병 리 학 6. 대사 이상.

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1 병 리 학 6. 대사 이상

2 대사 이상이란? 생체는 생명유지에 필요한 영양분(아미노산, 지방산, 단당류)을 체외로부터 얻어 자신의 조직을 형성하는데 사용하고, 일부는 산화되어 에너지로 이용 이때 생긴 불필요한 잔여물은 간이나 신장을 통해 배설 이와 같은 일련의 변화를 대사라 하고 대사과정 어느 곳에서라도 이상이 생기면 대사 이상이 초래

3 단백질 대사 단백질은 올리고펩티드(oligopeptide)나 아미노산으로 분해되어 간이나 각 조직으로 운반
혈장단백질이나 조직에 필요한 단백질로 재합성 단백질은 최종적으로 요소로 분해되어 신장을 통해 배설

4 단백질 대사 이상

5 저단백혈증(hypoproteinemia)
혈장단백질의 총량이 감소되는 것 그 대부분은 혈장단백질의 50~60%를 점하는 알부민 감소 저단백혈증은 교질삼투압의 저하를 초래하여 부종을 발생시키고, 창상치유를 지연 저단백혈증의 원인 영양물질 부족 : 기아, 흡수부전 증후군 생성장애 : 간질환(간염, 간경변증, 간암 등) 소실 : 네프로제(신증후군), 화상, 외상 분해 항진 : 갑상선 기능 항진증

6 요독증(uremia) 신기능부전 등으로 요소(urea), 요산, 크레아티닌(creatinine), 크레아틴 등의 비단백성 질소화합물(Nonprotein Nitrogen; NPN)이 혈중에 증가하여 중독증상 의식장애, 경련, 출혈 경향 등이 나타나고, 요독증성 폐렴이나 체강의 장막에 섬유소성 염증(fibrinous inflammation) 등을 일으키기 쉬운 상태

7 간성 혼수(hepatic coma) 중증의 간장애(중증 간염이나 간경변)에서는 간장의 암모니아가 요소 회로를 통한 요소로의 대사 처리가 이루어지지 않기 때문에 암모니아가 혈중에 쌓여 고암모니아혈증(hyperammonemia) 이로 인해 중추신경계의 장애가 초래되어, 여러 수준의 의식장애, 신경증상, 혼수 등의 증상이 나타나며 이 상태를 간성 혼수(hepatic coma)라고 명명

8 통풍(gout) 핵산에서 유래하는 퓨린 대사(purine metabolism) 이상으로 인해 요산이 혈중에 축적한 상태를 고요산혈증(hyperuricemia) 고요산혈증의 약 10%에서 요산염이 조직에 침착하여 형성된 병태인 통풍(gout)이 발생 요산염은 손가락, 발가락, 무릎 등의 관절 특히 관절낭이나 연골에 침착하여 이물체형 다핵거대세포를 수반한 통풍결절(tophus)을 형성 통풍결절은 급성 관절염과 통증 발작을 반복적으 로 일으키고 소변으로 요산의 배설도 증가하여 신장 세뇨관이나 그 주위에 요산결정이 침착

9 고요산혈증을 초래하는 원인 퓨린체의 과잉 섭취 : 다량의 육식 세포의 붕괴 항진 : 혈액질환(만성적 용혈), 악성종양(백혈병)
퓨린체의 생합성 항진 : 당뇨병 1형, 레시-나이한(Lesch-Nyhan) 증후군 신장으로부터의 요산 배설 저하 : 만성 신부전

10 아미노산 대사 이상 선천성 아미노산 대사 이상으로 일어나는 증상의 종류는 많으나, 그 발생빈도는 낮음
아미노산 대사이상증은 요중에 특정 아미노산의 배설이 증가하는 것으로 진단

11 주요 선천성 아미노산 대사이상증

12 지질 대사 이상

13 지질 (lipid) 단순지질(중성지방, 콜레스테롤)과 복합지질(인지질, 당지질)로 구분
중성지방은 지방산과 글리세롤로 분해되어 소장에서 흡수되고, 이곳에서 중성지방으로 재합성되어 림프관을 통해 간으로 운반 지방이 에너지로 사용되면 최종산물인 탄산가스와 물로 분해되지만 나머지 지방은 저장지방으로 축적 콜레스테롤은 간이나 부신피질, 혈장 등에 존재하고 스테로이드 호르몬의 원료로도 사용 복합지질은 세포 내의 주요 구성성분으로서 여러 조직에서 관찰

14 비만증(obesity) 섭취한 에너지가 소비되는 에너지를 초과함으로써 체내에 지방이 과잉으로 저장, 축적된 상태
피하 지방조직의 증가뿐만 아니라 장기 실질 내 또는 그 주위에도 지방조직의 증가하고, 심근섬유 사이나 간세포 내에도 침착 비만증(obesity)은 과식과 운동부족에 의한 단순성 비만증과 유전성(Laurence-MoonBie이 증후군 등)이나 시상하부성(Frőhlich 증후군 등), 내분비계(당뇨병, 쿠싱 증후군 등) 이상에 의한 비만증으로 분류

15 고지혈증(hyperlipemia) 혈청 지질의 주성분인 콜레스테롤, 중성지방, 인지질, 유리지방산 중 한 가지 이상이 증가하고 있는 상태 고지혈증이 장기간 지속되면 조직에 지질 침착이 일어나고, 죽상경화증(atherosclerosis) 또는 황색종(xanthoma) 등이 발생

16 지방간(fatty liver) 만성 알코올중독이나 약물중독, 저산소 상태 등의 원인으로 간 전반에 걸쳐 지방변화가 일어난 상태

17 당질 대사 이상

18 당뇨병(diabetes mellitus)
췌장의 랑게르한스섬의 β세포에서 분비되는 인슐린의 결핍 또는 작용부전에 의하여 고혈당과 당뇨가 지속되는 만성 질환 원인불명의 일차성 당뇨병(primary diabetes mellitus)과 원인이 명확한 이차성 당뇨병(secondary diabetes mellitus)으로 구분 당뇨병은 인슐린 의존형인 1형(IDDM, insulin-dependent diabetes mellitus) 인슐린 비의존형인 2형 (NIDDM, non-insulin-dependent diabetes mellitus)으로 구별 당뇨병의 발증에는 유전적 요인이 중시되지만 그 외의 유발인자로서 영양과잉이나 비만, 스트레스

19 무기물질 대사 이상

20 칼슘 대사이상 생체내 칼슘의 약 99%는 뼈와 치아에 있고, 그 외 다른 조직이나 체액(body fluid)에는 1%도 미치지 않음 고칼슘혈증은 부갑상선 기능 항진증이나 악성종양(폐암, 신장암, 유방암, 갑상선암 등의 일부)에 의한 부갑상선 호르몬 과잉분비, 원발성 또는 전이성 골종양에 의해 뼈가 용해되어 칼슘이 혈중으로 이행하거나 비타민 D 과잉섭취 등에 의해 발생 저칼슘혈증은 부갑상선 기능저하나 비타민 D 결핍, 신장 기능장애 등에 의해 발생

21 석회화(Calcification) 칼슘염이 존재하지 않는 부위에 비정상적으로 칼슘 침착을 일으키는 것
전이성 석회화(Metastatic calcification) 혈중 칼슘농도가 높을 때 일어나는 것으로 신장 세뇨관 상피 또는 폐포벽, 위점막, 혈관벽 등에 칼슘침착 고칼슘혈증의 4가지 원인 내분비계 질환 : 부갑상선 호르몬 항진증, 비타민 D 중독증 골조직 종양에 의한 골조직의 칼슘 동원 : 골조직 파괴에 의해 뼈의 분해가 일어나 칼슘이 혈중으로 이행 부갑상선 종양에 의한 골조직으로부터의 칼슘 동원 이차성 부갑상선 기능항진 : 만성신장질환에 속발된 부갑상선 기능항진으로 골조직으로부터 칼슘 동원

22 이영양성 석회화(Dystrophic calcification)
혈중 칼슘농도와 칼슘대사가 정상임에도 불구 하고 흡수되지 않은 괴사조직이나 죽어가는 세 포에 칼슘이 국소적으로 침착하는 것 흡수되지 않은 괴사조직 : 결핵의 괴사조직, 화농, 경색조직, 오래된 혈전 서서히 변성되는 조직 : 고령의 조직, 특히 섬유조직과 연골, 죽상경화증(atherosclerosis) 을 일으킨 동맥, 자궁근종의 변성부위 등

23 결석(Calculus) 담낭, 담관, 요로(신장, 요관, 방광, 요도), 장관, 타액선, 췌장, 전립선 등의 관강(lumen)을 가지는 장기의 관강 내에 형성된 칼슘을 포함한 딱딱한 고형물

24 색소 대사 이상

25 황달(jaundice, icterus) 혈중에 빌리루빈의 양이 증가한 상태를 고빌리루빈혈증(hyperbilirubinemia)이라 명명 조직에 빌리루빈이 노랗게 착색된 것을 황달(jaundice, icterus)이라 명명

26 Thank you for your attention