PDD-NOS. 아스퍼거. 레트.소아기붕괴성 장애 고 혜 인 제주대학교 사회교육대학원 심리치료학 아동정신병리 현미열 교수님 발표일 : 2010년 5월 6일 목요일

차 례 달리 분류되지 않는 전반적 발달장애 아스퍼거 장애 레트장애 소아기붕괴성 장애 ▣ 참고문헌

차 례 달리 분류되지 않는 전반적 발달장애 1. 정의와 진단기준 2. 역학 3. 임상소견 4. 진단기준 및 감별진단 5. 원인 차 례 달리 분류되지 않는 전반적 발달장애 1. 정의와 진단기준 2. 역학 3. 임상소견 4. 진단기준 및 감별진단 5. 원인 6. 치료 7. 예후

I. 달리 분류되지 않는 전반적 발달장애 1. 정의와 진단기준 자폐장애의 진단기준을 만족시키지 못한 경우 DSM-III에서는 비전형 PDD로, DSM-III-R, DSM-IV에서는 PDD-NOS로 분류한다. 가. 비전형적 자폐증 : 자폐장애의 모든 증상을 보이지 않는 아동, 자폐장애의 기준에 거의 맞니만 다는 아닌 경우, 3세 이전에 발병하지 않은 후기 발현의 경우에 해당 나. 잔류형 자폐증 : 자폐장애의 기준에 맞지 않으나 아직 자폐 소견이 보이는 경우 다. 공존현 자폐증 : 자폐소견을 동반한 의학적 또는 신경학적 질환(예, 결절성 경화증)을 가진 경우

I. 달리 분류되지 않는 전반적 발달장애 2. 역학 가. 유병률 - Wing과 Could(1979)의 보고에서 10,000명 당 16명 - Steffenburg 와 Gillberg(1986)의 보고에서 10,000명당 2.2명 - 유아자폐증보다 비전형적 PDD가 세 배가 더 많음(Levine외 1987) -> 다양한 결과는 정확하지 못한 정의와 믿을 만한 진단기준 없이 임상의의 판단과 기억에 의존하여 사례를 발견했기 때문임 나. 성별차 - Sparrow 등 1986년 연구에서는 5:1에서 2:1로 소년에서 더 높은 비율 - Steffenburg외 Gillberg(1986)의 연구에서는 소녀에서 더 높은 비율 -> 진단기준과 정의의 차이가 성별차를 다르게 다오게 한 것 같음 다. 사회적 계층 - 사회경제계층이 높은 군에서 발현

I. 달리 분류되지 않는 전반적 발달장애 3. 임상소견 PDD NOS는 다른 PDD들에 비해 많이 내려지는 진단임 비전형 자폐증은 극심한 정신지체와 심한 수용성 언어 발달장애에서 흔하다고 함 정확한 진단체계가 없어 전반적인 연구가 이루어지지 못함 비전형군과 정상군은 인지측정에서 비슷하게 평균에서 상위에 속함 비전형군에서 운동발달, 손상된 사회화와 의사소통 행동을 보임 얄팍한 관계방식, 또래와의 상호관계에 어려움, 높은 불안과 보속증, 기이한 대상에 대한 열광 88%가 과도행동과 주의력 약화를 보임 종종 반항적이며 때로 분노를 보이고 공격적임 18명 중 적어도 15명에서 초발 연령이 30개월 이하

I. 달리 분류되지 않는 전반적 발달장애 4. 진단기준 및 감별진단 PDD NOS는 정의가 모호하고 아형이 다양하고 진단 경계가 불명확하므로 다른 질환과의 감별이 쉽지 않음 비전형 자페증에서는 언어의 지연 뿐 아니라 왜곡이 있음 낮은 기능의 비전형적 자페증에서는 인지의 심각한 장애가 있음 비전형적 자폐증에서 관찰되는 ‘사고장애’는 정신분열증의 변형이라는 설도 있지만 비전형적 자폐증은 망상이나 환청의 증거가 명확하지 않으며, 정신병에 대한 가족력이 없다는 견해가 있음 정신분열양 인격장애나 정신분열성 인격장애로 발전할 아동과의 감별 시에는 PDD NOS가 상동증과 별난 관심이 많은 것은 물론이고, 사회적 자각과 정서적 오고감 그리고 의사사통 기술에서 더 심한 손상을 보임

I. 달리 분류되지 않는 전반적 발달장애 5. 원인 6. 치료 : 특수교육을 받는 것이 중요함 7. 예후 비전형적 자폐증의 125에서 특정 신경학적 장애가 보고됐고, 소아기초발 PDD는 4.2%에서 신경학적 장해의 증거를 보였음. 비전형 PDD의 19%에서 경련성 질환을 , 71%에서 의학적 상태를 동반 2/3이상에서 의학적 합병증이 있는 임신과 주산기 합병증 PDDNOS의 25%에서 기질적 증거가 있다고 결론 지음. 6. 치료 : 특수교육을 받는 것이 중요함 7. 예후 비전형 PDD를 인식하는 연령은 자폐장애보다 늦어서 현재로서 예후와 경과에 아는 것이 제한되어 있음 평균 11세 3개월의 비전형적 PDD아동 12명의 추적 경과에서 10명은 PDD였고 1명은 정신분열성 인격 장애, 1명은 집중력 문제 불안장애, 우울증

차 례 II. 아스퍼거 장애 1. 역사 2. 정의와 진단기준 3. 진단평가 과정 4. 역학 5. 임상소견 6. 원인 7. 치료 1. 역사 2. 정의와 진단기준 3. 진단평가 과정 4. 역학 5. 임상소견 6. 원인 7. 치료 8. 감별진단 및 공존장애 9. 경과와 예후 차 례

II. 아스퍼거 장애 역사 - 1944년 오스트리아의 소아과 의사인 한스 아스퍼거에 의해 처음 기술 - “Austistic psychopathy”로 명명하여 보고한 증례들을 모두 남아로, 정상 지능을 가졌으면서 주고 받는 사회적 상호작용의 질적이상과 행동의 기이함을 보이지만 언어의 지연은 없는 것이 특징 - 1981년에 이르러 Lorna Wing에 의해 영미 문화권에 소개됨 - 1990년에 ICD-10, 1994년 DSM-IV에 이르러 자폐장애와 구분되는 진단 범주를 갖는 PDD의 독립된 아형으로 분류됨

II. 아스퍼거 장애 2. 정의와 진단기준 Asperger가 1944년 성격장애로 생각했던 한 증후군을 기술하면서 자폐적 정신병질이라고 하였다.그리고 이 증후군에 대해 유아에서는 발견되지 않으며 뛰어난 논리적, 추상적 사고력과 선택된 영역에서 독창성과 창조성을 갖는다고 함 Wing(1981)은 아스퍼거 증후군은 “자폐적 연속체”의 부분이고 비교적 영리한 아동에서 보이는 자폐증의 경한 변형일 수 있다고 함 Tantam(1988)은 아스퍼거 증후군이라는 용어를 지연되거나 벗어나 인지, 언어 장애는 없지만 사회적 이해와 상호성에 심하게 손상되고 실용적 사용의 어려움과 이상하며 제한된 관심을 지닌 개인들에게 사용할 것으로 제안하여 이 제안이 받아들여져서 ICD-10과 DSM-IV에서는 아스퍼거 증후군을 전반적 발달장애의 한 뚜렷한 아형으로 보고 있다.

II. 아스퍼거 장애 3. 진단평가 과정 가. 제1단계 : 질문지 및 평정척도 작성 1) 호주 아스퍼거 증후군 척도 2) 아동기 아스퍼거 증후군 검사 3) 한국판 아스퍼거 증후군 진단척도 4) 길리암 아스퍼거 장애척도 나. 제2단계 : 진단평가 : 진단평가에서는 아이의 관심사들에 대한 질적인 측면과 사회,인지,언어 및 운동능력과 같은 측면을 검사한다. 사회적 행동을 검사할 때는 눈마주침, 상호작용, 얼굴표정 등에 대해 관찰하며, 언어능력에서는 사회적 정황 속에서 언어를 어덯게 사용하는지, 목소리 톤에 대해 관찰하며, 인지영역에서는 아이가 다른 사람의 생각과 감정을 얼마나 잘 이해하는지, 어떤 읽을 거리를 고르는지, 세부적인 사항을 얼마나 기억하는 지에 대해 기록한다. 또한 특별한 관심사, 운동능력, 그 외의 불안, 우울, ADHD가 있는 지 여부에 대해서도 조사한다.

II. 아스퍼거 장애 4. 역학 가. 유병률 - 스칸디나비아 지역의의 결과 1,000명 당 3.6명, 장애를 가졌을 가능성이 있는 군까지 포함하면 1,000명 당 7.1명 정도 - Wing과 Gould(1979)의 역학연구에서 경한 정신지체가 같이 있는 경우는 10,000명의 아동 중 0.6명 - 어렸을 때 자폐적이었다가 후에 아스퍼거 소견을 보인 아동이 10,000명 당 1.1명 나. 성비 - 남아:여아 = 3.8~10.5배 다. 사회적 계층 - 높은 사회계층에서 유병률이 더 높은 경향이 있음

II. 아스퍼거 장애 5. 임상소견 - 숫자, 글자, 그리고 코드화된 단어들을 조숙하게 배움 - 자신이 읽은 것을 적게 이해하거나 이해하지 못함 - 사람들과 있는 것을 좋아하고 말하기를 좋아함 - 종종 대화가 과정, 눈치가 없으며, 사고장애가 있음 - 비언어적 표현에 뚜렷한 손상 - 말을 할 때의 억양이 이상함(밋밋하거나 단조로움) - 감각하는데 어려움이 있고 타인의 감정에 민감하지 못함 - 운동기능의 어둔함에 대한 소견을 포함시키기에 대한 부분은 아직 확실한 근거가 없음

II. 아스퍼거 장애 6. 원인 가. 출산요소 - 출산 시 저산소증 같은 산전, 주산기, 산후 합병증의 과거력이 있음 나. 유전적 요소 - Asperger는 유전적으로 연관 있다고 주장. 특히 아버지에서 그 특징들이 나타나는 경향을 보고함 - 쌍둥이 연구에서도 26가정으로부터 28 예의 아스퍼거 장애가 나타남 - 가족사례연구에서 자폐증과 아스퍼거가 겹쳐서 일어남 다. 신경학적 요소 - 운동의 어둔함이 매우 흔한 소견이라는 보고 외에는 일관성 있고 특정한 신경학적 요소는 발견되지 않음

II. 아스퍼거 장애 라. 신경생리학적 요소 - Gillberg(1989)의 연구에서 아스퍼거 장애를 가진 20명의 소년 중 5명이 청각 뇌간 반응 조사에서 지연된 뇌간 전도 시간(I-IV)간격을 보였으며, 21명 중 6명에서 각성 뇌파의 이상 소견을 보였다. 마. 신경해부학적 소견 - 18명의 아스퍼거 장애 아동 중 3명 CT검사상 경한 또는 중등도의 뇌위축을 보임 - 과측 측두엽 손상, 좌측 전두엽의 대뇌회, 양측변개 다발성소뇌회 등의 CT소견을 보인 사례가 보고 - MRI상 아스퍼거와 뚜렛이 함께 있는 7명에서는 5명이, 9명의 연령 조절된 뚜렛장애 대조군에서 1명이 피질과 피질하 이상 소견을 보임

II. 아스퍼거 장애 7. 치료 가. 심리적 개입 - 가족상담을 통해 아동에 대한 현실적 기대와 지지를 얻을 수 있는 자원 제공 나. 인지치료 - 사회적 행동을 이해하도록 돕고 그 자신의 행동이 어떻게 다른 사람에게 이상하게 보일 수 있는 지에 대해 알도록 돕는 것이 초점 다.사회성기술 훈련 - 자연스럽게 사회성 기술을 배우지 못하는 경향이 있으므로, 사회적 단서를 인식하고 어떻게 반응해야 하는지를 가르쳐야 함 - 사회적 이야기, 만화, 비디오 녹화, 규칙사용하기, 시각적 단서 그리고 긍정적 행동강화를 통해 가르칠 수 있음 - 유머, 농담, 은유, 모순 등을 받아드리는 법을 가르치고 적절히 사용하는지에 대한 연습이 중요함

II. 아스퍼거 장애 마. 행동수정치료 - 아스퍼거인에 대한 치료적 개입은 부적응적 행동을 가까이에서 다루는 가족이나 기타 전문가에게 중점을 두어야함 - 논쟁이나 스트레스와 좌절 시에 보이는 잦은 분노발작 등의 부적응적 행동들은 어린 나이에 다루어져야 함 - 행동치료는 개인에 따라 다르므로 아동에 맞게 고안되어야 하며, 일반화를 위한 특정 전략을 써야 한다. 바. 교육적 개입 - 자조기술, 직업기술훈련, 운동 및 시각 운동기술 훈련 사. 약물치료 - 주의력 결핍, 과잉활동, 우울, 강박행동, 틱 등의 상당한 장애를 가져오면 약물이 도움이 됨 - 메틸페니데이트(중추신경 흥분제), 풀루오섹틴(항우울제), 클로키프라민(강박장애의 약물), 할로페리돌(틱장애), 멜라토닌(수면장애)

II. 아스퍼거 장애 8. 감별진단 가. 강박장애 나. 틱장애 다. DAMP(Deficits in attention, motor control and perception) 라. 성인에서의 인격장애 마. 비언어성 학습장애 바. 의미-화용 장애 사. 기타 아. 고기능자폐증(High functioning autism : HFA)

II. 아스퍼거 장애 9. 경과와 예후 - 아스퍼거는 42개월~5세 사이에 진단이 가능하지만 full sycdrome을 정확히 진단하려면 학령기가 되어야 한다고 주장하기도 함 - 아스퍼거인은 학교 내 폭력 또는 따돌림의 희생자가 되기 쉬움 - 사회적 상호작용의 질적 이상은 적응에 어려움을 초래하게 되는데, 공감 능력 및 사회적 상황에 따라 스스로의 행동을 조절할 수 없는 점으로 인해 대인관계에 불편과 장애를 초래함 - 아스퍼거는 대개 만성 경과를 밟으며 일생 동안 계속됨 - 예후는 지능이 높고, 사회적 기술의 수준이 높을 수록 양호하며, 전반적으로 전형적인 자폐장애보다는 좋은 것으로 알려짐

II. 아스퍼거 장애 9. 경과와 예후 - 아스퍼거는 42개월~5세 사이에 진단이 가능하지만 full sycdrome을 정확히 진단하려면 학령기가 되어야 한다고 주장하기도 함 - 아스퍼거인은 학교 내 폭력 또는 따돌림의 희생자가 되기 쉬움 - 사회적 상호작용의 질적 이상은 적응에 어려움을 초래하게 되는데, 공감 능력 및 사회적 상황에 따라 스스로의 행동을 조절할 수 없는 점으로 인해 대인관계에 불편과 장애를 초래함 - 아스퍼거는 대개 만성 경과를 밟으며 일생 동안 계속됨 - 예후는 지능이 높고, 사회적 기술의 수준이 높을 수록 양호하며, 전반적으로 전형적인 자폐장애보다는 좋은 것으로 알려짐

III. 레트 장애 1. 정의와 진단기준 2. 역학 3. 임상소견 4. 감별진단 5. 원인 6. 치료 7. 경과와 예후 차 례

III. 레트장애 1. 정의와 진단기준 - 필요기준 : 정상적 산정, 주산기 ; 생후 첫 6개월간 정상적 정신운동발달; 5개월과 4세 사이의 머리 성장 감소 ; 6개월에서 30개월 사이의 목적있는 손 기술의 상실; 상동증적 손 움직임, 조정이 안 되는 보행과 몸 움직임, 심한 정신운동성 지체와 수용성 언어발달과 표현성 언어발달의 심한 장애 - 지지적 기준 : 간헐적 과호흡, 호흡정지 발작, 주기적 무호흡증, 공기나 침 토하기, 뇌파 소견 이상, 간질, 근육 손실을 수반하는 경직, 근긴장 곤란증, 말초 혈관운동장애 등 - 제외 기준: 자궁내 성장지체; 기관 비대 또는 축적 질환의 다른 증후; 출산 시 망막 병질; 대사성 또는 진행성 신경학적 장애 등이 있으면 레트장애의 진단을 내릴 수 없음

- 10,000명당 0.44에서 1명, 여아에만 있는 것으로 알려졌으나 남자사례도 있었음, 모든 계층에 존재 III. 레트장애 2. 역학 - 10,000명당 0.44에서 1명, 여아에만 있는 것으로 알려졌으나 남자사례도 있었음, 모든 계층에 존재 3. 임상소견 - 수면-각성 주기의 이상이 레트장애에서 관찰되었으며 이 이상은 후기 아동기와 청소년기에까지 지속됨 - 연령이 조절된 또래와의 비교에서 의미 있게 전체 수면이 많고 야간수면은 적으며 주간 수면이 많음 - 이상소견은 수면의 단계뿐 아니라 긴장도 둘 다에서 나타나며 NREM 수면에서 REM수면이 관찰되는 소견으로 나타남 - 평균 8년 7개월의 레트장애 아동 36예에서 23(64%)명이 정형외과 문제를 보였는데, 이중 45%는 척추 기형이었고 36%는 관절 골절이었다.

III. 레트장애 4. 감별진단 - 유아신경세로이드 지방갈색소증(INCL)에서는 일시적 쓰러짐, 머리조절 상실, 불규칙적 간대경련을 발견할 수 있으며, 특징적 전자 현미경 소견인 ‘눈송이’ 침전 소견을 봐야 한다. 3세 이후에는 시력 상실, 머리 조절의 빠른 황폐화, 과도 흥분성, 체간-사지 신장 긴장 등이 나타나 임상적으로 구분이 가능해짐 - 자폐증에서는 보이지 않고 레트에서만 보이는 행동들은 활동 저하와 느린 움직임; 발을 벌린 자레와 일정한 상동적 손 움직임, 상동적 손 씻기, 침적시기, 중지 관절만을 지속적으로 피고 구부리기 - 레트장애는 다양한 신경 손상으로 진행하므로 뚜렷이 경과가 다름 - 붕괴성 장애와의 감별에서 레트장애에서만 보이는 소견은 심한 하위 운동신경과 기저핵 이상을 가져와 휠체어에 의지하는 삶을 살게 한다는 점

III. 레트장애 5. 원인 가. 유전적 요인 - 레트장애가 가족적으로 오는 경우가 1%이하인 사실은 레트장애의 가장 흔한 원인으로 자연 돌연변이를 내세우게 함, 최근 문헌 고찰에 의하면 Xq28위치와 연관이 있는 복사 억제자 methy1-CpG-binding protein 2를 암호화하는 유전자 MeCP2의 돌연변이로 인해 뇌 성숙이 결손이 나타나게 된다고 함 - 남자인 경우 초기에 유산된다는 X염색체에 의한 우성 돌련변이 가설은 모순되는 결과들이 보고되고 있음 나. 신경병리적 요인 - 저장의 증거가 없는 신경교증이 발견됨, 일부 흑질 구종에서 색소 저하가 발견되고 정상 수의 흑질 신경에는 신셩당 멜라닌과립의 수가 적었음

III. 레트장애 Percy(1993)는 신경병리 연구 소견을 종합하여 레트장애의 부검에 의한 뇌 무게 측정에서 측정 예상치의 60~80%를 보였다고 보고하였다. 뇌피질은 밀도의 증가를 보였고 신경원 크기는 감소하였으며 신경원 수는 보기에 정상이었음 수상돌기는 여섯 피질 영역에서 감소하였는데 측두엽에서 가장 뚜렷하고 시각피질에서 가장 덜 뚜렷함 레트장애 환자의 척수이상 연구에서는 하행 피질 척수로의 변성, 신경교증식증, 전각세포의 감소 그리고 후근 신경절의 신경원 감소를 보임 현재로서 병소의 위치에 대해 학자간에 일치를 하지 못하고 있지만 레트장애의 주병소는 중추신경계의 발달 초기 과정에서 생기는 특정 피질하 영역일 것이라는 합의가 이루어지고 있음

III. 레트장애 다. 신경해부학적 소견 - 전산화단층촬영 소견은 정상이거나 회백질의 침범을 의미하는 구 sulci의 확대와 피질 위축 소견을 보임 - 자기공명영상검사에서는 전두엽의 위축, 뇌량 corpus call-osum의 형성부진, 전뇌교소 prepontine cistern의 확대, 좁아진 뇌간 등의 소견을 보임 - 두 개안면의 뚜렷한 불균형, 전두측두엽의 양측 위축과 소뇌위축 등의 MRI소견도 보고됨 - 레트장애 환자에서 뇌의 전반적 형성부전과 나이와 함께 진행하는 소뇌위축을 암시 - 도파민 신경전달이 감소되어 있을 가능성을 제시

III. 레트장애 마. 신경생화학적 요소 라. 신경생리적 소견 - 8명의 레트장애 소녀에 대한 장기간에 걸친 뇌파 연구 - 4세경 각성기의 뇌파 배경은 정상보다 더 높은 파장과 더 낮은 빈도 그리고 더 많은 불규칙성을 보임 - 수면 뇌파에서는 수면 방추제 sleep spindle가 드문데도 불구하고 잦은 경기 소견을 보임 - 수면 뇌파상 간질 발현전에 발작전 방전이 있었음 - 만성기에서 단조로운 세타 리듬이 각성기를 지배함 - 20세 이후 MTR은 두정중앙부에 더 국소화되는 경향을 보임 - MTR은 눈을 감고 뜨는 것에 영향을 받지 않았으나 큰 소리에 약화됨으로서 뇌간의 상향 망상 활동체계의 기능부전을 암시 마. 신경생화학적 요소 - Nomura(1987)은 레트장애가 발달상의 단가 아민 결핍장애라고 믿었으나 레트장애 환자에서 뇌척수액의 생채 발상 아민 대사물 칠에 관한 보고들은 모순되는 결과를 보이고 있음

III. 레트장애 6. 치료 가. 심리적 치료 - 가족상담은 부모에게 장래와 예후에 대한 조심스런 설명을 해주고 현실적 기대를 하도록 돕고 지지해줄 자원을 제공하는 것으로 이루어진다. 나. 교육 - 특수교육, 물리치료, 관련서비스 안내 및 개별교육, 의학적 자문 다. 의학적 치료 - 간질이 있는 아동에게 항경련제를 줌, 단일 항경련제로서 효과적인 것은 카바마제핀이며 특히 복합 부분발작이 주로 일어날 때 효과적임 - 도파민 효현제인 브로모크립틴 치료가 의사소통, 수면유형, 얼굴표정 그리고 운동이상의 호전과 상동적 손활동에 감소를 가져옴 - 최근 날트렉손이 각성시의 비조직화된 호흡의 감소 등 어떤 호흡 특징에 도움을 주었으나 동시에 부정적 효과도 있음

레트장애는 진행성 신경학적 장애이므로 나이와 지로한의 단계에 따라 임상소견이 다르다는 것을 알아야 함 III. 레트장애 7. 경과와 예후 레트장애는 진행성 신경학적 장애이므로 나이와 지로한의 단계에 따라 임상소견이 다르다는 것을 알아야 함 1) 초기 발병 침체 시기는 6개월에서 1세 반 사이에 있음 2) 발달상 빠르게 퇴행하는 시기는 대개 1세~2세 사이에 나타남 3) 가성안정시기는 대개 3~4세 사이에 나타나나 지연될 수도 있고 수년 또는 수십년 까지 지속될 수도 있다. 4) 늦은 운동 황폐 시기는 학령기나 청소년 시기에 나타남, 침체 시기에는 머리 성장의 둔화, 근장력 저하, 놀이 활동의 관심 저하가 일어남 - 레트장애의 간질은 어른이 되면 자발적으로 나아짐 - 2~13세 사이의 레트장애를 가진 아동 6명에 대한 연구에서 의사소통수준은 의도적 수준 이전이며 극심한 지능 부족과 함께 지속된다고 함 - 갑자기 예기치 않은 사망이 흔하며 대부분 40대까지 산다.

차 례 IV. 소아기 붕괴성 장애 1. 정의와 진단기준 2. 역학 3. 임상소견 4. 감별진단 5. 원인 6. 치료적 개입 1. 정의와 진단기준 2. 역학 3. 임상소견 4. 감별진단 5. 원인 6. 치료적 개입 7. 경과와 예후 차 례

IV. 소아기 붕괴성 장애 1.정의와 진단기준 - Rutter 등(1969)이 소아기 붕괴성 정신병이라는 용어를 쓰고 대부분의 Heller증후군 아동에서 초기의 붕괴 과정 후에는 진행이 정지된다고 주장 - Corbett 등(1977)이 진행성 붕괴성 정신병이라는 용어를 사용하기도함 DSM-IV(1994)와 ICD(1992)에서 독립된 개념을 사용하게 됨 1) 발병 전 생의 초기 첫 몇 년간 분명한 정상 발달 2) 발달 여러 부분에 걸쳐 이전에 습득했던 기능을 소실하는 분명한 시기 3) 사회성, 의사소통, 행동 기능의 특징적 이상의 시작

IV. 소아기 붕괴성 장애 2. 역학 - 지역사회연구에서의 빈도는 1/100.000이다. 3. 임상소견 - 임상 연구에서는 0.22%가 보고됨 -> 매우 드믄 질환인데 오진의 가능성, 다른 분류체계의 사용 때문이거나, 임상가가 익숙하지 않기 때문일 수 있음 - 성비는 5.5:1(Volkmar 1992), 8:1(Volkmar 1994) 그리고 4:1(Vilkmar 1887)로 보고 3. 임상소견 - 붕괴성 장애의 임상소견은 매우 일관성이 있음. 3,4세까지 정상발달을 보인다. 특정한 선행 질환 없이 불안해지고 화를 잘내며 거절적이고 불순응하며 이유없이 잦은 분노발작과 장난감을 던지는 행동 등을 보인다. 일부에서는 홍역이나 뇌염, 중추신경계 장애를 가져오는 다른 분명한 뇌질환 이후 발병한다고 함 (증례p.26)

IV. 소아기 붕괴성 장애 4. 감별진단 5. 원인 가. 유전 - 가족력 발견하지 못함 나. 기질성 뇌병리 - 경련 또는 뇌파 이상이 약 ½에서 보고됨. IQ<40인 상태 - 정상적인 발달 기간 후 진행적이며 빠른 퇴행은 일반적으로 신경학적 질환이 동반되는 것을 의심할 수 있음 다. 스트레스 요인 - 의학적인 요인이나 심리사회적 요인

- 의학적 치료는 잦은 클리닉 방문, 적절한 식사와 영향, 치과정 처치와 신체적 양호함 등 일반적 건강 처치가 필요함 IV. 소아기 붕괴성 장애 6. 치료적 개입 - 의학적 치료는 잦은 클리닉 방문, 적절한 식사와 영향, 치과정 처치와 신체적 양호함 등 일반적 건강 처치가 필요함 - 항경련제를 먹는 경우에는 신경학적 감독과 의학적 추적 진찰이 필수적 - 약물치료는 현재까지 정확한 치료적 지침서가 없으며, 일반적으로 증상 중심적 치료를 함 7. 경과와 예후 - 약 75%이상이 중증 또는 극심한 정신지체 상태로 유지. 최소한의 경한 호전을 보임. 어떤 경우는 계속 진행되는 악화의 경로를 밟음. 자폐증에 비해 낮은 기능을 보이고, 더 많은 간질을 동반하여 더 무관심함. 15%가 사망

PDD-NOS. 아스퍼거. 레트.소아기붕괴성 장애 고 혜 인 제주대학교 사회교육대학원 심리치료학 아동정신병리 현미열 교수님 발표일 : 2010년 5월 6일 목요일