연세대학교 의과대학 외과학교실 세브란스 어린이병원 소아외과 Inje University College of Medicine Busan Paik Hospital 담도폐쇄에서 폐내단락의 유병율에 대한 연구 신재호, 장은영, 장혜경, 류선애, 오정탁, 한석주 인제대학교 의과대학 부산백병원 외과학교실 연세대학교 의과대학 외과학교실 세브란스 어린이병원 소아외과
배경 폐내단락(Intrapulmonary shunt)은 여러 만성 간질환에서 장기 합병증으로 보고 되고 있다. 만성 간질환에서 폐내단락으로 인한 심각한 저산소혈증이 동반된 경우를 간폐증후군(hepatopulmonary syndrome)이라고 한다
배경 간폐증후군에서 나타나는 저산소혈증은 폐내단락이 중요한 역할을 하며 이는 간에서 대사되지 못한 물질이 폐혈관의 수축을 방해하고 확장시키는데 기인하는 것으로 추측하고 있으나 아직 명확히 그 기전이 밝혀진 바는 없다
배경
배경 간폐증후군은 간이식만이 유일한 치료로 알려져 있다 간폐증후군의 유병율 간이식 예정인 성인 간경화(liver cirrhosis) 환자를 대상으로 한 연구에서 4%- 32%로 보고
배경 소아에서 폐내단락의 유병율에 대한 전향적 연구는 현재까지 없다. 연구 목적 연구 가설 소아에서 대표적인 만성 간질환인 담도폐쇄(biliary atresia)환자를 대상으로 폐내단락의 유병율을 전향적으로 알아보는데 있다 연구 가설 폐내단락의 발생빈도는 연령이나 간기능 정도와 상관관계가 있을것이다.
대상 담도폐쇄로 수술 후 추적관찰중인 환자 중 2010년 3월 부터 2011년 3월 까지 1년 동안 세브란스 어린이병원을 방문한 환자 선정기준에는 연령 및 성별에는 제한 없음 저산소혈증을 일으키는 심장내단락 (intracardiac shunt)이나 다른 폐질환이 있는 환자는 연구 대상에서 제외
방법 간폐증후군(Hepatopulmonary syndrome) 만성 간질환 폐내단락 저산소혈증 조영심초음파 (Contrast enhanced echocardiography) 저산소혈증 Alveolar-arterial difference of Oxygen (AaDO2) ≥ 15 mmHg Partial pressure of oxygen ≤ 80 mmHg
방법 조영심초음파 2개의 주사기 사이에 3-way 연결관을 연결한 뒤 5mL의 생리 식염수를 3-way 연결관을 통하여 2개의 주사기 사이에서 수회 왕복시켜서 미세기포(microbubble)를 제조 심초음파(echocardiography) 검사를 시행하면서 제조된 미세기포를 정주하여 미세기포가 우심실에 나타나기 시작하는 시점부터 3 내지 6 심박동 이내에 좌심방과 좌심실 내 미세기포가 관찰되는 경우를 폐내단락이 있다고 진단
방법
방법 혈청 검사 (총빌리루빈수치, AST, ALT) 간섬유화스캔의 간강직도 정도 조영심초음파 동맥혈가스검사 조영심초음파상 폐내단락이 관찰된 경우 시행
방법 간기능에 따라 Group 나누어 비교 Group A Group B 총 빌리루빈 수치가 1.5 mg/dL 이하
결과 Group A Group B P-value N 14 15 Age (Month) 63.07±43.04 63.67±75.58 0.979 AST 55.53±27.69 100.27±29.31 0.002 ALT 52.50±51.25 115.60±85.44 0.019 Fibroscan 19.36±22.79 30.47±15.50 0.134 폐내단락 8 (57.1%) 13 (86.7%) 0.173 간폐증후군 2 (14.3%) 3 (20.0%) 0.932
결과 Total P-Value N 29 Age (Month) 63.38±57.89 0.121 Total bilirubin 2.21±2.25 0.291 AST 78.62±40.60 0.090 ALT 85.13±73.60 0.261 Fibroscan 25.11±19.83 0.891 폐내단락 21 (72.4%) 간폐증후군 5 (17.2%)
결론 담도폐쇄환자에서 폐내단락의 유병율은 본연구에서는 72.4%로 높게 관찰된다. 환자의 연령, 간기능 및 간섬유화 와 폐내단락의 발생빈도와는 통계학적으로 상관관계가 없는 것으로 보인다. 소수의 환자에서 조사한 연구이므로 유병률의 일반화에는 어려움이 있으며 자연경과나 유발요인 등을 포함하여 추가적인 연구가 필요함