신장학서론 한 동 철

1. 입문 주로 검사이상 (무증상) 혈청크레아티닌 상승 현미경적 혈뇨 혹은 단백뇨와 같은 요검사 이상 콩팥증상; 혈뇨 혹은 옆구리통증 콩팥외증상; 부종, 고혈압, 요독증 급성, 아급성, 만성 콩팥전, 콩팥, 콩팥후 (prerenal, renal, postrenal ) 콩팥생검: 콩팥병 감별진단, 적절한 치료방법 선택, 콩팥손상 방지

2-1. 콩팥전질환 Prerenal disease Hypoperfusion (관류저하) Bleeding GI loss Urinary/skin loss Effective volume depletion (유효순환용적감소) CHF Shock Liver cirrhosis Prerenal disease on CKD in elderly results in ESRD

2-2. 혈관염/신혈관질환 Vasculitis/renal vascular disease Acute 웨그너육아종 Wegener's granulomatosis 혈전색전질환 thromboembolic disease 용혈요독증후군 hemolytic-uremic syndrome; HUS 혈전저혈소판혈증자색반 thrombotic thrombocytopenic purpura; TTP 악성고혈압 malignant hypertension 피부경화증 scleroderma Chronic 양성신경화증 benign nephrosclerosis 신동맥협착 renal artery stenosis 콜레스테롤죽상색전증 cholesterol atheroembolic disease

2-3. 사구체질환 Glomerular disease 원발성 primary 이차성 secondary 신염 nephritic syndorme – 활동적인 요침사소견 - LN 신증후군 nephrotic syndrome – 심한 단백뇨

2. 콩팥병의 분류 Glomerular Tubulo -interstitial Prerenal / Vasculitis Obstructive

2-4. 세관간질질환 tubulointerstitial disease Acute 급성세관괴사 acute tubular necrosis (ATN) 급성간질신염 acute interstitial nephritis 다발성골수종의 원주신증 cast nephropathy 종양용해증후군 tumor lysis syndrome Chronic 다낭신장병 polycystic kidney disease (PCKD) 고칼슘혈증 hypercalcemia 쇼그렌증후군 Sjögren's syndrome 수질낭종신질환 medullary cystic disease – AD female 역류콩팥병 reflux nephropathy – child & young adult

2-5. 폐쇄요로병 Obstructive uropathy 전립선비대 benign prostate hypertrophy, BPH 종양 Cancer Acute Chronic

3. Major syndromes in nephrology 신장학의 주증후군 Acute or rapidly progressive renal failure Acute nephritis Chronic renal failure Nephrotic syndrome Asymptomatic urinary abnormalities Urinary tract infection/pyelonephritis Renal tubular defects Hypertension Nephrolithiasis Urinary tract obstruction

3. Major pathologic symptoms and signs in nephrology 신장학의 주병적요소들 Reduction of GFR Abnormalities of urinary sediment Proteinuria Disturbance of urinary volume Presence of hypertension/expanded total body volume Electrolyte abnormalities Fever/pain

3-1. 급성콩팥병의 원인들 Acute ① 급성세관괴사 (45%) ② 콩팥전질환 (21%) ③ 급•만성콩팥병 (13%) ④ 요로폐쇄 (10%) ⑤ 사구체신염 혹은 혈관염 (4%) ⑥ 급성간질신염 (2%) ⑦ 죽상색전 atheroembolic disease (1%) (Madrid, 1996)

3-2. 만성콩팥병의 원인들 Chronic ① 당뇨병 (45%) ② 고혈압 (19%) ③ 사구체신염 (11%) ④ 다낭신장병 (2%) ⑤ 세관간질병 (1%) (대한신장학회, 2010)

4-1. 콩팥병의 임상증상 임신중독 기왕력이 있는 환자에서 추후 만성콩팥병 발병율 증가 약물기왕력은 급성세관괴사, 급·만성간질신염 진단에 도움 알포트증후군(X-linked, AD), 다낭신장병(AR, AD) 환자의 가족 중 콩팥병기왕력 조사 임상소견들 ① 요량감소, 옆구리통증, 부종, 고혈압, 요색깔이상 등을 호소 ② 혈청 크레아티닌 증가, 고칼륨혈증, 요검사이상 . ③ ESRD: 쇠약, 피로, 식욕부진, 구토, 의식변화, 경련, 부종 등을 호소 ④ 혈관염: 발열, 관절통, 폐병변 같은 전신질환의 증상 동반 ⑤ 우연히 발견되는 주소(主訴; chief complaints)

4-2. 진단에 도움이 되는 증상들 옆구리통증 신결석, 신경색, 감염, 폐쇄 무뇨증 ① 쇽크 ② 양측요로폐쇄 ③ 양측신동맥폐색 (예: dissecting aneurysm 혹은 TTP-HUS) ④ 신장피질괴사 renal cortical necrosis 부종, 고혈압, 혈뇨, 혈청크레아티닌의 급격한 상승 등의 동시발병; 급성사구체신염/혈관염 의심

전형적인 콩팥병 증상의 예 무뇨증 ① 쇽크 ② 양측요로폐쇄 ③ 양측신동맥폐색 (예: dissecting aneurysm 혹은 TTP-HUS) ④ 신장피질괴사 renal cortical necrosis 부종, 고혈압, 혈뇨, 혈청크레아티닌의 급격한 상승 등의 동시발병; 급성사구체신염/혈관염 의심

콩팥결석의 증상 두 가지 흔한 증상; 옆구리통증, 무통증 육안적혈뇨 욕지기와 구토 동반하기도 위치에 따른 방사증상 상부요관; 복부앞쪽통증 하부요관; 고환, 음순으로 퍼짐 위치에 따른 감별진단 우측요관신우접합부; 급성담낭염 우측골반가장자리; 급성충수돌기염 좌측골반가장자리;급성게실염 위치에 따른 동반증상 요관방광이음부; 요절박, 빈뇨; 여성일때 방광염으로 오진 요로폐쇄와 감염동반시는 내과적응급상황 감별진단 근육과 골격계 통증, 대상포진, 십이지장궤양, 복부대동맥류, 산부인과질환, 결석이 아닌 원인으로 인한 요관폐쇄 혹은 협착

61/m, c/o sudden Lt flank pain Cr 1.1, eGFR 72.3 RBC 5-9, WBC <1, Prot 1(+) Lt mid-ureter stone in non- contrast CT

66/m, c/o severe Lt flank pain 10 yrs ago MVR op. atrial fibrillation Cr 0.60, eGFR 143.3 RBC < 1, WBC <1, Prot (-) multiple filling defects on both kidneys 발열, 백혈구증가, LDH 증가, 욕지기, 구토 001685142

45/f, c/o fever 3 days fever, chill, rt flank pain w CVA tenderness Cr 0.82, eGFR 80.1 mL/min/1.73m2 RBC 10-15, WBC numerous, nitrite (++) Urine culture ; E. coli 105/CFU

48/m, c/o vague Rt flank pain Cr 0.93, eGFR 92.2 RBC < 1, WBC <1, Prot (-) rt renal cyst w obs. uropathy 001685142

Swelling and tenderness on suprapubic area 78/m, c/o anuria Swelling and tenderness on suprapubic area 배뇨지연, 소변보기 시작할 때 힘주기, 배뇨후지림, 빈뇨, 요실금 ; 방광이나 방광아래부위의 폐쇄를 의미

78/f, c/o fever, Rt CVA tenderness ESKD on 4 yrs HD

m/66, c/o rt small kidney on US nocturia until 15 yrs of his age Cr 1.1, eGFR 71.2 RBC < 1, WBC <1, Prot (-) rt small kidney VCUG; VU reflux, rt. grage IV, lt grade I Pathognomonic sx; flank pain only with micturition

5. 콩팥병진단을 위한 기본검사 ① 혈청크레아티닌 측정에 의한 평가사구체여과율로 콩팥기능평가 ② 현미경 요침전물검사와 생화학 요검사를 이용한 콩팥병 감별

5-1. 사구체여과율 평가 ① 혈청크레아티닌 측정 ② 크레아티닌 청소율 ③ Cockcroft-Gault 공식 ④ Modification of Diet in Renal Disease (MDRD) 공식 ⑤ CKD-EPI 공식

5-2-1. 요침전물 현미경검사 급성콩팥손상, 급성세관괴사 ATN 황토색과립원주 muddy brown granular cast 상피세포원주 epithelial cell cast 혈관염/사구체신염 적혈구원주 red blood cell cast 이형적혈구 dysmorphic RBC 활동적요침전물; 광범위루푸스신염 diffuse lupus nephritis, class IV 양성요침전물; 당뇨콩팥병, 미세변화신질환

황토색과립원주 muddy brown granular cast Esson ML Ann Intern Med 137: 744, 2002

상피세포원주 epithelial cell cast http://www.tabers.com/tabersonline/

적혈구원주 red blood cell cast 兵庫県臨床検査技師会

이형적혈구 dysmorphic RBC Uptodate 兵庫県臨床検査技師会 Osaka University

5-2-2. 요전해질검사 1. FeNa ATN : > 2% Prerenal disease : < 1% Both : 1-2% FENa < 1% + renal disease ① 급성사구체신염 ② 혈관염 ③ 급성요로폐쇄

FENa in CKD 51/f, c/o abdominal pain for 4d (간장게장 먹은 뒤 구토, 설사) DM 7 yrs, HPN 1 yr, nifedipine, dichlozide, a & b antagonist Hb 11.5, Cr 2.2, eGFR 25.0 Serum Na 138, UNa 68, UCr 36.1 FENa 3.0 decreased skin turgor, dry oral mucous membrane BP 130/80, PR 105/min, RR 20/min

5-2-2. 요전해질검사 2. 혈량저하 소변 Na농도 20 mM 이하, 요삼투질농도 450 msomol/kg 이상으로 혈량저하를 진단 구토와 설사, 이뇨제투여시 혈량저하와 저염소알칼리증; 과다한 중탄산염의 배설로 요Na배설증가, 요Cl 배설감소, 요pH 증가 요Na 20 mM 이상이 되고, 요pH가 7.0 이상, 혈량저하가 의심될 때에는 요Cl가 보다 더 정확한 혈량측정지표 요Cl가 25 mM이하가 되면 혈량저하 혈량저하의 원인이 신장에 의하였을 때는 요Na가 20 mM 이상 나올 때가 있는 데, 급성요세관괴사, 요붕증 같은 경우이다

5-2-3. 24시간 요검사 콩팥병; 요단백배설 측정 콩팥결석; 고칼슘뇨증 확인 통풍; 고요산뇨증 확인 소금섭취제한; 고혈압, 만성콩팥병, 당뇨콩팥병 부종 환자, 일일 Na 섭취 < 100 meq/d 단백섭취량측정; 24시간 요소배설량 측정

5-3. 영상검사 복부초음파 : 요로폐쇄, 콩팥의 크기, 종물의 유무, 에코결 Helical CT 스캔: 옆구리통증과 신결석의심시 Gadolinium MRI : 평가사구체여과율 < 30 mL/min, nephrogenic systemic fibrosis (NSF) 유발

f/63, bad kidney on routine FU HPN for 10 yrs, VHD for 20 yrs Cr 2.0, eGFR 26.7 RBC < 1, WBC <1, Prot (-) both small kidney size and increased echotexture rt 7.6 lt 7.8

f/48, c/o leg edema (20 d) DM, HPN for 10 yrs Cr 1.83.0, eGFR 32.0 RBC 5-9, WBC 5-9, Prot 3+, 24UP 7.9 g/d rt 12.7, lt 12.8, KBX diabetic glomerulopathy w IgA nephropathy

m/47, c/o kidney cysts FH of PKD, HPN for 10 yrs Cr 2.05, eGFR 37.5 RBC < 1, WBC <1, Prot (-) multiple echolucent lesions, cysts in both kidney

6. 콩팥생검 (3) 합병증 (1) 적응증 ① 현미경적 혹은 육안적 혈뇨 ① 사구체혈뇨와 단백뇨 ② 신증후군 ③ 급성신염 ④ 설명되지 않은 급성/급속진행신부전 (2) 금기증 ① 교정되지 않은 출혈체질 ② 만성불가역질환을 보이는 작은 콩팥 ③ 항고혈압제에 조절되지 않은 심한 고혈압 ④ 양측신낭종 및 신종양 ⑤ 수신증 ⑥ 급성 감염 (3) 합병증 ① 현미경적 혹은 육안적 혈뇨 ② 출혈에 의한 저혈압 1-2% 수혈이 필요한 경우 0.1-0.3%

콩팥병 구분의 이유 급, 만성구분 (병력청취에 의한 아급성콩팥손상발견) 콩팥크기의 구분 (복부초음파검사) 신속하게 처치하여 콩팥병의 손상을 줄인다. 콩팥크기의 구분 (복부초음파검사) 콩팥손상을 회복시킬 수 있는 지를 확인한다. 질환의 진단에 도움을 주기 때문이다. 요침사소견 혹은 심한 단백뇨에 따른 구분 (활동성과 비활동성여부) 질병의 감별에 도움이 된다. 요전해질검사에 따른 구분 (FeNa, 요 Cl) 탈수에 의한 콩팥손상을 방지하는 데 도움이 된다.

www.ncbi.nlm.nih.gov https://www.youtube.com/watch?v=RxGnEt3LZqs http://www.theisn.org/component/k2/itemlist/category/79-pathology?Itemid=664