Zuzak108@hanmail.net 이제혁 제7장 뇌와 척수의 질환 Free Powerpoint Templates.

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1 이제혁 제7장 뇌와 척수의 질환 Free Powerpoint Templates

2 Nutritional Polyneuropathy
1. Definition 영양성 다발신경병증은 비타민 B 복합체, 즉 B1(thiamine), B6(pyridoxine), B5(pantothenic acid) 등이 부족하여 말초신경 손상이 초래된 것. 이러한 다발성 신경병증과 심장의 침범이 혼합된 경우를 각기병(BERI- BERI)라 한다. 각기병은 쌀을 주식으로 하는 나라에서 빈번히 발생한다. 서양의 경우는 알코올 중독이 영양성 다발신경병증의 주요 원인이다. 2. Pathology 길고 가는 원위부 신경 섬유가 제일 먼저 침범된다. AHC과 dorsal root ganglion에는 염색체 용해가 일어남. 미주신경과 감각 신경체등이 심한 경우 침범된다.

3 Nutritional Polyneuropathy

4 Nutritional Polyneuropathy
3. Symptoms and Signs 아급성으로 진행된다. Symptom: distal weakness, distal sensory loss paraesthesia(pins and needle) Sign: areflexia(반사소실) 초기엔 ankle jerk loss, distal weakness, initially L/E stocking-glove distribution(장갑과 양말 착용 형태를 따라 작열통), 발바닥의 다한증, 기립성 저혈압, 쉰소리, 연하장애 갑자기 다리를 폈다 굽혔다 하지 못하는 것이 이 병의 특징 대표적인 증상으로는 식욕저하, 체중감소, 무감각, 단기 기억력 상실, 혼돈, 복부 통증, 과민, 말초신경 무감각, 근육약화, 근육통, 하지 마비, 구토, 안구 진탕(흔들려 울림), 보행 이상, 다리의 부종, 심박수 증가, 활동 시나 야간의 호흡곤란의 증세가 나타남 4. Treatment 비타민 B 포함한 균형식단 parasthesia(감각이상): carbamazepine, 요추 교감신경 차단 물리치료

5 Nutritional Polyneuropathy
이제는 아시아에서 발생빈도가 현저히 줄었다. 생활수준의 향상으로 좀더 다양한 음식을 먹게 되었기 때문이며, 또 한편으로는 점차 사람들이 비타민B1을 많이 가지고 있는 현미나 찐쌀, 강화미 등을 많이 먹게 되었기 때문이다. 비타민B1은 날것이나 가공하지 않은 거의 모든 식품에 함유되어 있으므로 균형있는 식사를 함으로써 각기병을 예방할 수 있다. 서구에서는 비타민B1결핍증은 만성 알코올 중독자에게서만 볼 수 있을 정도이다.

6 Motor Neuron Disease 1. General Introduction
근육을 조절하는 뇌와 척수의 운동신경세포가 손상되는 퇴행성 질환이다. 운동 신경 질환은 여러 부위의 운동신경이 손상 받는 일련의 질환군으로, 특히 척수의 전각 세포가 침범되며, 일반적으로 진행성이다. 운동신경 침범 부위에 따라 다음과 같이 이름 짖는다. 1) 운동피질: motor cortex 2) 피질연수로(corticobulbar)의 침범: 가성 연수마비 (pseudobulbar palsy) 3) 뇌신경핵의 침범: 진행성 연수마비 (progressive bulbar palsy) 4) 피질 척수로 침범: 원발성 측삭 경화증 (primary lateral sclerosis) 5) 전각세포의 침범: 진행성 근위축증 (progressive muscular atrophy) 6) 피질척수로와 전각세포의 혼합형태의 병변: 근위축성 측색 경화증 (Amyotropic lateral sclerosis)

7 Motor Neuron Disease 2. 역학 일반적으로 1/1000,000 가족력: 5~10% 남:여 = 1~5:1
발병연령: 평균 55세, 범위 16~77세 평균수명: 50% 3년정도 생존, 10%는 10년이상 생존 3. 병리 1) 척수의 ventral root가 얇아짐 2) 현미경적 소견 운동피질의 운동신경세포 소실 뇌신경핵과 전각세포의 운동신경세포 소실 피질연수로, 피질척수로 섬유의 감소

8 Motor Neuron Disease 4. 원인 발병원인은 아직 밝혀져 있지 않지만 유전성, 흥분독성, 산화독성, 면역기전,
감염, 신경미세섬유의 기능 이상 등의 기전이 서로 상호작용하여 질병을 일으키는 것으로 추정. 발병요인 1) 노화: 운동신경세포의 조기소실, 유전적, 환경적 요소에 의함. 2) 바이러스 3) 탄수화물 대사의 이상 4) 독소: 금속, 납, 마그네슘 5) 미네랄: 칼슘 부족 5. 임상 양상 UMN과 LMN의 증상이 혼합: 65% Bulbar(연수), Pseudobulbar(가연수성) 증상: 25% Weakness, atrophy 증상: 10%

9 Motor Neuron Disease 증상
전체적으로는 서서히 사지의 약화 및 위축이 진행하여 결국은 호흡근 마비가 발생. 발병 초기에는 팔과 다리에 서서히 힘이 빠지는 증상이 발생하다가 곧 근육이 마르게 되고 체중이 감소하는 경우가 많다. 병이 진행되면 식사를 할 때 자주 사래가 들리거나 기침을 하고 밤에 잠을 자주 깨는 증상과 갈비 사이 근육의 약화로 인해 호흡곤란이 발생할 수 있다. 특히 횡경막이 약하면 누워 있을 때 호흡곤란이 더 심해서 더 많이 힘들어질 수 있다. 진단 자세한 병력의 청취 및 세밀한 신경학적 진찰, 신경전도검사, 근전도검사 등의 신경생리학적 검사를 시행. 위운동신경세포와 아래운동신경세포의 손상을 임상적 소견, 전기생리학적 검사 또는 영상학적 검사로 증명하고 자기공명영상(MRI) 등을 시행할 수 있다. 근육 병들을 감별하기 위해 근육 생검을 실시한다.

10 Motor Neuron Disease 경과 합병증을 예방하고 삶의 질을 높이는 보존적 치료가 무엇보다 중요
정기적인 호흡기능을 평가하고 호흡곤란이 나타나면 지속적인 인공호흡기 사용 여부를 결정해야 한다. 연하기능이 손상되어 음식물 섭취가 힘들어지지만, 경피적 내시경적 위루술 (percutaneous endoscopic gastrostomy, PEG) 시행을 고려해야 한다. 예후는 다양하지만 20%의 환자는 진단 후 5년까지 생존 치료 현재까지 약재 중 유일하게 사용을 인정받은 약물인 riluzole도 생존기간을 수개월 정도밖에 연장시키지 못하고 삶의 질이나 근력의 호전에 효과가 없어 아직까지 뚜렷한 치료방법이 없다.

11 Motor Neuron Disease

12 Motor Neuron Disease 1) Pseudobulbar palsy (가성 연수마비) (1) Definition
corticobulbar tract(피질연수로)의 침범에 의한 운동 신경원 질환으로, 주로5, 7, 10, 11, 12 뇌신경을 지배하는 피질연수경로의 변성 질환이다. (2) Symptom 저작 및 표현의 사라짐 무표정 하악반사 항진 구개의 약화로 음식물이 비후 nasopharyns로 들어간다. 이는 뇌신경10 장애로 인함, 또한 연하곤란 초래 연구개 자극 시 구역반사 항진 말소리가 느려지고 단조롭다. 혀가 움직이지 않으며, 뾰족하며 혀를 내미는 힘이 약하다 -> 12 뇌신경 장애 감정불안 초래

13 Motor Neuron Disease

14 Motor Neuron Disease 2) Progressive bulbar palsy (진행성 연수마비)
(1) Definition corticobulbar tract의 침범보다는 운동성 뇌신경핵의 장애에 의한 운동 신경원 질환으로, LMN 증상을 보이는 것이 가성연수 마비와 구별된다. (2) Symptom atrophy 및 fasciculation(속상 수축)이 뇌신경 지배근에 나타남 속상 수축은 쉬고있는 근육내에서 근육 다발이 제멋대로 연축, 수축하는 것을 말하며, 각각의 근육다발은 수백개의 근육섬유로 이루어져 있고 한 개의 운동 신경원이 지배한다. 이는 LMN의 어느 부위의 손상으로도 발생하나. 비교적 큰 근육, 삼각근, 대퇴사두근, 비복근에서 흔히 보인다. 혀는 접혀 있고, 혀를 내밀면 속상수축이 현저하다. 하악반사와 구역반사의 소실

15 Motor Neuron Disease 3) Primary lateral sclerosis (원발성 측삭 경화증)
(1) Definition corticospinal tract의 침범에 의한 운동 신경원 질환으로, extrapyramidal 억제는 비교적 정상기능을 갖고 있어 spasticity 는 심하지 않다. (2) Symptom 근긴장도의 증가 반사의 항진 신전성 족저반사 상지의 신전근, 하지의 굴근 약증

16 Motor Neuron Disease 4) Prograssive muscular atrohy (진행성 근위축증)
(1) Definition spinal grey의 Anterior horns이 변성된 것으로 진행성이며 치유가 불가능하다. 변성은 상행성으로 말기에는 연수까지 침범되며 연수마비를 일으킨다. 하운동신경질환(LMN disease)이다. (2) Causes unknown man > woman middle age hereditary(유전성) (3) Pathologic change : sclerosis(경화) AHC attack -> degeneration(차례로) -> lateral cerebrospinal(pyramidal)tract -> nerve 공급중단 -> atrophy, flaccid paralysis, degeneration

17 Motor Neuron Disease (4) Symptoms
- lumbrical, interossei, thenar, hypothena 와 같은 손에 위치하는 작은 근육들에서 약화와 위축으로 갈고리 모양 손이 된다. 점진적으로 arm, shoulder 하지도 마찬가지 - 횡격막, 늑간근의 마비로 인한 호흡 방해 - 근원섬유성 연축 twitching: 연축, 근육의 단일, 일련의 수축 fasciculation: 근섬유 속성수축, 근육다발이 수축 - Reflex 소실 - 아동의 경우: peroneal type->peronei foot에서 시작하여 대퇴부로 올라감 talipes equinovarus를 나타낸다. - 질병의 진행 과정: 2~20년, 일반적으로 10년

18 Motor Neuron Disease

19 Motor Neuron Disease (5) Treatment 진행을 정지시키는 근원적인 치료는 없으며, 진행의 지연이 목적
support: no hand splint ankle dorsiflexion at bed-> calf는 오랫동안 strong physical therapy: Massage, Passive ROM, Active ROM Resistive는 초기엔 가능 PNF without fatigue.

20 Motor Neuron Disease 5) Amytrophic Lateral Sclerosis (근위축성 측색 경화증)
(1) Definition progressive muscular atrophy의 유형이지만 병리에서 Pyramidal tract에서 시작해서 아래 부위로 내려간다. 즉 하행 성으로 AHC, nerve root가 침범된다. 그러므로 시작은 Upper motor neuron disease에서 나중은 Lower motor neuron disease이다. (2) Causes unknown man = woman 25~50 age 유전성 매독은 아님 (3) Pathologic change lateral cerebrospinal(pyramidal)-> degeneration(차례로)-> AHC nerve-root-> atrophy, flaccid paralysis, degeneration

21 Motor Neuron Disease (4) Symptoms
- First: Spastic paralysis finger and hands 그리고 shoulder 상지는 hemiplegia와 유사 - AHC이 침범되면 천천히 Atrophy - Reflex는 처음에는 증가되었다가 나중에는 소실, spasticity에서 flaccid로 진행 - Sensory는 무감각증이 아닌 이상감각(손의 저림 또는 아린)을 나타냄 - 나중에 하지 침범: 상지와 같은 패턴으로 spasticity에서 flaccid로 진행 reflex도 마찬가지로 항진 clonus, babinski등이 출현되 었다가 소실. - 괄약근(sphincters)은침범되지 않는다. - 진행 과정: 1~3년 - 사망은 병의 진행중 합병증에 비롯된다. 즉, 폐렴, 연수형 마비 호흡, 심장 중추 마비, 언어 곤란

22 Motor Neuron Disease 6. 치료 1) 대중적 요법 환자, 보호자에 대한 질병의 이해와 지지
구어장애: 언어측정, 통화보조 기구 연하장애, 흡인: 윤상 인두근 절개 영양 공급: 열량, 비타민 공급 호흡: 인공호흡 2) 물리치료 muscle weakness의 문제

23 Syringomyelia(척수공동증)
1. Definition 척수내에 낭종성 공동이 생기는 병변으로, 중심관이 침범되어 척수수종형 (hydromyelia) 태를 취하거나 척수자체에 공동화를 형성하여 척수공동증을 나타내기도 한다. 이러한 수종이나 공동이 척수에 발생하여 정상적인 뇌 척수액의 흐름에 문제를 일으키는 질환이다. syrinx는 그리스어로 파이프 혹은 튜브라는 뜻이다. Lower cervical segments에 호발되며, 위로는 뇌간(연수 공동증)에 연장되 거나, 아래 척수종말에 이르기도 한다. 외상이나 지주막염 등의 질환과 관 계되어 2차적으로 발생된다. 교통성 척수공동증(communicating hydromyelia): 선천성, 하나의 공동형성 비교통성 척수공동증(noncommunicating hydromyelia): 외상, 뇌막염, 출혈, 종양

24 Syringomyelia(척수공동증)

25 Syringomyelia(척수공동증)
2. Causes 정확한 원인은 모름 가드너의 유체역학이론(hydrodynamic theory): 척수 기형에 의한 4뇌실의 뇌척수액 흐름이 방해되고, 이는 중심관을 통해 전달되게 되어, 압박 받는 이하 부위의 중심관 확장 후천성 결함: 외상, 종양, 경색, 출혈, 뇌막염 등으로 인해 척수가 손상 되 었을 때 또는 척수 내 괴사와 흡수에 의해 누공형성이 원인이 되어 나타남 가장큰 원인은 척수의 외상이며 SCI후 발병률은 15~20%이다. 척수공동증은 MRI촬영이 가장 정확하며 척수내부에 존재하는 공동을 시 각적으로 보여준다. 이질환의 발생 빈도는 10만명당 8.4명 정도로 매우 희귀하다. 발병 연령은 25~45세 사이, 주로 30세 이하에서 나타난다.

26 Syringomyelia(척수공동증)

27 Syringomyelia(척수공동증)
3. Symptom 1) 감각장애 : dissociated sensory loss : pain, temperature, loss position 2) 근위축 및 근력 약화 : 주로 small muscle, winged scapula, scoliosis 3) Long tract 징후: (수의운동 제한) (통각, 온각 소실) (위치, 진동, 이점분별 소실) 4) 뇌간징후: 복시, 마비, 언어장애 5) 수두증: 약 25%에서 동반 6) 사지운동마비등 UMN질환 증상 4. 치료 수술치료: 예후는 불확실 syringotomy, 종말끝 절개술, 특별한 방법이 없음 척수공동증의 특수한 치료법은 아직 없으며 척수공동을 제거하는 외과적 인 수술이 가능하지만 예후는 그리 좋지 않다고 보고되어 있고 치료 없이 사라지는 경우도 있다고 한다. 그러나 증상이 나타나고 일상 생활에 지장 이 있거나 상태가 급격히 악화 될 경우는 수술을 하게 된다.

28 Charcot-Marie-Tooth Disease
1. Definition 유전성 신경병증의 하나로 peroneal muscular atrophy라고도함. 이는 족부 의 작은 근육과 비골근이 쇠약 및 소모되어 황새다리 모양으로 위축되며, 신경증상 및 영양성 변화를 동반한다. 프랑스의 진 마르틴 샤르코와 피에르 마리, 영국의 하워드 투스라는 의사가 1886년에 동시에 보고 되었다. 영국이나 유럽에서는 유전성 신경계 질환과 유전성 말초신경병에서 가장 빈번 한 질환에 속한다고 보고하고 있다. 2. Causes 상염색체 우성유전, 말초신경 특히 총비골 신경의 축삭 단열과 신경초의 소실 척수의 전각세포와 후주의 변성이 뒤따르고 나중엔 외측 추체로도 침범된다. 주로 늦은 아동기나 청소년기에 발병하며 매우 느리게 오랜 기간에 걸쳐 진행 한다. 5~10세 유연기에 호발 남자에서 호발

29 Charcot-Marie-Tooth Disease

30 Charcot-Marie-Tooth Disease
3. Symptom 1) 운동과 감각장애: 촉각, 온각, 통각 이점 식별, 진동각 소실 2) 근위축은 원위부에서 시작하며, 비골근이 가장 먼저 침범된다. 주관절과 대퇴 중간 이상부위는 침범되지 않는다. 3) 아킬레스건의 단축과 첨내반족, 요척족, 칼퀴발가락, 계상보행, steppage gait 4) goose leg 5) 보행실조 6) 근육의 침범은 대퇴부의 1/3위나 팔꿈치 위로는 진행하지 않는다. 7) 말초신경비대는 환자의 25%에서 나타나며, 감각이상과 근 경련은 항상 어느 정도 나타난다 8) 감각성 조화운동불능과 근력약화에 의해 보행장애가 나타나며, 환자의 10%에 서는 침범부위에 떨림 증세가 나타나기도 한다.

31 Charcot-Marie-Tooth Disease
4. 치료 - 병의 진행이 서서히 일어나므로 증상에 따라 다른 치료적 접근이 필요하다. - 근력강화를 통한 운동성을 유지시킴으로서 관절 변형과 보행장애를 최소화 시 킬 수 있다. - 주로 발바닥굽힘근, 발등굽힘근, 안쪽번짐근, 가쪽번짐근, 발가락주위근, 무릎굽 힘근, 무릎폄근 등을 강화시킨다. - 에너지 소비를 최소화하는 보행을 훈련시키고, 균형능력을 증진시킨다. - 증상에 따라 클렌작(Klenzak)보조기나 부목을 이용하여 발목처짐(foot drop)을 방 지하며, 발의 변형이 심할 경우 힘줄전이술(tendon transfer), 관절고정술과 같은 정형외과적 수술을 고려한다. - 특별한 방법이 없음

32 Charcot-Marie-Tooth Disease

33 Friedreich’s Disease 1. Definition
진행성이면서 유전성이고 주로 척수 부위의 병변으로 조화운동불능증이 특징이다. 척수의 후주와 측주 모두에 만성 변성과 경화가 일어나며(특히 흉추부), 점차적으로 침범되는 유전 질환이다. 8~20세의 조기에 발병되는 상염색체 열성 형태와 20세 이 후에 발병되는 상염색체 우성 형태로 구분한다. 발병율은 유럽의 경우 10만명당 2명의 비율로 발병한다. 늦어도 25세 이전에 발병 Friedreich는 진행성으로 발병 5년이내에 걷지 못하며, 10~20년 이내에 심근병증, 척추 만곡 변형에 의한 폐 합병증으로 사망한다. 10%에서 당뇨병이 발생한다. 2. Causes 가족성 질병으로 유전 장애, 원인불명, 대사성 기전으로 추측

34 Friedreich’s Disease

35 Friedreich’s Disease 3. Symptom 1) 실조증 2) 근위축 및 근력 약화
3) spastic and ataxic gait 4) 비협응성의 jerk 운동 5) 진동감각, 관절 위치 감각이 소실 6) 비대성 심근병변, 당뇨병, 심장과 폐기능 부전이 가장 큰 사망원인 7) 언어: 주저하고, 짧고 날카롭고->‘난감한 문제’ 8) 하지 반사의 소실 : patella tendon reflex loss 9) paraesthesia 10) scoliosis, kyphosis, talipes equinus, equinovarus, pes cavus(요족), club foot(내반 족)

36 Motor Neuron Disease

37 Friedreich’s Disease 4. 치료 느리게 진행하는 병의 특성으로 특별한 치료방법은 없으나 나타나는 증상을 완
화하거나 조절하는 치료방법을 사용한다. 프렌켈운동과 같은 균형유지 훈련과 협응 운동, 보행훈련을 한다. 물리치료는 다음에 중점을 둔다. 1) 협응운동에 의한 실조 감소 2) 척추와 발의 기형 감소 3) 안정감 Frenkel Exercise

38 Friedreich’s Disease

39 Ataxia 1. Definition Many muscle group activity의 incoordination이며 purposal, smooth, correct motor function의 장애이다. muscle sense loss joint sense loss position of body and limbs : loss proprioceptor(고유수용기) & Exteroceptor(외수용기) 의 incoordination(협동운동장애) 2. Classification 1) Cerebella ataxia Cerebella에 침범 2) Spinal ataxia 척수 매독, Friedreich’s disease Spinal cord의 posterior column의 변성

40 Ataxia 3) Peripheral ataxia(말초신경 운동실조) Neuritis(신경염)
Nerve pathway, proprioceptor 자체의 결함 3. Treatment 1) Medical Tx 2) Massage 3) Frenkel’s exercise

41 Ataxia 근력이 정상적으로 유지되고 있음에도 불구하고 운동에 관여하는 근군의 상호협조가 유지되지 않고 원활한 운동에 장애를 받고 있는 상태. 주요 유형으로 아래의 4형이 있다. 척수성실조증 : 척수에서의 심부지각로(주로 후색)의 장애에 기인한다. 시각에 의한 대상이 가능하고 시각이 사라지면 증강한다(Romberg 징후양성). 척수로(脊髓癆), 프리드라이히 실조증, 아급성 연합성 척수변성증 등에서 볼 수 있다. (2) 소뇌성 실조증 : 소뇌의 장애에 의해 출현하는 것으로 운동시에 뚜렷해진다(만취보행, 전완회내ㆍ회외운동의 장애). 병소와 동측에 출현한다. 시각에 유무에 따른 증강은 없다. 소뇌변성증등. (3) 대뇌성 실조증 : 대뇌피질에서 소뇌에 이르는 연합섬유의 장애에 따른 것. 소뇌성실조와 비슷한데, 병소와 반대쪽에 출현한다. 주로 전두엽의 혈관성장애, 종양등. (4) 미로성 실조증 : 전정미로기관의 장애에 기인한다. 체간의 실조가 주이고 편측성이면서 병소측으로 쓰러지기 쉽다. 신경이(神經耳) 과학적검사, 전정기능검사에 의해 진단된다.