Optic neuropathy 사시컨퍼런스 AP. 신선영/ R2 이국 오늘 발표할 내용은 optic neuropathy라 불리는 optic n.의 질환입니다. 첫번째 사진과 같이 정상 시신경모양으로 6주 이내에 급성으로 발생한 경우를 post or retrobulbar optic neuropathy라 하고 두번째 사진처럼 optic nerve head가 부어있는 경우를 ant optic neuropathy, 그리고 발생후 6주가 지나면 세번째 그림처럼 optic n.가 pale해지는 chronic optic neuropathy가 됩니다.

Optic neuropathy Anatomy Diagnosis Types Patient evaluation Inflammatory O.N Ischemic O.N Compressive & infiltrative O.N Hereditory O.N Toxic & neutritional O.N Traumatic O.N Glaucomatous O.N Optic N. anormalies Disk edema Mechanism True & pseudoedema Differential diagnosis Patient evaluation Idiopathic intracranial HTN

Anatomy Skull의 base에서 봤을때 optic nerve는 다음과 같은 주행을 하고 있으며 이는 int. carotid a.와 ophthalmic a.의 origin과 근접하고 있으며 아래쪽에 pituitary gl.가 존재합니다.

in Sagittal section에서 본 모습으로 optic nerve sheath가 optic nerve를 감싸고 있고 주변에 orbital fat과 extraocular muscle이 위치하고 있습니다.

Orbit의 뒤쪽에서 봤을때 optic nerve는 다음과 같이 주변으로 다른 뇌신경

Orbital Apex syndrome Composition of Ophthalmoplegia ( multiple cranial nerve palsies) Horner syndrome Pain & V1 sensory loss (trigeminal nerve) Visual loss( optic neuropathy) Classic cause Neoplasm ( metastasis, lymphoma) Infection(Aspergillus, Mucormycosis)

Diagnosis Visual loss Impaired Color vision Abnormal VF RAPD(+) Optic N. head app. (Acute / Late) Onset & rate of progression of visual loss Location, character, and severity of pain Indicating involvement of structure adjacent to O.N (olfactory n., chiasm, pituitary gl.) Inquiry (eye, CNS) for previous sx. (suggestive of demyelinating dz.) Medication O.N. or retinal toxicity (EMB, INH, phenothiazines, antineoplastics) Drug and alcohol use Recent eye and head trauma Stress, psychiatric disorder Optic neuropathy의 진단은 임상적인 판단에 의하며 시력저하, 색각이상, 시야이상, RAPD positive, optic nerve head의 모양을 보고 진단을 내리게 됩니다.

Localization of the lesion Anterior of orbit Posterior of orbit Optic canal Intracranial portion

Optic nerve VS Macula disease Optic nerve ds Macular ds VA Variable Color Very reduced Mild reduced Amsler grid Scotoma Metamorphopsia VF Central scotoma Diffuse depression Pupil RAPD(+) RAPD(-) Photo stress recovery Normal Delayed VEP Abnormal ERG Optic neuropathy와 maculopathy는 중심시력저하와 색각이상과 같은 비슷한 증상이 있는데

Types of optic neuropathy Inflammatory (optic neuritis) Vascular (ischemic optic neuropathy) Compressive/ infiltrative Hereditary Toxic/nutritional Raised ICP (papilledema) Glaucomatous Anomalous optic nerve

Clinical clue Onset of visual loss Acute : ischemic & inflammatory Progressive :Compressive or toxic Color vision : relatively spared ischemic optic neuropathy Pain with EOM : inflammation Optic neuropathy의 원인을 진단하는데 도움이 되는 단서들로 시력저하가 급성으로 오면/점진적인 시력저하이면 Ischemic optic neuropathy의 경우 color vision이 상대적으로 살아있는 경우가 있다. 움직임시 통증있으면 inflammation을 의미한다.

Optic neuritis Symptom Sign Decreased VA (usually bilateral) Age : 15~50 Ocular pain Decreased color vision URI Hx. (+) Sign RAPD(+) VF defect Decreased contrast sensitivity Inflammatory optic neuropathy인 optic neuritis는

Optic neuritis Ocular exam Treatment Brain MRI and orbit MRI for MS Color vision Blood pressure Visual field : cecocentral scotoma Fundus exam : Normal or swollen optic disc Complete ophthalmic & neurologic exam Treatment Pulsed IV steroid

Optic neuritis Associated with demyelinating ds Idiopathic Multiple sclerosis Neuromyelitis optica(Devic ds.) Acute disseminated encephalomyelitis Associated with infection Syphilis, Herpes zoster, Toxoplasmosis, etc. Postvaccination (HBV) Associatated with other inflammatory disorders Sarcoidosis, SLE Isolated recurrent optic neuritis (Autoimmune optic neuritis) Classification

Neuroretinitis Inflammation of Optic N. + Retinal lesion Neuroretinitis는 optic n. head의 염증과 망막 질환이 동반된 경우로 optic disc의 swelling과 maculap에 lipid가 별모양으로 분포한 양상을 보입니다. 시력저하가 있고 수일-수주뒤에 망막소견이 관찰됩니다. Cat scratch, lyme ds, syphilis, sarcooidosis와 연관됩니다.

Ischemic Optic Neuropathy 50대이상에서 가장 흔한 acute optic neuropathy 입니다. Post ciliary a.가 optic n.에 blood supply를 하는데 이는 Small artery로 thelosclerosis, vasculitis 등의 영향을 받을 수 있으나 Emboli 는 대개 도달 할 수 없습니다.

Ischemic Optic Neuropathy Post ciliary a.의 해부학적 특성상 대개 시신경의 위아래 반쪽에만 시신경창백 소견이 관찰되며 이로 인해 시야검사에서 altitudinal defect가 흔하게 보입니다.

Ischemic Optic Neuropathy Anterior / Posterior Nonarteritic/ Arteritic Nonarteritic AION Arteritic AION Age Older(>50 yrs) Elderly(>65) Visual loss / Color Acute/Spared Acute severe loss/Abnormal Pain infrequent common VF Hemifield defect Any defect Optic disc Disk edema, Small CDR Segmental pallor Disk edema Diffuse pallor clue Systemic sx. ESR↑ Systemic ds HBP, DM GCA Tx No PO steroid Prognosis Variable Poor Ischemic optic neuropathy는 disc edema가 동반된 AION과 optic nerve가 정상 모습인 PION으로 구별할 수 있다.

Non-arteritic AION Disk at risk Non arteritic AION은 small crowded optic n with small CDR에서 잘 일어납니다.

Diabetic papillopathy Diabetic papillopathy는 AION의 비전형적인 형태로 주로 insulin dependent DM의 젊은 환자에서 일어나고 시력저하가 심하지 않고 50%에서 biliateral하게 생기며 disk edema의 기간이 긴 반면에 시력예후는 좋은것으로 알려져 있습니다.

Non-arteritic PION After spine surgery, bilateral visual loss RAPD (sluggish ) Non arteritic PION은 급성의 통증이 없는 단안의 시력저하가 수시간 내지 수일에 걸쳐 발생합니다. RAPD가 있고 optic disc가 처음엔 정상이다가 4-6주후 pale해집니다. 다음 사진은 spine surgery후에 양안의 시력저하가 생긴 환자로 처음엔 안저검사상 정상이고 RAPD가 sluggish 했습니다.

Non-arteritic PION 2m later 2개월뒤 양쪽 시신경이 pale해졌고 시야검사에서 우안은 superior에만 일부 남아있고 좌안은 아래쪽 반맹소견 보이고 있었던 bilateral PION 환자였습니다.

Arteritic AION & PION Giant cell arteritis or Systemic vasculitis Dx.) granulomatous inflammation with giant cells & disruption of the internal elastic lamina on biopsy of Superficial temporal artery Arteritic AION과 PION은 시력저하가 양안에서 심하게 일어나고 흔한 원인으로 GCA와 SLE, periarteritis nodosa와 같은 systemic vasculitis가 있습니다. Lab에서 ESR, CRP가 상승하고 supf. Temporal a.를 biopsy하면 …가 보이는 걸로 확진하게 됩니다. 치료는 응급으로 systemic steroid therapy를 하는 것입니다.

Compressive Optic Neuropathy Confirmed by Imaging Optic nerve sheath meningioma Tram track sign Compressive optic neuropathy는 침범하는 위치에 따라 ant. 나 intraorbital 에 침범하면 disc swelling이 동반되고 intracranial, post에 침범하면 정상 disc를 보일수 있습니다. 진단은 imaging으로 확진하게 되는데 routine한 brain CT나 MRI로 놓치는 경우도 있어 orbit이나 sella turcica, cavernous sinus 부위에 대한 자세한 view가 필요합니다. 다음은 optic nerve sheath 에 meningioma가 있어 disc가 부어있고 central scotoma가 있으며 MRI에서 중앙에 낮은 음영의 optic nerve와 주변부로 enhance가 되는 tram track sign을 보이고 있습니다.

Compressive Optic Neuropathy 다음은 pituitary tumor에 의해 optic chiasm과 right optic n가 눌려서 우안은 시력이 LP-이고 양쪽다 disc는 pale 해보이며 시야검사에서 좌안의 이측반맹소견이고 보이는 환자 사진입니다.

Hereditary Optic Neuropathies Monosymptomatic -Leber. HON -Dominant (or Kjer)optic atrophy

Leber Hereditary Optic Neuropathies Sudden loss of central vision in young men with a family history of blindness neurological symptoms : numbness and tingling cardiac conduction anormality mitochondrial diseases, inherited through the mother Diagnosis : genetic analysis (Mitochondria DNA) No treatment has been proven effective in controlled trials for LHON LHOM은 모성 유전되는 진환으로 blindness 가족력이 있는 젊은 남성에서 갑작스런 시력저하가 발생하게 되며 급성기에는 disc가 정상 혹은 hyperemic하게 보입니다.

Toxic Optic Neuropathies Progressive, symmetrical central visual loss Reduced perception of color Cecocentral scotoma Diagnosis : r/o other cause bilateral O.N Cause : Methanol, Ethlene Glycol Ethambutol, Amiodarone, Vit. B12 deficiency Tretement :stop drug Exclusive diagnosis로 다른 optic neuropathy를 감별한 이후에 진단하게 된다. 약물 중지후 시력이 호전되는 경우도 있으나 대개 비가역성이다.

Optic Nerve Anomalies Optic Nerve Head Drusen Congenital Disk Anomalies -Optic nerve hypoplasia -Optic disk coloboma -Morning glory disk anomaly -Optic pit -Tilted disk anomaly Myelinated Nerve Fibers

Optic nerve head drusen Small calcific concretion들이 optic nerve의 head에서 발견되고 대개 무증상이나 간혹 peripheral field defect를 일으킬수 있습니다.

Optic nerve hypoplasia는 congenital disc anomali의 가장 흔한 경우로 다음과 같이 직경이 감소한 small disc를 보이며 MRI를 찍어보면 septum pellucidium이 없는 septo-optic dysplasia가 관찰되기도 합니다.

Faulty closure of embryonic fetal fissure of optic stalk & cup Optic disc coloboma : optic disc내에 excavation과 peripapillary pigmentary change Morning glory disc anomali : 깔때기 모양의 post pole과 retinal vasculature의 straightening Optic pit : Neroretinal rim 의 small excavation

Tilted disc anomali : optic n가 sclera로 비스듬하게 들어가면서 생긴다 Tilted disc anomali : optic n가 sclera로 비스듬하게 들어가면서 생긴다. 고도근시에서 흔하고 상대적으로 bitemporal defect가 관찰된다. Myelinated n. fiber : lamina cribrosa 뒤쪽의 optic n fiber는 myelination되어 있고 myelin은 대개 눈안에 있지 않지만 1% 미만의 인구에서 이것이 보이고 심한경우 field defect를 보일수 있다.

Disk edema Localized swelling anterior to the lamina cribrosa Mechanism Local optic nerve injury Blockage of retrograde axonal transport Compression or IICP Disc edema라는 용어는 lamina cribrosa의 앞쪽부위의 swelling을 가리키는 비특이적 용어이다. Inflammation이나 ischemia, IOP의 변동 등에 의한 optic nerve의 injury에 의하거나 optic n. compression/ICP 상승에 의해 retrograde axonal transport가 막혀서 생길 수 있다.

Disk edema True Disk Edema Pseudoedema Elevated optic nerve Margins blurry Sharp margins Vessels obscured Vessels not obscured Venous dilatation & tortuosity Absence of central cup Peripapillary Hm. & Exudates Anomalous retinal vasculature (arterial branching) Leakage on fluorescein angiogram No leakage on fluorescein angiogram Optic neuropathy Papilledema Optic disk anomaly Optic disk infiltration LHON

Disk edema VS Papilledema Optic neuropathy c Disk edema Papilledema (IICP) VA ↓ Normal VA Color vision ↓ Normal color vision Central, arcuate or altitudinal VFD Enlarged blind spot, nasal defects, Constriction of VF Unilateral Always Bilateral Often isolated IICP symptoms & signs (N/V/H) Focal neurologic symptoms

Early : disc border가 blurry, elevated Mod : border가 obscured, larger disc, blood vessel obscured Severe : entire optic nerve head가 elevation, hemorrhage와 HE가 있고 mragin이 보이지 않는다. 초기엔 무증상이지만 치료받지 않으면 시력저하와 시야협착소견이 나타나게 되므로 두통이 있는 환자나 수두증, 뇌종양 등의 병력이 있는 자는 papilledema를 확인하는게 중요하다.

Idiopathic Intracranial Hypertension IICP + normal imaging & CSF contents Criteria 1. IICP sign & symptoms 2. No localizing nerologic signs with the exception of abducens (sixth) nerve palsy 3. Normal neuroimaging studies 4. IICP(>250 mm of water), normal CSF composition 5. Exclude of other structual or systemic cause 두통, 구토, 박동성 이명, 유두부종 등의 IICP sign과 symptom

Idiopathic Intracranial Hypertension Age : In 20’s Visual symptom : Transient visual obscurations, progressive loss of peripheral vision in one or both of the eyes, metamorphopsia, etc. Bilateral disease Optic disc : papilledema Systemic ds : obese women of childbearing age, COPD, middle ear disease Severe headache, pulsatile tinnitus, horizontal diplopia Pupil : WNL Prognosis : good (if ICP↓) 원인은 알려져있지 않으나 대개 젊은 비만여성에서 잘 생기고 치료는 두통과 복시, 시각증상을 완화시키는 것이다. 우선 척수천자를 먼저 시도해보고 드물게 시력저하가 심해질 경우 수술적으로 CSF shunting, optic n. sheath fenestration 등을 시행한다.

Thank you for listening