하고 싶은 말을 하지 못하는 여자 60세 환자 동아대학교 병원 신경과 박 경원, 김 재우

주 증상 여자 60세, 오른손 잡이 주증상 약 5-6년 전부터 서서히 시작된 언어 장애 점차 진행하는 양상 Secondary Stroke Prevention 주 증상 여자 60세, 오른손 잡이 주증상 약 5-6년 전부터 서서히 시작된 언어 장애 점차 진행하는 양상 Patients who have already suffered a stroke are at high risk of recurrence. Among those who survive a first stroke, 8% of patients suffer a further stroke within one year,1 and 17% of patients experience another event in the five-year period following initial stroke.2 There is therefore a high medical need for a safe and effective treatment for secondary stroke prevention to limit the damage suffered by patients who have already had an attack. Risk of recurrent stroke is influenced by several factors. Blood pressure is one of the major factors that shows a strong association with risk of stroke in patients who already have cerebrovascular disease, in both normotensive and hypertensive subjects. Blood pressure is therefore an important determinant of risk of recurrence.3 Most published data relates to the primary prevention of stroke; relatively little is known about secondary prevention. References 1. Lees KR, Bath PMW, Naylor AR. Secondary prevention of transient ischaemic attack and stroke. BMJ 2000;320:991–994. 2. Hankey GJ, Warlow CP. Treatment and secondary prevention of stroke: evidence, costs, and effects on individuals and populations. Lancet 1999;354:1457–1463. 3. Rogers A, MacMahon S, Gamble G, et al. Blood pressure and the risk of stroke in patients with cardiovascular disease. BMJ 1996;313:147.

현 병력 2001년 9월 본원 치매클리닉에 내원하기 5-6년전부터 가족간에 대화를 꺼리고 말을 잘 하지 않으려는 양상을 보임. Secondary Stroke Prevention 현 병력 2001년 9월 본원 치매클리닉에 내원하기 5-6년전부터 가족간에 대화를 꺼리고 말을 잘 하지 않으려는 양상을 보임. 3년 전부터는 하고 싶은 말이나 표현이 잘 떠오르지 않아서 물건이나 사람 이름을 바로 부르지 않고 이것, 저것 등의 대명사를 주로 사용했다고 함. 2년 전부터는 뚜렷한 언어장애가 발생함. 하고 싶은 말을 잘 하지 못하고 말 수가 확실히 줄어듦. 2-3년 전부터 며칠 전에 들었던 이야기를 잊어버리고 본인에게 중요한 사항을 잊어버리는 증상이 생김. As with primary stroke prevention, lifestyle changes can be implemented to reduce the risk of recurrent stroke. These include smoking cessation, increased physical activity, weight reduction, reduced alcohol consumption, and the reduction of salt and fat in the diet.1 Other treatments can be used in certain patients. Antithrombotic drugs, such as aspirin, can be used in the majority of patients. Anticoagulants, which reduce the risk of thrombosis, are indicated in all patients with a source of arterial emboli, including atrial fibrillation and prosthetic heart valves. Patients with severe carotid stenosis can undergo corrective surgery by means of a carotid endarterectomy or angioplasty to reduce the risk of recurrent stroke. Evidence is now emerging that treatment with antihypertensive agents can significantly lower the rate of recurrent stroke in patients with a history of TIA or stroke.1 Reference 1. Straus SE, Majumdar SR, McAlister FA. New evidence for stroke prevention. JAMA 2002;288:1388–1395.

현 병력 내원 1년 전부터는 음식을 과도하게 많이 먹으려 하고 상한 음식도 먹는 등의 이상 행동이 나타남. 또한 성격변화도 이때부터 나타났는데 예전과는 다르게 쉽게 화를 내고 공격적이며 가만히 있지 않고 안절부절 못하는 양상을 보이기 시작함. 환자는 고집이 세어지고 남의 말은 들으려 하지 않고 충동 조절 능력이 떨어지기 시작함. 그러나 동네에서 길을 잃거나 집을 못 찾아서 헤맨 적은 거의 없었다고 함. 기본적인 일상생활(ADL) 수행에는 문제가 없으나 복잡한 일상생활 수행 능력은 떨어짐.

현 병력 내원 당시에도 환자는 인터뷰 도중 자꾸 나가려고 하고 협조가 되지 않았으며 공격적인 태도를 보였다. 질문을 하면 대부분 알아 들을 수는 있으나, 스스로 말하기는 거의 되지 않았다. 대부분 한 단어씩 말하고 착어증이 잦았으며, 짧은 내용어만 있는 형태로 말하였다. 드물게 동사나 조사가 나타났으며 “그래”, “가자”, “괜찮아”, “잘 모르겠다”와 같은 자동적인 문장만 가능하였다.

과거병력 사회 병력 학력; 대졸 직업은 약사로서 수 십년간 개인 약국을 경영하다가 내원 1년 전부터 약국을 그만 두었음. 과거 병력 치매 병력 (-) 고혈압이나 당뇨병 그리고 심장병을 앓은 경력은 없었음.

Neurologic Examination Alert mentality Cranial Nerve Exam. : intact Motor & Sensory system : intact DTR : normoactive Extensor plantar reflex(-/-) Coordination sytem : intact Gait disturbance(-)

Laboratory Test Routine laboratory test (CBC, blood chemistry, Urinalysis etc.) : normal VDRL/TPHA/Anti-HIV : normal TFT : normal Vitamin B12 / Folic acid : normal

Video Presentation

General Cognitive Function K-MMSE ; 17/30 S-SDQ ; 19/30 NPI-Q ; 19/36 P-ADL ; 19/20 I-ADL ; 11/33 CDR / GDS ; 1 / 4

K-MMSE = 17/30 지남력 (시간,5) : 3 지남력 (장소,5) : 3 기억등록 (3) : 3 주의집중 및 계산력 (5) : 1 기억회상 (3) : 2 언어 및 시공간구성 (9) : 5 이름대기 (2) ;1 명령시행 (3) ; 2 따라말하기 (1) ; 1 오각형 (1) ; 0 읽기 (1) ; 1 쓰기 (1) ; 0

K-WAB & Neuropsychological Test (2001-9-11) Spontaneous speech: 7 / 20 Auditory comprehension : 147 / 200 Repetition : 34/100 Naming : 3/100 Reading : 31/100 Writing : 13/100

Pentagon & Rey Figure Copy

Altermnating Square and triagle & Luria loop

What is your clinical impression? Progressive nonfluent aphasia Primary progressive aphasia, nonfluent type

Brain MRI (1999년 9월)

Brain SPECT (2001년 9월)

Brain SPECT

CASE Summary 언어 장애 양상 인지기능 장애 양상 뇌영상 소견 Broca’s aphasia pattern Severe impairment in fluency, naming and repetition Relative preserved comprehension Broca’s aphasia pattern 인지기능 장애 양상 Impossible to evaluate the detailed cognitive dysfunction due to severe language problems Relatively prominent deficits in Rey figure copy? 뇌영상 소견 Prominent atrophy in the left perisylvian area in MRI Hypoperfusion in the both frontotemporal area, predominant in the left side in Brain SPECT

Final Diagnosis Progressive Nonfluent Aphasia

Clinical Course Progressive nonfluent aphasia로 진단하고 콜린분해효소 억제제를 투여하였으나 반응이 거의 없었음. 2002년 1월부터는 음식에 대한 욕심이 많아지고 아무 것이나 먹으려는 경향이 심해짐. 안절부절하지 못하고 별 것 아닌 일에 고집을 심하게 부림 (당시 K-MMSE = 14/30). 2002년 3월부터는 간헐적인 urinary incontinence 보임. 그러나 시공간능력은 여전히 유지되어 있어서 길을 잃거나 헤매지는 않음. 2002년 6월에는 집중력이 현저히 떨어지면서 최근 기억력이 떨어지고 돌아서면 잊어버리는 경향보임. Urinary / fecal incontinence 심해짐. 밤에 잘 자지 않는 경향보이면서 공격적인 성향을 보임. 2002년 7월경에 검사한 K-MMSE는 심한 언어장애와 성격변화로 인해 거의 검사하기 어려운 정도가 됨 (당시 K- MMSE = 4/30). 2004년 초 언어장애 더욱 심해져서 말을 전혀 할 수 없을 정도로 진행함.