Lower Nephron Nephrosis의 초음파 소견

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1 Lower Nephron Nephrosis의 초음파 소견
박성태 동국대학교 의과대학 포항병원 진단방사선과 고 찰 저신원신증은 신생아 일과성급성신세뇨관부전증 (transient acute tubular dysfunction of newborn)으로도 기술되며, Tamm-Horsfall (T.H.) 단백뇨증으로 인한 현상으로 IVU에서 지속되는 신조영상 (prolonged nephrogram)으로 처음 기술되었다1,2. 초음파에서는 신수질 피라미드에 에코가 증가되며2,3,4 비조영증강 CT에서는 상기 부위에 감쇄도가 증가한다고 알려져 있다. T.H. 단백질은 근위곱슬세관 (proximal convoluted tubule)이나 헨늘씨 상행지 (ascending limb of Henle)에서 만들어 지는 중합체로 정상소변에서도 50mg/L 정도 측정된다. 이 물질의 분비는 운동이나 소변양이 감소되거나 단백뇨 또는 요원주 (urinary cast)를 유발하는 상태에서 증가한다. 탈수나 고장액의 혈관 주입이 집합세관 (collecting tubule)에서 T.H. 단백질의 농도를 증가시키고 엉겨붙게해서 끈적끈적한 요원주를 만든다. 집합세관에 침착된 T.H. 단백질로 인해 초음파 에코의 증가, 그리고 CT 감쇄도 증가 소견이 나오는 것으로 알려져 있다3. 본 증례의 경우에서는 생후 5일에 시행한 IVU에서는 이상 소견이 보이지 않았다. IVU상 지속적인 신조영상의 원인은 T.H. 단백질이 탈수나 감뇨 (oliguria) 상태에서 집합세관을 막아서 생긴다고 하며 또한 고장성 조영제가 어느정도 탈수되어 있는 환자에서 T.H. 단백질의 침착을 야기한는 눈보라 효과 (avalanche effect)로 그 효과가 증폭된다고 한다2. 신생아 초음파에서 신수질 피라미드에 에코 증가의 소견이 있을 때 감별해야 할 질환으로 신수질 콩팥석회화증 (medullary nephrocalcinosis), 수질의 낭성질환 (medullary cystic disease) 그리고 저신원신증이다. 신생아에서 가장 흔한 콩팥석회화증 원인은 특히 미숙아나 저체중아에서 이뇨제 (furosemide)로 인한 칼슘 이뇨 (diuresis)와 신세뇨관산증 (renal tubular acidosis)으로 알려져 있다. 충분한 수분공급으로 본 증례와 같은 소견을 보이면 콩팥석회화증이나 수질의 낭성질환을 감별할 수 있을 것으로 생각된다. 신 수질의 에코가 증가된 경우는 초음파 추적검사가 추천 되며, 초음파 소견이 1주이상 정상화 되지 않는 경우는 CT추적검사가 도움이 될 것으로 알려져 있다 3. 신생아 초음파 검사에서 양측 신수질 피라미드에 대칭적인 고에코 병변이 생후 2일에 관찰되었고 별다른 치료없이 추적초음파검사에서 소실된 경우로 임상적으로 저신원신증 (lower nephron nephrosis)으로 진단된 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 증 례 제태기간 41주로 정상 질식분만된 남아로 출생 시 태변착색이 있었으나 APGAR score는 1분에 9점, 5분에 10점으로 양호하였다. 산전초음파에서 태아신장에 이상이 의심되어 본원에 전원되었다. 생후 2일 시행한 초음파에서 양측 신장의 수질부위에 경계가 불명확한 결절성의 고에코성 병변이 관찰 되었다 (Fig. 1-A). 생후 5일째 시행한 경정맥뇨로조영술 (IVU)에서는 별다른 이상소견이 없었다(Fig. 1-B). 생후 20일에 시행한 추적 초음파에서는 신수질의 이상소견은 소실되었다 (Fig. 1-C). BUN, Creatinine, serum electrolytes는 정상이었으며 일시적인 부갑상선호르몬 (PTH)의 증가가 있었으나 추적검사에서 정상화 되었다. Figure 1-A Figure 1-B 참고 문헌 Swischuk LE. Imaging of the newborn, infant and young child. 4th edi, Baltimore: Williams & Wilkins, 1997: Berdon WE, Schwartz RH, Becker J et al. Tamm-Horsfall proteinuria. Radiology 1969;92: McLaughlin MG, Swayne LC, Rubenstein JB, et al. Transient acute tubular dysfunction in the newborn: CT findings. Pediatric Radiology 1990;29: Filiatrault D, Perreault G. Transient acute tubular disease in a newborn and a young infant: Sonographic findings. J Ultrasound Med 1985;4: Figure 1. (A) Longitudinal renal US shows echogenic medullary pyramids (postnatal 2 days). (B) Follow-up sonogram shows normal medullary pyramids (postnatal 20 days). (C) IVU 20-minutes film shows no delayed nephrogram (postnatal 5 days). Figure 1-C