MSLT의 효용성과 사례 - 기면병의 진단적 측면 Psychiatric Grand Round MSLT의 효용성과 사례 - 기면병의 진단적 측면 2017년 4월 6일 발표: 전공의 3년차 이지현 진행 및 토의: 홍승철 교수님

목 차 Case #1-4 Q & A Review Discussion

# Case 1

Personal Identification 25세 미혼남성 학력 : 전문대학교 졸업(건축설계학과) 직업 : 휴대폰 판매업 종교 : 없음

Chief complaint “약을 안 먹으니까 낮에 시도 때도 없이 졸리고, 요즘은 화를 내다가 힘이 빠져서 주저앉기도 해요.” By patient himself “밤새 잠을 자도 아침에 잘 일어나지 못하고, 술을 마시고 멍한 상태로 싸움을 했다고 해요.” By patient’s mother

Present illness 본 환자는 평소 활발하고 대인관계가 원만한 편으로, 초등학교에서 중상위권 정도의 성적을 유지하였다고 함. 환자는 점심시간에는 친구들과 어울려 축구 등 운동을 하기도 하고, 방과 후에는 영어, 수학 학원을 다니는 등 무리 없이 생활하였다고 함. 한편 환자는 중학교에 입학할 무렵부터 잠자리에 눕자마자 바로 잠이 드는 양상을 보였고, 8-9시간 가량의 수면을 취함에도 불구하고 아침에 기상하기 어려워하였다고 함. 또한 환자는 아침이면 거의 매일 지각을 하였고, 수업 중에도 자신도 모르게 잠이 드는 일이 늘어 자주 담임교사로부터 지적을 받았다고 함. 점차 환자는 학원에서도 자습시간이면 잠이 들어 친구가 깨우지 않으면 일어나지 못하기도 하자 2005년 본과 외래를 내원하여 검사 후 약물치료를 시작하였다고 함.

Present illness 내원 4년 전 환자는 약물을 복용하면서 과도한 주간 졸음 증상이 다소 호전되자, 병이 나았다는 생각에 자의로 약제를 중단하였다고 함. 이후 환자는 간혹 아르바이트를 하던 도중 깜박 잠이 들 거나 TV를 보다가 잠이 들기도 하였으나 이전보다 이로 인한 불편감이 악화되지 않아 치료를 중 단한 채 지냈다고 함. 내원 1년 전 환자는 통신사 대리점에 취직하여 휴대폰 판매 일을 시작하였다고 함. 이 무렵부터 환자는 손님과 대화를 나누다가도 심한 낮 졸림 증상을 호소하기도 하였고, 전날 음주를 하면 낮 졸림 증상이 악화되어 출근 후 1시간 이상 낮잠을 자기도 하였다고 함. 같은 시기 환자는 1개월 에 1-2 번 가량 크게 웃거나 화가 날 때 온 몸에 힘이 빠지고 무기력해 지는 느낌을 받기도 하였 다고 함. 내원 1개월 전 환자는 낮잠을 자지 못해 다소 예민해진 상태에서 동료들과 회식을 하던 중, 술에 취한 채 옆 테이블의 손님들과 시비가 붙어 이를 말리러 온 경찰에게 폭력을 행사하여 구치소에 구금되기도 하였다고 함. 이후 환자는 자신의 수면 상태에 대한 재평가 및 치료를 위해 본과 외 래 내원하였음.

Past history Medicosurgical Hx. Neuropsychiatric Hx. - DM/HTN/Tb/hepatitis (-/-/-/-) Neuropsychiatric Hx. - 2005년 7월 경 과도한 낮졸림 증상으로 본과 외래 내원하여 2005년 8월부터 Modafinil 200mg 꾸준히 복용하였으나 증상 호전을 이유로 2012년부터 자의적으로 복용 중단함 Familial constellation - 1남2녀 중 셋째 - 현재 부모님과 함께 거주 중 - 사회경제적수준 : 중 - 가족종교 : 없음 - 가족력: 부인함 .

Epworth Sleepiness Scale (ESS) 상황 조는 정도 앉아서 책을 읽을 때 3 TV를 볼 때 1 공공장소 (예:극장, 회의)에서 가만 앉아있을 때 2 승객으로 한 시간 동안 쉬지 않고 차에 타고 갈 때 주위 상황이 허락되어 오후에 누워서 쉬려고 누워 있을 때 앉아서 누군가와 대화를 나누고 있을 때 술을 마시지 않은 상태에서 점심식사 한 후 조용히 앉아 있을 때 운전 중 차가 막혀 몇 분간 정차 중일 때 Epworth Sleepiness Scale: 0-10: Normal 10-12: Borderline 12-24: Abnormal Total score : 14점

PSG Findings (2005.8. 31. 본원)

MSLT Findings (2005. 9. 1. 본원)

MSLT – Nap 1(2005. 9. 29. 본원) Sleep onset Light off 3.2 min EEG EOG Muscle Tone EKG 3.2 min

MSLT – Nap 2(2005. 9. 29. 본원) Sleep onset Light off 1.1 min EEG EOG Muscle Tone EKG

Sleep Onset REM Latency : 7.5min MSLT – Nap 2(2005. 9. 29. 본원) REM Sleep onset EEG EOG Muscle Tone EKG 7.5 min Sleep Latency : 1.1min Sleep Onset REM Latency : 7.5min

MSLT – Nap 3(2005. 9. 29. 본원) Sleep onset Light off 2.5 min EEG EOG Muscle Tone EKG

Sleep Onset REM Latency : 4.0min MSLT – Nap 3(2005. 9. 29. 본원) Sleep onset REM EEG EOG Muscle Tone EKG 4.0min Sleep Latency : 2.5min Sleep Onset REM Latency : 4.0min

MSLT – Nap 4(2005. 9. 29. 본원) Sleep onset Light off 3.2min EEG EOG EKG Muscle Tone EKG

MSLT Findings (2015. 9. 29 본원)

Idiopathic hypersomnia Progress of Symptoms Excessive daytime sleepiness 2005.7 Idiopathic hypersomnia (ICSD-2) Idiopathic hypersomnia without long sleep time ▶ EDS for at least 3 months ▶ Normal nocturnal sleep (6h≥, <10h) ▶ Normal sleep period (6h≥, <10h) on PSG ▶ Mean sleep latency≤8min and <2 SOREMPs on MSLT Narcolepsy (ICSD-2) Narcolepsy without cataplexy ▶ EDS for at least 3 months ▶ Cataplexy Not present ▶ Positive MSLT(mean sleep latency≤8min and ≥2 SOREMPs) Idiopathic hypersomnia R/O Narcolepsy without cataplexy 1st MSLT MSL : 5 min. SOREMP : 1 2005.9

Progress of Symptoms Narcolepsy type 1 Narcolepsy (ICSD-3) Excessive daytime sleepiness 2005.7 2nd MSLT MSL : 2.5 min. SOREMP : 3 2016.9 Narcolepsy (ICSD-3) Narcolepsy Type 1 ▶ EDS for at least 3 months ▶ One of the following: -Definite cataplexy and Positive MSLT(mean sleep latency≤8min and ≥2 SOREMPs) -Low CSF hypocretin-1(≤110pg/mL or <1/3 of normal) Modafinil 200mg 중단 2012 Narcolepsy type 1 1st MSLT MSL : 5 min. SOREMP : 1 2005.9 Excessive daytime sleepiness Muscle weakness Cataplexy 2015

# Case 2

2017년 1월 17일 내원한 23세 미혼 남성 김 O 준 -내원 8년 전부터 시험 도중 졸음 발생, 수 차례 낮잠을 잠 -비슷한 시기 크게 웃을 때 사지의 힘이 빠지는 증상이 1개월에 1-2 차례 반복되고, 입면 시 환각, 환청이 자주 나타남. -2009년 본원 내원하여 기면병 진단 후 꾸준히 약제 복용 -내원 3년 전부터 복약 중에도 주간 졸림과 탈력발작이 지속되어 군복무 적합판정을 위해 재검사 -내원 2년 전부터 공익근무요원으로 복무하면서 자의적으로 약제 복용 중단하였고, 음주 후 수면 중 코골이가 심해졌다는 이야기를 가족들로부터 듣기도 함.

PSG & MSLT Findings (2009. 12. 30-31. 본원)

PSG & MSLT Findings (2014. 3. 10-11. 본원)

PSG & MSLT Findings (2017. 1. 17-18. 본원)

Narcolepsy with cataplexy Progress of Symptoms 1st MSLT MSL : 2.3 min. SOREMP : 4 2009.12 Excessive daytime sleepiness 2006 Narcolepsy (ICSD-2) Narcolepsy with cataplexy ▶ EDS for at least 3 months ▶ Definite cataplexy ▶ Positive MSLT(mean sleep latency≤8min and ≥2 SOREMPs) or Low CSF hypocretin-1(≤110pg/mL or <1/3 of normal) Narcolepsy with cataplexy Muscle weakness Cataplexy Hypnagogic hallucination 2009

Narcolepsy with cataplexy Progress of Symptoms 1st MSLT MSL : 2.3 min. SOREMP : 4 2009.12 Excessive daytime sleepiness 2006 Narcolepsy (ICSD-2) Narcolepsy with cataplexy ▶ EDS for at least 3 months ▶ Definite cataplexy ▶ Positive MSLT(mean sleep latency≤8min and ≥2 SOREMPs) or Low CSF hypocretin-1(≤110pg/mL or <1/3 of normal) Narcolepsy with cataplexy Muscle weakness Cataplexy Hypnagogic hallucination 2009 2nd MSLT MSL : 3.8 min. SOREMP : 2 2014.3

Progress of Symptoms Narcolepsy type 1 Narcolepsy (ICSD-3) 1st MSLT MSL : 2.3 min. SOREMP : 4 2009.12 Venlafaxine 75mg, Modafinil 200mg 중단 2015 Excessive daytime sleepiness 2006 Narcolepsy (ICSD-3) Narcolepsy Type 1 ▶ EDS for at least 3 months ▶ One of the following: -Definite cataplexy and Positive MSLT(mean sleep latency≤8min and ≥2 SOREMPs) -Low CSF hypocretin-1(≤110pg/mL or <1/3 of normal) Narcolepsy type 1 Muscle weakness Cataplexy Hypnagogic hallucination 2009 2nd MSLT MSL : 3.8 min. SOREMP : 2 2014.3 Snoring 3rd MSLT MSL : 4.5 min. SOREMP : 2 AHI : 18 2017.1

Obstructive sleep apnea Progress of Symptoms 1st MSLT MSL : 2.3 min. SOREMP : 4 2009.12 Venlafaxine 75mg, Modafinil 200mg 중단 2015 Excessive daytime sleepiness 2006 OSA (ICSD-3) Obstructive Sleep Apnea, Adult : (A and B) or C satisfy the criteria ▶ A. one or more of the following: 1. complains of sleepiness, nonrestorative sleep, fatigue, insomnia symptoms 2. wakes with breath holding, gasping, or choking 3. The bed partner or other observer reports habitual snoring, breathing interruptions 4. diagnosed with HTN, mood disorder, cognitive dysfunction, CAD, stroke, CHF, A. fib, type 2 DM ▶ B. 5/h ≥ predominantly obstructive respiratory events (apneas, hypopneas, RERAs) during PSG ▶ C. 15/h ≥ predominantly obstructive respiratory events (apneas, hypopneas, RERAs) during PSG Narcolepsy type1 Obstructive sleep apnea Muscle weakness Cataplexy Hypnagogic hallucination 2009 2nd MSLT MSL : 3.8 min. SOREMP : 2 2014.3 Snoring 3rd MSLT MSL : 4.5 min. SOREMP : 2 AHI : 18 2017.1

# Case 3

2017년 2월 1일 내원한 19세 미혼 남성 박 O 희 -초등학교 6학년 무렵부터 과도한 주간졸림 증상으로 잦은 지적 -초등학교 6학년 무렵부터 과도한 주간졸림 증상으로 잦은 지적 -중학교 3학년 경 수업 중간에 자신도 모르게 잠이 들어 깨지 못하는 일이 일주일에 2-3 차례 반복 -주말에 10시간 이상 수면을 취해도 다음 날 주간 졸림 증상이 지속 -2012년 본원 내원하여 기면병 진단 후 꾸준히 약제 복용 -2017년 복약 중에도 주간 졸림이 70% 가량 지속되어 군복무 적합판정을 위해 재검사

PSG & MSLT Findings (2012. 8.22-23. 본원)

PSG & MSLT Findings (2017. 2. 8-9. 본원)

Narcolepsy without cataplexy Progress of Symptoms Excessive daytime sleepiness 2010 Narcolepsy (ICSD-2) Narcolepsy without cataplexy ▶ EDS for at least 3 months ▶ Cataplexy Not present ▶ Positive MSLT(mean sleep latency≤8min and ≥2 SOREMPs) Narcolepsy without cataplexy 1st MSLT MSL : 7.0 min. SOREMP : 3 2012.8

Progress of Symptoms Narcolepsy type2 Narcolepsy (ICSD-3) Excessive daytime sleepiness 2010 Excessive daytime sleepiness 2017 Narcolepsy (ICSD-3) Narcolepsy Type 2 ▶ EDS for at least 3 months ▶ Positive MSLT(mean sleep latency≤8min and ≥2 SOREMPs) ▶ Cataplexy absent ▶ CSF hypocretin-1 not been measured or >110pg/mL or >1/3 of normal Narcolepsy type2 1st MSLT MSL : 7.0 min. SOREMP : 3 2012.8 2nd MSLT MSL : 11.0 min. SOREMP : 0 2017.1

# Case 4

2016년 11월 12일 내원한 19세 미혼 남성 전 O 호 -어린 시절부터 잠이 많아 또래 친구들과 놀이를 하던 중에도 잠이 듦 -중학교 3학년 경부터 아침에 일어나지 못하고 수업시간에 잠드는 일이 거의 매일 반복되어 수업에 집중하기 어려움 -고등학교에 입학한 후 밤중에 8시간 이상 충분히 수면을 취함에도 불구하고 주간졸림 증상은 지속, 담임교사에게 자주 지적을 받음 -2014년 본원 내원하여 기면병 진단 후 꾸준히 약제 복용 -2016년 복약 중에도 점차 약효 지속력이 떨어지는 것 같아 군복무 적합판정을 위해 재검사

PSG & MSLT Findings (2014. 10.22-23. 본원)

MSLT Findings (2016. 12. 29. 본원)

Narcolepsy without cataplexy Progress of Symptoms Excessive daytime sleepiness 2013 Narcolepsy (ICSD-2) Narcolepsy without cataplexy ▶ EDS for at least 3 months ▶ Cataplexy Not present ▶ Positive MSLT(mean sleep latency≤8min and ≥2 SOREMPs) Narcolepsy without cataplexy 1st MSLT MSL : 3.7 min. SOREMP : 2 2014.10

Progress of Symptoms Narcolepsy type2 Narcolepsy (ICSD-3) Excessive daytime sleepiness 2013 Excessive daytime sleepiness 2016 Narcolepsy (ICSD-3) Narcolepsy Type 2 ▶ EDS for at least 3 months ▶ Positive MSLT(mean sleep latency≤8min and ≥2 SOREMPs) ▶ Cataplexy absent ▶ CSF hypocretin-1 not been measured or >110pg/mL or >1/3 of normal Narcolepsy type2 1st MSLT MSL : 3.7 min. SOREMP : 2 2014.10 2nd MSLT MSL : 9.9 min. SOREMP : 2 2016.12

Q & A 증례에 대한 질의 및 응답 시간을 가지도록 하겠습니다.