면역 장애 1 1.

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1 면역 장애 1 1

2 연소성 특발성 관절염(Juvenile idiopathic arthritis)
정의: 아동에게 발생하는 관절부위의 염증성 질환 특징 1) 염증성 다발성 관절 질환: 관절이나 다른 조직의 감염을 유발하는 만성 염증성 전신 질환 2) 다수의 관절, 특히 무릎, 팔꿈치, 발목, 목에 많이 발생 3) 원인 불명의 자가면역질환(IgA결핍, 저감마글로불린 혈증) 4) 사춘기 이전 발명이 특징으로 1~3세, 8~10세 호발(대개 사춘기가 되면 없어짐) 3. 병태생리 활막의 만성적인 염증 → 관절 표면과 관절 주위의 강직의 유착을 초래(관절의 기능장애를 유발하며 운동범위가 제한된 관절 종창의 악화 및 완화를 반복) 4. 분류 1) 다수 관절염: 5개 이상의 관절(침범 관절은 강직, 종창, 운동소실이 나타나며 부종, 삼출액, 활막비후) 2) 소수 관절염: 4개 이하의 관절(주로 사지 침범: 절름걸음이나 걸음걸이의 이상) 3) 전신 관절염: 고열, 발진, 관절증상, 림프샘비대, 간비대, 백혈구 증가, 빈혈 2

3 연소성 특발성 관절염(Juvenile idiopathic arthritis)
5. 진단: ESR ↑, CPR ↑, WBC ↑, ANA는 소수관절형, 다수관절형에서 나타날수 있음 6. 치료 1) 비스테이로드성 항염제에서 시작: 면역억제제로 변경(염증과정을 억제하고 통증을 완화시키기 위해 우선적으로 아스피린계 약물 투여) 2) 스테로이드 투여: 반응이 없는 심한 전신형 환자 경우(가장 강력한 항염증성 약물이나 부작용에 주의) 3) 스테로이드 부작용: 체중증가, 고혈압, Moon face, 털이 많아짐, 감염은폐, 위장 장애 7. 간호중재 1) 통증 경감(온습포, 따뜻한 통목욕): 밤에 잠자는 동안 강직된 관절을 유연하게 하기 위하여 아침에 따뜻하게 목욕을 시키도록 함 2) 약물투여와 관련된 주의사항 ① 아스피린 다량 복용 시 독성 증상 관찰: 단기간 투약하고 투약을 최소화 ② 아스피린 사용 중 바이러스 감염이 발생하면 레이증후군의 위험 때문에 투약 중지 3) 물리치료(ROM): 급성기에는 안정 취하고 이후에는 관절기능 유지 위해 정상 관절 운동을 점차적으로 늘려가도록 함 3

4 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus)
정의: 혈관과 주위섬유소의 변화를 수반하는 결체조직의 만성 염증성 질환 특징 1) 자가항체의 과잉생산으로 혈류가 폐쇄되어 다양한 증상이 동반되는 만성 염증성 질환(면역조절 이상) 2) 아동기에 흔한 질병이 아니며 가족력이 있을 경우 호발 3) 아동의 전신성 홍반성 낭창은 초기에 좀 더 심한 경향이 있으며 성인기에 발생한 경우보다 임상적 과정이 더 공격적일 수 있음 3. 원인 유전, 호르몬, 바이러스, 박테리아 감염, 스트레스, 임신, 약물 등과 관련된 면역 조절이상 4. 병태생리 자가항체의 과잉생산 → 비정상적인 면역복합체 반응 → 과다한 능동적 염증반응 → 결체조직, 혈관, 점막 조직에 침착되어 염증과 손상

5 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus)
증상 전신성: 발열, 피로, 체중감소 2. 피부: 코주위와 양쪽 볼에 생기는 홍반성 나비 모양의 발적, 자외선 노출 시 악화, 추위에 민감 3. 근골격계: 관절염, 관절통, 근육염, 근육통, 종창, 아침에 손과 손목, 무릎에 강직 발생 4. 신경계: 두통, 발작, 경련 5. 심폐기관: 심막염, 늑막염 6. 신장계: 사구체 염증, 단백뇨, 혈뇨, 고혈압 7. 위장계: 복통, 오심, 구토, 식욕부진 8. 간, 비장, 림프절: 간비대, 비장비대, 림프절 비대 9. 혈액계: 용혈성 빈혈, 백혈구 감소증, 림프구 감소증, 혈소판 감소증 10. 안과: 유두부종, 망막병증 11. 이차감염: 홍반, 반점 등

6 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus)
진단 기준 11가지 기준 중 4가지 이상이어야 함 1. 뺨 발진: 볼 위의 납작하거나 볼록한 발진(자외선 노출 시 악화) 2. 원판상 발진: 인설을 포함한 홍반성 반점 3. 광과민성: 태양노출에 의한 피부 발진 4. 구강 또는 비강 궤양: 주로 점막의 무통성 궤양 5. 관절염: 압통, 부종 또는 삼출액이 있는 2개 이상의 관절에서 부종, 압통, 삼출물, 아침 강직 6. 흉막염 또는 심막염: 흉통과 마찰음, 심전도나 심막삼출액 7. 신장장애: 단백뇨, 고혈압, 신증후군, 신부전, 이식이 필요한 말기 신장 질환 8. 신경장애: 경련 또는 다른 원인이 없는 정신증 9. 혈액장애: 용혈성 빈혈 또는 백혈구 감소증 또는 혈소판 감소증 10. 면역지표: DNA, 다른 핵 항원, 루프스 항응고제에 대한 항체 양성 11. ANA: 항핵항체 양성

7 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus)
5. 치료 1) 코티코스테로이드 제제 투여: 염증완화 2) 심하거나 신질환 재발 시: 면역억제제 투여 간호중재 1) 활력징후 측정, 섭취량과 배설량 측정 2) 통증부위 사정, 신경계 평가 3) 약물 부작용 사정: 스테로이드의 부작용 사정, 아스피린 다량 복용 시 독성 증상 사정 4) 휴식증진, 급성기 시 안정을 취하고 이후에는 운동 시작 5) 저염식이, 저단백식이 권장, 감염 심하면 단백질과 고칼로리 섭취 6) 심박출량 변화와 감염 예방 7) 아동과 가족의 적응을 도모 8) 일광차단과 함께 보습제 사용 9) 감염예방을 위해 손 씻기 강조

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