천포창 Pemphigus.

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1 천포창 Pemphigus

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3 Pemphigus Pemphigus is a rare group of blistering autoimmune diseases that affect the skin and mucous membranes. 50-60대 자가면역질환 수포 형성 = blistering 당단백질 유착 분자 =Desmoglein 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성 물집질환으로서 조직학적으로 각질형성세포와 각질형성세포 사이의 결합이 풀어지는 현상을 특징으로 하는 질환이다. 천포창은 주로 50-60대에 호발하며 자가면역질환으로 당단백질 유착분자인 데스모글레인1과 3를 면역체계가 공격함으로 인해 발생한다. 이로 인해 각질세포 사이가 떨어지게 되고 그 안에 수포가 차게 된다.

4 Pemphigus Vulgaris : PV
일반 천포창 Pemphigus Vulgaris : PV

5 일반천포창은 천포창의 80%를 차지.

6 60% 이상의 환자에 있어 구강내 병소가 첫 증상임.

7 결합체(데스모좀)에 존재하는 당단백질인 데스모글레인 3를 자가면역 igG 가 공격함으로써 발생. 상피 내 손상이 발생.

8 또 다른 주요한 특징 중 하나는 수포 주변의 멀쩡한 피부를 눌렀을 때 새로운 병소가 생기는 것. 이를 니콜스키 사인이라 함.
Nikolsky Sign

9 Direct immunofluorescence showing intercellular immunoglobulin G throughout the epidermis of a patient with pemphigus vulgaris.

10 pemphigus vulgaris, immunofluorescence for autoantibodies to epidermal components

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13 상피 내 결합력이 떨어지고 수포나 미만성 손상이 발생함.
일반천포창의 임상소견 중 하나는 수포가 재빨리 파괴 된 후 계속 넓은 면적으로 퍼져 결국 넓은 면적의 피부가 벗져지는 Blistering 현상이다.

14 Pemphigus Vulgaris 정리 자가면역IgG – 당단백질DSG3 상피 내 결합력 ↓ 수포 or 미만성 손상
Blistering Nikolsky sign 구강내 병소가 첫 증상 생검-직접면역형광 염색법-간접면역형광 항체검사-ELISA 전신적 스테로이드 or 면역억제제 보조 일반천포창은 천포창의 80%를 차지. 결합체(데스모좀)에 존재하는 당단백질인 데스모글레인 3를 자가면역 igG 가 공격함으로써 발생. 상피 내 손상이 발생. 이로인해 상피 내 결합력이 떨어지고 수포나 미만성 손상이 발생함. 일반천포창의 임상소견 중 하나는 수포가 재빨리 파괴 된 후 계속 넓은 면적으로 퍼져 결국 넓은 면적의 피부가 벗져지는 Blistering 현상이다. 또 다른 주요한 특징 중 하나는 수포 주변의 멀쩡한 피부를 눌렀을 때 새로운 병소가 생기는 것. 이를 니콜스키 사인이라 함. 60% 이상의 환자에 있어 구강내 병소가 첫 증상임.

15 Subepithelial Bullous Dermatoses
상피하 수포성 피부병 Subepithelial Bullous Dermatoses

16 Subepithelial Bullous Dermatoses
수포성 유천포창 (Bullous Pemphigoid) 점막 유천포창 (Mucous Membrane Pemphigoid) 선상 IgA 질병 (Linear IgA Disease) 상피분리 수포성 Aquisita 유아기 만성 수포성 질병 (Chronic Bullous Disease of Childhood)

17 수포성 유천포창 Bullous Pemphigoid

18 Primary Symptoms Causes
수포성 유천포창의 증상은 피부에서 나타난다. Lumps 즉 혹과 같은 형태가 있고 가려운 형태이다 원인은 나이와 유전적 요인이 있는데, 자가면역질환의 일종이다. 60대 이상에서 호발함

19 자연치유 (수개월-5년) 자가면역질환 (hemidesmosome) 두피, 팔, 다리 등의 수포(화농, 반점, 구진) 30-50%에서 구강병소. PV보다 작고 천천히 형성. 광범위한 순측 병소

20 형광 검사 - IgG와 C3 subepidermal 선형 띠

21 antibodies target the layer of skin between the epidermis and dermis.
형광 검사 - IgG와 C3 subepidermal 선형 띠 antibodies target the layer of skin between the epidermis and dermis. This causes redness and itching initially. In time, the top layer of skin will pull free from the lower layer. The gap fills with fluid, and the blister forms.

22 형광 검사 - IgG와 C3 subepidermal 선형 띠

23 형광 검사 - IgG와 C3 subepidermal 선형 띠

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26 Bullous pemphigoid 요약 60세 이상 자연치유 (수개월-5년) 자가면역질환 (hemidesmosome)
두피, 팔, 다리 등의 수포(화농, 반점, 구진) 30-50%에서 구강병소. PV보다 작고 천천히 형성. 광범위한 순측 병소 형광 검사 - IgG와 C3 subepidermal 선형 띠 국소성 스테로이드 치료, 전신 코르티코스테로이드 치료

27 Mucous membrane pemphigoid
점막 유천포창 Mucous membrane pemphigoid

28 만성 자가면역의 상피하 질환 50대 이상 여성이 2배 더 ↑ 90%에서 구강병소 박리성 치은염이 MMP환자의 구강내 소견중 가장 흔한 특징

29 Symblepharon 구강점막 다음으로 많이 연관된 부분이 각막

30 MMP의 주 병소는 항체가 기저막에 있는 단백질에 저항할 때 발생
보체와 호중구가 반응하여 상피하 분리와 수포를 유발 MMP관련 항원은 lamina lucida에서 주로 발견되고 몇몇 경우 lamina densa와도 연관됨

31 IgG와 C3에 대한 양성형광반응

32 Mucous membrane pemphigoid 요약
만성 자가면역의 상피하 질환 50대 이상 여성이 2배 더 ↑ 90%에서 구강병소 IgG와 C3에 대한 양성형광반응 국소적 스테로이드 사용으로 치료

33 Linear IgA Disease : LAD

34 IgA > IgG Lamina lucida or Lamina densa

35 IgA > IgG Lamina lucida or Lamina densa

36 구진, 수포성 피부병소 70%에서 구강병소

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38 Linear IgA Disease 요약 IgA > IgG Lamina lucida or Lamina densa
구진, 수포성 피부병소 70%에서 구강병소 스테로이드 도포로 치료 (or Dapsone)

39 Epidermolysis Bullosa Acquisita : EBA
상피 분리 수포성 Aquisita Epidermolysis Bullosa Acquisita : EBA

40 IgG가 Anchoring fibrils 인 type VII 콜라겐에 직접 작용

41 IgG가 Anchoring fibrils 인 type VII 콜라겐에 직접 작용

42 염증성 형태 – 중성구 침윤 피부, 구강, 생식기 등의 점막 병소 Dapsone or Colchicine or 전신적 코르티코스테로이드 치료

43 Epidermolysis Bullosa Acquisita 요약
IgG가 Anchoring fibrils 인 type VII 콜라겐에 직접 작용 염증없는 형태 or 염증성 형태 염증성 형태 – 중성구 침윤 피부, 구강, 생식기 등의 점막 병소 Dapsone or Colchicine or 전신적 코르티코스테로이드 치료

44 Chronic Bullous Disease of Childhood : CBDC
유아기 만성 수포성 질병 Chronic Bullous Disease of Childhood : CBDC

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46 Chronic Bullous Disease of Childhood 요약
5세 이하 IgA 침착 (기저막) 염증성 기저에 소포/수포의 군집 자기제한적, 사춘기 이전 치유 (2년내 치유) 50%에서 구강 병소 심한경우 dapsone or 전신적 코르티코스테로이드 치료