분당서울대학교병원 뇌신경센터 기억장애 및 뇌노화클리닉 이정석

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1 분당서울대학교병원 뇌신경센터 기억장애 및 뇌노화클리닉 이정석
A 65-year-old right-handed man presenting with a 7-year history of word finding difficulties 분당서울대학교병원 뇌신경센터 기억장애 및 뇌노화클리닉 이정석

2 History 남자/65세 7년 전부터 이름대기 장애가 나타나고 아는 사람의 얼굴을 잘 알아보지 못함
전직 수학 교사, 대학원졸 취미: 바둑(2급) 및 컴퓨터 게임 돈 계산, 길 찾기, 운전은 혼자서 가능 65세 남자 환자가7년 전 부터 발생한 이름대기 장애와 사람들 얼굴을 못 알아보는 주소로 내원하였다. 환자는 전직 수학 선생님이었고 대학원을 졸업하여 18년의 학력을 가지고 있었고 환자는 내원 당시 상기 증상으로 명예퇴직한 상태로 취미 생활로 바둑을 하고 있었고 바둑은 현재 2급정도라고 합니다. . 돈계산과 길찾기도 혼자할 수 있었다. 그러나 고집이 세어지고 운전시 과속을 하고 함부로 주차한다고 하며 최근에는 컴퓨터로 바둑과 게임에 빠져 늦게 잔다고 한다.

3 History 7년 전부터 동료 교사들과 의사 소통에 장애 6년 전부터 이름대기 장애 및 간혹 보는 사람을 알아보지 못함
5년 전부터 동생 얼굴을 못 알아봄 1년 전부터 사진 속에서 큰 딸과 작은 딸 구별하기 힘들어짐 환자는 내원 7년전부터 본인 스스로 기억력이 떨어진다고 하였으며 학교에서 동료 교사들과 의사소통에 문제가 생겼다고 합니다.. 6년전 부터 부인이 보기에도 뚜렷한 이름대기의 이상이 생겼고 보는 사람들의 얼굴을 알아보지 못했습니다. 5년전 동생 얼굴을 못 알아보는 일이 생겼고 말을 잘 이해 못하는 일이 많아졌다. 작년부터 큰 딸과 작은 딸의 사진을 보고 구별을 못 하기 시작했고 현재는 부인 얼굴만 기억하는 것 같다고 한다 딸이라는 것은 알아봄. 현재 두 딸 모두 미국 거주로 실물을 보았을 때는 어떻게 될지는 알 수 없습니다.

4 History 가끔 일회용 커피 봉지를 가져와 궁금해함 비누를 과자로 생각해서 먹은 적 있음 2003년 당뇨 진단 받음
기타 과거력 없음 이학적 검사나 신경학적 검사는 정상 소견 요즈음도 기원에서 가끔 일회용 커피 봉지를 가져와서 물어보면 뭔지 궁금해서 가져온다고 하며 과자가 먹고 싶다고 했는데 당뇨 문제로 안 주었더니 비누를 입으로 갉아 드신 적이 있다고 한다 과거력상 고혈압, 당뇨, 고지혈증이 없다고 했으나 피검사상에는 당뇨및 고지혈증 보이며 치매의 가족력은 없다고 한다.

5 LAB FBS/PP2/ Hb A1C : 221/370 mg/dl/8.9% cholesterol: 255 mg/dl
기타 항목: 정상 흉부X선, 심전도: 정상 일반 혈액, 일반 화학 검사, 혈액 응고 검사,갑상선 기능 검사 및 비타민 B12 엽산 수치는 정상 이었고 VDRL도 음성이었으며 흉부 X선및 심전도도 모두 정상이었다

6 2003년 8월 18일 증상발현후 5년뒤 시행한 interview 입니다...
Fluent 합니다. 주소를 물어보면 주소가 뭐냐고 했죠. 사는곳이 어디냐라고 하니까 용인 수지라고 대답합니다.

7 환자의 word comprehension과 repetition을 잘 봐주세요.

8 MMSE (2003.8.18) 시간 지남력 5/5 장소 지남력 1/5 기억등록 3/3 주의집중 및 계산 0/5 기억회상 0/3
언어기능 2/4 시공간구성 1/1 총점 12/30 당시 시행한 MMSE 검사 소견입니다. 총점은 12점이었었습니다. 장소 지남력과 주의 집중및 계산,및 기억 회상에서의 점수 저하에 comprehension의 장애가 영향을 주었으리라 추정됩니다.

9 SNSB Attention Digit span F(4) B(5) Letter cancellation
20/20 (error 0) Language & Related functions Spontaneous speech Fluent 내용전달 능력 Abnormal Comprehension Repetition K-BNT 2/60 (0,01%ile) Reading / writing Normal Praxis Finger naming Rt.Lt. disorientation Calculation Body part identification Visuospatial function Interlocking pentagon Rey copy 36/36 (>16%ile) Memory Time/Place/Remote 5/3/0 3 word registration / Recall 3/ free (0) & cued (0) HVLT / Delayed recall 0-0-0 (total 0) / 0 HVLT recognition score Rey copy / Recall 36/36 / immediate18 (45%ile) & delayed 17(60%ile) Rey copy dicrimination index True positive(11)-False positive(1) = 10 recognition score True positive(11)+ True negative(11) = 22 Frontal executive function Contrasting program Normal Go-no go test Fist-edge-palm Alternating hand movement Luria loop Semantic word fluency animal 0 / shopping list 0 Stroop test (letter / color) 112 (error 0) / 84 (error 0) SNSB 결과입니다. 내용전달 능력, Comprehension,,repetition, K-BNT, Praxis,Finger naming, Body part identification에서 이상 소견 보였으며 HVLT, semantic word fluency는 0점이었습니다.. Praxis 와 Body part identification:의 이상 소견은 naming 저하와 word comprehension의 장애와 연관되어 있습니다. 이에비하여 Reye complex figure copy나 recall점수는 좋았습니다.

10 Immediate Recall 20min Delayed Recall Copy
Reye complex fligure 입니다. 수행이 우수했습니다.

11 What is your diagnosis ? Typical한 경우라서 쉽게 진단을 했으리라 생각됩니다.

12 Reevaluation (2005년 4월 8일) 증상 발현부터 7년후 첫번째 검사뒤 2년후

13 2003년과 비교해 보시기 바랍니다. comprehension이 거의 안되지만 fluent합니다. Fluent: 끊기지 않는 5-6어절의 문장.

14 환자가 내용 전달을 못 하므로 환자의 현재 생활을 알기 위하여 보호자 면담 하였습니다.

15 스파이더 게임 스파이더 게임 2단계입니다. 이게임을 잘 하려면 어떤 기능들이필요할까요. 검사를 통해 알아보도록 하겠습니다..
스파이더 게임 2단계입니다. 이게임을 잘 하려면 어떤 기능들이필요할까요. 검사를 통해 알아보도록 하겠습니다.. 적어도 이게임을 잘하기 위하여는 다음 3가지 기능은 필수적입니다. 1. Visuopercetption이 intact해야. 2. Game의 rule을 배우기 위하여 hippocampus의 기능이 유지되야하며 3. Rule대로 시행하기 위한 program이 준비되고 실행되야 한다는 측면에서 frontal executive function이 유지되야 합니다.

16 KMMSE 시간 지남력 0/5 5/5 장소 지남력 1/5 기억등록 0/3 3/3 주의집중 및 계산 기억회상 언어기능 0/4
시간 지남력 0/5 5/5 장소 지남력 1/5 기억등록 0/3 3/3 주의집중 및 계산 기억회상 언어기능 0/4 2/4 시공간구성 1/1 총점 1/30 12/30 2005년 4월 8일 검사한 MMSE점수는 1점이었습니다. Comprehension이 안되어 검사자체의 의미가 떨어졌다.

17 그라나, RCF COPY는 이전 검사(2003년 8월 18일 검사한 RCF)와 비교하여 차이가 없었습니다.

18 대통령의 이름과 얼굴에 대한 검사입니다. 모두 알아보지 못하였습니다. 남자인지 여자인지에 대한 답변도 못 해서 visual perception이 어떤지 알기 위하여 다음 검사 시행하였습니다.. .

19 Facial recogniton test 입니다.
위 사진의 인물을 아랫 사진에서 찾는 검사입니다. 수행을 잘해서 visual perception아 intact하다는 것을 알 수 있습니다..

20 상기 환자가 보이는 인지 기능 장애는? Apperceptive visual agnosia Simultagnosia Anomia
Prosopagnosia 문제 푸셨으면 다음으로 넘어 가겠습니다. Apperceptive visual agnosia(지각실인증): 시력 명암구별 색깔인지 움직임에대한 기본적인 시각 기능은 정상임. 모양에대한 인지 기능이 현격하게 저하된다. Simultagnosia: (동시실인증) Apperceptive visual agnosia의 일부로 보는 저자들도 있음. Prosopagnosia: associative visual agnosia(연상실인증) 의 일부인 얼굴실인증

21 환자의 Naming 심하게 떨어져 있으므로 실물을 이용하여 naming 에대한 검사 시행함. Naming이 심하게 감소되어 있습니다. 먹는 것이라는 말은 할 수 있었지만 과일이나 사과처럼 구체적인 답변은 하지 못 했습니다. .

22 Pyramids and palm trees test중 three picture version.입니다
이 version외에도 Three word version , picture to word, word to picture version이 있습니다. 윗 그림과 의미적으로 연관성이 있는 그림을 아래 두 그림에서 찾는 검사입니다. 사자를 애완동물로 키웠다고 하는 등 수행이 잘 되지 않았습니다.. anomia때는수행이 잘 되겠죠.

23 Color perception test 입니다.
같은 색깔을 찾는 검사이죠. 수행을 잘 했습니다.

24 Visuoperceptual function에 대한 평가를 위하여
JOLO( judgement of line orientation) test. 시행함. 윗 선분과 위치가 같은 선분을 찾는 검사입니다. 수행을 잘하죠..

25 visual form discrimination test입니다.
윗그림 과 형태, 위치가 동일한 그림을 찾는 검사입니다. 수행잘하죠..

26 Visuoconstrutive function 평가위하여
Block design 검사를 시행했습니다. 윗 그림을 보고 같은 모양으로 Block을 구성하는 검사입니다. 수행을 잘 했고 좋아도 했습니다.. . 위검사들을 통하여 Visuospatial function이 정상임을 알 수 있었습니다..

27 환자의 Brain MRI 사진입니다. Lt. temporal pole 부위의 심한 atrophy및 temporal lobe의 inferior lateral portion부위에 atrophy소견 보입니다. 2000년 6월 22일 서울대 본원에서 검사한 사진입니다.

28 Brain FDG PET소견입니다. CORONAL VIEW죠.

29 CORONAL 과 AXIAL VIEW에서 Lt
CORONAL 과 AXIAL VIEW에서 Lt. temporal area의 severe hypometabolim 소견이 보이고 Lt.frontal area moderate to mild hypometabolim 소견 2003년 8월 18일 검사.분당.

30 What is your final diagnosis of this patient ?
다음이요.

31 Core diagnostic criteria of SD
Insidious onset and gradual progression B. Language disorder characterized by 1. progressive, fluent, empty spontaneous speech 2. loss of word meaning, manifest by impaired naming & comprehension 3. semantic paraphasia C. Perceptual disorder characterized by 1. prosopagnosia: impaired recognition of identity of familiar faces 2. objective agnosia: impaired recognition of identity of object identity D. Preserved perceptual matching and drawing reproduction E. Preserved single word repetition F. Preserved ability to read aloud and write to dictation orthographically regular words SD의 core diagnostic criteria를 본 환자와 관련하여 REVIEW해보겠습니다. 환자의 증상은 Insidious onset 과 gradual progression을 보였습니다. 사용하는 언어는 Fluent했지만 word meaning의 loss로 naming & comprehension 의 장애를 보였습니다. 동생 얼굴을 몰라보는 prosopagnosia와 비누를 과자로 착각하는 등의 objective agnosia있었습니다. perceptual matching and drawing reproduction는 계속 유지되었고 single word repetition, read aloud 는 질환 초기에는 유지되었습니다.

32 Supportive diagnostic criteria of SD
A. Speech and language: press of speech, idiosyncratic word usage absence of phonemic paraphasia surface dyslexia and dysgraphia preserved calculation B. Behavior loss of sympathy and empathy narrowed preoccupation parsimony C. Physical signs absent or late primitive reflexes, akinesia, rigidity, and tremor Press of speech는 없었지만 흥미로운 idiosyncratic word를 사용했는데 날아가야지란 단어죠. 언어대상과 적용 언어와의 불일치가 특징이고 여기서 환자는 죽어야지란 뜻으로 사용한 것 같습니다. 다음.

33 Summary 7년 전부터 서서히 진행된 이름대기 장애와 얼굴 알아보기 장애
Loss of word meaning & comprehension의 장애 Prosopagnosia (associative visual agnosia) Visuospatial function, calculation & frontal executive function: relatively intact Brain MRI: Lt. temporal tip부위의 severe atrophy및 Lt. temporal lobe의 anterior, lateral, inferior portion의 atrophy Brain PET: Lt. temporal lobe의 severe hypometabolism & Lt. frontal lobe의 mild hypometabolism 소견 Lt anterior temporal lobe이 주로 이환 되고 Rt. anterior temporal lobe 도 부분적으로 이환된 semantic dementia로 생각됨 질환의 이환 기간이 7년이 되었지만 frontal lobe의 기능이 유지되는 경우로 사료됨 요약 하겠습니다. 현재도 바둑은 2급 / 스파이더 게임을 2단계 / 혼자서 자가용 운전

34 Memory & Aging Brain Research Clinic Clinical Neuroscience Center
Seoul National University Bundang Hospital This case is Presented by Lee JS Interviewed by Kim JE & Lee JS Neuropsychological evaluation by Kim JE & Baek MJ Examined by Kim SY 현재도 바둑은 2급 / 스파이더 게임을 2단계 / 혼자서 자가용 운전