8장.선천성 심장병 가천의대 산부인과 김 광준.

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1 8장.선천성 심장병 가천의대 산부인과 김 광준

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11 선천성 심질환 심장구성 부분의 이상 심장구조간 연결 이상 심장 박동의 이상

12 심장구성 부분의 이상 심실중격결손(VSD) 활로씨 4징(Tetralogy fo Fallot)
심내막상 결손(Endocardial cushion defect) 좌심형성 부전 증후군(HPLHS) 폐동맥 폐쇄증(PA obstruction) 엡스타인 기형(Ebstein anomaly) 대동맥 축착(Co. Aorta) 대동맥 협착(Aortic stenosis) 폐동맥 협착(Pulmonic stenosis)

13 심실중격결손(VSD) 가장 흔함(26% of all CHD)
Apical 4 chamber view에서는 위양성가능성있으므로 조심 Doppler는 큰 도움 안된다. LVOT를 잡는다.(막성 결손)

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17 활로씨 4징 (Tetralogy of Fallot)
Sono findings: -Large VSD -Ao > PA -overriding aorta

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20 심내막상 결손 (Endocardial cushion defect)
동반기형 여부를 확인 초음파 소견: -4 chamber view에서 가운데 십자 모양 소실

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22 왼심실 형성 부전 (HPLHS) 왼심실의 형성부전과 대동맥, 승모판 저형성, 대동맥활의 저형성이 동반 단심실로 오인하기쉽다.
초음파 소견: -4 chamber view에서 왼심실이 작다. -왼심실 유출로가 안보인다. 예후: 생후 1개월 이내 대개 사망

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24 폐동맥 폐쇄증 (PA obstruction)
초음파 소견 -RV가 커지거나 작아짐 -PV 의 움직임이 없다. -reverse flow in Ductus Arteriosus

25 엡스타인 기형 (Ebstein anomaly)
TV의 apical displacement

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27 대동맥 축착(Co. Aorta) VSD, aortic constriction등과 동반가능 초음파 소견:
-increased NT in first trimester -축착 전후로 대동맥 확장 -RV>LV -PA>Ao -Lt to Rt shunting at foramen ovale 수술: 진단 즉시

28 대동맥 협착(Aortic Stenosis)
좌심실 확장, 좌심실 기능부전 초음파 소견: -왼심실이 늘어나거나 작아짐(정상인 경우도 있지만) -AV가 두껍고 움직임이 없다. -post-stenotic dilatation -Doppler상 와류가 관찰 수술 :증상있으면 즉시

29 허파동맥 협착 (Pulmonary Stenosis)
초음파 소견: -small RV, large RA -dilated PA 수술: 신생아기 이후

30 태아 부정맥 ;1-3%의 태아에서 보이나(일과성인 경우 20% 까지) 대개 양호
;진단은 M-mode line을 심방과 심실에 위치시켜 박동수 측정 1. 심장박동의 변화 2. Fetal echocardiography가 필요한 경우 3. 부정맥

31 심장박동의 변화 박동의 시작: 임신 5주 (CRL 5mm가 threshold) 박동수의 변화:
5주-85 bpm에서 CRL 25mm 까지 3.3/d씩 증가 9주-175 bpm으로 증가 전도체계: 16주 까지 완성

32 태아 심초음파가 필요한 경우 100 bpm 미만의 서맥이 10초 이상 지속될 때 180 bpm 이상의 빈맥이 지속될 때
10 박동당 1회 이상의 ectopic beat 심비대가 동반된 부정맥 불규칙한 부정맥(irregular rhythm)

33 Fetal arrhythmia type Korea(n=344) Yale(n=1235) 조기심방수축 70.3 % 1095
조기심실수축 9 % 21 완전방실차단 7.2 % 31 상실성빈맥 6.7 % 60 동서맥 4.1 % 4 심방조동 1.5 % 19 심방세동 0.5 % 2 심실성빈맥 0.6 % 3 상실성 빈맥-180 bpm이상, 동서맥-100 bpm 미만, 심방조동-400 bpm

34 심장구성간 연결이상 완전 대혈관 전위 전폐정맥 연결이상 복잡 심기형

35 완전 대혈관 전위 10 % of CHD 초음파 소견: -out flow view에서 정상적인 crossing
이 없이 평행하게 주행 24시간 이내에 수술해야한다.

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38 전폐정맥 연결이상 우심방과 우심실의 확장이 동반된다. 수술 : 진단 즉시 예후 : 치료 후 15 세 까지 생존율 (84%)

39 복잡 심기형

40 VSD 만 진단된 태아가 ? 임신중절- 48% 염색체 이상 동반-48% 자궁내 태아사망-16% 영아사망-15%
임신이 지속된 군에서 생존율-40%

41 염색체 이상과 심기형 21 Trisomy(50%) -endocardiac cushion defect(m/c)
-VSD 13 Trisomy(>80%) -DORV, VSD, ASD Turner syndrome(20%) -Co Ao(m/c), lt sided heart disease (aortic stenosis, HPLHS)

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