루푸스 (Lupus) 루푸스란? 루푸스의 증상은 어떤가요? 루푸스에 왜 걸린걸까요? 병원에 가면 무슨 검사를 받을까요?

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1 루푸스 (Lupus) 루푸스란? 루푸스의 증상은 어떤가요? 루푸스에 왜 걸린걸까요? 병원에 가면 무슨 검사를 받을까요?
치료하면 나을 수 있나요? 무엇을 주의해야 할까요? 루푸스 환우들은 어떻게 치료하고 있을까요? 1

2 전신 홍반 루푸스 우리 몸의 면역체계에 이상으로 인해 피부, 관절, 혈액, 신장 등 신체의 다양한 기관에 침범하는 만성 염증성 자가면역질환. 호전과 악화가 반복되는 만성 희귀 질환 1

3 루푸스는 왜 생기나요? 루푸스의 원인은 정확히 알려져 있지 않다.
인체를 구성하는 세포의 핵이나 세포질에 대한 항체(자가항체)가 생성되는 등의 면역계의 이상이 나타나는 자가면역질환. 유전적 요인 환경적 요인 감염, 항생제(설파, 페니실린), 자외선, 과도한 스트레스, 특정약물의 복용, 자외선 호르몬 1

4 자가면역질환이란? 면 역 : 이물질(박테리아, 바이러스 등, 내 몸이 아닌 모든 것)로부터 우리 몸을 보호하는 모든 현상
자가면역 : 면역체계가 균형을 잃어 우리 몸 안의 정상적인 조직을 이물질로 인식, 공격하는 것 만성염증 : 이물질이 우리 몸 안에 여전히 존재하는 것처럼 면역계가 반응하여 염증이 지속되는 것

5 루푸스의 세가지 형태 전신 홍반 루푸스 원판상 홍반 루푸스 약물유발 루푸스
전형적인 형태, 거의 신체 모든 장기에 영향을 끼칩니다. 원판상 홍반 루푸스 피부에만 영향을 미칩니다 약물유발 루푸스 어떤 약물로 인해 증상이 나타납니다.

6 전신 홍반 루푸스 피부 병변 고리병변, 원반모양, 수포 : 전체 환자의 60%에서 피부이상이 발생하며 얼굴, 목, 귀, 어깨, 가슴, 손 등에 발진이 생긴다. 코와 볼에 나타나는 나비모양의 붉은 색 발진 광과민성 발진: 햇빛(자외선)에 대한 피부의 이상반응, 노출되면 증상 유발, 악화 1

7 구강궤양 탈모 근육과 관절 코나 입안이 움푹 페이고 허는 증상이 몇 군데 씩 보이기도 하나 보통 통증은 없다.
코나 입안이 움푹 페이고 허는 증상이 몇 군데 씩 보이기도 하나 보통 통증은 없다. 탈모 근육과 관절 90% 이상은 관절의 염증과 붓기, 관절 통증, 전신적인 근육통을 경험 한다. 무릎, 손가락, 팔목의 관절 양쪽관절에서 동시에 나타나기도 하고, 신체의 한 부분에서 다른 부위 로 옮겨가기도 한다. 1

8 레이노 현상 안과적 증상 호흡기 심장 손가락, 발가락, 코끝 , 귀 가장자리
스트레스, 추위, 진동자극에 노출될 때 혈관이 수축하여 생기는 혈류순환장애. 색깔변화, 가려움, 손발저림, 손발이 몹시 차고 통증이 동반되기도 한다. 안과적 증상 결막염, 안구건조증, 녹내장, 혈관염 호흡기 늑막염, 폐렴 심장 심내막염, 심근경색, 혈관염 1

9 혈액 신장 신경계 빈혈 백혈구, 림프구감소 혈소판감소 : 쉽게 멍들고 지혈에 오래걸림
혈전증 : 루푸스 항응고 인자가 있는 경우 정상적인 혈액의 응고과정을 방해하여 aPTT검사가 길어지나, 임상적으로는 반대로 정맥혈전증을 일으킴. 심한 경우 폐의 동맥에 혈전이 박히는 폐색전증이 나타나기도 함. 치료: 항응고제 림프관이상, 림프절 비대 신장 단백뇨, 신장염, 사구체신염 신경계 우울증, 불안, 분노 뇌졸중, 수막염, 인지장애, 편두통 1

10 루푸스와 호흡기 질환 루푸스가 폐를 싸고 있는 흉막, 폐조직, 폐혈관등을 침범할 수 있다. 늑막염
숨을 들이 마시거나, 기침, 재채기 시 가슴의 통증 진단: 흉부 X-ray, 흉부삼출액 검사 치료: 비스테로이드성 소염제, 스테로이드 간질성 폐질환 증상 :기침, 호흡곤란, 흉통 진단 :기관지 내시경및 조직검사로 진단. 폐확산능, 폐기능검사로 진행과 치료 정도 파악 치료 : 면역억제제, 스테로이드 루푸스 폐렴 1

11 루푸스와 심장병 심장을 둘러싼 주머니의 염증 (심낭염) 심근염, 심부전 심내막염 동맥경화, 심근경색
무증상 ~앞가슴에 통증~호흡곤란 심초음파검사로 진단 심하지 않은 경우 비스테로이드성 소염제, 스테로이드 치료 심근염, 심부전 고용량 스테로이드 치료 심내막염 판막에 비세균성 혈전성 심내막염 세균성으로 염증이 오는 경우 항생제 치료 동맥경화, 심근경색 스테로이드 치료 중이거나, 고혈압, 고지혈증 있는 경우 혈압을 잘 조절하고 식이요법, 고지혈증약 복용, 금연해야 한다. 1

12 루푸스 신증 혈액내 존재하는 자가항체가 신장의 사구체라는 부분에 침착하고,
염증세포가 사구체 내로 침투하여 신장에 염증과 손상을 유발 신장이라는 “필터”에 , 항체라는 “불순물”이 들러붙게 되어 , 혈액을 걸러내는 역할에 문제가 생기는 것임. 진단: 소변검사(단백뇨), 혈액검사, 신조직 검사 심한 경우에는 신기능이 악화되어 신부전을 일으켜 혈액 또는 복막투석이 필요함. 1

13 루푸스와 우울증 우울증이란? 무기력하고, 즐거움이 없는 상태가 장기간 지속
슬픔, 침울, 이유없는 통곡, 불면(또는 과수면), 식욕부진(또는 과식), 불안, 신경과민, 죄책감, 자가 평가절하, 주의산만, 기억력과 회상력 장애, 우유부단, 사물에 대한 흥미의 경여, 피로, 두통과 심장의 두근거림, 성적 관심의 감소, 신체 여러 부위의 동통, 소화불량, 변비 또는 설사 등도 나타날 수 있다. 만성질환자의 15%에서 나타남. 우울증은 신체적으로도 매우 스트레스가 되며, 불안감을 일으켜 루푸스를 더 악화시킴. 효과적인 치료를 위해서는 빨라 알아내고 심각해지기 전에 빨리 차단하는 것이 중요 약물 투여와 상담 등의 정신 치료가 있는데, 흔히 이 두 가지를 병용. 1

14 원판상 홍반 루푸스 피부 루프스 주로 피부에만 증상이 나타난다. 얼굴, 목, 두피 등 자주 햇빛 노출부위 (햇빛에 민감)
발진 : 두껍고, 동전모양, 둥글고, 붉은색 구강점막 종종 피부에 흉터를 만들고 착색. 머리카락이 빠진다. 1

15 약물 유발 루푸스 대부분 경미한 형태의 전신성 홍반성 루프스의 증상과 비슷하게 나타난다.
원인이 되는 약물의 중단으로 여러 증상들이 없어집니다. 홍반성 루푸스를 일으킬 수 있는 약물은 다음과 같다. 하이드랄라진(Hydralazine) : 혈압 강하제 프로카인아미드(Procainamide): 부정맥 치료제 이외 가능성이 있는 약물-이소니아지드, 메틸도파, 퀴니딘, 클로르프로마진, 미노사이클린

16 루푸스의 증상은 어떤 것이 있나요? 루푸스의 증상은 매우 다양하여 환자 개개인에 따라 아주 다르게 나타날 수 있습니다.
전신증상으로 대개의 환자들이 경험하게 되는 증상은 38℃ 이상의 고열이 날 수 있습니다. 극심한 피로감으로 일상생활을 하기 힘듭니다. 활성기에는 체중이 감소합니다 관절통, 관절염, 관절부종이 나타나기도 합니다. 피부의 홍반, 얼굴의 나비모양 홍반을 보이기도 합니다. 탈모증이나 레이노 현상을 경험 하실 수도 있습니다. 입안이나 코 안이 헐기도 합니다(구강궤양). 피로감은 다른 증상과 구별해야 함. 체중감소는 식욕감퇴,치료약물,소화기의 침범 등이 원인이 되어 나타날 수 있다. 발열은 절반 이상의 환자들이 나타나는데 루푸스 환자들에게 감염이 잘되고 위험하므로 감염에 의한 발열과 구분 하는 것이 매우 중요하다. 관절통은 류마티스 관절염 처럼 대개 관절의 모양이 변형되지는 않는다.

17 루푸스의 증상은 어떤 것이 있나요? 운동 시 숨이 차다거나, 옆 가슴이나 가슴 가운데가 아파서 숨 쉴 때 힘들기도 합니다. (흉통) 깊은 잠을 이루지 못합니다.(수면장애) 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소, 림프 결절도 볼 수 있습니다. 경련 발작, 정신 이상(헛소리)이 나타날 수도 있습니다. 감정적으로 집중력 감소,기억력 감퇴,불안하고 짜증이 나고 우울할 수 있습니다. 신장의 이상 증상, 전신부종(소변에서 거품이 심하게 생기거나 육안으로 볼 수는 없으나 혈뇨가 나오기도 합니다.) 드물게는 장염이나 복막염 등이 있을 수 있습니다. 동맥 경화증이 건강한 사람 보다 발리 진행되어 협심증이나 심근경색이 잘 생길 수 있으므로 이것 대문에 흉통이 생길 수 있다. 신장염 또한 중요한 증상으로 대개 발병 후 수년 이내에 나타나며 무증상이어서 검사로 발견되는 경우가 많다. 페의 증사으로 호흡할 대마다 흉통이 생길 수 있고, 루푸스 페렴에 의해서 호흡곤란 등 증상이 생길 수 있다. 백혈 구 감소가 심한 경우 감염이 우려되며 혈소판 이 많이 감소하면 멍이 잘들거나 피가 잘 나게 된다.

18 루푸스의 임상경과는 어떤가요? 호전과 악화가 반복되는 만성 질환으로 신체의 모든 장기와 조직을 침범할 수 있으며 개인에 따라 각기 다른 증상이 나타납니다. 증상이 시기에 따라 달라서 증상이 거의 없는 시기(Remission, 관해기 또는 완화기)가 있고, 질병이 아주 심해지는 시기(Flare, 활성기 또는 악화기)가 있습니다. 그러므로 자기의 증상을 잘 관찰하고 자기자신을 관리하는 법을 배워야 병의 악화를 예방 할 수 있습니다. 질환의 활성기에는 즉각 의사를 방문하여 적절히 치료해야 합니다. 1

19 루푸스 증상의 중증도 경증 중증 점막궤양, 피부발진, 관절염, 광과민성, 탈모, 상공막염
점막궤양, 피부발진, 관절염, 광과민성, 탈모, 상공막염 루푸스 신염, 심막삼출, 급성 혈관염, 심근염, 저혈수판성자색반증, 용혈성빈혈 1

20 루푸스의 진단 환자의 병력과 신체 검사 혈액 및 소변검사,면역 검사,엑스선 검사를 종합하여 진단.
미국 류마티스 학회에서 정한 다음의 11가지 중 총 4가지 이상의 증상을 가질 경우 루푸스 진단을 내릴 수 있습니다. 뺨에 나타나는 나비 모양의 발진 원판 모양의 피부 병변 광과민성 구강 궤양 관절염 단백뇨나 혈뇨 소변 내 이상 세포 등의 존재 경련이나 정신질환 늑막염이나 심낭염 백혈구,혈소판의 감소 또는 용혈성 빈혈 루푸스 자가 항체,항인지질항체의 존재 항핵 항체 양성 1

21 어떤 검사를 하게 되나요? 특수혈액검사 일반혈액 검사 소변검사 X선 검사, 기타 정밀검사
핵항체 검사, 항 DNA 검사, 항인지질 항체, 보체 검사 일반혈액 검사 전혈구, 생화학 검사, ESR, CRP 소변검사 혈뇨, 단백뇨, 원주상 뇨 X선 검사, 기타 정밀검사 심장 초음파, 관절 초음파, 신장스캔 등 1

22 루푸스의 치료 약물 치료 약물 치료의 특징 약물 치료는 증상과 환자의 임상 경과에 따라 다양하다.
항류마티스 약물은 효과가 늦게 나타나므로 꾸준히 복용해야 한다. 부작용이 있을 수 있다. 효과는 환자에 따라 다르게 나타난다. 증상이 없어진 후에도 1-2년 이상 장기적으로 사용해야 한다. 비스테로이드성 소염제 종류: 아스피린, 이부프로펜, 나프록센, 피록시캄, 모빅, 에어탈 등 미열, 피로감, 늑막염, 관절염등에 사용 부작용: 위장장애, 부종, 간장애, 신장 장애 1 루푸스를 완치 시킬 수 있는 방법은 아직 없다. 그러나 루푸스는 고혈압이나 당뇨병처럼 지속적인 치료로 조절할 수 있는 질환이다. 또 저절로 낫는 경우는 드물고 악화와 완화를 반복하는 경우가 많으므로 병이 악화될 때에는 적극적으로 치료하고, 평상시에는 증상을 적절하게 억제하며 장기손상을 예방하는 치료를 해야 한다. 따라서 치료는 질환의 증상이 생명을 위협하거나 장기를 손상시켜서 적극적인 치료가 필요한 것인지에 따라서 그 방법이 달라진다.

23 약물치료 - 항말라리아제 루푸스 치료제의 기본이 됨. 하이드록시 클로로퀸 (옥시 클로린), 클로로퀸, 퀴나크린 등
1950 년대부터 사용함 다양한 효과를 보이고 가장 안전한 약제임 말라리아 예방, 루푸스 관절염, 피부질환, 구강궤양, 늑막염, 심막염 등에 사용 되며, 단독으로 사용되기 보다는 다른 약제와 병용하여 사용되는 경우가 많다. 용량 : mg/day 항 말라리아제 부작용 (매우 드물다) 눈 : 망막병증, 하루 400 mg 이상을 사용하는 경우 피부 : 구진-반진성 피부염, 색소 과침착증, 탈모증 위장관: 복통, 설사 근육 : 근육 염증

24 약물치료 - 스테로이드 1940년대부터 사용됨. 면역력을 현저하게 억제시킴
적절히 사용하면 루푸스에 매우 효과적이나 과량 사용시는 심각한 부작용을 초래. 아침 7시에 복용함 종류 : 프레드니손, 하이드로코티손, 덱사메타손 효과 : 강력한 항염증작용으로 통증, 부종, 발열,단백뇨 등을 빠르게 경감 시킨다. 루푸스 활성기에는 많은 용량의 스테로이드를 투약 해야 한다. 용량은 증상에 따라 단계적으로 감량한다. 부작용 : 둥근 모양의 얼굴, 여드름, 식욕증가, 체중증가, 멍, 불면증, 우울증, 불안, 백내장, 녹내장, 감염에 대한 저항력 저하 1

25 약물치료 - 스테로이드 스테로이드 다양한 부작용 감염 골 괴사 1

26 약물치료 - 면역억제제 면역억제제(세포독성제) 종류 : 이뮤란, 사이톡산 , MTX, 산디문, 셀셉트
적응증 : 루푸스 신염이나 관절염에 많이 사용된다. 부작용 : 면역기능억제로 저항력 감소, 골수기능 억제, 빈혈, 백혈구감소, 혈소판 감소, 오심, 구토, 설사, 탈모, 생식세포 억제로 인한 불임 등. MTX 산디문 셀셉트 이뮤란

27 루푸스 환자의 자조(自助)관리 폐동맥 고혈압을 동반한 환자는 운동 시 주의!!!
자외선차단 (광과민성 환자에게 매우 중요한 생활 지침) 외출 시 긴 옷, 모자, 자외선 차단제 SPF15-20 규칙적인 휴식시간, 숙면 (증상이 악화되는 첫 징후로 심한 피로를 느낀다. 이때 충분한 휴식이 필요) 균형 잡힌 식사 운동 수영, 걷기, 체조, 요가 관절에 무리를 주는 운동 주의(달리기, 격렬한 운동,과로, 계단 오르내리기,굴곡이 심한 등산) 폐동맥 고혈압을 동반한 환자는 운동 시 주의!!! 1

28 관찰해야 할 증상은? 면역력이 저하로 감염에 대한 저항력이 낮다. 열이 나는지 살핀다
요로감염이나, 호흡기적 감염 증세가 있는지 살핀다. 피부나 구강에 피가 나는지 살핀다. 소변에 거품이 나는지, 붉은지 확인한다. 이상한 행동이나 경련 발작이 있는지 확인 한다. 몸이 붓거나 호흡 곤란 증세가 있는지 확인한다. 악화기(flare) sign 이 나타나면 즉시 병원을 방문한다. - 심한 피로감, 열, 통증, 발진, 이전에 없던 증상

29 루푸스는 유전되나요? 어느정도 유전의 영향을 받는 것은 틀림없다.
환자의 친척 중 5-12% 에서 루푸스가 발병하는데 이런 가족은 일반적으로 특정한 유전자를 가지고 있고 이런 유전자를 가진 사람은 병에 걸릴 위험이 높다. 하지만 오로지 이 유전자만 있다고 해서 루푸스가 발병되지는 않는다. 루푸스 환자의 여자 형제나 어머니 : 유전 확률 3% 루푸스 환자의 남자 형제나 아버지 : 거의 없다.

30 루푸스와 임신 6-12개월 동안 관해 상태의 루푸스 여성은 임신해도 된다.
임신 전에 활동성 루푸스 신증, 잘 조절되지 않는 고혈압 등이 있다면 임신하지 않는 것이 좋다 적절한 의학적 도움으로 건강한 정상아를 분만 할 수 있다. 유산가능성이 정상인보다 높으나 대부분 성공적인 임신이 가능하다. 25%에서 조기 분만하는 경우는 있다. 질식 분만도 가능하지만 조기 분만하는 경우에는 제왕절개가 필요 할 수도 있다. 루푸스 치료제는 끊지 않는 것이 중요하다. 단 모든 루프스 치료제에 대하여 의사와 상의하여 조절해야 한다. 구체적인 임신 계획 및 수유에 대하여 의사와 상의한다 임신초기, 분만 이 후 수개월내에 루푸스가 악화 될 수 있다. 지속적으로 의사에게 검진을 받아야 한다. 악화기의 증상이 나타나면 반드시 의사와 상의한다. 임신 전 후 고혈압, 단백뇨, 당뇨, 혈소판 저하 등에 주의해야 한다. 1

31 안정과 휴식 휴식과 안정하는 시간을 충분히 갖는다. 에너지를 유지하면서 일을 하는 방법을 찾는다. 피곤하게 일하지 않는다.
자주 스트레칭 하여 근육이나 관절의 피로를 풀어준다. 수면은 밤에 8-10시간 충분히 잔다. 적당한 운동은 숙면에 도움을 준다.

32 체중 유지와 식이 증상이 없는 루푸스 환자인 경우 정상인과 같이 여러 영양소의 섭취와 균형 있는 좋은 식습관을 유지한다.
신장, 심장질환 동반된 경우나 고용량의 스테로이드를 복용하는 환자들은 고지혈증 예방으로 고 콜레스테롤 함유 음식을 피하고,고혈압과 부종을 예방하기 위해 염분 섭취를 줄이며, 적정한 칼슘 섭취로 골다공증을 예방한다. 무분별한 건강식품복용을 자제하여 경제적 손실과 독성 간염,신장병의 악화를 예방한다. 좋은 섭생 방법이란 수 천년 동안 먹어오던 식품을 소량씩 고루 섭취하여 적정 수준의 체중을 유지하는 것이다. 스테로이드 복용 시 식욕증가를 동반하므로 섭취량 조절한다. 1

33 약물과 치료 의사의 지시와 충고에 따른다. 약(특히 스테로이드)을 갑자기 중단하지 않는다.
수술, 치과적 치료 시 스테로이드 제제나 아스피린을 복용하고 있으면 담당의사에게 알리고 상의한다. 스테로이드는 당뇨병의 인슐린처럼 조심스럽게 사용해야 한다. 스테로이드 복용이 몸을 붓게 하고, 감염의 증상을 애매하게 만들기도 한다. 보도물을 통해 일반적으로 알려지는 이야기들을 믿지 말고 담당의사와 상의한다. 1

34 활동과 운동 관해 상태에 있다면 피곤하지 않은 범위에서 모든 여가활동 가능하다.
개개인의 신체 조건과 건강상태 등을 고려 해야 한다. 견딜 수 있는 범위에서 규칙적으로 운동을 한다. 따뜻한 사워나 목욕을 한다. 염증이 심한 관절은 심한 운동을 피한다. 걷기, 수중운동, 자전거타기, 스트레칭은 권장되나 농구, 축구, 테니스, 달리기, 쪼그려 앉기, 계단 오르내리기, 무거운 것 들기, 힘겨운 들기는 관절염 환자는 피한다. 1

35 자외선 노출 광선노출은 완전히 피해야 하나요? 광선에 대한 민감도는 사람마다 달라, 대부분의 루푸스 환자는 광선차단 제 없이도 어느 정도는 노출 가능하다. 하지만 일부 환자에서는 약한 노출에도 쉽게 병이 진행된다. SPF 15이상의 자외선 차단제를 바르고, 피부를 가리는 겉옷을 입도록 한다. 따뜻하게 유지하고, 추운 날씨나 차가운 것을 만질 때는 장갑을 끼고, 에 어컨이나 찬물을 마시는 것을 피한다. (레이노 증후군환자) 1

36 면역력 예방접종 병의 관해 상태에서는 문제가 없으나 병의 활성상태에서는 특히, 다량의 스테로이드 복용중인 경우 피해야 한다.
면역력과 감염 질병 자체로 면역력 저하를 초래하므로 감염의 증거가 있는지 주의 관찰 하며, 스테로이드나 면역억제제 복용중인 경우 감염의 증거가 애매하게 나타나므로 주의해야 한다. 금연 1

37 정서적인 문제 적당한 오락을 가진다. 감정적으로 깊이 좌절하지 말자.
안정된 환경을 유지하고 감정의 변화가 병을 재발 시킬 수 있다는 것을 기억하자. 가족과의 사별, 이별 등의 감정상의 충격으로 재발하는 환자도 많다는 것을 상기하자. 감정을 표현하는 법을 배우고, 필요하면 카운셀링을 받는다. 이완요법도 도움이 된다. 1

38 루푸스 환우들은 어떻게 치료 했나요? 심한 루푸스 환우
23세 김 o 희 씨는 해변에서 햇빛을 쬐며 휴가를 보내던 중 사흘 째 되던 날 붉은 반점이 나타나고 별안간 몸이 붓더니 ,숨이 차고, 가슴이 답답해져 병원을 방문하였습니다. 즉시 검사 하였고 검사 소견은 다음과 같습니다. 혈액.소변검사 : 항핵항체 양성, 단백뇨(+++) 가슴 단순 X Ray : 흉막삼출 심장Echo : 경도의 심낭 삼출 신장 조직검사 시행  루프스 신염을 동반한 전신성 홍반성 루푸스 진단 받고 고용량의 스테로이드 요법 후 사이톡산 주사로 증상 호전 되어 퇴원 후 정기적인 외래 방문 추적 치료 중입니다.

39 루푸스 환우들은 어떻게 치료 했나요? 관해기 후 재발된 환우
38세 엄 O 자씨는 7년 전 루푸스 진단을 받았지만 치료를 받은 이후 관해기로 별 문제없이 지내던 중 집을 이사하느라고 육체적인 무리를 겪고 , 이삿짐 직원과 갈등을 일으켰습니다. 다음날 양 뺨의 홍반이 뚜렷해지고, 팔,다리가 쑤시고 갑자기 열이 나서 병원 방문하였습니다. 당시 검사 소견으로는 혈액 및 소변검사 : 단백뇨 (-), 염증수치 증가 (ESR, CRP) , 보체 약간 감소, 항 DNA 항체 약간 증가로 나왔습니다.  루푸스의 재발로 평가되어 스테로이드 , 비스테로이드성 진통제 투여를 시작하였고 수주 이후 천천히 약물을 줄여 관해 상태에 도달하여 추적관찰 중입니다.