요세관 질환 (Tubular disorder)

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1 요세관 질환 (Tubular disorder)
순천향의대 신장내과 권 순효

2 콩팥 요세관 질환 (Tubular disorders)
순천향 대학교 병원 신장내과 권 순효

3 학습목표 유전성 신질환을 열거한다. (Harrison Table 284-1) 다낭콩팥의 유전 방식에 따른 병리학적 특성의
차이를 기술한다. 신장 낭성 질환의 종류를 열거한다.

4 Kidney Cyst 단순 낭성 (simple cyst) 유전성 다낭 콩팥병 (AD PKD, AR PKD) 후천성 낭성 콩팥병 (acquired cystic KD)

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7 Inherited Polycystic Kidney Diseases
Torres VE et al, Lancet 369: 1287–301,2007

8 Ⅰ. 보통염색체 우성 다낭콩팥병 (Autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)
1/ 명 발생 인종, 성별에 관계없이 침범 ESRD의 3-10% 정도를 차지 약 60% 정도가 70세 까지 ESRD 로 진행 PKD-1 : 85-90%, 좀더 빨리 진행한다 PKD-2 : 10-15% Most common life threatening inherited dz. Systemic disease

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15 임상증상 고혈압: 신장기능의 이상보다 먼저 발생한다 콩팥 기능 상실: 70세 까지 60% 환자가 말기 신부전으로 진행
통증: flank pain (요로의 폐쇄, 감염, 낭종 파열 등) 육안적 혈뇨: 낭종의 파열이 요관 시스템으로 발생한 경우 감염: 낭종의 감염은 그람 음성균과 관련, 옆구리 통증, 발열 호한이 발생 결석: 20%

16 콩팥 이외 증상(extrarenal manifestation)
1. 거미막하 출혈/뇌출혈: 일반인구 보다 2-4배 더 많이 발생, 출혈은 50세 이전, 이전에 출혈이 있었던 경우, 동맥류 크기가 10 mm 이상인 경우, 혈압이 조절되지 않는 경우 발생 2. 심혈관계 질환 : 심장 판막 질환이 25%에서 관찰되며 승모판 부전증과 승모판 탈출증(mitral valve prolapse)이 가장 흔하다. 3 간낭종(hepatic cyst) : 환자의 40%에서 관찰되며 간기능검사도 정상이지만 출혈등의 증상을 유발할 수 있다 4 대장게실 : 천공의 가능성 5. 탈장

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18 진단 30 대에 가족력이 있고, 초음파를 시행하여 한쪽에 2개 이상의 낭종이 있으면서, 다른 쪽 콩팥에 한 개 이상의 낭종이 있다면 진단할 수 있다. 나이가 더 들면 simple cyst 가 자연스럽게 증가하므로 진단의 민감도는 떨어진다 강의록에 나이가 들수록 낭종의 수자로인한 진단의 민감도는 올라간다는 오타임

19 치료 콩팥 부전의 진행을 억제하며, 합병증 최소화 고혈압의 치료가 중요- ACEi or ARB 선택
낭종 감염의 치료 – 지질 용해도가 높은 항생제 투여 (TMP, Quinolone) 새로운 신약들 – Tolvaptan 이 신장의 크기 증가와 신장기능의 저하 속도를 감소시켰다는 보고가 있다.

20 Phase 3, multicenter, double-blind, placebo-controlled, 3year trial, randomization study N=1445

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22 Thanks for Your Attentions