아주대학교 소화기 내과 임선교, 신성재, 이기명, 김진홍

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1 아주대학교 소화기 내과 임선교, 신성재, 이기명, 김진홍
제 88회 소화기 내시경 집담회 아주대 case 발표하겠습니다 아주대학교 소화기 내과 임선교, 신성재, 이기명, 김진홍

2 CASE 박 O 열, M/60 C.C.: low abdominal pain & vomiting
P.Hx. : No known DM, hypertension Pul tbc, viral hepatitis Alcohol: social drinking Smoking: 40 pack/years FHx. : N-C

3 Present illness 평소 특이병력 없이 지내오던 환자로 내원 3일전부터 constipation 보이고 내원 1일전부터 하복부 통증 및 구토 있어 본원에 내원함.

4 ROS : General weakness / Easy fatigue (-/-)
Cough / Sputum (-/-), fever / chill (-/-) Dyspnea / chest pain (-/-) Dysphagia / Anorexia / Nausea / Vomiting (-/-/+/+) Abdominal pain (+) : mainly LLQ Constipation / Diarrhea (+/-) Melena / Hematochezia (-/-) Wt loss (+) : 4kg/month P/E : BP 127/70 mmHg, PR 74/min RR 15/min, BT 37.2℃ Acute ill-looking apperance Clear breathing sound Regular heart beat without murmur Soft and distended abdomen Direct tenderness on LLQ without rebound tenderness

5 Lababoratory Data CBC 8200/12.8/209,000 BUN/Cr 23.9/1.0 mg/dL,
AST/ALT 11/8 IU/L T. pro/Alb 5.9/3.8 g/dL, T.bil mg/dL PT/PTT /26 sec ESR/CRP mm/hr / 9.23 mg/dL AFP/CEA / ng/mL

6 Small bowel series Focal stricture in distal jejunum and lobulating filling defect

7 Contrast-enhanced CT Axial image에서 left abdomen에 elongated mass 관찰되며, coronal image에서 약 7cm 크기의 well-enhanced tubular mass 및 distal ileum의 focal stricture 및 circumferential wall thickening, 그리고 distal small bowel의 collapse 소견을 보였으며 SMA 주변의 small bowel mesentery에 multiple LN enlargement 동반된 소견을 보였습니다.

8 Small bowel enteroscopy
Severe stenosis at distal jejunum / edematous and hyperemic mucosal change 동반 Bx는 stenosis로 인해 제대로 시행할 수 없었습니다. 이상 영상학적 검사 결과와 CEA 상승된 소견을 종합하여 LN metastasis 동반된 small bowel cancer, lymphoma, 또는 기타 malignancy 등을 감별진단으로 생각하고 수술 시행하였습니다.

9 Gross finding Jejunum의 Segmental resection 시행하였습니다.
 Gross finding상 절제된 조직의 길이는 20cm이었고 tubular lesion의 크기는 9.5x5.5x3cm 였으며 mesenterium 반대편 serosa에 위치해 있었습니다. Tubular lesion의 cut section에서는 grey colored friable mass가 주변의 muscular wall에 둘러싸인 소견이 관찰되었습니다.

10 Microscopic finding Histologic examination(s ): jejunum에서 기원한 tubular duplication 소견 보이고 duplication 안의 mass는 poorly differentiated papillary adenocarcinoma였으며 subserosal extention, lymphovascular and perineural invasion 보였고 4/14 LN metastasis 진단 이후의 경과 : 6차례 Adjuvant CTx 시행하였고 PET CT상 rectal shelf에 recurrence 소견 보여 6차례 palliative CTx 시행하였고 이후 disease progression 없이 외래 경과 관찰 중입니다.

11 Final diagnosis Papillary adenocarcinoma arising in a tubular duplication of the jejunum

12 Duplication cyst in the alimentary tract
Etiology : unknown Abnormal recanalization at embryonic bowel development Intrauterine vascular accident theory during fetal development Location Anywhere along the GI tract Most common site: ileum (30%-40%) > esophagus > duodenum Subtypes Cystic (80%) vs tubular (20%) Carcinomas arising in a duplication cyst About only 28 reported cases

13 Papillary adenocarcinoma in GI duplications
Locations Intra-thoracic foregut : 7.1% Stomach/Duodenum : 7.1% / 3.6% Ileum / jejunum: 17.9% / 7.1% Colon / rectum : 32.1% / 25% Pathology 24 cases : adenocarcinoma 3 cases : squamous cell carcinoma 1 case : carcinoid Papillary adenocarcinoma in GI duplications 2 cases have been reported (small bowel & cecum). Rare subtype of the small bowel 본 case는 jejunal duplication에서 발생한 최초의 papillary adenocarcinoma case 라는 것과 / cystic form(805)보다 minor form인 tubular form(20%)의 duplication에서 발생한 malignancy 라는 점에서 특이점이 있다 할 수 있겠습니다.