Polycythemia (적혈구 증가증)

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1 Polycythemia (적혈구 증가증)
응급실

2 적혈구 증다증 ->혈액 내 순환하고 있는 적혈구수와 혈색소 농도가 함께 증가한 상태
적혈구 수 헤모글로빈 농도 Hematocrit 수치 남성 여성 >600만개/ (430~570만) >550만개 (380~500만) >18g/dl 14~18g/dl >17g/dl 12~14g/dl >55% 40~50% >50% 33~45%

3 적혈구 증다증의 분류 상대적 적혈구 증다증 :순환 혈장량의 저하에 일어나는 외견상의 적혈구 증 가증, 탈수나 설사 등의 체내로부터 물을 과잉으로 잃게 됨으로써 일어나기도 함 절대적 적혈구 증다증 :순환 총적혈구수가 실제로 증가하는 경우 ->진성 적혈구 증다증 ->이차성 적혈구 증다증

4 RBC 혈장 RBC 혈장 RBC 혈장

5 진성 적혈구증가증(Polycythemia vera)
골수증식성 질환의 한가지로 골수성분 중 적혈구계를 중심으로 전체 혈구계가 증식하는 질환이다. 이는 적혈구계 전구세포의 Erythropoetin 감수성이 높아져, 혈액중에 존재하는 소량의 erythropoietin에 반응하여 적혈구로 활발하게 분화증식되는 것이 원인이 된다. 이 질환의 특이한 점은 적혈구계만의 질환이 아니라 과립구와 거대핵세포의 전구세포 감수성이 높아진다는 사실이 보고되고 있다.

6 진성 적혈구증가증(Polycythemia vera)
2.진성 적혈구증가증의 검사소견 a.범혈구증가(적혈구수,백혈구수,혈소판수가 증가) ->골수과형성, 호염기구 증가 b.LAP score 증가 (이는 진성적혈구증다증 진단기준의 하나로 되어있을 정도로 중요하다) c.혈중,요중 erythropoitein 감소 d.혈중,요중 histamine 증가 e.혈중 Vit.B12 증가 f. 철대사(iron metabolism),철동태(ferokinetics): 적혈구를 계속 생산하기 때문에 철의 필요성이 높아지므로 상대적인 철결핍을 보인다. g.동맥혈 산소포화도: 정상

7 3.진성 적혈구증가증의 증상 첫 증상은 대개 체중감소,두통,어지러움,발한,시력장애,가려움증 등 일반적인 증상으로 나타난다. 검사상,간비대,비장비대,고혈압 등을 보이며 특히 결막충혈 등을 보이고 간정맥폐쇄로 복수,황달 등으로 출현하기도 한다. 뇌혈관의 혈전증 등으로 다양한 신경증상으로 나타나기도 한다. 출혈성향으로 특히 소화기계 출혈이 병발하기도 한다. 급성백혈병으로 전환되는 것은 치료방법에 따라 차이가 있으며 대략 10% 정도이다.

8 증상 및 징후 병태생리 점막이 검붉고 피부가 불그스레해짐 고혈압,현기증,두통,머리가 가득찬 느낌,이명,시력장애
울혈성 심부전증(짧은호흡, 기좌호흡) 혈전형성,특히 뇌,심장,폐로가는 혈관 내에 잘 생김->뇌졸증,심근경색증, 발에 괴저가 생길 수 있다 위장관계,구강인두, 뇌 특히 작은 사고나 수술 후에 출혈이 잘됨 간과 비장비대 소화성 궤양, 관절통풍(관절이 아프고 부어오름,흔히 엄지발가락의 관절) 피부와 점막에 분포된 모세혈관에 많은 양의 혈액이 충혈되기 때문 혈액량과 점도의 증가로 혈압상승 혈액량과 점도의 증가로 심장부담이 커지고 심부전으로 진행됨 혈액점도의 증가로 순환이 느려지고 혈전형성이 쉬우며 혈소판 증가로 혈액이 보다 쉽게 응고됨 모세혈관의 충혈과 팽창으로 혈관파열 및 출혈 다수의 적혈구가 간과 비장 내로 모여 파괴됨, 문맥순환내로 혈액이 증가되어 간의 충혈상태를 유발함 이 질환에서는 위액분비가 증가하며, 세포생산이 증가한 만큼 세포파괴도 증가하게 되고 이것은 핵단백의 생성물로 요산이 되며 혈액내의 증가한 요산은 통풍을 잘 일으킴.

9 4.진성 적혈구증가증의 치료 Plebotomy(사혈)
-> 심장기능이 정상인 젊은환자들은, 인위적 철겹핍과 헤마토크릿을 감소(42~44%)시키기 위해 격일 혹은 삼일마다 1unit 의 정맥천자를 실시한다. Medicine ->Hydroxurea:가용한 약물 중 가장 안전한 골수억제제의 하나로 이 질환을 조절하는 약제로 매우 효과적임 ->알파 인터페론: 실험적이기는 하지만 적혈구조혈을 억제하며 골수의 섬유모세포 전구세포에 대해 직접적인 억제효과가 있다.

10 저용량의 아스피린 ->진성적혈구증가증에 있어 증가된 적혈구로 인해 점성도의 상승은 필연적이다. 이로 인한 합병증중에 가장 우려되는 것이 혈전증이다. 아스피린은 과거 출혈 합병증을 올린다는 보고도 있었지만, 저용량 아스피린은 특별히 부작용이 없는 한 쓰는것이 권유되고 있다. 소양감의 치료 ->antihistamines, H-2 receptor blockers, 등의 약물이 소양감의 불편감을 제거하는 데에 이용되어질 수 있다.

11 5. Self-care 운동: 걷기, 스트레칭 등의 적당량의 운동은 몸의 순환을 증가시켜 혈전의 위험을 감소시킬 수 있다.
운동: 걷기, 스트레칭 등의 적당량의 운동은 몸의 순환을 증가시켜 혈전의 위험을 감소시킬 수 있다. 저염식단: 소금과 나트륨은 수분을 보유시키려 하며 이는 혈액의 순환을 더 어렵게 만든다. 금연: 담배를 피우는 것은 혈관을 좁게 하며 이는 혈전으로 인한 심장사나 뇌졸증의 위험을 증가시킨다. 소양감의 감소: 보습로션의 사용, 뜨거운 물에서의 샤워를 피하며, 적당히 시원한 물에 몸을 담군다. 몸을 긁어 감염의 위험이 생기지 않도록 주의한다. 욕창을 주의: 순환부전은 욕창의 치료를 어럽게 한다, 사지를 주기적으로, 면밀히 관찰하여 욕창이 미리 생기지 않도록 주의하며 발견된 경우, 의사에게 의논한다. 탈수가 되지 않도록 주의한다.

12 2차성 적혈구증다증 2차성 적혈구증가증(Polycythemia vera)의 원인
다른 질환에 동반되어 Erythropoetin의 분비가 증가하게 되어 2차적으로 적혈구증다증이 된다. *Erythropoietin(EPO): 적혈구의 분화, 증식에 중요한 역할을 하고 있으며, 이는 신장에서 만들어지는 분자량 약 35,000의 당단백으로 어떠한 원인에 의해 신동맥혈중의 산소분압이 저하되면 방출된다. 그 생리적 작용은 적혈구계 전구세포의 증삭, 분화, 성숙촉진에 의해 적혈구수를 증가시키는 것이다.

13 2차성 적혈구 증가증 a.고산생활:기압이 낮은 곳은 산소분압도 물론 낮기 때문에 혈중 산소분압도 낮아져서 EPO의 분비가 증가하고 적혈구 생성이 촉진된다. b.선천성심질환: Fallot의 4징후(TOF) 등의 shunt성 질환에서는 청색증 발작이 반복되고 동맥혈중의 산소분압이 저하되는 경향이 있기 때문에 EPO의 분비증가를 보인다. c.폐포환기부전:폐기종,폐섬유증과 같은 질환에서는 혈중 산소분압 저하가 일어난다.

14 d.선천성 2,3-DPG(diphosphoglycerate)결핍증: 2,3DPG란 혐기성해당작용의 중간대사물로써 hemopgobin과 결합하면 구조변화가 일어나 산소친화성을 저하시킨다. e.Erythropoietin생성종양: 신장암, 간암, 소뇌혈관종, 자궁암,난소암, 폐암 등에서 EPO분비항진이 일어난다. f.신동맥협착: 신동맥협착->신혈류감소에 기인하여 절대적인 산소량의 감소가 원인이 된다.

15 적혈구 증다증의 감별진단 적혈구증다증 없다 순환적혈구량의 증가 상대적적혈구증가증 절대적적혈구증가증 증가
순환적혈구량의 증가 상대적적혈구증가증 절대적적혈구증가증 증가 Erythropoietin 이차성적혈구증가증 진성적혈구증가증

16 적혈구 증다증의 감별 진성적혈구증가증 2차성적혈구증가증 상대적적혈구증가증 전체적혈구 수 증가 모 두 정 상 혈소판수, 백혈구수
정상 LAP score 높은수치 혈중 erythropoietin 저하 혈중 histamine,혈중 Vit.B12 동맥혈산소포화도 정상 또는 저하 골수소견 전체혈구계의과형성 적혈구계의 과형성 비종대 있음 없음

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