4학년 2학기 아동간호학(각론) - 임상추론(2학점)

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1 4학년 2학기 아동간호학(각론) - 임상추론(2학점)
담당교수 : 유미옥 ( , 임상추론 과목이나, 아동간호학 각론의 진도가 진행 과제 1 ) 각 단원별로 문제중심의 상황을 판단하고, 비판적 사고를 통하여, 발생될 수 있는 사례들을 가상 시나리오를 만들어 주어진 양식을 이용해 작성 후 마지막 수업시간에 포트폴리오 양식으로 제출 (일인 당 2개씩 제출ㅡ 간호과정 양식 3개 접근) 과제 2) 각 단원이 끝난 후 개인이 가지고 있는 문제집에서 해당관련 부분 10문제 이상씩 찾아, 노트 마련하여 문제 및 답 적고, 왜 답이 아닌지의 각 항목의 근거도 찾아서 적기(수기) ---- 마지막 수업시간에 과제 1과 함께 제출

2 성적반영 중간고사(35%) – 단답형 24문제, 서술형 1문제---X
쪽지시험(직무평가 1, 2) : 단답형 20문제 (각, 20%) 총평가(직무평가 3) : 단답형 30문제(30%) 과제반영(20%) 출석(10%) ------상대평가 : A~A+ → 30% : B~B+ → 40% : C+ 이하 → 30% ***동점자 발생상황에서 한명이 A가 되고, 한명이 B+가 되 어야 한다면 → 우선순위 (기말고사 →중간고사 →과제)로 정함 ( 총평가 → 직무 1, 2 → 과제)

3 수업태도 1회 결석 : 1점 감점 3회 지각 : 1점 감점 수업시작 1분 전부터는 정숙!! 수업시작 후 화장실 다니지 않기!
- 화장실은 쉬는 시간에 미리 다녀오고, 부득이한 경우 손을 들고 알림. 수업 중 소근거림, 핸드폰 사용자는 감점 5점

4 실제 강의계획 - 직무평가 1과 2의 시행주는 따로 공지 주차 단위 퀴즈 및 과제 1주~2주
26장. 혈액과 면역 기능장애 아동 단원별 퀴즈 3주 27장. 비뇨생식기 기능장애 아동 4주~5주 28장. 뇌 기능장애 아동 6주~7주 29장. 내분비계 기능장애 아동 8주 중간고사 → 직무평가 1(쪽지시험) 혈액~뇌기능 9주~10주 29장. 표피 기능장애 아동 11주~12주 30장. 근골격, 관절 기능장애 아동 직무평가 2(쪽지시험) 내분비~표피 13주 31장. 신경근육 기능장애 아동 과제제출 14주 보강주 15주 기말고사→ 직무평가 3(통합펑가) 전체범위 실제 강의계획서는 필요 시 따로 출력

5 26장. 혈액과 면역기능장애 아동 4학년 2학기

6 학습목표 빈혈의 유형을 구분한다. 철결핍성 빈혈 아동에 대한 예방 및 간호에 대해 서술한다.
겸상적혈구빈혈과 지중해빈혈의 병태생리 및 간호를 비교한다. 혈우병 아동의 유전기전과 간호를 서술한다. 백혈병의 임상양상 및 병태생리의 관련성을 안다. 종양질환 치료법의 이론적 근거를 안다. 종양질환 및 그 가족에 대한 간호계획을 수립한다. 면역결핍성 질환에 대한 병태생리와 관리를 비교한다. 수혈 시 간호사의 주의사항 및 책임사항의 목록을 작성한다. 조혈모세포 이식 유형에 대해 서술한다.

7 Content(주 ) 혈액과 면역 기능장애 가. 적혈구 질환 1. 빈혈 2. 철결핍성 빈혈 3. 겸상적혈구 빈혈
4. 지중해 빈혈 5. 재생불량성 빈혈

8 혈액계 개요 조혈계 - 골수 - 적혈구 - 백혈구 과립구 : 중성구(호중구), 호산구, 호염기구 림프구 : T림프구, B림프구
A. 혈액과 면역 기능장애 혈액계 개요 조혈계 - 골수 - 적혈구 - 백혈구 과립구 : 중성구(호중구), 호산구, 호염기구 림프구 : T림프구, B림프구 단핵구 - 혈소판

9 CBC 검사 A. 혈액과 면역 기능장애 RBC Hgb Hct 적혈구 지표 - MCV - MCH - MCHC
- RDW(Red blood cell distribution width) : 적혈구 평균 크기, 빈혈 종류를 구분할 수 있도록 함 망상적혈구 수(Reticulocyte count) : 저색소성 빈혈에 대한 간접 추정 : 수치가 지나치게 높으면 미성숙 적혈구 가능성 절대호중구수(ANC) : 박테리아 감염에 대한 신체의 대응능력 지표 혈소판 수 : 지혈촉진 말초혈액 도말표본(PBS) : 미성숙 적혈구, 소적혈구, 대적혈구 등의 판단

10 1. 빈혈 가. 적혈구 질환 분류 - 혈색소 함량에 따라 : 저혈색소, 정상혈색소
- MCV에 따라 : 대적혈구(MCV>100 fl), 소적혈구(MCV< 75fl), 정상적혈구(MCV75~100 fl) - 모양에 따라 : 구형, 겸상 등 영향 - 혈액의 산소공급 저하로 세포 내 산소활용량 감소 - 순환계 : 심잡음(murmur) 발생 - 순환량 증가, 심장 내 교란 : 심부전증(Cardiac failure) – 운동, 감염증상, 스트레스 - 성장 지연 - 성적 성숙도 지연 ***P 그림 26-1 빈혈의 분류 참고

11 가. 적혈구 질환 - 1. 빈혈 진단평가 - CBC 계산 : RBC 감소, Hgb 감소, Hct 저하
치료관리 - 출혈로 인한 빈혈 : 혈액제제 공급 - 영양실조로 인한 빈혈 : 부족한 성분 보충 - 심한 빈혈 : 산소요법, 안정, 정맥주사, 지지요법 등 간호중재 - 아동 및 가족의 검사를 위한 준비 - 조직 내 산소 요구량 감소 : 과도하지 않은 범위에서 놀이, 활동 수준 조절 : 피로해 보이거나, 빈맥, 호흡곤란, 빈호흡, 발한, 피부색 변화 사정 - 감염증상 관찰 : 열, 백혈구 증가증

12 2. 철결핍성 빈혈 원인 - 철분섭취 부족 : 조산아 – 태아기 철분공급 부족으로 위험
가. 적혈구 질환 2. 철결핍성 빈혈 원인 - 철분섭취 부족 : 조산아 – 태아기 철분공급 부족으로 위험 : 12~36개월 아동 – 인공유 섭취, 철분함유식품 섭취부족 : 청소년기 – 성장속도가 빠르며, 잘못된 음식 섭취 습관, 생리, 비만, 과다활동 병태생리 - 철분공급 감소 - 흡수능력 손상 - 체내 철분 요구량 증가 - 헤모글로빈 합성능력 이상

13 : 우유 단백질에 의한 장의 자극으로 장출혈 유발 - 정상 신생아 : 모체로부터 5~6개월간 사용할 저장철을 가지고 태어남
가. 적혈구 질환 -2. 철결핍성 빈혈 병태생리 - 우유 과다섭취 : 철분 보충 고형식이 없이 우유만 과다섭취 : 우유 단백질에 의한 장의 자극으로 장출혈 유발 - 정상 신생아 : 모체로부터 5~6개월간 사용할 저장철을 가지고 태어남 - 조산아, 다태아 : 모체로부터 받은 저장철은 2~3개월에 모두 소비됨

14 증상, 진단검사 - 극도로 창백함, 도자기 같은 피부, 창백한 점막과 결막, 빈맥, 빈호흡, 기면, 피로, 과민증
가. 적혈구 질환 -2. 철결핍성 빈혈 증상, 진단검사 - 극도로 창백함, 도자기 같은 피부, 창백한 점막과 결막, 빈맥, 빈호흡, 기면, 피로, 과민증 - 납중독 아동 : 철결핍 빈혈 증상을 보임 저색소성 소적혈구가 관찰됨, MCH↓/MCV ↓ 병력청취(특히, 영양섭취) 망상적혈구 수치(정상~약간 증가) 전기영동 검사(Hgb elctrophoresis test)

15 : 12개월 미만 영아에게는 우유를 먹이지 않도록 함 : 경구용 철분 보충제 복용(약 3개월 이상) (비타민 C와 복용 권장)
가. 적혈구 질환 -2. 철결핍성 빈혈 치료관리 - 철분식품 섭취 증가, 철분제 섭취 : 철분 강화분유, 철분 강화시리얼 : 12개월 미만 영아에게는 우유를 먹이지 않도록 함 : 경구용 철분 보충제 복용(약 3개월 이상) (비타민 C와 복용 권장) - 심한 빈혈 : 농축적혈구(PRBC) 수혈 → 순환계 과부하 감소 : 산소공급(심한 저산소증)

16 - 철분보충제(경구용) 투약에 관한 부모교육 : 식간에 두 번 투여(위가 산성환경일 때 더 잘 흡수됨)
가. 적혈구 질환 -2. 철결핍성 빈혈 간호중재 - 철분보충제(경구용) 투약에 관한 부모교육 : 식간에 두 번 투여(위가 산성환경일 때 더 잘 흡수됨) : 신 과일, 주스와 함께 마시면 흡수가 잘 됨 : 변 색깔이 진한 검은 녹색으로 변하는 것에 대한 교육 : 철분섭취 시 구토, 설사가 있다면 → 식사시 함께 복용 → 복용량을 줄인 후 서서히 증가 - 비경구적 철분투여(Z-trac 주사) : 주사 후 마사지 하지 않음 : 한 자리에 1cc 이상 주사하지 않음

17 : 4개월 이상 모유수유만 했던 영아의 부모에게 철분보충이 중요성 강조(조산아, 저체중출생아는 생후 2개월 후)
가. 적혈구 질환 -2. 철결핍성 빈혈 간호중재 - 식이(빈혈 예방 식이 교육) : 4개월 이상 모유수유만 했던 영아의 부모에게 철분보충이 중요성 강조(조산아, 저체중출생아는 생후 2개월 후) : 인공영양아는 철분강화유와 고형식이의 적절한 식이교육 (철분강화 유아용 시리얼) : 10대 소녀의 체중감량 식단에 대한 빈혈의 영향 교육

18 Quiz 1 아동의 철분결핍성 빈혈 시 간호로 옳지 않은 것은`? ① 철분 보충제는 식간에 투여한다
② 우유를 매일 1,500ml 이상 준다 ③ 철분제 주사 시 Z-track 방법으로 한다 ④ 철분제 복용 시 변이 검은색을 변한다 ⑤ 액상 철분을 섭취할 경우 빨대를 이용한다

19 3. 겸상적혈구빈혈 상염색체 열성유전 아프리카계 미국인, 히스패닉계 정상 헤모글로빈 gene : HBA
가. 적혈구 질환 3. 겸상적혈구빈혈 상염색체 열성유전 아프리카계 미국인, 히스패닉계 정상 헤모글로빈 gene : HBA - 부모 중 한 명이 HbS(sickle hgb)형질 : 자녀 유전 50% - 양 부모가 모두 HbS형질 : 자녀 유전 75% (50% HbAS, 25% HbSS)

20 - 견고한 낫 모양의 적혈구가 유착되고 얽히고 걸려 혈관의 염 증이 동반되고 혈관폐쇄로 인해 미세순환을 차단하게 됨
가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 병태생리 - 견고한 낫 모양의 적혈구가 유착되고 얽히고 걸려 혈관의 염 증이 동반되고 혈관폐쇄로 인해 미세순환을 차단하게 됨 →국소적 저산소증, 국소 허혈 및 경색 - 낮은 산소농도, 산증, 탈수 상황에서 적혈구의 모양이 낫 모양을 띠게 되어 미세혈관을 통과하지 못하고 서로 뭉쳐서 혈관을 폐쇄시키나, 재산소화가 되면 대부분 정상형태의 적혈구 모양으로 회복됨 - 겸상혈구와 정상화를 반복하며, 세포의 수명은 120일에서 12 일로 감소함

21 증상 가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 - 생후 4~6개월 까지 증상이 잘 나타나지 않음
: 태아혈색소(HbF)가 HbS의 존재를 은폐 - 낫 모양 적혈구에 의한 폐쇄, 혈관염증, 적혈구 파괴 증가로 인한 증상이 나타남 : 혈관폐색 위기(crisis) – 허혈로 인해 수분에서 종일 지속되는 중정도 또는 심한 통증(손, 발가락, 관절 등) : 격리위기 – 비장, 간에 다량의 혈액 울혈로 인한 순환혈액량 감소, 쇼크 : 재생불량성 위기 – 바이러스 감염으로 인해 적혈구생산 감소와 그에 따 른 빈혈 발생 : 과다용혈 위기 – 적혈구 파괴 속도가 빨라 빈혈, 황달, 망상적혈구가 증식 : 급성흉부증후군 – 폐실질 침윤으로 흉통, 열, 기침, 빈호흡, 천명음, 저산소증 발생 : 뇌혈관질환 – 뇌경색 발생 ****P.500 그림 26-2, / P. 501 글상자 26-1 임상양상 참조

22 - 겸상적혈구 혼탁도 검사(Sickle turbidity test) - 헤모글로빈 전기영동 검사(electrophoresis)
가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 진단평가 - 겸상적혈구 혼탁도 검사(Sickle turbidity test) - 헤모글로빈 전기영동 검사(electrophoresis) - 출생 전 진단(선택적) : 융모막융모추출(임신 8~10주) : 양수천자(임신 15주)

23 : 예방적으로 혈액의 희석화 정도를 일정하게 유지 - 침상안정 : 에너지 및 산소 사용량 최소화 시킴
가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 치료관리 : 예방적으로 혈액의 희석화 정도를 일정하게 유지 - 침상안정 : 에너지 및 산소 사용량 최소화 시킴 - 전해질 공급 : 저산소증으로 인한 대사성 산혈증 예방위해 - 통증 제거(혈관폐색) : ibuprofen, acetaminophen, 코카인 : 심한통증 시 모르핀, 옥시코돈, 모르핀 합성유도체, 메타돈 : PCA : 고용량의 메틸프레드니솔론(MPD) : 단, Demerol은 사용하지 않음- 투약축적으로 인한 불안, 떨림, 발작 증상 유발 - 수혈(높아진 점성을 낮추고, 겸상적혈구를 정상적혈구로 교환) : 저산소증, 혈전증, 조직허혈 등의 진행속도를 늦춤 : 부작용- 바이러스 감염, 과다 점도증, 동종면역, 혈철침착증 : 뇌졸중 시 3~4주마다 수혈→ 킬레이트화요법 시행

24 : 폐렴구균, 수막구균 백신 투여로 폐렴구균성 폐혈증 감소 - 산소적용 : 중증 저산소증
가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 치료관리 - 항생제 투여 : 기능적 asplenia로 감염에 취약 : 예방적 페니실린 - 수분공급 : 혈액점성 감소 및 탈수로 인한 겸상화 예방 - 예방접종 : 폐렴구균, 수막구균 백신 투여로 폐렴구균성 폐혈증 감소 - 산소적용 : 중증 저산소증 : 이미 진행된 겸상적혈구를 원상복귀 하는 데는 비효과적 : 장기적 산소공급은 골수능력을 저하시켜, 빈혈을 더욱 악화

25 - 수산화요소(hydroxyurea), 적혈구자극인자(erythropoietin)
가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 예후 - 중증 감염에 의한 사망 - 수산화요소(hydroxyurea), 적혈구자극인자(erythropoietin) : 태아헤모그로빈(HgF) 농도를 증가 시켜 합병증 감소 - 조혈모세포 이식

26 : 가족에게 아동의 증상을 알려주고 이상증상 시 즉시 중재할 수 있도록 교육 : 환자가 아닌 보통 아동처럼 대하도록 교육
가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 간호중재 - 아동과 가족교육 : 가족에게 아동의 증상을 알려주고 이상증상 시 즉시 중재할 수 있도록 교육 : 환자가 아닌 보통 아동처럼 대하도록 교육 : 수분을 충분히 섭취하도록 교육(구체적인 지침마련) : 수분섭취 돕는 음식- 수프, 얼음, 아이스크림, 셔벗, 제라틴, 푸딩 등 : 야뇨증 발생 -신장합병증 일환으로 치료 -수분섭취를 줄이거나, 혼내지 않기

27 : 진통제는 필요에 알맞게 양과 시간을 정하는 것이 중요 →약물중독 현상은 거의 없으므로 약물사용에 대한 확신이 필요
가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 간호중재 - 위기동안 지지요법 증진 : 진통제는 필요에 알맞게 양과 시간을 정하는 것이 중요 →약물중독 현상은 거의 없으므로 약물사용에 대한 확신이 필요 : 날씨가 매우 더울 때 탈수현상 발생에 대해 주의 → 대소변량 감소, 수분섭취량 감소 징후 확인 : 수혈 시 부작용 면밀히 관찰 : 비장비대증 증가 시 매우 위험한 징후 → 활력징후, 혈압 모니터로 쇼크 대비 : 이뇨현상 발생 → 저칼륨혈증 징후 관찰

28 ****P. 510. <즉시 보고할 증상> 참조
가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 간호중재 - 가족지지 : 환자 식별 위한 팔찌 사용으로 도움 활용 : 유전상담 ****P <즉시 보고할 증상> 참조

29 4. 지중해 빈혈 상염색체 열성유전 지중해 인근의 이탈리아, 그리스인 등에 높은 발병
가. 적혈구 질환 4. 지중해 빈혈 상염색체 열성유전 지중해 인근의 이탈리아, 그리스인 등에 높은 발병 정상헤모글로빈 : 2-α와 2-β폴리펩타이드 체인 경증형 : β지중해빈혈(thalassemia minor) – 가장 흔함 중증형 : 동종접합형태 지중해빈혈(Cooley anemia)

30 가. 적혈구 질환 -4. 지중해 빈혈 병태생리 : 혈색소가 합성되는 동안 베타 – 폴리펩티드 체인 이상으로 적혈구에 손상을 입혀 산소운반 능력에 장애가 유발됨 → 빈혈 - 적혈구가 생성되자마자 용혈 - 순환 혈색소 감소로 골수의 대량생산이 시작 - 그 외 적혈구 생성장소에서 적혈구 생성이 시작됨 - 적혈구의 생산과 파괴가 만성적으로 이루어져 순환혈색소가 부족함 - 뼈 : 과도한 조혈로 인해 약해짐 : 혈철분증(hemosiderosis) - 베타 지중해 빈혈은 신체의 철 흡수를 높임 - 신체의 높아진 철흡수량과 치료에 필요한 수혈로 인한 철 증가 - 간비종대 : 골수 외 조혈과 혈철분증의 결과

31 임상양상(P. 511, 글상자 26-3) - 빈혈 전 : 창백, 열, 섭취감소, 커진 비장과 간
가. 적혈구 질환 -4. 지중해 빈혈 임상양상(P. 511, 글상자 26-3) - 빈혈 전 : 창백, 열, 섭취감소, 커진 비장과 간 - 점진적 빈혈 : 두통, 명치와 뼈의 통증, 운동내구성 감소, 안절부절 못함, 식욕부진 - 기타 : 키가 작음, 성적 성숙 지연, 황갈색의 주근깨가 있는 얼굴 - 뼈의 변화 : 두상이 큼 : 이마와 정수리가 튀어나옴 : 광대뼈 튀어나옴 : 납작코 : 입술과 윗앞니가 튀어나옴

32 - 망상적혈구수, TIBC, 혈색소 전기영동, HbA와 HbF수치 확인 - 방사선 사진을 통한 빈혈부위의 뼈 특징 확인
가. 적혈구 질환 -4. 지중해 빈혈 진단평가 - 전혈구 계산(저색소성 소적혈구) - 망상적혈구수, TIBC, 혈색소 전기영동, HbA와 HbF수치 확인 - 방사선 사진을 통한 빈혈부위의 뼈 특징 확인

33 가. 적혈구 질환 -4. 지중해 빈혈 치료관리(골수가 팽창되지 않게, 정상활동을 할 수 있을 만큼 Hgb 양을 유지) - 수혈
: Hgb을 9.5g/dl 이상으로 유지 → 3~5주마다 수혈 : 혈철침착증(hemosiderosis)를 최소화하기 위해 철분복합제 (deferoxamine)를 비타민 C와 경구투약 또는 피하주사 - 비장절제술 : 복부압박 해소 및 적혈구 생존기간 늘림 : 감염으로 인한 합병증 예방 – 항생제 지속 복용, 면역예방 백신 접종 - 동종 조혈모세포 이식 : 16세 미만 아동의 생존율 59~98%

34 - 불안 극복치료, 질환으로 인한 영향에 잘 대처하도록 돕기 - 수혈로 발생되는 합병증 관찰
가. 적혈구 질환 -4. 지중해 빈혈 간호중재 - 수혈, 킬레이트요법을 잘 받을 수 있도록 격려 - 불안 극복치료, 질환으로 인한 영향에 잘 대처하도록 돕기 - 수혈로 발생되는 합병증 관찰 - 치료되지 않는 철분과부하로 인한 당뇨, 심장질환 가능성 설명 - Cooley 빈혈 재단, 지중해빈혈증 활동 그룹에서 정보 공유 - 유전상담 - 임신 10주~20주에 양수천자로 선별검사

35 5. 재생불량성 빈혈 말초범혈구감소증 : 골수가 정상적인 세포의 생산을 멈춘 결 과 혈액을 구성하는 모든 요소가 감소 원인
가. 적혈구 질환 5. 재생불량성 빈혈 말초범혈구감소증 : 골수가 정상적인 세포의 생산을 멈춘 결 과 혈액을 구성하는 모든 요소가 감소 원인 - 선천성 : 판코니 빈혈(Fanconi’s) –유전질환, 상염색체열성유전 - 후천성 : 약제, 화학물질, 방사선 노출, 바이러스, 면역질환 - 아동의 70%는 원인 없는 특발성질환 - 미국, 유럽 : 100만 명당 2명 < 우리나라, 동남아

36 - 점상출혈, 반상출혈, 창백, 비출혈, 빈맥, 오심, 감염 진단평가 - 적골수의 지방골수로의 대치(황색지방조직 현저)
가. 적혈구 질환 -5. 재생불량성빈혈 임상증상 - 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증 - 점상출혈, 반상출혈, 창백, 비출혈, 빈맥, 오심, 감염 진단평가 - 적골수의 지방골수로의 대치(황색지방조직 현저) - 중증 진단 기준 : 과립구 500/mm³ 이하 : 혈소판 20,000/mm³ 이하 : 망상적혈구 1% 이하(40,000/mm³이하) : 골수생검표본에서 정상 세포충실성(세포질) 25% 이하

37 치료관리 - 면역억제요법 가. 적혈구 질환 -5. 재생불량성빈혈 : 항림프구 글로불린 or 항흉선세포 글로불린
→ T세포 의존 자가면역반응 억제 : Cyclosporin, methylprednisolone 과량 투여 - 조혈모세포 이식수술 간호중재 - 항흉선글로불린 약의 중심정맥 주사 : 혈관유출 예방위해 주의 깊게 관찰 - 오심, 구토, 탈모, 점막염 등의 부작용 간호 - 백혈병 아동간호중재와 유사(백혈병 아동간호에서)

38 Content(주) B. 혈액과 면역 기능장애 나. 지혈장애 1. 혈우병 2. 특발성 혈소판 감소성 자반증 3. 파종성 혈관내 응고 4. 비출혈

39 1. 혈우병 혈관에 손상을 입었을 때 비정상적인 응고현상 발생 나. 지혈장애 원인, 발생빈도 - X-연관 염색체 열성 질환
정상응고기전 원인, 발생빈도 - X-연관 염색체 열성 질환 `혈우병 A : 응고인자 Ⅷ 결핍(남아 5,000명중 1명) `혈우병 B : 응고인자 Ⅸ 결핍 (남아 35,000명중 1명) `혈우병 C : 응고인자 11결핍 - 폰빌레브란드병 :응고인자 Ⅷ 결핍/여성 및 남성에게 모두 존재

40 - 제 8인자 : 응고인자 thromboplastin을 생성하는데 필요한 요소 증상 - 외상 후 또는 이유 없는 출혈
나. 지혈장애 -1.혈우병 병태생리 - 혈우병 A : 제 8인자 결핍 - 제 8인자 : 응고인자 thromboplastin을 생성하는데 필요한 요소 증상 - 외상 후 또는 이유 없는 출혈 - 멍, 코피, 혈뇨 - 혈관절(중증 아동) - 두개 내 출혈(치명적) 진단검사 - PTT(Partial thromboplastin time) - DNA 검사법 : 혈우병 A carrier detection

41 - DDAVP(desmopressin acetate) : 경미한 혈우병에 사용 기타약제
나. 지혈장애 -1.혈우병 치료관리 주요약제 - 제 8인자 농축액 - DDAVP(desmopressin acetate) : 경미한 혈우병에 사용 기타약제 - Corticosteroid : 혈뇨, 급성혈관절증, 만성활막염에 함께 투여 - NSAID(ibuprofen) : 통증경감 기타 - 정규적 운동, 물리치료 : 관절주위 근육강화 - 가족 및 8~12세 아동은 정맥천자시술을 익혀 직접투약

42 간호중재 출혈예방 나. 지혈장애 -1.혈우병 - 학령기 아동 : 신체활동은 허락하면서 패드, 헬멧 등을 착용
- 영유아의 안전한 환경 : 운동발달과정 시 주의 깊은 감독 - 학령기 아동 : 신체활동은 허락하면서 패드, 헬멧 등을 착용 : 수영(타인과 덜 부딪히는) 권장 - 구강출혈 예방 : 일회용 스펀지 칫솔 사용 : 칫솔은 작고 부드러운 것으로 사용 - 의학적으로 식별 가능한 표 달기 : 치과검진, 주사 - 근육주사(출혈 가능성) 보다 피하주사 방법 - 혈액채취 시 정맥천자 방법 사용(손, 발가락 보다 출혈이 덜함) - 통증완화를 위해 아스피린을 사용해선 안됨 (아세트아미노펜 사용)

43 간호중재 출혈의 인지와 통제 - 지지요법(RICE) 나. 지혈장애 -1.혈우병 : 휴식(Rest), 얼음찜질(Ice),
압박(Compression), 들어올림(Elevation) 출혈의 심각한 영향 예방 - 혈관절증(hemarthrosis) →굴곡경축, 관절고정화 : 관절부위를 들어 올려 움직이지 못하게 조치 : 필요 시 석고붕대, 견인, 혈액흡입 : 비만으로 인한 무릎 혈관절 가능성 →식이요법 가족지지 : 유전상담 : 부모모임

44 Quiz 2 초등학교에 입학한 아동이 혈우병을 앓고 있다. 신체손상을 예방하기 위해 간호사가 아동과 부모에게 교육할 내용으로 옳지 않은 것은`? ① 수동적 정상범위 운동을 시킨다 ② 부딪히는 운동을 피하도록 한다 ③ 체육수업에 참여하지 않도록 한다 ④ 출혈 시 15분 이상 출혈부위를 압박한다 ⑤ 보건교사와 담임교사에게 혈우병 아동임을 알린다

45 2. 특발성 혈소판감소성 자반증 혈소판감소증(15만 이하), 자반증(purpura), 정상골수를 특징으로 하는 후천성 출혈장애
나. 지혈장애 혈소판감소증(15만 이하), 자반증(purpura), 정상골수를 특징으로 하는 후천성 출혈장애 원인 - 질병관련 항원에 대한 자가면역반응 증상 - 점상출혈(petechiae) - 반상출혈(ecchymosis) - 비출혈, 잇몸출혈 - 내출혈 : 혈뇨, 토혈, 흑색변, 혈종 등

46 - tourniquet test(capillary fragility) - bleeding time
나. 지혈장애 -2.ITP 진단평가 - 혈소판 수가 20,000mm³이하 - tourniquet test(capillary fragility) - bleeding time - clot retraction - 혈소판감소증을 일으킬 수 있는 약의 정보 - 혈소판감소증을 일으킬 수 있는 다른 질병의 정보

47 - 대부분 self-limited 특성이 있으므로 일차적으로 활동을 제한 - 급성기 치료
나. 지혈장애 -2.ITP 치료관리 - 대부분 self-limited 특성이 있으므로 일차적으로 활동을 제한 - 급성기 치료 : Prednisone, IVIG, 항D항체 ***항D항체 치료법 : 항체로 피막을 입힌 RBCs를 제거하면 혈소판의 생존기간 연장 : 장점- 5~10분 주기로 일회 투여량 투여, 값이 저렴 : 48시간 이내에 혈소판이 증가되지 않으므로 과다출혈 아동은 적합하지 않음 → 주입 5~10분 전 아세트아미노펜 투여 → 주입 중 열, 오한 등 부작용 발현 시 diphenhydramine과 Solu- cortef투약 후 관찰

48 : 박테리아 감염성이 높은 5세 이전에는 수술하지 않는 것이 바람직
나. 지혈장애 -2.ITP 치료관리 - 비장절제술 : 1년 이상 질환을 앓은 아동 : 박테리아 감염성이 높은 5세 이전에는 수술하지 않는 것이 바람직 : 수술 전 미리 폐렴구균, 수막구균 백신 투여 : 패혈증 예방 위해 페니실린을 3년 이상 투여 간호중재 - 부딪힘이 없는 활동 격려 - 자전거 타기, 스케이트보드 등의 운동은 금지 - 아스피린, NSAID 사용 금지 (acetaminophen으로 사용)

49 Quiz 3 특발성 혈소판 감소성 자반병에 관한 설명으로 옳지 않은 것은`? ① 자가면역반응이다 ② 후천성 혈액장애이다
③ 홍역이나 풍진이 선행된다 ④ 통증 시 아스피린을 투여한다 ⑤ 보통 6개월 내에 자연히 회복된다

50 Quiz 4 특발성 혈소판 감소성 의 아동의 사정자료로 예상되는 것은`? ① 출혈시간 2분 ② 프로트롬빈 시간 25초
③ 백혈구 수 15,000/mm² ④ 헤모글로빈 농도 18g/dl ⑤ 혈소판 수치가 50,000/mm³

51 3. 파종성 혈관내 응고 저산소증, 산혈증, 쇼크 등과 같은 병리적 질환의 합병증 유형으로 발생하는 응고성 장애 병태생리
나. 지혈장애 -3. DIC 저산소증, 산혈증, 쇼크 등과 같은 병리적 질환의 합병증 유형으로 발생하는 응고성 장애 병태생리 - 응고기전이 순환 시에 발생하도록 유도가 될 때 대량의 트롬빈이 생성 → 섬유소원이 급속도로 섬유소로 전환→ 응혈, 혈소판 파괴 → 조직파괴, 괴사 - 섬유소 용해기전을 더욱 활성화하여 응고인자 파괴로, 출혈현상 유발

52 - 신생아의 배꼽, 기관(trachea)으로부터의 출혈 - 위장관 출혈 흔적 - 저혈압
나. 지혈장애 -3.DIC 증상 - 점상출혈, 자반병 - 상처부위의 출혈 - 신생아의 배꼽, 기관(trachea)으로부터의 출혈 - 위장관 출혈 흔적 - 저혈압 - 경색과 허혈로 인한 기관(organ)의 기능장애 진단평가 - PT, aPTT, thrombin time이 길어짐 - 혈소판 수 감소 - 파괴된 RBCs - 섬유소원 감소증

53 - 결핍된 섬유소원과 응고인자 보충(냉동혈장) - 혈소판 수혈 - 교환수혈(신생아에서 사용)
나. 지혈장애 -3.DIC 치료관리 - 결핍된 섬유소원과 응고인자 보충(냉동혈장) - 혈소판 수혈 - 교환수혈(신생아에서 사용) - 비타민 K 투여(PT 정상화 위해) - 헤파린(트롬빈 형성 억제 : 다른 치료를 해도 증상이 개선되지 않을 때 사용, 출혈 위험성을 높일 수 있으므로) 간호 - 피부절개 부위나 천공부위 출혈 관찰 - 활력징후 변화 관찰 및 기록 - 장기의 정상기능 확인 : 적절한 조직관류 여부 - 정맥주사 및 유지도관의 세심한 관찰 및 유지 - 적절한 환기 확보 : 저산소증과 산증은 DIC의 원인이 됨

54 4. 비출혈 비중격의 앞부분에서 잘 발생 심한 출혈은 다른 원인을 의심 간호중재 - 안정
나. 지혈장애 -4. Epistaxis 비중격의 앞부분에서 잘 발생 심한 출혈은 다른 원인을 의심 간호중재 - 안정 - 엄지와 검지로 코의 아랫부분을 10분 이상 압박 - 에피네프린 Soaked gauze packing - 코 후비지 않게 교육 - 가습기로 습도 조절

55 Content(주) C. 종양성 질환 1. 백혈병 2. 림프종 1) 호지킨병 2) 비호지킨 림프종

56 1. 백혈병 골수 및 림프계의 악성종양 - 급성 림프구성 백혈병(ALL) : lymphatic, lymphoblastic
-1. Leukemia 골수 및 림프계의 악성종양 - 급성 림프구성 백혈병(ALL) : lymphatic, lymphoblastic - 급성 비림프구성 백혈병(ANLL, AML) : granulocytic, myelogenous 증상 - 발열, 창백, 과도한 타박상, 빈혈, 혈소판 감소성 자반 - 골격/관절통(다리, 무릎) - 림프절증, 불쾌, 간비장 비대 - 비정상적 백혈구 수 - 골절이 자주 발생 - 두개내압 상승(CNS에 영향)

57 병태생리 병태생리

58 진단평가 - 병력, 신체증상 - 말초혈액 표본 - 골수천자 및 생검 - 요추천자(중추신경계 연관성 발견 위해)
C. 종양성 질환 -1. Leukemia 진단평가 - 병력, 신체증상 - 말초혈액 표본 - 골수천자 및 생검 - 요추천자(중추신경계 연관성 발견 위해)

59 (뇌 방사선요법 병합 화학요법 / 단독 화학요법) - 유도요법(induction therapy)
-1. Leukemia 치료관리 (뇌 방사선요법 병합 화학요법 / 단독 화학요법) - 유도요법(induction therapy) : 완전한 관해 or 골수 내의 미성숙 아세포를 5% 미만으로 감소 - 중추신경계 예방요법 : 척수강내 화학요법 - 강화요법 : 남아있는 아세포를 사멸한 후 다시 강화를 실시 : 백혈병 세포가 출현하는 것을 예방 - 유지요법 : 관해 상태 유지를 위해 구강이나 정맥으로 적은 용량의 화학요법 실시

60 치료관리 < 조혈모세포 이식> C. 종양성 질환 -1. Leukemia
(hematopoietic stem cell transplantation) - 골수, 말초혈액, 제대혈에서 얻은 줄기세포를 혈류속으로 주입되 고, 골수강으로 이동 - 이식 전 : 고용량의 화학요법(또는 방사선 요법과 병행)을 실시하 여 면역을 심하게 억제시킴 - 주입 : IV주입을 통해 줄기세포를 주입 - 주입 후 간호 : 무균병동, 감염이 발생되지 않도록 집중간호 실시(음료, 마스크, 소독약제) / 매일 CBC 체크 : 합병증 - 점막염, 설사, 발열, 코피 - GVHD(간효소 상승, 설사, 발진, 반점상구진 피부)

61 : 뇌종양 방사선 치료 시 5세 미만은 다른 뇌종양 쉽게 발생
C. 종양성 질환 -1. Leukemia 치료 후유증 - 신체 모든 기관에 영향 - 제 2의 종양 생성 : 뇌종양 방사선 치료 시 5세 미만은 다른 뇌종양 쉽게 발생 - Anthracycline(DNA 구조 파괴시켜 세포분화 유발) : 심장근육증(cardiomyopathy) 유발 - 두개내 방사선, 척수강 내 화학요법 : 인지 및 신경정신학적 손상

62 간호중재 - 아동 및 가족에게 각 검사절차에 대한 설명 C. 종양성 질환 -1. Leukemia
: 골수천자, 생검, 요추천자, 혈액채취, 약물주입 등 - 통증완화 : 마약성 진통제(narcotics) - 골수억제로 인한 합병증 : 감염(호중구감소증neutropenia로 인한) - 개인 병실 사용 - 방문객 제한 - 항균용액을 사용하영 철저히 손씻기 - 특수 무균환경 제공 - 점막궤양, 피부 찰과상, 피부가 찢어진 곳 등을 사정 - 체온 상승 관찰 - 감염 시 정맥을 통한 항생제 투여(PICC, Chemo port….)

63 간호중재 - 골수억제로 인한 합병증 C. 종양성 질환 -1. Leukemia : 감염(호중구감소증neutropenia로 인한)
- ANC가 500/mm³이상이면 학교에 다닐 수 있음 - 학교에 수두 등의 질환이 발생하였다면, 집에서 격리 : 면역이 약화된 아동이 수두에 걸리면, 수두폐렴이나 DIC를 보 이는 급성수두로 발전 - 생백신은 면역체계가 없는 한 예방접종은 하지 않음(MMR) - 양질의 단백질-칼로리 섭취를 통해 감염에 대한 방어력 향상 : 출혈 (출혈부위는 더 쉽게 감염됨) - 피부천자 : 무균술 이용 - 잇몸출혈 : 세심한 구강청결 유지 - 직장부위 궤양 : 항문주위 청결, 직장체온 금지 - 신체 부딪힘 등의 스포츠 금지 - 혈소판 수혈 : 일반적 치료에 효과가 없을 때 - 불안 경감 간호

64 : 혈관 밖 유출(extravasation) - 침윤징후(통증, 부종, 도관부위 홍조 등)이 나타나면 즉시 중지
C. 종양성 질환 -1. Leukemia 간호중재 - 화학요법약제 취급과 투약법 : 혈관 밖 유출(extravasation) - 침윤징후(통증, 부종, 도관부위 홍조 등)이 나타나면 즉시 중지 - 해당병원의 방침에 따라 중재 수행 : 아나필락시스(anaphylaxis) - 청색증, 저혈압, wheezing, 두드러기 발생 시 약물투여 중단 - 약물투여 주단 후 정맥으로 식염수 주입하고, V/S 관찰 - 증상이 호전되지 않을 경우를 대비하여 비상용 장비, 약품준비 - 산소, epinephrine, antihistamine, corticosteroid 등

65 - Zofran(ondansetron)이 효과가 있음 : 세로토닌-수용체 길항제
C. 종양성 질환 -1. Leukemia 간호중재 - 약물 독성 문제의 관리 : 오심과 구토 - Zofran(ondansetron)이 효과가 있음 : 세로토닌-수용체 길항제 - 덱사메타손(Dexa) : Cisplantin-induced emesis에 효과 - 화학요법 시행 전 항구토제 복용 - 영양학적 문제 시 비위관영양, 비경구적 영양 시행 : 점막궤양 - 위점막, 구강 궤양 : 기호에 맞는 부드럽고 촉촉한 음식 제공, 부드러운 스펀지 칫 솔, 면봉 사용, 식염수나 입안 헹굼제로 자주 헹굼, 입안 세정제 : 국소마취제 사용(orabase, ulcerase), 입술연고 : 레몬글리세린이 들어있는 면봉, 과산화수소, 마그네슘이 든 우 유는 금지 : 직장궤양 – 청결관리, 체온계나 좌약 사용 금지, 대변 횟수 기록

66 - Vincristin, Vinblastin 약제 사용 시 신경독성 효과 발생
-1. Leukemia 간호중재 - 약물 독성 문제의 관리 : 신경증 - Vincristin, Vinblastin 약제 사용 시 신경독성 효과 발생 : 심각한 변비 시 관장약 투약 : 바른 신체자세 유지 : 걸을 때 안전 보조장치 사용 : 턱 통증 시 연식, 유동식 식이요법 : 출혈성 방광염 - Cychlophosphamide(Cytoxan) 약제 사용 시 출혈성방광염 발생 : 음료는 일일 요구량의 1.5배 이상 마시기 : 요의가 있을 때 즉시 화장실 다녀오기 : 방광보호약제(Mesna) 복용

67 간호중재 - 약물 독성 문제의 관리 C. 종양성 질환 -1. Leukemia : 탈모증 - 부드러운 면모자, 스카프, 가발
- 3~6개월 후에 머리가 다시 자라게 된다는 것을 알려줌 : Moon Face - 단기간 스테로이드 약물 치료 후 식욕증진, 신체 이미지 변화 - 약물치료가 끝나면 정상으로 회복됨을 설명 - 치료도중 정상생활을 일찍 병행하면 신체적 변화가 덜 눈에 띔 : 정서변화 - 스트레이드 치료로 인해 다양한 정서변화 경험 - 부모와 아동에게 설명하고, 행동적 변화에 대해 논의

68 Quiz 급성 림프구성 백혈병 아동이 완해도입을 위해 vincristin, prednisolone, L-asparaginase를 투여 받는 아동의 어머니에게 교육해야 할 내용으로 옳지 않은 것은? ① 소변을 자주 보게 하세요 ② 설사를 하면 지사제를 주세요 ③ 성격이 난폭해지는지 관찰하세요 ④ 마스크와 손씻기를 철저히 하세요 ⑤ 출혈의 위험성이 있으니 관찰하세요

69 Quiz 백혈병 아동이 감염에 민감한 이유로 옳은 것은? ① 혈색소 감소 ② 섬유소원 감소 ③ 호중구 감소 ④ 적혈구 수 감소
⑤ 혈소판 수 감소

70 Quiz 9세 아동이 감기를 앓다가 지난 2주 전부터 피로를 느끼고, 사지에 쉽게 멍이 들었다. 혈액 검사 상 헤모글로빈 농도는 7.0g/dl, 혈소판 수는 mm³이었다. 이 아동의 예측되는 건강문제는? ① 급성 백혈병 ② 만성질환의 빈혈 ③ 철분 결핍성 빈혈 ④ 유전성 구상적혈구증 ⑤ 미세혈관병성 용혈성 빈혈

71 Quiz 화학요법을 받는 백혈병 아동에 관한 사정항목에 대한 설명으로 옳은 것은?
① 대사기능 항진으로 인한 탈모증상을 확인한다 ② 아동의 전반적인 피부와 구강상태를 확인한다 ④ 세포파괴와 관련된 부작용으로 Bun 감소와 요로결석 형성을 사정한다 ⑤ 유지 치료 동안에는 하루 1회 이상 총 혈구수를 검사 하여 약물에 대한 골수의 반응을 평가한다

72 Quiz 백혈병 아동에 대한 간호계획으로 옳은 것은? ① 생백신제를 예방접종한다 ② 입술보호제를 사용해서는 안된다
③ 열이 나면 바로 검진을 받는다 ④ 탈모 예방을 위해 머리를 자주 감는다 ⑤ 비타민 D 합성을 위해 자주 햇빛을 쬔다

73 2. 림프종 (악성종양 중 발병률 3위, 15~19세 높은 발병률)
C. 종양성 질환 -2. Lymphoma 1)호지킨병(Hodgkin disease)-림프절에서 발병 - 증상 : 증상이 없는 경부 림프절 비대, 쇄골 위의 림프절증 : 전신징후) 고열, 체중감소, 야간 발한, 기침, 식욕감퇴, 구토, 가려움증 : 간, 비장, 골수 등으로 전이, 거의 영향을 받지 않는 조직이 없음 - 진단 : CBC, ESR, 혈청 구리, Ferritin, 피브리노겐, 면역글로불린, 요산수치, 신장과 간기능 검사, 소변검사 : x-ray, (흉부, 복부, 골반)CT, MRI, PET : 갈륨스캔(60%가 이 동위원소를 흡수) : 림프절 생검(스텐베르그 세포 존재) : 골수천자 및 생검

74 1)호지킨병(Hodgkin disease)
C. 종양성 질환 -2. Lymphoma 1)호지킨병(Hodgkin disease) 치료 - 방사선 및 화학요법(단독 or 병행) - 개복술로 비장절제술을 시행한다면, 수술 전 폐렴구균, 수 막구균 면역제제 투여 간호중재 - 피로감(방사선 요법으로) : 규칙적인 수면, 휴식을 취하게 함 - 감염 위험 및 쇠약함 : 퇴원 전 학교생활의 참여 정도에 대해 논의 - 불임 위험에 대해 치료 초기에 알림 - 성적특성 및 생리현상 지연에 대한 설명

75 - 질병이 결절보다는 확산(광범위) 특징을 보임 - 초기에 빠르게 전이 - 종격동을 침윤하고, 뇌막의 침윤이 흔함 증상
C. 종양성 질환 -2. Lymphoma 2)비호지킨 림프종, NHL - 호지킨 보다 더 어린 아동에서 빈발 특성 - 질병이 결절보다는 확산(광범위) 특징을 보임 - 초기에 빠르게 전이 - 종격동을 침윤하고, 뇌막의 침윤이 흔함 증상 - 기관 근처의 림프절 확장으로 인한 압력으로 증상 : 기침, 호흡곤란, 기관지염, 기관지 편위 - 내장기관 : 복부경련, 변비, 통증, 식욕부진 등 - 두개내 신경마비, 중추신경마비

76 2)비호지킨 림프종, NHL 진단평가 - 조직병리학적 검사 - 골수검사, 방사선 검사 - 요추천자 치료관리
C. 종양성 질환 -2. Lymphoma 2)비호지킨 림프종, NHL 진단평가 - 조직병리학적 검사 - 골수검사, 방사선 검사 - 요추천자 치료관리 - 방사선 요법, 화학요법 - 백혈병 치료와 유사하게 치료 간호 - 백혈병 아동의 간호와 유사

77 Content(주) D. 면역결핍 장애 1. HIV /AIDS 2. 중증 복합 면역 3. 비스코트-올드리치 증후군

78 1. HIV, AIDS 아동에서 HIV / AIDS의 원인 - 감염된 혈액 수혈 - HIV에 감염된 모체에서 출생 - 성적학대
- 청소년 : 성생활, 정맥을 통한 약물사용 HIV - retrovirus로 림프세포와 단핵세포에 의해 전파 - 혈액, 정액, 질분비물, 유즙에서 발견 - 수평전파 : 직접적 성접촉, 혈액/인체분비물에 비경구적 노출 - 수직전파 : HIV 산모가 태아에게 감염

79 - 림프절증(lymphadenopathy) - 간비장비대 - 구강 칸디다증 - 만성설사 - 성장지연, 발달지연 - 이하선염
-1. HIV, AIDS HIV 감염아동의 증상 - 림프절증(lymphadenopathy) - 간비장비대 - 구강 칸디다증 - 만성설사 - 성장지연, 발달지연 - 이하선염 AIDS로 판별된 아동의 증상 - 폐포자충 폐렴(Pneumocystis carinii pneumonia) - 림프성 간질성 폐렴(LIP) - 재발성 박테리아 감염 - 소모성 증후군(wasting syndrome) - HIV 뇌증

80 - retrovirus가 CD4+ 세포 안에서 HIV DNA를 합성 →합성된 HIV DNA는 CD4+의 DNA와 결합
-1. HIV, AIDS 병태생리 - retrovirus가 CD4+ 세포 안에서 HIV DNA를 합성 →합성된 HIV DNA는 CD4+의 DNA와 결합 → 이 후 CD4+의 DNA를 이용하여 자신을 복제하기 시작 → CD4+가 제 기능을 하지 못하게 함 → CD4+ 수 감소 → 면역결핍증 진단평가 - 생후 18개월 미만 : HIV 모체로부터 물려받은 항체 때문에 HIV 양성반응이 나타남 : proviral DNA를 → HIV DNA PCR 방법 사용 - 생후 18개월 이상 : HIV 항체로 진단 → ELISA, Western blot 방법

81 - 림프절증, 이하선염, 간비장비대, 재발성 중이염/부비동염
D. 면역결핍장애 -1. HIV, AIDS 진단평가 - HIV 아동군 분류체계(CDC, 1994) : 경증 - 림프절증, 이하선염, 간비장비대, 재발성 중이염/부비동염 : 중등도 - 림프양 간질성 폐렴, 기타 장기 및 기관 장애 : 중증 - AIDS 판별 질병 - 면역 카고리별 분류 : CD4+ 림프구 수와 퍼센트

82 D. 면역결핍장애 -1. HIV, AIDS 치료관리(바이러스 부하를 억제하는 방향으로 치료)
- Antiretroviral drug(항레트로바이러스 약물) 사용 : 뉴클레오시드 역전사 억제제(Zidovudine) 논뉴클레오시드 역전사 억제제, 뉴클레티드 역전사억제제 등 : 약물 내성 때문에 약물들을 서로 병합하여 사용 : CD4+ 림프구수, 바이러스 양을 파악하며 병을 모니터함 - 예방약 사용 – Prophylaxis, Trimethoprim-sulfamethoxazole : PCP(폐포자충폐렴), 기타 균의 감염 예방 : 정맥면역글로불린 – 재발성(위험한) 박테리아 감염 예방 - 예방접종(면역조치) : 경구용소아마비 백신은 비활성화 된 것 사용 : 천연두 백신 투여 금지 : 홍역, 수두에 노출 시 즉시 예방약 사용 : 홍역에 걸렸을 경우 심한 면역력 저하가 없다면 MMR 백신투여 - 영양관리 중재 프로그램 : 신장, 체중 관리

83 - HIV 감염자에 대한 잘못된 선입견을 교정하기 위한 교육 - 청소년 대상 HIV 교육
D. 면역결핍장애 -1. HIV, AIDS 간호중재 - 질환의 전파 및 통제에 관한 교육 : 특수약품, 주삿바늘 보관 등 - HIV 감염자에 대한 잘못된 선입견을 교정하기 위한 교육 - 청소년 대상 HIV 교육 : 전염경로, 정맥주사 위험성, 약물 사용법, 안전한 성행위, HIV 상담 및 검사 격려 - HIV 약물교육 - 적극적 통증 관리 : 감염, 뇌증, 약물부작용으로 인한 말초신경염 등 - 유치원과 학교에서 감염통제 위한 안내지침 및 분비물 관 리를 위한 표준예방책 준수 권고

84 2. 중증복합 면역결핍증 체액성 면역과 세포성 면역에 모두 결함이 있는 경우
D. 면역결핍장애 -2. SCID 체액성 면역과 세포성 면역에 모두 결함이 있는 경우 스위스형(X연관 열성) 림프구 저하성 무감마글로불린혈증 생후 첫달부터 감염의 감수성이 나타남—만성감염증 치료 : 조혈모세포 이식수술 ****면역복합질환과 구분

85 3. 비스코트-올드리치증후군 X연관 열성장애 - 특성 : 혈소판 감소증, 습진, B림프구와 T림프구의 일부기능 손상
D. 면역결핍장애 -3. WAS X연관 열성장애 - 특성 : 혈소판 감소증, 습진, B림프구와 T림프구의 일부기능 손상 : 출혈, 감염재발, 습진 - 합병증 : 단순포진 만성감염, 호흡기 감염, 악성종양, 만성 각막염 - 치료 : 혈소판 수혈, 정맥감마글로불린 투여, 예방적 항생제

86 Content(주) E. 혈액· 면역질환의 기술적 관리 1. 수혈요법 2. 조혈모세포 이식 3. 성분채집술

87 1, 수혈요법 수혈의 일반지침 - 수혈 전, 후 V/S, BP를 1시간 동안 15분마다 측정
E. 기술적 관리 -1. 수혈요법 수혈의 일반지침 - 수혈 전, 후 V/S, BP를 1시간 동안 15분마다 측정 - 혈액백과 수여받을 사람의 혈액형 체크 - 첫 50ml(또는 20%) 투여 시 서서히 투여하며, 환자 옆에서 관찰 - 혼합해서 투여 할 수 있는 수액 : 생리식염수 - 필터를 사용하여 투여 - 혈액 도착 후 30분 이내에 투여, 그렇지 않을 경우 혈액 전 용 냉장고에 보관(혈액은행) - 4시간 이내에 수혈하도록 함 - 수혈로 인한 이상 반응 시 수혈을 즉시 중단하고 의사에게 보고

88 E. 기술적 관리 -1. 수혈요법 용혈반응 - ABO형의 비호환성으로 발생 - 사망의 주원인
- DIC, 신부전증 발생할 수 있음 Syringe pump의 주의사항 및 관리방법 숙지 수혈 시 발생할 수 있는 주요 위험요소(P.540, 표 26-3 참조) - 용혈반응 / - 지연 용혈반응 - 발열반응 - 알레르기 반응 - 순환 과부하 - 공기 색전증 - 체온저하 - 전해질 장애 - 감염의 전파

89 3, 성분채집술 혈액에서 구성요소별로 분리해 내거나 제거하는 처리를 거 친 후 그것을 다시 수혈하는 것
E. 기술적 관리 -3. apheresis 혈액에서 구성요소별로 분리해 내거나 제거하는 처리를 거 친 후 그것을 다시 수혈하는 것 과도 점도성 혈액환자, 백혈구 수가 많은 백혈병 환자 등 전문훈련을 이수한 자가 수행 제거율, 혈액요소 분리, 혈액 재수혈 시 활력징후를 모니터 하며 항응고물질 사용 및 혈액순환량 변화로 인한 부작용 관찰

90 2, 조혈모 세포이식 E. 기술적 관리 -2. HSCT 골수, 말초혈액, 제대혈에서 얻은 줄기세포를 정맥을 통해 주입하고, 골수강으로 이동 → 새로운 조혈기관을 갖게됨 - 이식 전 : 고용량의 화학요법(또는 방사선 요법과 병행)을 실시하여 면역을 심하게 억제시킴 - 주입 : IV주입을 통해 줄기세포(또는 골수)를 주입 - 주입 후 간호 : 무균병동, 감염이 발생되지 않도록 집중간호 실시 (멸균음료, 마스크, 소독약제 등) : 매일 CBC 체크 - 합병증 : 점막염, 설사, 발열, 코피 : GVHD(간효소 상승, 설사, 발진, 반점상구진 피부)