3. 적혈구 당대사 1. Embden-Meyerhof 경로 결합(혈색소와 산소),

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1 3. 적혈구 당대사 1. Embden-Meyerhof 경로 결합(혈색소와 산소),
    결합(혈색소와 산소), 수송(gas) 및 적혈구의 형태유지에 필요한 에너지 생산경로    해당과정: Glucose-----→ Pyruvate + 4ATP    Glucose의 분해: Emdden-Meyerhof(EM) 경로에서 90% 분해                     Pentose pathway 경로에서 약 10% 분해          glucose(중성): 세포막을 통해 확산→ 소실       glucose(하전): 세포막을 통해 확산 안됨→ 인산화→ G-6-PD → 세포내   * Glucose + 2ATP--→ lactic acid + 4ATP(적혈구 대사에 이용)                        ↑                        HK, PFK, PK(반응속도 조절효소) 

2 * HK-- 활성은 G-6-phosphate에 의해 저해
         PFK, PK(유도효소)-- ATP 농도에 좌우(고농도에 저해)          HK, PFK-- pH에 좌우(높으면 촉매작용)    * 1,3-diphosphoglycerate-→ 3-phosphoglycerate + ATP(조절 E)                               ↑                       phosphoglycerate kinase      1,3-diphosphoglycerate-→ 2,3-diphosphoglycerate ↑ (2,3-DPG, 조절물질)                              phosphoglycerate kinase    * 저산소증(만성빈혈, 폐쇄성 폐기종, 고지대): 2,3 DPG 농도증가 →조직으로 산소방출    * 2,3-DPG의 농도-- DPGM와 DPGP에 의해 조절    * H+: DPGM의 활성 억제→ 2,3-DPG 농도 감소(pH 低)                                 2,3-DPG 농도 증가(pH 高)      이 과정에는 PK 결핍 시 적혈구가 파괴(용혈성 빈혈)가 발생

3 2. Hexose monophosphate(Pentose phosphate) 경로: 10% 해당작용
2. Hexose monophosphate(Pentose phosphate) 경로: 10% 해당작용 . 항산화 작용경로 (1) G-6-P + NADP+-→ 6-phosphogluconate + NADPH + H ↑ G-6-PD * NADPH(보효소): GSSG + NADPH-→ NADP + 2GSH (산화형 glutathione) ↑ (환원형 glutathione) glutathione reductase (2) superoxide(O2-): 감염, 세포막 손상, 감염, 산화제로부터 보호 하기 위해 생성 O2-→ O2- + O2- + 2H--(환원)-→ H2O2 + O2 H2O2 + 2GSH--(환원 )-→ 2H2O + GSSG ↑ GSH peroxidase * G-6-PD 결핍 시 H2O2 가 H2O로 안되고 OH로 산화되어 용혈

4  * If 경로에 이상→ GSH 부족→ 세포내 산화물질 제거 불충분→ 적혈구
내에 변성된 단백질 침착→ Heinz body 형성  * 유전적(원인-- G-6-PD의 결핍)  * 이 경로는 6탄당---→ 5탄당(해당과정 또는 핵산합성에 이용)         * Heinz body 생성기전:     G-6-PD deficiency(Hexose 인산회로와 glutathione 대사)→ NADPH의 재생 불가능→ GSSG(glutathione disulfide)에서 GSH(glutathione의 환원형)로의 환원 불능→ 약제(panacethine, phenylhysrazine, nitrobenzol, aline 등)에 의한 산화→ GSH 급 감소 , GSSG 상승→ 세포막 또는 세포내의 SH- protein 파괴→ Heinz body→ 막변성→ hemolysis(hemolysis anemia) 

5 3. Leubering-Rapaport 경로
* 적혈구내 2,3- DPG 생성-– 산소해리 촉진      2,3-DPG: Hb과의 친화력이 크다 → 2,3-DPG의 농도 증가(Hb와 산소의 친화력 감소)                          2,3-DPG의 농도 감소(Hb와 산소의 친화력 증가)      * ATP의 생성을 유보하는 기능-- 산소와 Hb의 친화성에 영향 4. Methemoglobin reductase pathway       O2 ---(산화)→ H2O2 + O2- ↑     heme        산화-Hb(Fe+2+ O2)(정상)--(산화)--→ Met-Hb(Fe+3+ O2-)        * 철은 2가 상태로 유지       *  Met-Hb reductase 결핍시 met-Hb(Fe+++)이 축적되어 청색증

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