뇌성마비 CEREBRAL PALSY

뇌성마비의 정의 Definition of cerebral palsy 미성숙한 뇌에 대한 비진행성 병변 혹은 손상으로 자세, 언어, 정신 장애 등이 동반되어 생기는 운동과 자세의 복합적인 증후군 - non-progressive injury to the immature brain (before birth, at birth, after birth) → disorder of movement and posture -“태아 혹은 영아의 뇌에 발생하는 비진행적인 손상으로 운 동 및 자세의 장애를 초래하여 활동의 제한이 발생하는 임 상증후군이며 감각, 인지, 의사소통, 지각, 행동의 장애 및 경련 등이 흔히 동반된다.” DMCN, 2005

뇌성마비의 정의 Definition of cerebral palsy -비진행적인 손상이지만 성장과 운동 발달에 따라서 자기만 의 고유한 형태로 동작과 자세조절의 형태가 변화할 수 있음 -A permanent but Not Unchanging impairment of posture and movement. Result from a non-progressive Brain Disorder due to hereditary factors. Events during pregnancy, delivery, the neonatal period or the first two years of life(course note. London, 1997)

뇌성마비 발생률 전세계 발병률 : 2~2.5명/1,000명 국내 발병률 : 1999년 2.2명/ 1,000명 , 2003년 3.2명/ 1,000명 체중에 따른 유병률(with premature>37 week) 정상체중(2.5kg 이상) : 1.3명 / 1,000명 저체중(1.5~2.5kg) : 8.5명 / 1,000명 극저체중(1.5kg이하) : 77명 / 1,000명 초극저체중(1.0 kg이하)

뇌성마비 발생률 Twin pregnancy and cerebral palsy incidence - singleton birth : 1.1명 / 1000명 - twin birth : 12명 / 1000명 >1970s~1980s 발생률 감소했으나, 최근 의학발달로 극저체중(very low birth weight) 와 초극체중(extremely low birth weight) 범주에 속하는 premature infants의 생존율이 높아짐에 따라 전체적으로 뇌성마비 아동 증가

뇌성마비 발생률 조산아 / 저체중아 발생률(South Korea, 2014)

뇌성마비의 원인 Etiology of cerebral palsy Prenatal factor Perinatal factor Postnatal factor 현재는 출산 전 신경계 발달과정에서 기형과 지연이 가장 큰 원인이며 조산이 가장 큰 위험요인으로 받아들여지고 있음 전체 원인의 2/3차지 뇌성마비의 원인은 다양하며 대부분의 경우 하나 또는 그 이상의 원인인자를 가진 다인성으로 나타나므로 정확하게 그 원인을 알 수 없는 경우가 많으며 20% 정도에서는 원인을 전혀 추정할 수 없다. 일반적으로 뇌성마비의 원인은 산전인자(prenatal factors), 주산기인자(perinatal factors), 산후인자(postnatal factors)로 나뉘는데, 이 중 산전인자와 주산기인자가 전체의 약 2/3를 차지한다. 이 가운데 조산에 의한 미숙아가 뇌성마비의 원인 중 단일인자로는 가장 의미 있는 원인인자다. 산전인자에 의해 조산이 초래될 수 있으며 미숙아가 자주 겪게 되는 허혈성 뇌병증은 뇌실 주변 백질연화증(periventricular leukomalacia)을 초래하기 쉽고 뇌실 주변 백질연화증은 하지를 지배하는 피질척수로(corticospinal tract)의 손상을 가져와 경직성 양측마비가 될 가능성이 높다(그림 1). 국내의 연구에 의하면 미숙아에게서는 체중 2,000g 이하이거나 32주 이전에 태어난 경직성 뇌성마비의 위험도가 높아진다 [네이버 지식백과] 뇌성마비의 원인 [etiology] (신경학, 2005. 11. 30., 서울대학교출판문화원)

뇌성마비의 원인 Etiology of cerebral palsy

뇌성마비의 정의 Definition and etiology of cerebral palsy Pathology Brain disorder Non- progressive Etiology Hereditary factor Events during pregnancy Events during delivery Events during neonate or first 2 years of life Symptom Not unchanging impairment Posture and movement

뇌성마비의 분류 Classification of cerebral palsy 침범된 해부학적 신체부위에 따른 분류

뇌성마비의 분류 Classification of cerebral palsy 침범된 해부학적 신체부위에 따른 분류

뇌성마비의 분류 Classification of cerebral palsy 신경운동장애 유형에 따른 분류 Spasticity type(50~60%) Athetoid type(25~30%) Ataxia type(10%) Hypotonia Mixed type

뇌성마비의 분류 Classification of cerebral palsy 신경운동장애 유형에 따른 분류

New classification of CP Premature baby/child -behavior problem child involve some cp Spastic-quadriplegia -tetraplegia(triplegia) severe quadriplegia -hemiplegia -diplegia Ataxia diplegia congenital (simple) Athetoid Mainly dyskinetic Mainly dystonic severe quadriplegia Hypotonia

뇌성마비의 분류 Classification of cerebral palsy Definition of Premature >Below 37wks gestational age >Below 2500g Low birth weight (LBW): <2500g Very Low birth weight (VLBW): <1500g Extremely Very Low birth weight (VLBW): <1000g

AGE (WEEK) WEIGHT (g) 9-12 10 - 45 13-16 60 - 200 17-20 250 - 450 21-24 500 - 800 25-28 900 - 1300 29-32 400 - 2100 33-36 2200 - 2900 37-38 3000 - 3400

Premature New born

Different Environment uterus vs NICU Mother’s Uterus 1. Calm 2. Warm 3. Soft-hydramnios 4. flexed posture 5. adaptation to be move 6. getting body concept NICU Bright-Retinopathy Noisy Head surface Extended posture Frighten Fixed on part of body

뇌성마비의 분류 Classification of cerebral palsy Spastic type(경직형/Quardirplegia) Spastic(경직형) 뇌성마비의 30% 피질의 운동영역에 손상 팔다리와 몸통 모두 침범한 경우

뇌성마비의 분류 Classification of cerebral palsy Spastic type(경직형/Quardirplegia) 몸통은 물론, 입과 혀, 인두까지 침범한 경우가 많음 근 긴장이 심하여 사지와 목이 뻣뻣함 저산소 허혈성 뇌손상으로 인해서 나타나기도 함

뇌성마비의 분류 Classification of cerebral palsy Spastic type(경직형/Diplegia) 경직형 뇌성마비의 50% 정도로 가장 많은 비중 상지보다 하지에 더 많이 침범한 경우 조산으로 태어난 저체중아들이 많음 병리학적 소견상 뇌실주변 백질연화증(periventricular leukomlacia)인 경우가 많음

뇌성마비의 분류 Classification of cerebral palsy Spastic type(경직형/H) 경직형 뇌성마비의 20% 정도 한쪽 팔다리에 침범한 경우 일상생활 기능에는 큰 문제가 없는 경우가 많음->why?

뇌성마비의 분류 Classification of cerebral palsy Athetoid type 기저핵(바닥핵) 손상, 추체외 장애가 원인 움직임을 시작하려고 할 때, 원하지 않는 근육들도 함께 움직이는 경우 팔, 다리와 머리 및 눈동자 등 신체 각 부분의 운동을 조절하기 힘들어 목적 없이 팔, 다리 또는 머리가 움직임(=불수의적인 움직임/involuntary movement)

뇌성마비의 분류 Classification of cerebral palsy Athetoid type 발음장애(dysarthria)와 침흘림(drooling)의 문제 지능은 대부분 정상 관절구축은 볼 수 없으나 근긴장도 이상에서는 첨내반족, 척추측만증

뇌성마비의 분류 Classification of cerebral palsy Athetoid type >>Hyperkinetic Pure athetosis Choreoathetosis >>Dystonic  Athetosis with spasticity Athetosis with intermittent tonic spasms

뇌성마비의 분류 Classification of cerebral palsy Ataxia type >>Simple congenital ataxia >>Ataxic diplegia >>Dysequilibrium syndrome 소뇌의 장애 자세조절의 결함, 균형과 협응능력 장애 몇몇 경우는 유전에 의함

뇌성마비의 분류 Classification of cerebral palsy Ataxia type 저긴장(hypotonia)이 동반되어 나타남 특히 소근육 활동에 많은 문제점을 보이는 경우가 많음 많은 환아에서 시간이 지나면서 ataxia가 회복되어, 보행과 일상생활동작에 대한 예후가 좋은 편임

뇌성마비의 분류 Classification of cerebral palsy Hypotonia floppy infant syndrome athetosis, ataxia, spasticity로 바뀌기도 함 중력을 이기는 것에 어려움 insufficient co-contraction of trunk and neck

뇌성마비의 분류 Classification of cerebral palsy 장애 정도에 따른 분류 Mild :후에 보조 기구 없이 walking, ADL 가능 Moderate :보조 기구 사용하면 어느 정도 walking, ADL 가능 Severe :독립적인 ADL을 할 수 없어 다른 사람의 도움이 꼭 필요함

뇌성마비의 문제점 problem of cerebral palsy Presence of an information processing disorder (abnormal CNS function) Presence of abnormal postural tone and pattern SENSORIMOTOR DISORDER “MOVEMENT”

CEREBRAL PALSY POSTURE MOVEMENT EPILEPSY (SEIZURE) LEARNING DISABILITY SENSORY MOTOR EXPIERIENCES SPEECH PERCEPTUAL MOTOR PROCESSING MENTAL RETARDATION COGNITIVE MOTOR PROCESSING EMOTION CEREBRAL PALSY BREATHING AUDITORY VISION OROMOTOR

뇌성마비 아동의 type별 임상양상Spastic Quardriplegia Classical picture - Full term New trend and tendency - Premature baby - Secondary quadriplegia - Different picture than classics

뇌성마비 아동의 type별 임상양상 Spastic Quardriplegia Vision : blindness Auditory :deaf Seizure Eating : GER, Hypersensitivity around oral and inside mouth Poor alertness Keep on crying /cyanosis – convulsion Constipation

뇌성마비 아동의 type별 임상양상 Spastic Quardriplegia Breathing irregular breathing reverse breathing apnea deformities of rib cage Sleep disorder Mental retardation Hyper-sensitivity Total pattern with hypertonus scoliosis, lodosis, Kyphosis, subluxation, dislocation

뇌성마비 아동의 type별 임상양상 Spastic Quardriplegia Postural pattern with Hypertonus - Poor head control - Asymmetry - Total pattern (Both)

뇌성마비 아동의 type별 임상양상 Spastic diplegia Poor Motor output : Inactive neck and trunk - Change of muscle activity (direction, length, strength, biologic component) Poor perceptual motor development process - Body concept - midline orientation - Head, Trunk, Pelvis alignment Visual perception problem Moves in totally, poor dissociated movements in each part of the body Asymmentry due to distribution of the postural tone and activities

뇌성마비 아동의 type별 임상양상 Spastic diplegia Moves in totally, poor dissociated movements in each part of the body Asymmetry due to distribution of the postural tone and activities Poor adaption Contracture & Deformities - ankle instability / small feet

뇌성마비 아동의 type별 임상양상 Spastic diplegia Breathing Vision: strabismus, blindness Emotion, Sensory, Speech, Attention Learning disability

뇌성마비 아동의 type별 임상양상 Spastic hemiplegia Full-term hemiplegia Pre-term hemiplegia Severe - normal perceptual motor development deficiency - loss of visual fields Moderate - poor bilateral activity - poor stability and mobility

뇌성마비 아동의 type별 임상양상 Spastic hemiplegia Restricted information channel Too much asymmetry A.R, A.M Poor concentration Seizure Poor perceptual motor development - body concept - Midline orientation - head, trunk, pelvis alignment