행에 의한 근력저하 뿐만 아니라 활동량이 적어지므로 근육사용이 줄고 이로 인해 근력저하축이 한층 악화 된다. 그러므로 근력 유지운동은 필요하다.

19 다리보조기 보행이 어려워지기 시작할 때 보조기를 착용하면 보행 에 약간의 도움이 되며, 사 지나 척추의 변형 예방이 됨.
보조기착용 후 보행이 불가 능하게 되어도 서있는 운동 장비로 사용가능.

20 허리보조기 중추의 악화저지, 또는 교 정을 위해서 사용. 환아의 특성에 따른 장해 에 맞추어서 착용.

21 보행불능이 되면 휠체어 가 필요하게 된다. 휠체어는 장해에 적절한 것이 필요함. 상지나 중추의 근력저하 예방을 위해서 수동식 휠 체어 사용이 좋음. 수동식이 불가능 할 경우 는 전동 휠체어 이용.

22 - 신체 기능 중에서, 특히 팔(어깨~손) 기능을 가능한 한 유 지
손가락의 변형이나 구축의 발생을 예방.악화 저지 또는 개선 일상 생활 동작(식사, 배설, 입욕) 능력을 가능한 한 유지. 연장 또는 개선 활동을 통해 기쁨이나 즐거움을 찾아 조금이라도 주체적 인 생활을 할 수 있도록 함 생활요법은 식사,배변,입욕 등 가사일 그리고 놀이나 여가활동 등 인간의 생활 전반에 관련되는 활동을 말한다. 활동을 하는 것은 신체와 정신이 서로 상호작용을 하며 움직이게 되므로 활동과 동시에 머리나 마음도 활동할 수 있게 된다. 이 질환이 오면 여러 장해로 인하여 활동곤란을 겪거나 하여 생활 전반에 소극적 자세를 갖게 하므로 심신의 회복시키거나 유지,개발할 수 있도록 도와야 한다.

23 기능훈련 근력을 유지하거나 손발 관절의 구축, 변형 예방에 대한 기능훈련은 근력유 지 운동, 스트레칭 등과 병 행해야 한다.
그림은 손가락 기능훈련 에 대한 예이다. 기능훈련 중 특히 손가락 기능에 대해 알아보겠다. 손가락은 여러가지 활동에 있어 중요한 기능을 하는데 비교적 장기간 걸쳐 유지 시킬 수 있다. 그러나 환아는 근력저하나 근육의 단축 등에 의해 손가락 전체가 변형되어 물건을 잡거나 타거나 조작하거나 하는 것을 곤란한 상황으로 만들어 버린다. 그것을 조금이라도 예방하는 방법으로서 그림과 같은 훈련을 한다.

24 활동을 이용한 훈련 작업활동을 스스로 하는 것도 근력이나 관절을 유 지하는 방법의 하나이다. **유의점
: 흥미가 있는가 살필 것. : 팔기능 상태에 따른 선택. : 작업할 때 자세를 결정. : 자신에게 맞는 환경 맞춤. : 자신에게 맞는 활동량.

25 대표적 동작으로서 식사. 배설.입욕이 있다. 동작의 자립도는 연령별 로 변화하게 함. 스스로 하는 것이 중요 하며 도움이 필요한 경 우를 잘 판단하여야 함.

26 한정된 생활환경 중에 조 금이라도 충실한 나날을 보내고 싶으면 좀더 나은 생활의 질에 대하여 생각 해야 한다. “할 수 있다”는 자신감이 나 “자신의 즐거움” 을 찾 아내는 것이 스스로를 위 한 방법이다.

27 학교.가정에서의 재활 요법 하지 관절운동 및 스트레칭 1. 골반운동 및 스트레칭 - 시작자세 - 보호자 자세 - 운동방법
아이를 편하고 몸이 바르게 정렬된 자세로 눕 힌다. - 보호자 자세 보호자는 누워있는 아이의 한쪽 방향에 앉아 양쪽 골반부위를 양손 손바닥 전체로 감싸 쥔 다. - 운동방법 보호자는 양손으로 잡은 골반을 왼쪽, 오른쪽, 위 아래 방향으로 움직인다. 근육을 스트레칭 시키기 위해서는 움직이는 방향으로 10~20초 그 자세를 유지하였다가 놓는다. - 운동범위 및 횟수 아이가 아파하지 않는 범위까지만 움직임. 상태에 따라 5~10회 정도 실시함.

28 2. 고관절 신정 운동 및 굴곡근 스트레칭 1) 옆으로 누운 자세에서 하는 방법 - 시작자세 - 보호자 자세 - 운동방법
아이의 머리에 베개를 받쳐주어 편하게 옆으로 눕힌다. - 보호자 자세 옆으로 누워 있는 아이의 뒤쪽에 서서, 한쪽 손은 아이의 골반 위에. 다른 한 손은 아이의 다리를 안전하게 잡는다. - 운동방법 보호자는 아이의 다리를 보호자가 서있는 위치 방향으로 움직여주며, 동시에 아이의 골반이 다 리가 움직이는 방향으로 따라가지 않도록 골반을 잡은 손을 이용하여 잘 고정해 준다. 근육을 스트 레칭 한 후, 10~20초 정도 유지한 뒤 다시 제자 리 놓는다.

29 2) 엎드린 자세에서 하는 방법 - 시작자세 - 보호자 자세 - 운동방법 - 운동범위 및 횟수
아이가 편하게 엎드린 자세를 취하도록 한다. - 보호자 자세 보호자는 운동하고자 하는 다리 쪽에 위치한다. 한쪽 손은 아이의 골반 위에 다른 한 손은 아이의 무릎 아래쪽에 위치 시킨다. - 운동방법 보호자는 아이의 골반이 위로 따라 오지 않도록 잘 고정해 주며, 무릎을 잡을 손을 이용하여 다리 를 위로 들어 올린다. 근육을 스트레칭 하기 위해 서는 이 움직인 자세를 10~20초 정도 유지한 뒤 다시 제자리로 놓아준다. - 운동범위 및 횟수 아이가 아파하지 않는 범위까지만 관절을 움직여 주며 아이의 상태에 따라 5~10회 정도 시행.

30 3. 고관절 굴곡 운동 및 신전근(펴짐근) 스트레칭 - 시작자세 - 보호자 자세
아이를 편하고 몸이 바르게 정렬된 자세로 눕힌다. - 보호자 자세 보호자는 운동하고자 하는 다리 쪽에 위치한다. - 운동방법 ① 보호자는 한 손은 운동하고자 하는 다리 무릎 위에, 다른 한 손은 반대편 무릎 위에 위치시킨 뒤, 이 자 세를 10~20초 정도 유지하여 고관절 펴짐근이 스 트레칭 되도록 한다. 이때, 반대편 무릎이 구부려지 거나 따라가지 않도록 잘 고정한다. ② 보호자는 한 손은 아이의 무릎을 잡고, 다른 한 손 을 아이의 발목을 잡은 뒤 위로 다리를 들어 올린다. 근육을 스트레칭 하기 위해서는 이 자세를 10~20 초 정도 유지한다. - 운동범위 및 횟수 아이가 아파하지 않는 범위까지만 움직이며, 상태에 따라 5~10회 정도 시행.

31 4. 장경인대 스트레칭 1) 옆으로 누운 자세에서 하는 방법 - 시작자세 - 보호자 자세 - 운동방법
아이의 머리에 베개를 받쳐주고, 편하게 옆으로 누운 자세를 취하도록 한다. - 보호자 자세 누워 있는 아이의 뒤쪽에 위치하여, 한 손은 골반 위에 다른 한 손은 무릎 위에 위치 시킨다. - 운동방법 보호자는 골반이 움직이지 않도록 잘 고정하며, 무릎을 잡은 손을 이용하여 아이의 다리를 뒤쪽, 아래 방향으로 움직여 준 뒤 이 자세를 10~20초 정도 유지한다.

32 2) 엎드린 자세에서 하는 방법 - 시작자세 - 운동방법 - 운동범위 및 횟수 아이가 편하게 엎드린 자세를 취하도록 한다.
- 보호자 자세 보호자는 운동하고자 하는 다리 반대편에 위치한 다(예.오른쪽 다리 운동 시 아이의 왼쪽에 위치). 한 손은 아이의 골반 위에 다른 한 손은 아이의 무릎 아래쪽에 위치 시킨다. - 운동방법 보호자는 골반이 움직이지 않도록 잘 고정하며 무 릎을 잡은 손을 이용하여 아이의 다리를 위쪽 방향으로 보호자가 서 있는 방향으로 움직여 준 뒤, 이 자세를 10~20초 정도 유지한다. - 운동범위 및 횟수 아이가 아파하지 않는 범위까지만 관절을 움직여 주며 상태에 따라 5~10회 정도 시행한다.

33 5. 고관절 내전, 외전 운동 및 스트레칭 - 시작자세 - 보호자 자세 - 운동방법
아이를 편하고 몸이 바르게 정렬된 자세로 눕힌다. - 보호자 자세 보호자는 운동하고자 하는 다리 편에 위치하고, 한 손은 아이의 무릎 아래에 다른 한 손은 발목 아래 에 위치 시킨다. - 운동방법 다리를 잡고 안쪽, 바깥쪽으로 움직여 준다. 내전 근, 외전근을 스트레칭 시키기 위해서는 움직인 자 세를 10~20초 정도 유지하였다가 다시 제자리로 놓아 준다. 이 때, 아이의 무릎이 구부려지지 않도 록 한 자세에서 운동을 시킨다. - 운동범위 및 횟수 아이가 아파하지 않는 범위까지만 관절을 움직여 주며, 상태에 따라 5~10회 정도 시행한다.

34 6. 슬관절 운동 및 굴곡근 스트레칭 - 시작자세 - 보호자 자세 아이를 편하고 몸이 바르게 정렬된 자세로 눕힌다.
보호자는 운동하고자 하는 다리 편에 위치하고, 한 손은 아이의 무릎 위를 다른 한 손은 발목을 잡는 다. - 운동방법 보호자는 무릎을 잡은 손을 고정하고 발목을 잡은 손을 이용하여 다리를 위로 들어 올려 무릎이 펴지 도록 한다. 이 자세를 10~20초 정도 유지하였다가 다시 제자리로 놓아준다. 이 때, 무릎의 굴곡 구축 이 있는 아이의 경우, 무릎이 완전하게 펴지기 힘 들며 통증을 호소할 수도 있으므로 주의한다. - 운동범위 및 횟수 아이가 아파하지 않는 범위까지만 움직여 주며, 상 태에 따라 5~10회 정도 시행한다.

35 7. 발목 관절 운동 및 종아리근 스트레칭 - 시작자세 - 운동방법 아이를 편하고 몸이 바르게 정렬된 자세로 눕힌다.
- 보호자 자세 보호자는 운동하고자 하는 다리 편에 위치하며, 한 손은 무릎 위에 다른 한 손은 발목에 위치한다. - 운동방법 무릎이 움직이지 않도록 잘 고정하며, 발목을 위, 아래로 움직여 준다. 종아리 근육을 스트레칭 하기 위해서는 아이의 발목을 보호자의 손목을 이용하 여 잘 받쳐준 뒤, 발목을 위쪽 방향으로 움직여 주 고 이 자세를 10~20초 정도 유지시킨다. - 운동범위 및 횟수 아이가 아파하지 않는 범위까지만 움직여 주며, 상 태에 따라 5~10회 정도 시행한다.

36 상지 관절 운동 및 스트레칭 1. 어깨 관절 운동 및 스트레칭 - 시작자세 - 보호자 자세
아이를 편하고 몸이 바르게 정렬된 자세로 눕힌다. - 보호자 자세 보호자는 운동하고자 하는 상지 편에 위치하고 한 손은 팔꿈치를 다른 한 손은 손목을 잡는다. - 운동방법 과도한 힘을 주지 말고 부드럽게 팔을 잡고 위로 움직여 준다. 근육을 스트렟이 하기 위해서는 움직 인 자세에서 10~20초 정도 유지한다. - 운동범위 및 횟수 아이가 아파하지 않는 범위까지만 관절을 움직여 주며 어깨 관절의 경우 빠질 염려가 있으므로 과도 하게 움직이거나 힘을 많이 주지 말아야 한다. 상 태에 따라 5~10회 정도 시행한다.

37 2. 팔꿈치 신전운동 및 팔꿈치 굴곡근스트레칭 - 시작자세 - 보호자 자세 - 운동방법 - 운동범위 및 횟수
아이를 편하고 몸이 바르게 정렬된 자세로 눕힌다. - 보호자 자세 보호자는 운동하고자 하는 상지 편에 위치한다. - 운동방법 ① 한 손은 팔꿈치 아래쪽에 위치시키고 다른 한 손 은 손목 위쪽에 위치 시킨다. 팔꿈치 아래쪽에 있 는 손을 잘 고정하고 손목을 잡은 손을 이용하여 아이의 팔꿈치가 완전하게 펴지도록 손목을 아래 방향으로 움직여 준다. ② 한 손은 아이의 팔꿈치를 다른 한 손은 아이의 손바닥에 위치시키고, 팔꿈치가 움직이지 않도록 고정하고 손바닥을 잡은 손을 이용하여 팔꿈치와 손목이 동시에 펴지도록 움직여 준다. - 운동범위 및 횟수 아이가 아파하지 않는 범위까지만 움직여 주며, 상 태에 따라 5~10회 정도 시행한다.

38 흉곽운동 및 스트레칭 - 시작자세 - 보호자 자세 아이를 등받이가 없는 의자에 앉힌다. 보호자는 아이의 등 쪽에 위치한다.
- 운동방법 ① 복직근 스트레칭 보호자는 아이의 등을 자신의 몸통을 이용하여 잘 받치고 양손을 아이의 양쪽 가슴 아래쪽에 위치시 키고, 아이의 몸을 전체적으로 뒤쪽으로 기울여 복 직근이 스트레칭 되게 한다. 이 때, 보호자는 손에 힘을 너무 세게 주어서는 안 되며 아이의 들을 안 정적으로 받쳐주어야 한다. ② 복사근 스트레칭 보호자는 아이의 등을 안정적으로 잘 받치고 한 손 은 골반을 다른 한 손은 아이의 한 쪽 팔을 잡는다. 아이의 골반이 움직이지 않도록 잘 고정하며 팔을 잡은 손을 이용하여 아이의 몸통을 회전 시켜 준다. 양 쪽 모두 시행하며 자세를 10~20초 정도 유지시 켜 준다.

39 자가 스트레칭 운동 1. 무릎관절 스트레칭 - 앉은 자세에서 하는 방법 - 누운 자세에서 하는 방법
아이는 편하게 누운 자세에서 스트레칭 하고자 하 는 다리를 문 또는 벽에 걸쳐 놓듯 들여 놓고, 반대 편 다리는 구부려지지 않도록 편 상태로 놓는다. 문 또는 벽에 올려 놓은 다리를 쭉 펴서 스트레칭 시키고 그 자세를 10~20초 정도 유지하도록 한다. 이 때, 과도하게 골반이 들여 올려지거나 허리가 뒤틀려지거나 해서는 안 된다. - 앉은 자세에서 하는 방법 아이는 척추가 바르게 펴지도록 하여 등을 벽에 기 대어 앉도록 한다. 스트레칭하고자 하는 다리는 펴 고, 반대편 다리는 무릎을 구부려 편하게 놓는다. 스트레칭하고자 한 다리를 최대한 쭉 펴고 발목 및 발가락을 위로 올려 무릎관절의 근육들을 스트레 칭하며, 이 자세를 10~20초 정도 유지한 다음 원 위치로 놓는다. 이 때, 허리가 앞쪽으로 숙여지지 않도록 한다.

40 2. 종아리 근육 스트레칭 아이는 벽을 마주 보고 선 자세를 취하며 (양손으
로 벽을 지지), 스트레칭 하고자 하는 다리를 뒤쪽 에 반대편 다리를 앞쪽에 위치 (한발 내딛기) 시킨 다음, 자신의 체중을 앞쪽에 위치한 다리 쪽으로 충분하게 이동 시킨다(벽을 밀듯이). 이 때, 뒤쪽에 위치 한 다리는 곧게 편 상태를 유지해야 하며, 이 자세를 10~20초 정도 유지한 다음 원위치 한다.

41 3. 흉곽 스트레칭 운동 및 호흡운동 - 첫 번째 방법 - 두 번째 방법 - 세 번째 방법
아이는 의자에 앉은 자세에서 몸을 앞으로 충분히 숙이면서 숨을 입으로 내쉰 다음, 몸을 위로 쭉 펴 면서 숨을 코로 들여 마신다. 이 운동은 빠르지 않 게 천천히 하도록 한다. - 두 번째 방법 의자에 앉은 자세에서 양손을 머리 뒤로 깍지를 끼 고 양손을 안쪽으로 모으고 머리를 숙이면서 숨을 입으로 내쉰 다음, 양손을 벌리고 고개를 들면서 숨을 코로 들여 마신다. 빠르지 않게 천천히 수행 한다. - 세 번째 방법 의자에 앉은 자세에서 손을 머리 위로 올리고 몸을 한 쪽으로 기울여 반대쪽 흉곽을 스트레칭 한다.

42 호흡운동 1. 앉은 자세에서의 운동방법 - 시작자세 - 보호자 자세 - 운동방법 - 운동횟수
아이의 등을 기울게 하여 앉히고 등 뒤에 베개를 대어 주어 아이의 머리와 어깨, 등을 편하게 받쳐 준다. - 보호자 자세 보호자는 아이의 정면을 보고 앉은 자세를 취하고 양손을 흉곽 아래쪽에 위치 시킨다. 흉곽 위에 놓 여있는 양손에 부드럽고 일정한 압력을 주는데 그 힘이 강하지 않도록 한다. - 운동방법 보호자는 아이에게 흉곽 위에 있는 보호자의 양손 이 움직일 만큼 가능한 강하게 숨을 들어 마시라고 요구한다. 그 후 천천히 숨을 내쉬라고 하고 이 운 동을 천천히 반복하여 시행한다. - 운동횟수 아이의 상태에 따라 5~10회 정도 시행하는데, 아 이가 너무 힘들어 하거나 머리가 아프다고 호소하 면 중지하였다가 다시 시행한다.

43 2. 복부 압박을 이용한 보조적 기침법 아이가 기침을 제대로 하지 못할 때 하는 방법으로
아이를 편하게 몸이 바르게 정렬된 자세로 눕힌 다 음, 보호자는 양손을 아이의 명치 부위에 놓는다. 아이가 기침을 할 때 보호자는 자신의 손바닥 면을 이용하여 아이의 명치 부위에서 후 상방 방향으로 압력을 주어 아이의 기침을 도와 준다. 이 때 너무 과도한 힘은 늑골 골절을 일으킬 수 있으므로 주의 한다. * 기침 세기 측정 기침 속도 측정 기기에 기록된 수치를 확인하고 그 수치를 증진 시키도록 훈련한다. 복부 압박을 이용 한 보조적 기침을 하면서 동시에 측정을 해 본다.

44 3. 흡입기를 이용한 운동 아이를 편하게 몸이 바르게 정렬된 자세로 눕힌 다
음, 흡입기를 입에 대도록 한 다음 숨을 들이 마시 도록 한다. 숨을 들이 마시는 속도는 흡입기에서 중간 정도로 한다. 기기에 기록된 최대한의 수치를 확인한다. 최대 수치 확인은 하루에 한 번 또는 두 번만 시행한다. 최대 수치의 절반만큼 눈금이 올라 오도록 숨을 들 이 마시는 운동을 중간에 1분씩 쉬어가면서 10번 반복한다.

45 4. 기도에 공기 넣기 운동 아이를 편하게 몸이 바르게 정렬된 자세로 눕힌 다음, 아이에게 최대한으로 숨을 들어 마시게 한 뒤, 숨을 잠깐 참으라고 한다. 이 때 보호자는 앰부백을 아이의 입을 대어 놓는다. 아이와 보호자가 호흡을 맞춰 아이가 참고 있던 숨을 입술을 살짝 벌려 내뱉는 순간 보호자는 대고 있던 앰부백을 이용, 아이의 성대 안으로 공기를 넣어준다. 다시 입술을 살짝 벌려 숨을 열도록 하고 이 순 간 또 공기를 짜 넣는다 아이가 협조할 수 있을 만큼 반복한다. - 앰부백 : 수동식 인공호흡기 - 아이가 숨을 여는 순간 나오는 공기와 짜 넣는 공기가 비슷해 질 때까지 반복한다.

46 *자료 출처 주식회사 마크로젠 사단법인 한국희귀·난치성질환연합회 희귀난치성질환센터 (질병관리본부 국립보건연구원) 보건복지부 미국근육병협회 일본근육병협회 캐나다근육병협회 호주근육병협회 아일랜드근육병협회 네이처한국