2010. 9.2 전안부 conference Keratoconus 서울성모병원 Pf.김만수/R3 정수경

Introduction Definition Epidemiology & Progress 각막이 얇아져 원추체 모양으로 돌출되는 질환 비염증성, 세포의 침윤 or 신생혈관 (-) 원추의 정점 ; 시축 바로 아래 Epidemiology & Progress 50-230/ 100,000 Race 간 차이 없음. 남<여 사춘기에 시작, 대부분 양측성 10-20년 이상 서서히 진행 * Normal Cornea - Prolate shaped - > 20% thinner in the center than the pph. Thinned cornea bulges under IOP Gravity may decenter cone inferiorly

Introduction Epidemiology Risk factors; atopic history, especially ocular allergies, rigid contact lens (CL) wear, and vigorous eye rubbing Ocular association; vernal keratoconjunctivitis, retinitis pigmentosa, and Leber congenital amaurosis, ROP, Fuchs' dystrophy and posterior polymorphous dystrophy Systemic association; many of the connective tissue disorders (eg, Ehlers-Danlos and Marfan syndromes Cruzon's, Apert's), mitral valve prolapse, atopic dermatitis, and Down syndrome 정상 환자에서 atopy과거력은 12%, 원추각막에서는 최고 35%까지 발견됨 RP와 leber cong. Amaurosis에서는 주로 원추각막과 백내장희 흔히 합병된다. MVP는 진행된 원추각막 환자의 58%에서 발견됨

Pathology Unknown! Ectodermal disease Collagen fiber abnormality #21 chromosome abnormality Rubbing Vernal keratoconjunctivitis, atopy, Down syndrome, RP, ROP Contact lens wearing

Diagnosis Symptoms Signs Contrast sensativity 감소가 decreased visual acuity보다 먼저 발생 진행하면서 시력저하, distortion, 눈부심, 번짐, 단안복시, 자극감 Signs Fleischer ring ; cone 바닥부에서 흔히 관찰되는 부분 또는 완전한 원 바닥상피에 hemosiderin이 침착된 것 돌출이 진행될 수록 더욱 진하게 침착, 완전한 원, 코발트색으로 조명하면 쉽게 관찰

Diagnosis Sign Vogt striae : Descemet membrane 바로 앞에 보이는 수직선 일시적 안압 상승이 생기면 소실됨 Munson’s sign: Downgaze시 lower lid이 돌출된 각막에 의해서 각 을 형성하는 것

Diagnosis Sign Rizutti's sign: focusing of a light beam shown from temporally across the cornea in an arrowhead pattern at the nasal limbus Ruzutti’s light reflex in keratoconus (Photo) This photograph shows the famous Ruzutti’s sign seen with keratoconus. This light reflex occurs because of the cornea is shaped like a cone and makes the iris reflex pointed at the limbus. In this image, you can see the light seems to form a point at the 9-oclock position Oil droplet sign: a dark reflex in the area of the cone on observation of the cornea with the pupil dilated using a direct ophthalmoscope set on plano (oil or honey droplet when the red reflex is observed)

Diagnosis Photokeratometry sign Pachometer 하측환 간격의 좁음 -> 각막의 가파름 : 원추각막의 초기 소견 Pachometer CCT< 450μm or 하측 각막에서 연속적으로 측정했을 때 각막 중심두께에 비해 5% 이상 감소할 때 원추각막에서 각막의 얇아진 부분: 1/2- 1/5 정상각막

Diagnosis Corneal topography Placido- based system placido-based system ; ex) Topographic Modeling System-1 (TMS-1) elevation-based system; ex) Orbscan Topography System Interferometric system Placido- based system Modified Rabinowitz-McDonnell test KCI (Keratoconus Index) SRAX(Skew of Steepest Radial Axes) Index Placido disc: 각막이 완전한 구면이라는 가정하에 정보를 얻음. 비구면이거나 표면이 불규칙한 경우 정확성이 떨어짐. 각막의 중심부에 대한 정보를 얻을 수 없다. Elevation map에 대한 정보는 아직 정해진바가 없다… * Placido Disc: observer views the pattern of concentric white rings (mires) reflected from the patient’s cornea through a central +4 D lens.

Diagnosis Rabinowitz diagnostic criteria in videokeratometry the K-value, an expression of central corneal steepening >47.2D the I–S value, an expression of inferior–superior dioptric asymmetry >1.2D the AST index, which quantifies the degree of regular corneal astigmatism (Sim K1 − Sim K2)>1.5D the skewed radial axis (SRAX) index, an expression of irregular astigmatism occurring in keratoconus >21 degree False positivie 15% 에 이름. skewed radial axes (SRAX,중심수평축을 기준으로 상하의 부분 중 가장 심한 경사와 완만한 경사와의 차이) Rabinowitz YS. Videokeratographic indices to aid in screening for keratoconus. J Refract Surg 1995;11:371-9.

Diagnosis Klyce/Maeda criteria Three existing indices Simulated Kl (SimKl), Simulated K2 (SimK2) Surface Asymmetry Index (SAI)1 Five new indices The Differential Sector Index (DSI), The Opposite Sector lndex (OSI), The Center/Surround Index (CSI), The Irregular Astigmatism Index (IAI), the Analyzed Area (AA) IOVS, May 1994,vol 35,No 6.

The IAI (Irregular Astigmatism Index) the short-range semimeridional fluctuation of power distribution. the average summation of inter-ring area-corrected power variations along ever)7 semimeridian for the entire analyzed surface and normalized by the average corneal power and numbers of all measuring points. C냐 는 3mm zone을 기준으로 함. IOVS, May 1994,vol 35,No 6.

IOVS, May 1994,vol 35,No 6.

Role of Orbscan II in Screening Keratoconus Suspects before Refractive Corneal Surgery Ophthalmology 2002;109:1642–1646

Diagnosis Sim K> 45.7D, central corneal steepening>47.2D, (I-S value) > 1.4D Maeda N, Klyce SD, Smolek MK. Comparison of methods for detecting keratoconus using videokeratography. Arch Ophthalmol 1995;113:870-4. central corneal steepening>47.0D, central corneal steepening difference with TOE >1D I-S value > 3D Rabinowitz YS, McDonnel PJ. Computer-assisted corneal topography in keratoconus. Refract Corneal Surg 1989;5:400-8.

Diagnosis KISA (%) = (K) x (I-S) x (AST) x(SRAX ) x 100/300 KISA >100%; Keratoconus 60% <KISA 60%< 100%; keratoconus suspect Rabinowitz YS, Rasheed K. KISA index: a quantitative videokeratography algorithm embodying minimal topographic criteria for diagnosing keratoconus. J Cataract Refract Surg 2000;26:472-4 Neural network approach 0.25; keratoconus suspect, 0.5; mild keratoconus 0.75; mod keratoconus,1; advanced keratoconus, Smolek MK, Klyce SD. Current keratoconus detection methods compared with a neural network approach. Invest Ophthalmol Vis Sci 1997;38:2290-9.

Diagnosis Criteria for Keratoconus Using Orbscan II Slit Scanning Topography/Pachymetry System 86.3% sensitivity and 99.0% specificity when 3 or more criteria were satisfied 96.3% sensitivity and 99.0% specificity when 2 or more criteria were satisfied J Korean Ophthalmol Soc 45(6):928-935, 2004 BFS: best fit sphere 이 study의 진단 기준- 세극등 검사 및 retroillumination상 원추각막 소견 보일 때, 그리고 TMS‐1 각막지형도를 시행하여 진단의 보조적 도구로 사용하였으며 47.2 디옵터 이상의 중심 각막만곡도 (Central K), 1.4 디옵터 이상의 하각막의 급경사 (I-S value), 0.92 디옵터 이상의 양안간 중심 각막만곡도 차이 중 한 가지 이상의 소견을 보일 때 원추각막의 진단적 가치 부여함 Orbscan system에서는 초음파각막두께측정계에 비해 중심각막두께가 보다 두껍게 측정된다는 사실은 여러 보고에서 이미 알려져 있다

Diagnosis Most important Sign 청소년기 이후 6개월 간격 정기 관찰 필요 시간에 따른 각막만곡도의 변화 각막두께의 감소 청소년기 이후 6개월 간격 정기 관찰 필요

Treatment 안경 -> 콘택트렌즈 착용 -> 각막이식 (시력 개선 목적) 각막이식 수술 후에도 CL 착용할 수 있음 각막이식 수술시 donor와 recipient의 절편 크기를 같게 ( AL <20.19는 recipient를 0.25-0.5 mm 크게 한다.)