수두증 (hydrocephalus)

정의 뇌에는 뇌척수액(cerebrospinal fluid, CSF)이라는 맑은 체액이 뇌의 안과 밖을 채운 채 순환하고 있다.  체액이 뇌의 안과 밖을 채운 채 순환하고 있다.  뇌의 안쪽에는 뇌실(ventricles)이라는 작은 빈 공간들이  있으며 이 곳에 있는 맥락총 혈관에서 뇌척수액이 만들어진다.  뇌척수액은 혈액에서 적혈구나 백혈구 세포들이 제거된 혈장과  비슷한 액체이며, 생성된 뇌척수액은 뇌실의 구역을 따라  흘러서 소뇌 주변의 제4뇌실의 출구 를 통하여 뇌의 바깥쪽으로  나오게 된다.  뇌척수액은 척수 주변의 지주막하 공간 을  순환하고 뇌의 아래쪽 지주막하 공간을 지나  대뇌 표면의 지주막하 공간으로 모여  양 대뇌 반구 사이 천정을  지나는 상시상  정맥동 안으로 흡수되어 혈액으로 되돌아간다.

뇌척수액은 뇌를 충격으로부터 완충하는 쿠션의 역할을 하고, 두개강 내의 압력을 골고루 분산하는 역할도 하며, 영양분이나 노폐물을 운반하는 역할도 하는 것으로 알려져 있다. 어떤 원인에 의하여 뇌실 내 맥락총 혈관에서 마지막 상시상 정맥동에 이르는 뇌척수액의 순환로가 일부 막히게 되면 뇌척수액이 두개강이나 척추강에 비정상적으로 축적되게 된다. 뇌척수액의 축적은 대부분의 경우 뇌압의 상승으로 이어지며 이로 인한 증상과 뇌 발달의 장애를 일으킨다. 급격한 뇌압 상승은 생명을 위협할 수도 있다. 선천적인 뇌와 척수의 구조 이상과 연관되어 나타나는 경우가 많아서 소아에게 많이 발생한다. 그러나 뇌출혈, 뇌종양, 중추신경계 감염과 같은 후천적인 질병과 연관된 경우는 소아뿐 아니라 성인에서도 나타나며 노인에서는 미세한 뇌척수액 순환장애로 인하여 뇌압이 높아지지 않는 가운데 뇌척수액이 축적되는 독특한 형태의 수두증이 나타난다

원인 ★ 선천적인 이유 (기형) .뇌실 내 지주막하 낭종 - 낭종이 생겨 뇌실을 막거나, - 제4뇌실 내 낭종 - 댄디-워커(Dandy-Walker) 증후군 .뇌척수액 순환 - 척수수막류 - 키아리1형 기형. ★ 후천척인 이유 . 뇌실 내 출혈, 고혈압성 뇌출혈, 뇌 지주막하 출혈, 지주막 염증, 뇌수막염, 뇌종양, 지주막 염증, 두부외상성 뇌손상, 뇌의 감염성 질환 , 도수관협착증

증상 2세 이하의 소아는 아직 두개골이 닫혀있지 않으므로 수두증이 진행되면 머리둘레가 비정상적으로 커지는 모습을 보이게 된다. 대천문이 볼록하게 튀어나오고 때로는 아이가 짜증을 많이 내거나 구토를 하는 모습을 보이며 계속 잠만 자는 경우도 있고, 눈이 아래로 처지거나 안쪽으로 모이는 모습을 보이기도 한다. 좀 더 큰 소아는 두통을 주로 호소하게 되는데. 두통은 날카롭지 않고 지속적이며 특히 아침에 깨었을 때 심하다. 구토를 자주 하거나 졸린 모습을 보이기도 하며, 취학 아동의 경우 학교성적이 떨어지고 이상 행동을 보이기도 한다. 뇌출혈이나 매우 빨리 자라는 악성 뇌종양에 의한 급성 수두증은 급격한 뇌압 상승을 동반하는 매우 위험한 상황이다. 심한 두통과 구토가 나타나며 의식저하, 팔다리 강직을 보이고 강직성 발작을 보이기도 하는 빠른 치료를 요하는 상황이다

진단 영아와 어린 소아는 머리둘레의 측정이 중요하다. 대천문의 압력, 안구운동의 검진이 필요하며, 좀 더 큰 소아 에서는 두통, 구토의 증상과 머리둘레의 측정한다. 안저 검사에서 시신경유두부종(papilledema) 유무 및 인지기능과 발달상태 평가가 필요하다. 성인은 두통이나 구토와 같은 자각증상과 안저 검사, 보행이상의 유무, 요실금 유무를 평가한다.

검사 열려있는 대천문을 통하여 두개강 초음파나 뇌 전산화 단층촬영(CT)으로 뇌실의 확장을 확인한다. 수두증의 원인에 대한 좀 더 자세한 검사로서 뇌 자기공명영상(MRI)이 널리 쓰이며, 뇌척수액의 흐름을 평가하기 위한 동영상 자기공명영상 (cine-MRI)도 사용된다. 수두증으로 인하여 뇌압이 실제 높아져 있는지 확인할 필요가 있을 수 있으며, 뇌압 모니터를 두개강에 넣거나 요추 천자를 하여 압력을 측정하기도 한다.

치료 - 비수술적 치료 방법은 없다. 조산아가 뇌실 출혈이 있는 경우, 바로 션트 수술을 하면 실패율이 매우 높으므로 요추 천자나 뇌실 천자로 뇌척수액을 주기적으로 뽑아주는 경우가 있으나 이는 조산아가 수술을 견딜 수 있을 만큼 성숙할 때까지 임시 방편으로 뇌압을 줄여주는 방법이다. 뇌종양에 의하여 수두증 경우, 뇌종양을 제거하면 수두증이 해결되는 수가 많으나 25~70%의 환자는 수두증이 지속되어 치료를 요하게 된다. 션트 수술은 뇌실에 얇은 관을 두고 뇌척수액을 두피 아래로 뽑아내어 이어진 관을 통하여 이를 복강이나 흉강으로 보낸 후 그 곳에서 복막과 흉막을 통하여 다시 몸에 흡수되도록 하는 수술이다. 중간에 밸브 장치- 뇌척수액의 양을 조절해준다. 최근에는 체외에서 조절 가능한 밸브가 개발되어 환자의 상태에 따라 쉽게 압력을 조절할 수 있다. 션트 수술은 수두증에 대한 가장 기본적인 수술로서 교통성 및 비교통성 수두증 모두 치료 가능하다.

경과 션트 수술은 대부분의 환자에서 빠른 증상의 호전을 가져오나 평생 동안 지속적인 관리를 요하는 단점이 있다. 션트 장치가 감염되거나 막히는 것이 가장 큰 문제이며 때로는 충격에 의해 기계적으로 파손되기도 한다. 재수술의 빈도가 높으며, 첫 션트 수술을 받고 2년 안에 50%가 재수술을 받는다는 연구결과가 있으며, 일생 동안 적어도 3번 재수술을 받는다는 통계가 있다. 제3뇌실 천공술은 션트 수술의 단점을 많이 극복한 수술 방법으로서, 천공 부위가 다시 막혀 재수술 경우가 매우 적어서 한 번 수술로 장기적인 유지가 가능하다. 그러나 모든 환자에게 가능하지는 않으며 환자의 나이, 수두증의 원인, 뇌의 해부학적인 구조 등에 따라 수술 적응증의 제약이 많고 수술 성공률도 영향을 받는다. 좋은 적응증의 환자를 대상으로 하였을 때 약 75%가 수두증이 해결되었다는 보고가 있지만 좋은 적응증이 아닌 경우 성공률이 50%가 되지 않는다. 또한 제3뇌실 천공술은 수술의 난이도와 합병증의 발생 비율이 션트 수술보다 높은 편이다.

뇌실복강 단락술의 합병증 전신마취 하에서 시행되어야 하므로 이에 따른 심폐기능에 대한 부담 및 신장과 간독성. 상처부위의 출혈과 뇌출혈, 복강 내 출혈 의 위험성 등이 있으며 이러한 경우 출혈 제거를 위한 수술이 추가로 필요. 3. 상처 부위 감염과 단락 도관의 감염 및 뇌막염, 복강 내 감염 등 여러 부위의 감염. 단락을 제거. 장시간의 항생제 치료를 필요. 감염은 수술 후 초기에 나타날 수 있으며 장기간이 지난 후 특별한 원인 없이 발생. 4. 단락을 통한 뇌척수액의 과소 혹은 과다 배액 및 이로 인한 증상. 단락의 압력을 조절하여 배액 정도를 조절할 수 있음, 불가시-재수술 5. 단락(관)이 저절로 막혀 기능을 하지 못하게 될 시 -재수술이 필요. 6. 장천공이나 복강내 감염 등 복강내 문제 발생. 경련. 뇌척수액이 밖으로 샘. 7. 영유아 성장에 따라 도관이 짧아져 재수술 필요. 8. 마비, 감각이상, 언어장애, 대소변장애, 의식장애, 9. 신경학적 이상.