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7장. 면역계 질환
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Ⅰ.항원과 항체 (Antigen & Antibody)
* 항원특이성: 하나의 항원이 인체에 들어와서 면역작용에 의해 항체를 만들거나 면역세포를 감작시킨 상태에서 동일한 항원에 다시 노출되었을 때에만 면역반응을 나타내는 성질 2.항체(antibody): 항원이 인체에 들어온 후 면역반응에 의해 형성된 단백질의 일종 - 항원에 대한 특이성을 가지게 되며, 형질세포에 의해 형성 - 면역글로불린이라고도 하며 IgG, IgM, IgA, IgD, IgE로 구분됨
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Ⅱ. 자연면역과 적응면역 (Innate and adaptive immunity)
1. 자연면역 - 항원 특이성이 없이 외부로부터 들어오는 모든 유해한 물질을 파괴하는 기능 - 대식구(macrophage), 보체(complement)가 관여 - 인체의 1차 방어선 2. 적응면역(=특이면역; specific immunity) : 일반적으로 말하는 면역 - 항원 특이성이 있음 - 체액성 면역과 세포성 면역으로 분류됨 - 인체의 2차 방어선
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Ⅲ. 체액성 면역과 세포매개성(세포성) 면역(Humoral & cell-mediated immunity)
1. 체액성 면역 - 형질세포(Plasma cell)가 생성한 항체가 체액내에서 면역반응을 일으키는 것 - 기능 ① 이미 형성된 항체가 항원과 결합하여 항원을 중화시킴 ② 항원과 결합하여 대식구(macrophage)가 탐식하기 쉽게 해줌 ③ 항원-항체 결합에 의해 보체가 활성화되어 항원을 용해시킴 2.세포 매개성 면역 - 이미 들어온 항원에 의해 감작된 림프구가 혈액이나 조직에 존재하여 다음에 들어오는 동일 항원에 대하여 면역반응을 일으키는 것 - 이식된 장기의 거부 반응에 관여 - 바이러스, 진균 및 세균의 침입을 방어
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Ⅳ. 면역작용에 관여하는 세포들 1. T 림프구 - 골수에서 만들어진 T 림프구는 흉선으로 이동하여 분화과정을 거쳐 성숙되어 혈액내에 순환 또는 말초 림프조직내에 존재 - 순환 림프구의 70~80% - T cell receptor (TCR: T 세포 수용체) : T cell의 표면에 있으며 특정항원을 인지함 - 세포 매개성 면역반응의 주된 세포 - 기능에 따라 : 보조 T 세포 (helper T cell) 억제 T 세포 (suppressor T cell) 세포독성 T 세포 (cytotoxic T cell) 기억 T 세포 (memory T cell) 2. B 림프구 - 골수에서 형성되어 혈액 및 말초 림프기관에 존재 - 세포막에 면역글로불린을 갖고 있음 - 보조 T 세포의 협력하에 형질세포로 분화하여 항체를 생산
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3. 대식구(macrophage) - 자연면역반응에 가장 중요한 세포 - 항원을 인지하여 T 림프구 및 B 림프구 등에 신호를 전달하여 주는 항원제시세포의 기능 - 사이토카인과 단백분해 효소 등을 분비 4. 자연 살해 세포 (Natural killer cell, NK cell) - 종양세포, 바이러스 감염세포 등의 감작없이도 이들을 파괴시키는 역할 5. 수지상 세포 및 랑게르한스 세포(Dendritic cell and Langerhan`s cell) - 수지상 세포 : 림프조직에 있는 경우, 랑게르한스 세포 : 피부의 상피내에 존재 - 항원제시세포 작용
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Ⅴ. 사이토카인 (Cytokine) - 면역반응에 관여하는 세포에서 분비하는 물질로서 면역반응을 조절함 - 림포카인, 모노카인
- 면역반응에 관여하는 세포에서 분비하는 물질로서 면역반응을 조절함 - 림포카인, 모노카인 - 종류 : 인터루킨 1~6 종양괴사 인자( Tumor necrosis factor, TNF) 인터페론 α,β,r
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Ⅵ. 주조직적합 항원 (Major histocompatibility antigen)
- 이식 장기의 거부반응을 일으키는 항원 - 면역반응을 조절하는 항원 1. 주조직적합체(Major histocompatibility complex: MHC) - 주조직적합 항원에 관여하는 유전자들의 집합 - 사람에게 있는 것은 human leukocyte antigen(HLA) - 6번 염색체에 위치함
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2. 주조직적합 항원의 종류 1) 제Ⅰ형 항원 (Class Ⅰ antigen)
- HLA-A, HLA-B, HLA-C 등이 해당됨 - 핵이 있는 모든 세포와 혈소판에 존재 2) 제Ⅱ형 항원 (Class Ⅱ antigen) - HLA-DP, HLA-DQ, HLA-DR 등이 속함 - 항원제시세포, B림프구, 일부 활성화된 T림프구 등에서만 출현 3) 제Ⅲ형 항원 (Class Ⅲ antigen) - 보체계의 일부를 나타냄(C2, C4)
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<면역계 질환> * 면역계 이상으로 인한 질병 1)과민반응 (Hypersensitivity reaction)
2)자가면역반응 (autoimmune disease) 3)면역결핍증후군 (immune deficiency syndrome) 4)유전분증(amylodosis)
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A. 과민성 반응(Hypersensitivity reaction)
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1. 제Ⅰ형 과민반응 또는 아나필락시스형 - 일정한 항원에 대하여 이미 감작된 개체에서만 일어나는 것 1) 기전 항원노출 ⇒ IgE 항체 형성 ⇒ 항원에 재노출 ⇒ 이미 형성된 IgE 항체와 결합 ⇒ 비만세포나 호염구에서 히스타민 분비 2) 반응 1. 전신반응의 증상 피부 가려움증, 두드러기, 피부발적, 후두부종, 구토, 설사, 복통, 치명적인 쇼크 대표적인 예) 페니실린 쇽 2. 국소반응 1) 국소 아나필락시스(=아토피성 알레르기) - 꽃가루, 동물 비듬, 집먼지, 어류 등의 항원이 주입되는 경로에 따라 피부 알레르기, 알레르기성 비염과 각막염, 기관지 천식 또는 알레르기성 장염 등으로 나타남 - 과민반응을 유발하는 항원: 알러겐 - 치료 : 탈감작 요법 - 소량의 알러겐을 잦은 회수로 주사하는 방법
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2. 제Ⅱ형 과민반응 또는 세포독성형 보체 의존성 반응
- 항체(IgM 또는 IgG)가 세포나 조직 표면에 있는 항원과 결합하여, 보체를 활성화시켜 항원이 있는 세포나 조직을 손상 또는 파괴시킴 예) 부적합 혈액의 수혈로 인한 수혈반응, 태아적모구증, 자가면역용혈질환, 약물반응
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(2) 항체 의존성 세포 매개성 세포독성 반응 IgG로 구성된 항체가 항원과 결합한 후 IgG의 일부분을 백혈구가 감지하여 항원을 파괴시키는 것 - 주로 관여하는 세포 : 대식구, 호중구, 호산구 및 자연살해세포
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(3) 항체 매개성 세포기능 장애 : 세포 표면 수용체에 대한 항체가 수용체와 결합하여 세포의 손상 또는 염증없이 기능을 방해하거나 조절장애와 같은 세포의 기능장애를 가져오는 것 예) 중증근무력증
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3. 제 Ⅲ형 과민반응 또는 면역복합체 매개반응 1) 전신성 면역복합체병 전신의 혈관에 널리 침착된 경우
- 항원항체 복합체 즉 면역복합체가 혈관이나 신장의 여과기구에 침착되고, 여기에 보체가 작용하여 조직에 독성 작용을 나타내는 것 1) 전신성 면역복합체병 전신의 혈관에 널리 침착된 경우 2) 국소 면역복합체병 - 면역복합체가 국소적으로 형성되어 특정 장기에 침착한 경우 - 예 사구체 신염( 신장에 침착), 관절염(관절에 침착)
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4. 제Ⅳ형 과민성 반응 또는 세포매개 과민반응 : 감작된 T 림프구의 작용에 의해 일어남 1) 지연과민반응
-항원과 처음 접촉하면 T 림프구가 감작됨(기억 T 림프구가 됨) -동일한 항원에 다시 노출된 경우 기억 T 림프구가 림포카인을 분비(염증반응) -림포카인이 병터내로 대식구를 모이게 하며 활성화시킴 -대표적인 예: 투베르쿨린 반응
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2) T 세포매개 세포독성 - 감작된 T 세포가 항원을 가지고 있는 표적세포를 용해시키는 면역반응
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B. 이식거부(Transplantation rejection
1. 거부반응에 관계되는 기전 1) T 세포 매개반응 조직적합성 검사상 부적합한 이식편을 이식했을때 숙주내에 있는 림프구가 공여된 이식편의 HLA 항원을 외부항원으로 인식함으로써 이식거부반응이 시작됨 2) 항체 매개반응 - 이식 전에 수용자에게 제공자의 항원에 대한 항 제공자 항체가 존재하여 나타나는 반응 2. 거부반응의 예방 및 치료 - 수용자와 공여자의 조직적합성 항원을 맞춤으로써 최소화 할 수 있는데 가족 중에서 장기를 제공 받으면 거부반응이 적게 일어남 - 효과적인 면역억제제 투여 3. 조혈모세포 이식 - 혈액의 악성질환, 재생불량성 질환, 그리고 일부 면역결핍상태에서 조혈모세포이식, 즉 골수이식술이 시행
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C. 자가면역질환(Autoimmune disease)
자가항원에 대해 자가항체를 형성하여 면역반응을 일으키는 질환 1. 전신홍반루푸스 (SLE : systemic lupus erythematosus) - 전신을 침범하는 자가면역질환의 전형적인 예 - 많은 종류의 자가항체 특히 항핵항체 형성이 특징적 - 여자에게 많이 발생, 10대~20대 호발 - 나비모양의 홍반이 안면에 출현, 혈관염, 사구체염, 관절염 등이 관찰 2. 류마티스열과 류마티스성 질환
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D. 면역 결핍 증후군 1. 일차면역결핍증(Primary immune deficiency syndrome)
-유전적인 원인에 의해 나타남 -종류 :반성 무감마글로불린혈증, 변형면역부전증, 선택적 IgA 결핍증 등 2. 후천성 면역 결핍증(Acquired immune deficiency syndrome) - HIV감염에 의해 면역결핍증을 일으키는 질환 - 림프조직, 정액, 질 분비물, 타액, 젖, 눈물, 소변, 혈청, 뇌척수액 등에서 분리 - 성적 접촉, 혈관내 주사 및 산모로부터 태아로의 수직전파를 통해 감염 - 악수와 같은 일상적인 접촉에 의해서는 감염되지 않음
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(1) AIDS가 잘 걸릴 가능성이 있는 집단 동성 또는 양성애자(60%) 마약 등을 혈관내에 주입하는 자(23%) 혈우병 환자로서 지속적으로 항혈우병인자를 주사받는 자(1%) 혈액 수혈을 받은자(2%) 이성 연애자이나 고위험 집단과 성 접촉을 하는 자(6%) (2) 병리학적 소견 체내에 감염된 HIV ⇒ CD4+ T 세포 및 대식구에 들어가서 DNA를 변형시킴 ⇒ 많은 바이러스를 만들어 다른 CD4+ 세포를 감염시킴 ⇒ 감염을 받은 CD4+ 세포 파괴로 CD4+대 CD8+세포의 비율이 감소 또는 반전됨 (정상은 2:1인데 AIDS환자는 1:2)
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(3) HIV에 대한 항체 - 노출된 후 3∼17주에 출현 - 항체 출현 후 2∼8년 후에 임상증상 발현됨 - HIV 항체 양성자의 25∼35%만 AIDS 환자로 진행됨 (4) HIV 감염에서 AIDS 질병의 발현까지 연속과정 1) 급성질환 : 독감과 비슷한 증상 -발열, 피부발진, 무균성 수막염 증상 -감염 후 3∼6주 째에 발생하고 2∼3주 후에 저절로 나음 2) 지속적인 전신 림프절 종대 - CD4+ T세포의 감소가 나타나 CD4+/CD8+ 세포비가 1:1 정도 3) AIDS 연관성 복합증상 - 지속적인 발열, 체중감소, 설사 - CD4+T 세포가 심하게 감소되고, CD4+/CD8+ 세포비가 역전되어 1:2 4)AIDS의 전형적인 증상 - 각종 바이러스 및 진균 감염, 결핵 및 세균감염, - Pneumocystis carinii의 감염에 의한 폐렴, - 카포시 육종, 악성 림프종, 신경계 질환
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E. 아밀로이드증 (Amyloidosis)
- 단백대사의 장애로 인해 비정상적인 단백물질이 장기나 조직 내에 축적되는 경우
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