Chapter 20. 적혈구계 질환.

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1 Chapter 적혈구계 질환

2 Anemia-- 적혈구 수 및 Hb 감소 Polycythemia-- 적혈구 수가 증가 검사항목: CBC(RBC Coumt, Hb, Hct, WBC count, Platelet count) MCV, MCH, MCHC. Blood smear(wright stain), special stain 등. <참고> ▶ 적혈구의 탄생 및 성숙과정 다능성 stem cell(BM)→ pronormoblast→ 분열→ Reticulocyte→ erythrocyte ↑ Erythropoietin * O2 부족시 적혈구 생산 증가(고지대) ▶ 적혈구의 기능-- gas 교환 ▶ 적혈구 사멸-- 간, 비장(대식세포에 의해 탐식 분해→ iron, protoporphyrin, globin)

3 I. 빈혈(Anemia): 혈액의 결핍 1. 빈혈의 정의:
RBC, Hb, Hct 중 어느 하나이상의 검사치가 낮아 조직에 필요한 산소를 충족시키 지 못하는 상태(즉, 순환적혈구량이 감소) 2. Anemia의 원인별 분류 1) 발생기전에 의한 분류 (1) 적혈구 생성억제( 골수기능 상실) ① aplastic anemia-- 골수에서 생성 저하 즉, 간세포의 감소 (2) 영양결핍에 의한 분류 ① IDA-- 적아구에서 혈색소 합성장애 ② pernicious anemia -- 적아구의 DNA 합성장애 (3) 용혈에 의한 분류-- Hemolytic anemia ① 적혈구 외 결함에 의한 분류(면역용혈성) 원인: 적혈구 생성기구의 충격, 혈류내에서 혈구생성 과정 결함, 항체의 공격

4 종류: Hereditary spherocytic anemia, Sickle cell anemia, Thalassemia major, Paroxysmal nocturnal(cold) hemoglobinemia, Erythroblastosis fetals, Acquired autoimmune hemolytic anemia) ② 적혈구 결함에 의한 분류 (4) 실혈에 의한 분류-- Hemorrhagic anemia (5) 원인불명 2) 형태학적 분류(적혈구 항수 값) (1) Microcytic hypochromic anemia– IDA (MCV--감소, MCHC--감소, MCH--감소) (2) Normocytic normochromic anemia-- Aplastic anemia(혈구수 감소) (MCV--정상, MCHC--정상, MCH--정상) (3) Macrocytic normochromic anemia-- Pernicious anemia (MCV--상승 MCHC--정상, MCH--정상)

5 3. Anemia의 일반증상 전신성-- 두통, 실신, 피로 심장이상-- 박동수 증가, 호흡곤란 신경증상-- 현기증 소화기계-- 복부불쾌감, 구토, 변비

6 4. 빈혈의 분류 1) 골수기능상실에 의한 빈혈 (1) 재생불량빈혈(Aplastic anemia)
4. 빈혈의 분류 1) 골수기능상실에 의한 빈혈 (1) 재생불량빈혈(Aplastic anemia) * 특징-- BM(hypocellularity, 지방골수(황골수)증가, 섬유화) PB-- 온혈구(RBC, WBC, Thrombocyte)감소증 동반 * 병태생리-- 조혈모세포의 손상 * 원인-- 특발성-- 원인불명(소아)-선천성 후천성-- 대부분 차지(95%) 이차성– 약제- 항암제(치료용)-- X-선 chloramphenicol sulfonamide, 화공약품(benzene, arsenic) * 증상-- 빈혈, 백혈구 감소증, 출혈성 경향 * PB-- Normocytic normochromic erythrocyte 감소→ Hb, 온혈구(RBC--reticulocyte, WBC-- neutrophil, Platelet) BM-- 증가→ 지방(황골수), lymphocyte(상대적) 감소→ NRBC, megakaryocyte 골수생검(Biopsy)-- 지방골수(hypocellular)

7 (2) 선천재생불량빈혈 * 특징-- 골수기능상실, 온혈구감소 * 종류-- Fanconi Anemia, Shwachman-Diamond Syndrome, 선천성이 상각화증 (3) 순적혈구빈혈 * 특징-- 적혈구 형성에만 결핍이 있는 경우

8 2) 혈색소 합성장애에 의한 빈혈 (1) 철결핍빈혈(Iron deficiency anemia) * 특징: 적혈구 성숙의 결함으로 작고 창백한 적혈구 * 원인: ① 철분 섭취의 부족-- 음식중의 iron 결핍(어린이), 소화기 질환(iron 흡수 부족) ② 철분 수요의 증가-- 성장기, 임산부 ③ 철분 배설의 증가-- Chronic blood loss(심리적 menstruation, 병적 출혈) ④ 철 흡수장애-- 위절제 수술 * 병적 철 대사 이상(Sideroblastic anemia, Pulmonary hemosiderosis) * 출현: 여성-- diet, 임신, 생리, 출산 사춘기-- 수요 증가 노인-- 소화관의 종양 * 증상: 피로, 두통, 창백, spoon상 손톱

9 * 혈액검사: Smear→ Microcytic hypochromic erythrocytes 정상→ WBC, Platelet. Reticulocyte(정～감), Osmotic fragility(정～감) 감소→ Hb, RBC 수, Hct, index, MCH, MCV, MCHC, diameter, SIBC 증가→ TIBC, UIBC, * 골수검사: 증가-- Blast form(nucleated RBC) 감소-- sideroblast

10 (2) 철적혈모세포빈혈 * 특징: 철 염색시 적혈모세포 핵주위에 철분 과립이 환상배열 * 원인: (1) 혈색소 합성 장애 (2) ALA 합성효소 결핍 (3) 효소(ferrochelatase) 결핍 * 유전적-- 혈색소 합성 효소(ALA, uroporphyrinogen decarboxylase, ferrochelatase) 결핍 -- hypochromic microcytic anemia 후천적-- 알코올 중독, 골수이형성증후군, 방사선 치료, 항생제 투여 -- normocytic, macrocytic * 말초혈액상: hypochromic * 골수도말상: (1) 적혈구계의 증가 (2) ringed siderobalst 증가 (3) hemosiderin을 탐식한 macrophage 증가 (4) SIBC 증가-- ferritin 증가

11 3) DNA 대사장애에 의한 빈혈 (1) 거대적혈모세포빈혈
3) DNA 대사장애에 의한 빈혈 (1) 거대적혈모세포빈혈 * 특징: Vit B12, 엽산결핍 → DNA 합성장애 → 말초에 megalocyte가 출현 (즉, 핵과 세포질의 성숙도 불일치) * 원인: (표 20-7 참고) ① Vit B12, 결핍-- 섭취부족, 흡수장애, 수요증가 ② 엽산결핍-- 섭취부족, 수요증가, 흡수장애 ③ 약제에 의한 경우 * 검사소견: PB-- 감소(neutrophil, reticulocyte, 혈소판 수), Hypersegmentation, megaloblast, Howell-jolly body, basophilic stippling 증가(MCV, MCH). MCHC(정상). BT(연장) BM-- Hypercellular, megaloblast, giant metamyelocyte Urine-- urobilinogen(증가)

12 11. 거대적혈모구(거적아구성) 빈혈 1) 정의: 골수에 megaloblast, PB에 megalocyte가 나타나는 빈혈 2) 기전: 핵내 DNA 합성장애→ 세포의 거대화, 세포분열 장애→ 빈혈 3) 원인: ① Vit. B12 결핍(DNA 합성장애) 위장관 수술→ 흡수불량→ 섭취량 부족 흡수불량 증후군(무위산증) 기생충 감염→ vitamin B12 탈취 장내세균-- vitamin 소모-- 결핍 ② Folic acid 결핍(DNA 합성장애) 편식→ 섭취 부족 흡수불량 증후군(흡수부족) 수요증가(임신, 성장기 아이들) ③ 약제(항암제) ④ 적백혈병-- 적아구가 종양화

13 (2) 악성빈혈(Pernicious anemia)
* 특징: 내인자에 대한 자가항체 생성→ cobalamin 결핍→ Vit B12의 흡수방해 → DNA 합성장애→ 조혈세포의 성장 장애-- megaloblastic A. * 출현-- 고령자-- 빈혈, 소화기 증상, 신경증상 * Smear→ macrocytosis, hypersegmented * 일반검사소견-- Schilling test(+). 항 내인자 항체(+). 위액(무산증) 혈액검사: 감소→ RBC, WBC, Hb, Platelet(thrombocytopenia), reticulocyte, erythrocyte survival time(EST), granulocyte, Serum Vit B12 증가→ MCV, MCH, MCHC(정상), Bilirubin, urobilinogen BM→ Nucleated red cell(megaloblastic series)

14 * Schilling test: * 악성빈혈 진단에 이용 * 소량의 방사성 vitamin B12 경구투여→ 장에서 흡수→ 비방사성 vitamin B12 투여시 흡수된 양이 뇨로 배출→ 배출된 방사성 vitamin B12 측정 * 결과: 투여량-배출량= 흡수량 * 판정: 정상치: 10～35% 24시간 뇨-- 12% 이상 신(腎) 장애 시— 24시간 뇨(↓)

15 4) 용혈빈혈(Hemolytic anemia)
* 특징: 적혈구 파괴 증가로 인한 빈혈 * 분류: * 유전성-- Intravascular hemolytic(적혈구 막 이상) 후천적-- Extravascular hemolytic - Autoimmune hemolytic anemia - Neonatal erythrobalstosis - PNH * 검사소견: (1) RBC-- normochromic, normocytic (2) 증가-- Reticulocyte, indirect bilirubin(혈중), 혈장 Hb, urobilinogen(urine), urobilin체(stool). 적혈구삼투취약성 (3) 감소-- haptoglobin(serum) 증가 (4) 출현-- met-Hb, albumin, cast, hemosiderin PB: 증가-- Reticulocyte, Platelet, WBC, 적혈모세포 Smear-- Anisocytosis, Poikilocytosis, Polychromatophilia, Basophilic stippling BM: 적아구의 과형성

16 (1) 적혈구 막 결함 질환 ① Heraditary spherocytosis(=Congenital hemolytic jaundice) 특징: 구형적혈구, osmotic fragility 증가, 수명이 짧다, 원인: Spectrin(적혈구 막 단백질) 결핍→ Na+ 적혈구내 과잉 침투, 수분축적 , 비장내 혈관 에 적혈구가 적체→ 대식세포에 탐식→ 파괴 치료: 심하면 splenectomy→ 혈구파괴 중지→ 회복 PB: 구형적혈구 BM: 적혈구 조혈 항진(reticulocyte 증가), 삼투취약성(증가) ② 유전성 타원적혈구증 원인: 불명 상염색체 우성 증가-- Reticulocyte 특징: 타원형 적혈구의 10-15%에서 용혈성 빈혈 유발 검사소견: elliptocyte 증가, 용혈(경미)

17 ③ 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH). 특징: 야간에 혈관내 용혈로 아침 소변에 혈색소 출현. 출현: 30-40대
③ 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH) * 특징: 야간에 혈관내 용혈로 아침 소변에 혈색소 출현 * 출현: 30-40대 * 원인: 1) 야간에 CO2 증가→ 혈액내 pH 저하→ 용혈(불분명) 2) 적혈구 막의 DAF, MACIF의 연결단백(GPI)의 결핍→ 용혈(유력) 3) 활성화된 보체가 적혈구 막에 작용→ 용혈 PB: 감소-- granulocyte, platelet 수(온혈구 감소) Smear-- normochromic--→ hypochromic, microcytic 증가-- Reticulocyte(경미) 감소-- Reticulocyte(Aplastic anemia 동반 시) BM: 골수 저형성 진단: Hams test(+), Sugar water test(+) 보체 용혈감수성 시험, 면역염색 후 flow cytometry 효소(Alkaline phosphatase) 활성 저하시험

18 * Hams test(Ham acid serum test)
발작성 야간 혈색소뇨증 진단 적혈구의 산 저항시험은 이 질환에 특이적 과정: 신선한 혈청: 1/5N HCl : 50% 피검 적혈구 부유액(pH 6.5～7.0) = 8 : 1 : ℃ 1시간 방치 결과: 용혈유무 판정 * Sugar water test: 발작성야간 혈색소뇨증(PNH)의 진단에 이용 PNH 환자 적혈구는 정상적혈구에 비해서 보체에 의해 용혈되기 쉽다. 전해질 농도가 낮은 등장 자당액중에서는 PNH 적혈구막 표면에 보체가 결합하 기 쉽다. Screenimg test-- 자당용액 : 구연산가혈(수산가혈) = 9 : 1. 실온 30분 방치 결과: PNH 환자—양성(10% 이상 용혈)

19 (2) 적혈구 효소 이상증 ① PK deficiency 기전: Embden-Meyerhof 경로상의 PK 결핍→ ATP 생성 저하→ Hemolysis PB상: Smear-- normochromic, normocytic. anisocytosis, poikilocytosis, blast form 증가-- bilirubin(혈중), Osmotic fragility 감소-- haptoglobin 상염색체 열성 결핍 시-- 2,3-DPG 축적→ Hb-O2 친화력 감소 ② G-6-PD deficiency 원인: 잠두콩, 프리마퀸 사용 (과거) 유전성(염색체 이상-- 열성, X 염색체) (최근) 기전: 효소의 결핍→ 적혈구 내 산화성 물질 축적→ 혈색소 산화 → met-Hb → 혈색소 변성→ heinz body 형성 → Hemolysis 출현: 남자, 흑인(지중해 연안) smear-- Heinz body, blister cell, spherocyte

20 (3) 혈색소 이상증 정의: 염색체(11, 16) 유전자 결실, mutation 등으로 globin 합성장애 유발 분류: α- Thalassemia, β- Thalassemia ① Thalassemia anemia 혈색소의 종류: 6가지(α2β2/ α2δ2/ ζ2ε2/ α2ε2/ ζ2γ2/ α2γ2) 특징: globin을 구성하고 있는 amino acid의 polypeptide chain(α-와 β-) 의 합성억제→ Hb 합성억제-- 유전적 질환(hemolytic anemia) * 양친의 유전적 질환(적혈구 생성과정)→ 적혈구 생성 수 저하, 이상형태의 적혈구 종류: ⓐ α- Thalassemia-- α-globin gene에 이상이 발생→ anemia (α2<γ2 → 과잉의 γ 글로빈이 사합체 형성-- Hb-Bart) α2<β2 → 과잉의 β 글로빈이 사합체 형성-- Hb-H) * α- Thalassemia trait- α° trait: 1개의 유전자에 결실 α+ trait: α 글로빈 한쌍 중에 한군데 결실 smear-- microcytic hypochromic

21 ⓑ α- Thalassemia, major (Hb-Bart) α- 유전자 4개 모두 결실로 혈색소 소멸
ⓑ α- Thalassemia, major (Hb-Bart) α- 유전자 4개 모두 결실로 혈색소 소멸. 산소와 친화력이 높아 조직에 산소가 공급되지 못한다 smear-- microcytic, N-RBC 출현 ⓒ α- Thalassemia, Hb-H 4개의 α-globin gene 중에 3군데가 결실 산소와의 친화력이 120배 강함→ 조직으로 산소유리 안됨 증상-- splenomegaly, hepatomegaly smear-- microcytic, hypochromic 증가-- reticulocyte N-RBC 출현 ⓓ α- Thalassemia, minor (α° trait, α+ trait) ⓔ β- Thalassemia 열성유전질환, 원인: β-글로빈의 양적 부족→ 결합하지 못한 α-글로빈이 적혈구내 침 착(봉입체 생성) 결과: 적혈구계 성숙 방해, 적혈구 수명단축, 빈혈 * β-글로빈의 양적 부족(β-글로빈 합성감소): 원인-- DNA 돌연변이, 결실

22 분류-- Homo type-- 중증(β+ /β+ ) (β°/β°) Hetero type-- 경증(β+ /β) (β°/β)
분류-- Homo type-- 중증(β+ /β+ ) (β°/β°) Hetero type-- 경증(β+ /β) (β°/β) * β+ 돌연변이-- 일부분 합성 차단 β° 돌연변이-- 합성부전 Smear-- microcytic hypochromic ⓕ β- Thalassemia, major. 중증 원인: β-사슬의 합성부전이나 감소(적혈구 생성억제) Smear-- microcytic hypochromic , N-RBC, anisocytosiss, poikilocytosis, basophilic stippling, polychromasia ⓖ β- Thalassemia, minor Smear-- anisocytosiss, target cell, basophilic stippling, poikilocytosis

23 (4) Sickle cell anemia(=Drepanocytic anemia ) 출현: 흑인(유전성) 발생: 아프리카, 지중해 연안, 열대열 원충 발생지역 원인: Hb-S, 산소결핍 특징: 환원형 Hb( 용해도 저하, 삼투취약성 감소) 분류: Hetero type-- 무증상(단, 산소결핍시 겸상적혈구가 된다) sickle cell trait(Hb-A+ Hb-S, AS) Homo type-- 용혈성 빈혈, 혈전증 유발. 우성 (Hb-S + Hb-S, SS) 진단: 혈색소 전기영동 (-) C, E, A2, O, S, D, L, P, G, F, O, A1, A3, K, J, N, H, I (+) 저산소분압(sickle cell 형성) 환원제 첨가(용혈 x)– 혼탁 cf. 정상혈액+환원제- 용혈(맑은 적색) 혈액검사: 감소-- Hb, normocytic normochromic anemia 증가-- reticulocyte WBC수, platelet수, indirect bilirubin Smear-- sickle cell, target cell, H-J body, polikilocytosis BM-- hypercellularity

24 (5) 기타 ① Methemoglobin 혈증 정의: 아미노산 치환으로 산화된 철(ferric, Fe3+)을 가진 혈색소 (적혈구 중에 Met-Hb이 증가하는 질환) 청색증 유발 원인: 선천성-- 환원효소결핍(NADH-met-Hb, NADPH-met-Hb) 후천성(대부분)-- 약제에 노출(nitrite, nitrate, sulfase) 상염색체 우성--mutation Heterogygous만 발견(Homogeneous는 사망) ② Sulfhemoglobin 정의: 4개의 Heme에 S 원자가 붙은 것 특징: 산소 친화도가 100배 강하다 원인: 약제투여 ③ Carboxyhemoglobin 정의: Heme을 구성하고 있는 철이 CO와 결합(210배 강하다) 원인: 매연

25 5) 면역용혈빈혈(Immune Hemolytic anemia). 정의: 적혈구 외인성 용혈빈혈
5) 면역용혈빈혈(Immune Hemolytic anemia) * 정의: 적혈구 외인성 용혈빈혈 * 분류┍ 자가항체에 의한 것-- 자가면역 용혈빈혈 ｜ 동종항체(타인의 적혈구와 반응)에 의한 것-- 동종면역 용혈빈혈 ┕ 약제에 의한 것-- 약물유도면역 용혈빈혈 (1) 자가면역 용혈빈혈 - 자가항체에 의한 용혈(수명단축). Coombs test(+) - 분류┍ 온난항체형 ｜ 저온응집형 ｜ PCH ┕ 약제에 의한 것 ① 온난자가면역용혈빈혈(=온난(식)항체형) 출현-- 악성림프종, SLE 정의-- 37℃에서 적혈구 항원과 반응하는 항체(IgG, 불완전 항체) → 응집된 혈구는 RES에 탐식, 파괴 검사-- direct Coombs test(+), indirect Coombs test(+) Smear-- spherocyte, polychromasia, N-RBC

26 혈관 내 용혈-- 혈색소 뇨 출현 * Evans syndrome-- 온난 항체형으로 혈소판 감소동반하는 질환 ② 한랭응집소병(저온응집소병) (=한랭(냉식)항체형-- 4℃에서 적혈구 항원과 반응하는 항체) 출현-- mycoplasma pneumonitis, infectious mononucleosis, cytomegalovirus, mumps, syphilis, malaria 정의-- 30℃ 이하에서 적혈구 항원과 반응하는 항적혈구 자기항체(IgM, 완전 항체) → 응집된 혈구는 RES에서 탐식 검사소견: 감소-- RBC, Hb, Hct 증가-- MCV, MCH, MCHC 직접항글로빈검사(DAT)-- 양성(+) ③ 발작성 한냉 혈색소뇨증(PCH) 정의-- 차가운 곳에 노출시 한냉용혈소(Donath-Landsteiner 항체)가 형성되어 자신의 적혈구와 결합하고 온도가 상승하면 파괴 urine-- Hb 출현(뇨의 색-- dark-brown, black) 진단-- Donath-Landsteiner test. Coombs test

27 * 완전항체: 보통 조건하에서 응집반응, 칩강반응 등의 혈청반응을 일으키는 항체
* 불완전항체: 항원과 반응하지만 응집, 침강반응을 일으킬 능력이 없는 항체 * 완전항체: 식염수 매질중에 부유되어 있는 혈구와 결합한 충분한 양의 큰 항체. (분자가 있기 때문에) 추가 물질을 넣지 않아도 응집하는 항체 * 불완전항체: 식염수에 부유되어 있는 적혈구와 결합은 하지만 눈으로 볼 수 있 는 응집은 일으키지 못하는 항체. 매질을 첨가하여 혈구간의 간격을 좁혀 응집을 유도

28 완전항체 불완전항체 면역글로부린의 종류 IgM IgG 항체구분 자연항체 면역항체 태반 통과성 없다 있다 온도 한냉항체(20～25℃) 온난항체(37℃) 검출매질 종류 식염수 매질 알부민, 효소매질, 쿰스혈청 용혈기전 혈관 내 용혈 혈관 외 용혈 면역응답(in vivo) 1차반응(응답) 2차반응(응답)

29 * Coomb`s test 발작성 한냉혈색소뇨증 진단 목적: 불완전항체를 증명하기 위한 검사법 방법: Direct-- 생체내에서 이미 불완전항체에 의해 감작된 RBC를 검사하는 방법 예) 태아적아구증, 용혈성 빈혈, 부적합 수혈 Indirect-- 아직 RBC와 반응하지 않은 불완전 항체를 증명하는 방법(혈청속 에 있는 불완전 항체를 증명하려는 검사) Reagent: Coomb’s serum= 사람의 globulin으로 동물에 면역시킨 Anti-human globulin * Donath-Landsteiner test * 발작성 한랭혈색소뇨증에서 발견되는 용혈성 항체 * 이 항체는 한랭시에 환자 혹은 정상적인 적혈구와 결합하고 그 뒤 37℃에서 보 체의 작용으로 용혈을 일으킨다. * 검사에 사용하는 혈액은 채혈 후, 저온의 실내에 방치하거나 냉장고에 넣어서는 안된다.

30 (2) 동종면역 용혈빈혈 ① 이형수혈에 의한 용혈성 빈혈 부적합수혈로 인한 혈관내 용혈-- ABO 식 부적합수혈로 인한 혈관외 용혈-- Rh 식 ② 태아적혈모세포(적아구)증 신생아의 동종면역성 용혈성 질환 태아의 적혈구에 대한 항체가 다른 태아에게 옳겨져 용혈을 일으킨다. Rh(-, 母) + Rh(+, 子)---→ anti-Rh(D) 생성--- 태아에 유입시 사망 * 특징: 용혈성 빈혈, 골수외 조혈, 태아수종, 빌리루빈 혈증, 황달, 외손상 * smear-- nucleated RBC 증가, polychromatophilia * 진단-- 제대혈-- Direct Coombs test (+) 보체의 혈청-- Indirect Coombs test (+) (3) 약물유도 용혈빈혈 약제투여로 인해 생긴 항체가 면역반응을 유발하여 적혈구가 파괴→ 용혈 반응기전 ① 약제가 적혈구와 결합하여 항체 형성 ② 약물 또는 대사산물이 단백질과 결합→ 면역원성접합체 형성 ③ 면역원성약물과 적혈구 복합체 형성

31 6) 적혈구 파괴증후군 적혈구 파괴를 동반하는 용혈성 빈혈 원인: 1) 모세혈관 이상-- 혈전, 교원병 2) 심장판막 이상 3) 혈전형성(원인불명)– 혈전혈소판감소자반(TTP) 4) 혈액응고이상– 파종혈관내응고증후군(DIC) * DIC— 혈소판 응집항진, 응고 및 섬유소 용해계 이상은 높다, 응고질환 TTP— 혈소판 응집항진, 응고 및 섬유소 용해계 이상은 낮다, 출혈소인질환 1) 미세혈관용혈빈혈 2) 대혈관용혈빈혈 (1) 행군혈색소 뇨증 원인: 장시간 행군, 검도 기전: 발바닥의 혈관압박→ 적혈구 파괴→ 혈색소 출현 3) 감염에 의한 용혈빈혈 (1) Malaria

32 7) 이차빈혈(속발성 빈혈) 정의: 이차적으로 빈혈을 수반하는 경우 원인: ① 악성종양 ② kidney 장애 ③ liver 장애 ④ Banti's symdrome ⑤ 갑상선 기능저하증 ⑥ 감염증. 교원병

33 II. 적혈구 증가증(Erythrocytosis)
1. 적혈구 증가증의 정의와 분류 1) 정의: RBC, Hb, Hct가 정상 이상으로 증가된 상태 남자-- 600만개/㎣ ↑, 18g/㎗ ↑, 55% ↑ 여자-- 550만개/㎣ ↑, 16g/㎗ ↑, 50% ↑ 2) 분류 (1) 상대적-- 혈장량 감소로 상대적인 순환적혈구량 증가 (2) 절대적-- 순환적혈구량 증가 3) 원인: (1) 상대적-- burn, diarrhea, dehydration, stress (2) 절대적-- ① 이차성-- 산소결핍으로 상대적인 EPo 증가 산소결핍 없이 비정상으로 EPo 증가 ② 진성-- 효소결핍에 의한 것 효소결핍과 무관한 것

34 2. 진성적혈구 증가증 정의: 종양성으로 적혈구가 증가하는 골수증식성 질환 원인: 불명 PB-- 증가-- RBC, Hb, Hct, neutrophil(immature), alkaline phosphatase의 활성, basophil, platelet 출혈이 심하면 IDA(microcytic, hypochromic) BM-- myeloid cell(normoblast, granulocyte, megakaryocyte) 증가 → 골수의 섬유화 증가-- 순환적혈구량 정상-- 산소포화도 상승-- 혈청 Vit. B12, 혈청 요산치 감소-- erythropoietin(serum, urine)