(Amyotrophic lateral sclerosis)

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1 (Amyotrophic lateral sclerosis)
”Lou Gehrig(루게릭)씨 병“ (Amyotrophic lateral sclerosis) = A L S

2 “루게릭” 이란? 근위축성 측삭경화증은 1830년 Bell에 의해 처음으로 기술되었으며, 1874년 Charcot에 의해 ALS로 명명. ALS는 질환명이 의미하는 바와 같이 임상적으로 근위축, 근력약화,섬유속성연축 등을 특징으로 하는 퇴행성 신경계 병변. ALS에서는 대뇌 및 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되기 때문에 "운동신경원 질환"으로도 불리며, 1930년대 이 질병을 앓았던 운동선수의 이름에 기원하여 "Lou Gehrig(루게릭)씨 병"으로도 불림. 병태생리적으로 ALS에서는 중추신경계의 운동신경세포(motor neuron)가 파괴됨으로써 근육들이 운동신경의 자극에 대해 적절한 운동기능 못한다. 반면 신체에 분포된 감각신경, 자율신경 등은 거의 침범되지 않아 감각이상 또는 자율신경 장애는 없다.

3 1) 루게릭 발병기전 근위축성 측삭경화증의 약 10%는 가족내 일정한 유전성을 보이지만,대부분에서는 산발성으로 발병된다.
ALS의 발병원인은 다른 여러 퇴행성 신경계 병변에서와 마찬가지로 아직 명확하게 밝혀지지 않은 상태이다. 최근 세계적으로 ALS의 발병원인을 규명하기 위해 적극적인 연구가 진행되고 있으며 몇 가지를 위와 같이 요약했다.

4 (1) 흥분성 독성물질 대뇌, 뇌간 척수등 중추신경계에는 신호를 전달하는 신경세포(neuron) 와 신경세포의 생물학적 기능을 유지하는데 필요한 신경아교세포(neuroglia)들로 구성, 이들 신경세포와 신경세포사이, 또는 신경세포와 신경아교세포 사이에는 특정한 신경전달물질의 역할이 중요하다. 지금까지의 몇몇 연구에 따르면 ALS에서는 운동 신경세포의 접합부 위치에 여러 신경전달물질 중 특히, 흥분성 신경전달물질인 글루탐산염이 고농도로 존재하며,이 물질이 이차적으로 신경세포 등에 독성작용을 나타내 운동신경세포를 파괴한다. 이 때 어떤 기전에 의해 글루탐산염의 농도가 비정상적으로 증가되며, 어떤 생물학적 과정을 통해 이들 글루탐산염이 운동신경세포에 과다한 흥분성 신경독성을 야기하며, 운동신경세포만 선택적으로 파괴됨으로 이에 연구가 활발히 진행되고 있다.

5 (2)자가면역성 발병기전 일반적으로 면역계는 세포성 또는 체액성 면역기전을 통해 내외 침입으로부터 신체를 보호한다. 그러나 특별한 경우에는 우리의 몸 속에 존재하는 항원에 대해 자가항체를 형성하게 된다. ALS 환자에서 운동신경세포막에 위치한 "전위 의존성 칼슘통로"에 대한 항체(Anti-VGCC)가 형성되며,이어 항원-항체 반응에 따른 일련의 생물학적 과정이 일어나며, 결국 운동신경세포가 파괴될 수 있을 것이다. Appel등은 산발성 ALS환자의 약 80%에서 항-VGCC 항체를 검출하였고 이들 항체 역가가 높을수록 질병의 진행이 빠르다고 주장한 바 있다. 그러나 자가면역성 발병기전도 아직 규명되어야 될 부분이 많은 것으로 평가되고 있다.

6 (3) 자유기 1933년 Rosen등이 가족성 ALS 환자에서 SOD(superoxide dismutase) 효소의 유전자 돌연변이(mutation) 현상을 보고한 이래, 이 분야에 대한 연구가 매우 활발하게 진행되고 있다. 지금까지 SOD유전자 이식 마우스에 시술함으로써 인간의 ALS질병과 유사한 실험동물의 재현이 가능하였다. 최근 서울대학교병원 ALS 연구소에서는 돌연변이 유전자를 운동신경 포주에 감염시키는 등의 일련의 실험을 통하여 ALS 발병기전에서의 자유기 역할을 규명하고자 활발히 연구를 진행하고 있다. 현재 많은 연구자들은 ALS에서 운동신경세포가 손상 받는 여러 기전 중 자유기의 역할이 매우 중요하게 작용할 것으로 생각하고 있다.

7 (4)신경영양인자의 결핍 다른 신체내의 세포들과 마찬가지로 운동신경세포도 원활한 기능을 유지하기 위해서는 적절한 신경영양인자의 역할이 필요하다. 경우에 따라서는 이들 신경영양인자의 공급이 차단되거나 이용이 제한될 수 있으며 따라서 운동신경세포가 파괴될 수 있다는 것이다. 운동신경 세포의 발달, 재생, 치유에 중요한 대표적인 신경영양인자 물질로 IGF-1, CNTF, BDNF등이 있으며, 특히 IGF-1은 신경의 발아과정에 매우 중요한 기능을 나타내는 것으로 알려져 있다

8 (5) 운동신경세포 골격의 이상 ALS 환자의 척수 운동신경세포 미세구조에서는 정상적으로 관찰되지 않는 응집(aggregate)또는 신경세사(neurofilaments)가 관찰된다. 그러나 실제 이들이 ALS의 원인적 요소로 작용한 것인지,또는 ALS 병변의 진행에 따른 산물인지는 분명하지 않다.  ALS에서의 병리적 소견, 전각세포 및 척수로 병변이 뚜렷하다. 아마도 ALS는 생물학적으로 취약한 상태에 있는 개인이, 특정한 외부적 환경에 노출되고, 앞서 언급한 여러 원인인자에 노출됨으로써 운동신경세포가 손상 받게 되는 "다발성 발병기전"에 의할 것으로 생각되고 있다. 근위축성 측삭경화증의 약 10%는 가족내 일정한 유전성을 보이지만, 대부분에서는 산발성으로 발병된다

9 2) “루게릭” 증상 (1) 초기증상 1.손과 손가락, 다리의 근육이 약해지고 가늘어진다
 ① 손발의 마비에 의한 운동장애 : ALS에 걸린 환자의 4분의 3정도는 손발의 움직임에 이상을 느껴 병원을 찾습니다. 이는 ALS의 특징적인 증상의 하나로서 손발의 마비에 의한 운동장애의 초기 증상입니다. 이로 손과 발의 근육이 가늘어집니다. 2.말하기가 어려워지고 음식물을 삼키기가 어려워진다 ① 커뮤니케이션 장애 :혀의 움직임이 마음대로 되지 않아 발음이 불명확하며 발음이 어렵습니다. ② 연하(嚥下)장애 :혀와 목의 근육이 약해지므로 음식물과 타액을 삼키기 어려워 숨이 막힐 때가 많습니다.

10 (2) 증세가 심하면 나타나는 증상 1.전신의 근력이 약해진다
운동, 커뮤니케이션, 연하, 호흡의 네 가지 장애 모두 나타나게 됩니다. 환자에 따라 병의 진행 속도는 다르지만 운동장애가 먼저 나타난 환자의 경우, 점차 손발이 말라가면서 걷거나 움직이기가 어려워집니다. 또한 증상이 진행되면 음식물을 삼키거나 말을 하는 것이 어려워지고 얼굴 근육의 힘이 약해지면 침이 흐르기도 합니다. 음식물을 삼키기 어려워지면 튜브를 통해서 영양분을 공급받는 경우도 있고 차츰 전신의 근력이 약해져 자력으로 일어날 수 없게 됩니다. 의식과 오감은 마지막 순간까지 정상이므로 지능에는 이상이 없습니다.

11 2. 호흡이 어려워진다 ① 호흡장애 밤에 숙면을 취하지 못하거나 머리가 무거워 지는 증상이 나타나는 것은 호흡을 행하는 근육이 쇠퇴하는 호흡장애의 초기 증상입니다. 더욱 증세가 심해지면 위를 보고 잠을 자지 못해 옆을 향하거나 머리를 높게 하지 않으면 잠을 잘 수 없게 됩니다. 또한 호흡근이 약해져 호흡곤란을 일으키면 인공호흡기의 도움을 받아야만 호흡이 가능해 집니다.

12 (3) 루게릭에 발현 없는 4가지 증상 안구운동장애 :안구운동장애는 대개의 경우 일어나지 않는다. 목소리가 나오지 않거나 손과 손가락을 움직이지 못하게 되어도 눈꺼풀과 안구의 움직임만으로 의사를 표시하고 원고를 쓰고 있는 환자도 있음. 2. 방광직장장애:방광직장장애는 거의 없음. 소변과 대변을 보고 싶은 감각도 정상이므로 약간의 도움을 받으면 혼자서 일을 볼 수 있음. 3. 감각장애 :감각장애는 일어나기 어렵다. 환자들은 정상적인 지각 신경의 기능을 살려 미술품을 감상하기도 하고 음악을 듣기도 함. 4. 욕창 :욕창은 발생하기 어렵다. 그 이유로 환자의 피부 콜라겐에 변화가 일어나기 때문이라는 설이 있습니다.

13 3) 루게릭의 원인 1.글루타민산 과잉설 2.환경설 3.신경영양인자 결핍설 4.가족성/유전성설 5.그 외의 학설
바이러스 감염설, 환경 오염으로 인한 중금속 축적설, SOD

14 4) 루게릭의 진행과정 ㉠ 상하지 근력약화 상지 또는 하지의 근육들이 침범되면서 근력이 저하되고 근위축 현상이 뚜렷해진다. 상지가 주로 침범된 초기에는 비교적 하지의 근육들은 정상 소견을 보이나, 병변이 진행되면서 하지의 근력약화에 따른 보행장애가 심해진다. ㉡ 구마비 미주신경과 설하신경과 관계되는 뇌간의 운동신경세포들이 파괴되어 구음장애, 연하장애,혀의 위축 등이 특징적으로 나타나며, 말소리가 점차 어둔해지거나 음식물을 삼키기에 어려움을 느낀다. 환자는 자주 사래에 걸리며, 심한 경우 음식물이 기도에 유입되어 폐렴에 걸릴 수 있다. 환자가 침이 입안에 고인다고 호소하는데 이와 같은 증세는 침을 삼키는 기능이 저하되었기 때문에 초래되는 것이다.

15 4)루게릭의 진행과정 ㉢ 호흡장애 : 환자는 호흡장애 초기에 숙면을 취하지 못할 수 있으며, 잠을 자고 난 후에도 머리가 무겁게 느껴 질 수 있다. 심해질 경우 환자는 평소에도 복식호흡으로 옆으로 누워 잘 때 더 편안하게 느낀다. ㉣ 상지 운동기능장애 : 상지의 근력약화, 근위축 등과 더불어 환자는 점차 양손을 사용하기에 어려움을 느낀다. ㉤ 하지 운동기능장애 :하지의 근력약화, 근위축은 상지의 근육에서 보다 늦게 시작된다. 초기에는 계단 오르기에 어려움을 느끼며 점차 평지의 보행에서도 어려움을 느낀다. 결국 몸의 지탱이 어려운 정도까지 악화되어 바퀴달린의자(wheel chair)에 의존하거나 침대에 누워지내게 된다.

16 5)루게릭 진단방법 1.병력 및 신경학적 진찰소견 일반적으로 환자가 호소하는 병력과 신경학적 진찰을 통하여 어느 정도 ALS를 의심할 수 있다. 특히 병력 및 진찰소견상 환자가 나타내는 임상양상이 운동신경세포의 손상에 의한 "순수 운동신경계장애"일 경우 일단 ALS를 의심하고 여러 검사들을 실시 하여야 한다. ALS가 의심되는 경우 이들 환자에서 안구운동장애, 감각장애, 방광 및 항문장애, 또는 지능장애 여부를 꼭 확인해야 한다. 왜냐하면 ALS에서는 이와 같은 증세가 거의 동반되지 않기 때문이다.

17 ALS의 확진을 위한 특이적 검사는 없다. 일반적으로 ALS가 의심되는 경우 두 가지 관점에서 검사가 실시된다
2.루게릭의 검사방법 ALS의 확진을 위한 특이적 검사는 없다. 일반적으로 ALS가 의심되는 경우 두 가지 관점에서 검사가 실시된다 첫째 전기생리적 및 근조직 검사를 시행되며, 둘째 검사가 진행된다. 어떤 환자에서 상부 운동신경원 장애가 뚜렷하지 않으면서 척수에 위치하는 운동신경세포 손상에 의한 근력약화, 근위축, 근섬유속성 연축 등이 유일한 ALS(A)에서는 정상인(B)와 비교할 때 근위축에 의해 유도되는 운동단위전위(MUP)의 진폭이 크며 듬성듬성한 간섭현상을 나타낸다.

18 (1) 루게릭 혈액 검사 ① 혈청단백전기영동 ② 갑상선 호르몬 측정 ③ 부갑상선 호르몬 측정. ④ 항체검사
: 앞서 언급한 바와 같이 간혹 초기 ALS가 중증 근무력증과 비슷한 임상양상을 보일 수 있으므로 항-AChR 항체검사를 실기하며, 그 외 다초점성 탈수초성 운동신경병증과의 감별진단을 위해 항-GM1 항체도 검사한다.

19 (2)소변, 뇌척수액 검사, 경부 척추 X-선 및 MRI 검사
ALS와 비슷한 임상양상이 만성 납중독에 의해서도 야기될 수 있으므로 24시간 소변에서 납 성분을 측정한다. 왜냐하면 납중독에 연관되어 근력약화, 근위축, 근섬유속성연축, 건반사 항진 등이 나타날 수도 있기 때문이다. 특히 상부 운동신경원 손상에 따른 신경학적 징후가 뚜렷한 경우 뇌척수액 검사는 반드시 필요하다. 보통 ALS에서 뇌척수액 단백은 정상이거나 경미하게 상승될 수 있다. 경부 척추증(spondylosis) 또는 경부 척수를 압박하는 종양 등에 의해 경부 척수 및 신경근이 압박되어 상지의 근력약화, 근위축, 근섬유속성연축 및 하지의 근강직이 초래된다. 일단 경부 X-선을 검사한 후 필요에 따라 경부 MRI 또는 척수조영술을 실시한다.

20 (3) 근조직 생검 근조직 검사상 관찰되는 신경원성 근위축 소견은 ALS의 진단을 위해서 뿐만 아니라 유사질환의 감별진단을 위해서도 매우 중요하다. 특히 환자가 호소하는 임상양상이 비 특이적 이거나, 주요 침범부위가 사지의 근위부일 경우에는 근조직 생검을 반드시 실시해야 한다. 물론 주사를 맞았거나 근전도 검사를 위해 바늘을 찔렀던 부위는 피하는 것이 좋다.임상에서는 특별한 다른 이유가 없는 한 하지의 근위부, 즉 대퇴사두근이 추천된다.근조직 생검은 국소마취하에서 안전하게 실시 할 수 있다. 떼어낸 조직은 각각 동결절편 검사, 일반검사, 조직화학적 검사, 또는 전자현미경 검사를 위해 3∼4 조각으로 분리하여 가능하면 빨리 검사실에 보내져야 한다.

21 (4)루게릭 치료방법 현재 ALS 그 자체의 근본적인 치료법은 존재하지 않습니다.
임상에서 처방되는 약물들에 대해 기술하면 다음과 같다.

22 ㉠ 병의 진행을 지연 치료제 ALS 병의 진행을 지연시키는 약제
'리루졸'은 운동 신경세포(neuron)를 파괴하는 원인의 하나로 여겨지는 과도한 글루타민산을 억제시키는 약입니다. ALS 환자분들의 혈액이나 뇌척수액을 조사해보면 글루타민산 농도가 높아져 있는 것을 알 수 있습니다. 리루졸이라는 약은 글루타민산이 신경을 파괴하는 것을 막는 약으로 ALS의 진행을 억제시킵니다. 그렇지만 일단 파괴된 신경은 원래대로 돌아오지 않기 때문에, 리루졸을 복용함으로써 ALS 환자 분의 증상이 멈추거나 원래의 건강한 상태로 돌아오지는 않습니다.

23 ㉡ 대증요법 ALS 환자의 진료에서는 종합적인 세심한 처치가 필요하다.
환자 및 보호자에게 전반적인 처치 방법에 대해서 뿐만 아니라 개개의 처치 방법에 대해 전문적 치료원칙을 설명해야 한다. 따라서 향후 ALS의 효과적인 진료를 위해 대학병원에서는 신경과 전문의, 호흡기내과 전문의, 재활치료사, 언어치료사, 심리치료사, 간호사, 사회 사업가 등으로 구성 된 소위 "ALS Clinic"을 운영하는 것이 바람직할 것이다.

24 ⓐ 근력약화 근력약화는 모든 ALS 환자들이 느끼는 가장 어려운 문제이다
근력약화의 정도 및 부위에 따라 다르겠으나 초기에는 일상생활에 편의를 도모하기 위해 보조기를 사용하도록 추천한다. 발목이 처지는 경우에는 족-발목 보장구를 착용하거나,가벼운 부츠를 신게 하며, 손가락의 움직임이 어려워 식사하기 어려운 경우에는 가벼운 부목을 장치하여 쥐는 힘을 강화시켜 준다. 그 외 고려하여야 할 점으로 환자가 넘어지는 것을 방지하기 위해서 욕실이나 집안의 구조를 변경시키도록 한다. 그러나 근력약화 문제로 고통받는 환자를 위해 가장 바람직한 처방은 가볍게 상하지를 움직이게 하거나 되도록 규칙적으로 걷게 하는 일이다.

25 ⓑ 운동 ALS 환자가 자신에게 알맞은 운동을 규칙적으로 실시하는 것은 환자 본인의 근력약화를 위해서나 심리적 안정을 위해서도 매우 중요하다. 일반적으로 노령에서는 근력약화가 심하지 않아도 수 주일간 근육을 사용하지 않을 경우 현저하게 근력이 감소하거나 근육이 위축된다. 발병 초기에는 피곤함을 느끼지 않는 범위에서 걷기, 수영하기, 또는 자전거 타기 등을 추천하며,어느 정도 병이 진행되는 경우에는 앉거나 누운 자세에서 상지 또는 하지의 근육을 수축시키는 자가운동을 권한다.

26 ⓒ 통증 일반적으로 ALS에서는 자체적으로 통증이 유발되지 않는다. 그러나 근력약화에 의해 관절에 압박이 가해질 경우 통증이 초래될 수 있으며, 이와 같은 경우에는 진통제를 사용하거나 찜질하는 방법을 추천한다. 때에 따라서는 계속 한 쪽 방향으로 누워 있을 경우 압박 부위에 통증이 나타날 수 있다. 따라서 공기 매트리스를 사용하거나, 눕는 위치를 자주 변경시켜 계속적인 압박을 완화시키는 것이 좋다.

27 ⓓ 영양상태 발병 초기에는 종전의 식사를 그대로 유지하면 된다.
만약 음식을 삼키는 기능에 장애가 있을 경우 음식물의 기도 흡인을 특히 주의해야 한다. 음식물은 너무 견고한 것보다는 부드러운 유동식이 좋으며 가능하면 소량의 식사를 자주 하는 것이 좋다. 연하장애로 충분한 양의 음식을 섭취하기가 어려운 경우에는 고-칼로리의 음식을 먹거나 간식을 먹도록 추천한다. 때에 따라서는 필요한 양의 영양을 보충하기 위해 종합 비타민을 복용할 수 있다.

28 ⓔ 호흡장애 ALS가 진행되면서 호흡장애가 발생될 수 있다.
폐에 염증이 있을 경우 즉시 항생제를 투여하며, 산소 분압이 낮을 경우 산소를 흡입시킨다. 만약 환자가 음식을 삼키기에 어려움이 있다면, 음식이 기도를 통해 폐에 흡인되는 것을 예방해야 한다. 기침이 약한 경우 과다한 폐의 분비를 줄이기 위해 약물을 투여하거나 자주 흡인한다(suction). 호흡장애가 더 심해지면 결국 폐부전 증세가 나타날 수 있으며, 폐부전이 심한 때에는 인공호흡기를 장치할지 여부에 대해 신중한 결정을 내려야 한다

29 ⓕ 과다 타액 분비 음식물을 삼키는 기능이 약화되기 때문에 나타나는 현상이다.
많은 ALS 환자들이 입안에 침이 고인다던가 또는 침을 흘리게 된다고 호소한다. 때에 따라서는 입안의 침이 폐로 흡입되어 폐렴에 걸리거나 질식되는 경우도 있다. 치료 목적으로 약물을 투여하는 것보다는 부드러운 휴지로 침을 닦아 내거나 입안의 침을 흡인시키는 방법이 추천된다.

30 ⓖ 가성 구마비 증상 ALS 질환이 진행하면서 상부 운동신경세포가 침범되어 환자는 상황에 맞지 않게 "부적절하게 웃거나 우는" 등의 증세를 나타낼 수 있다. 이런 증세를 나타낸다고 해서 환자가 감정적으로 불안하다거나 정신적으로 문제가 있는 것은 아니다.약물을 투여함으로써 이와 같은 증세가 다소 완화 될 수 있다.

31 ⓗ 언어장애 발음에 관계된 근육이 마비됨으로써 환자의 발음이 분명하지 않고 비음의 목소리를 낸다.
환자는 타인과 대화가 원활하지 못하여 사회적으로 많은 어려움을 느끼며 동시에 심리적으로 매우 불안해진다. 가능하면 종이나 특수 제작된 판 널에 글을 쓰는 방법으로 의사를 소통하게 한다. 최근에는 음성을 통해 대화를 가능하게 하는 특수 제작된 장치가 응용되기도 한다.

32 6) 루게릭 질병의 약제 엄밀히 얘기하면 ALS의 진행을 멈추게 하거나 증세를 호전시키는 약물은 아직 개발되지 않은 상태이다.
* 토코페롤(비타민 E): 1일 1,000IU 3회 복용이 추천된다. * 비타민 C : 1일 1,000mg 3회 복용이 추천된다. * 리루텍(Rilutek): 1997년부터 임상에서 사용 * 마이오트로핀 (Myotrophin: IGF-1) : * 가바펜틴 (Gabapentin) :글루탐산염의 생성을 억제하는 약물로써 원래는 항경련제로 개발되었다. * 베타 캐로틴 (Bata-Carotene) :자유기생성을 억제하는 작용을 갖고 있으며, 1일 25,000 IU2회 복용한다. * 멜라토닌(Melatonin): 자유기의 생성을 감소시키는 작용뿐 아니라 수면리듬 조절효과가 있다. 수면 20분전에 3mg을 복용한다.

33 7) 루게릭의 재활치료 ㉠ 일반재활치료 ALS는 진행성 질환으로, 신체 및 심리, 직업, 경제 및 사회적인 문제등을 동반하게 되므로 체계적이며,지속적인 재활치료를 시행하면 근력약화가 진행됨에 따라 발생할 수 있는 여러 가지 합병증을 최소화하여 삶의 질을 향상시키고 나아가서는 생명연장을 도모할 수 있다. 이러한 체계적인 관리를 위해서는 의사뿐만 아니라 여러 분야의 차료사와 사회 및 종교계의 인사,자원봉사자가 참여하는 팀접근법을 이용하여 정기적인 추적관찰과 목표 설정을 하여 관리하여야 한다.

34 ㉡ 관절구축 예방 관절이 굳어지면 근력약화에 의한 기능저하를 더욱 악화시킨다. 즉 걷기, 이동 등의 일상생활동작 수행에 더 큰 장애를 받게 되므로 병의 초기부터 관절의 유연성 운동을 실시한다. 또한 근력약화로 인해 관절 움직임이 감소되어 관절 구축이 발생하면, 움직일 때 통증이 유발되고 관절로의 순환장애, 영양공급 장애가 발생하게 되어 통증 및 관절 구축이 심화되는 악순환을 되풀이하기 때문에 관절구축 예방 기본치료이다. 관절구축 예방운동은 몸의 모든 관절을 정상 가동범위까지 1회 3번씩 하루에 2회 실시한다. 이미 관절 구축이 있는 관절부위는 핫펙, 초음파 등의 열치료를 실시한 후 20-30분 정도 스트레칭 운동을 실시한다.

35 ㉢ 근력강화 운동 근력약화가 진행되는 질환에서는 가능한 한 근력을 유지할 수 있도록 운동을 실시하여야 한다.근육을 사용하지 않으면 병의 진행과는 별도로 근력약화가 심화된다(불용성 근력약화). ALS환자에서는 건강한 운동신경원이 손상된 운동신경원이 하던 역할을 분담하기 때문에 피로가 빨리 생기는 특성을 가지고 있다. 근육에 피로가 누적되면 일상생활동작 수행기능이 오히려 지장을 받을 수 있기 때문에 주의를 기울여야한다. 병의 초기에는 일상생활동작 수행에 큰 지장이 없더라도 규칙적으로 걷기, 수영, 자전거타기 등의 유산소 운동을 자가로 시행하는 것이 필요하며, 근력이 약화되어 일상생활에 불편을 느끼기 시작하면 3개월 정도의 간격으로 병원을 방문하여 근력점검을 시행하고 이에 따른 가정운동 요법을 교육받는 것이 필요하다

36 ㉣ 기능보조 근력약화와 관절구축으로 인한 보행 및 일상생활동작 수행장애는 적절한 보장구 사용으로 그 기능을 향상시킬 수 있다. 근력약화가 심하지 않은 초기에도 환자는 쉽게 피로해지고 균형감각이 떨어져 있기 때문에 지팡이 같은 보행보조기구를 사용하고, 미끄러지는 것을 방지하기 위해 바닥 구조를 변경하는 것이 도움이 된다. 단하지 보조기는 발목 근력 약화로 발이 처지는 경우 보행에 도움을 주고 발목관절의 구축을 예방하기 위해 사용할 수 있으며, 손 및 손목 근력이 약한 경우 손목관절 보조기에 숟가락, 빗 등을 끼울 수 있게 한 보조기를 사용하여 간단한 일상생활동작을 독립적으로 수행하는데 도움을 받을 수 있다. 그 외 환자의 이동에 도움을 줄 수 있는 이동보조 장비, 리프트 등이 환자에게 도움을 줄 수 있으며,기능장애에 따라 여러 가지 보장구를 사용할 수 있다.

37 ㉤ 호흡 재활 치료 ALS에서는 호흡근육도 약해지기 때문에 호흡곤란이 발생하며, 말기에는 호흡마비로 사망하는 경우가 많다.
호흡재활 치료는 환자의 생명연장과 삶의 질에 큰 영향을 줄 수 있는 가장 중요한 분야이다. ALS 환자의 호흡장애는 일반 폐질환 환자와는 달리 폐자체에 문제가 있는 것이 아니라 호흡근의 약화에 의해 발생한다. 즉 일반 폐질환에서 문제가 되는 산소 및 이산화탄소를 환기시키는 가스교환체계에는 전혀 이상이 없다는 것이다. 공기를 많이 들이쉬게 하고 기침을 적절히 유도하여 기도내 분비물만 효율적으로 제거하면 호흡마비를 예방할 수 있다.

38 ㉥ 호흡근육 강화운동 호흡근의 근력강화운동을 실시하여 호흡근의 지구력을 향상시켜 호흡기능을 개선시킬 수 있다. 호흡근의 근력이 심하게 약화된 경우에는 호흡근의 피로를 증가시킬 수 있기 때문에 주의하여야 한다. 즉 폐활량이 정상인에 비해 70%이상 감소된 환자에서는 시행하지 않는다. 호흡근 훈련시에는 흡기시 일정한 저항을 주어 흡기근을 운동시키는 흡기저항운동기구를 사용하여야 한다. 호흡근의 근력을 간접적으로 측정한 최대 흡기압을 측정한 후 최대 흡기압의 25 % 내지 35 % 정도의 저항을 주어 1회 15 내지 30분씩 하루 2회 실시한다

39 ㉦ 폐의 탄력성 유지운동 ALS 환자들은 호흡근육이 약화되어 정상적으로 폐를 팽창시키지 못하기 때문에 환자들의 폐의 탄력성은 감소하게 된다. 호흡재활에서 폐의 탄력성을 유지하는 것은 중요하다. 호흡근육이 약해짐에 따라 지속적으로 감소하는 폐활량을 증가시킬 수 있는 방법은 없다. 그러나 병의 발병초기부터 지속적으로 공기누적 운동(air stacking exercise)을 실시하게 되면, 폐활량이 거의 없어지더라도 기침 유도에 필요한 공기를 주입할 수 있는 폐의 팽창력은 유지할 수 있다. 폐의 유연성이 유지되면 환자에게 수동적으로 공기를 주입한 후 보조 기침법을 이용하여 객담을 배출시킬 수 있으므로 가래 배출 장애로 인한 폐렴발생 및 무기폐증을 예방할 수 있다.

40 ㉧ 분비물 제거 ALS환자는 호흡근의 약화로 충분한 공기를 들이쉬지 못한다. 이 경우에도 폐의 탄력성이 유지된 환자에서는 수동적으로 공기를 주입한 후 보조 기침법을 이용하여 객담을 배출시킬 수 있다. 폐의 탄력성 감소로 호흡관련 구조들이 굳어져 있는 상태에서는 인위적으로 공기를 주입하는 것도 불가능하기 때문에 단순한 감기에도 폐렴이 유발되고 이로 인해 많은 환자들이 사망하게 된다. 객담 배출이 충분하지 못할 경우는, 기존의 흡입기계(suction machine)의 단점을 보완하고 폐의 말초부의 객담까지 제거할 수 있는 기침 유도기계(cough machine)를 사용하여 폐렴 등의 합병증을 예방할 수 있고, 호흡마비로 인한 사망을 예방할 수 있다.

41 ㉨ 비침습적 호흡기 관리 병의 초기부터 체계적인 치료로 분비물 제거와 감염 예방을 적절히 하면 호흡기를 사용하게 되더라도 기관절개를 시행하는 시점을 늦출 수 있으며, 경우에 따라서는 기관절개를 시행받지 않을 수도 있다. 그러나 호흡마비가 발생한 급박한 상태에서 호흡기 사용을 시작하는 경우가 많고, 이 경우 대부분 기관절개를 시행한다. 기관절개 상태에서는 말하기, 먹기 등이 더욱 장애를 받게 되고, 기관절개 자체에 의해서도 분비물 증가, 감염근원 제공 등의 합병증을 유발할 수 있으며, 기관절개를 통한 기존의 흡입기를 이용한 분비물 제거는, 이 자체가 분비물 발생을 야기할 수 있으며,높은 흡입 압력에 의해 기도내 섬모가 손상될 수도 있다. 따라서 기관절개를 시행한 시점부터 환자는 모든 것이 의존적으로 되고 결국 침상에서 제한된 삶을 살게 되는 것이다.