안와 근염 형태로 나타난 미분화 결체조직질환 1례 이완수, 김윤성, 김현숙 조선대학교 의과대학 내과학교실 안와 근염 형태로 나타난 미분화 결체조직질환 1례 이완수, 김윤성, 김현숙 조선대학교 의과대학 내과학교실 증례: 18세 여자가 복시를 동반한 안구 주위 통증을 주소로 내원했다.내원 7개월 전부터 시력장애 및 두통 발생하여 시신경염 의증 하에 신경과에서 고용량 스테로이드 치료후 시력장애의 호전 보였으나, 간헐적으로 안구통증 발생하였고, 내원 1개월 전 양쪽 눈주위 통증 및 두통, 복시 발생하여 눈마비 편두통 의증하에 스테로이드 투여후 증상 호전되었으나 스테로이드 감량 중 복시, 안구주위 통증 및 왼쪽 눈 주위 부종 악화되어 내원하였다. 내원 당시 활력징후는 혈압 110/70mmHg, 맥박 60회/분, 호흡수 18회/분, 체온 36.3℃로 안정적이었고, 왼쪽 눈꺼풀 주위의 부종과 함께 왼쪽 결막 출혈 및 양쪽 눈돌출 관찰되었으며, 안구의 좌우 움직임에 제한이 관찰되었다. 또한 코주위를 제외한 양쪽 뺨부위에 비교적 경계가 명확한 발진 및 양쪽 손끝에서 레이노증상을 보였다. 전두동 압통은 없었으며, 이외의 결절이나 전신의 부종 소견은 없었다. 흉부 청진상 양쪽 호흡음과 심음은 정상이었다. 말초혈액검사에서 백혈구 9840 /mm3(호중구 73.9%) 적혈구침강속도 68 mm/hr, C-반응단백질 0.91 mg/L이었고, 혈액생화학검사에서는 특별한 이상 소견 보이지 않았으며, 갑상선 기능평가 및 갑상선 항체검사에서는 모두 정상범위였다. 기타검사에서 항핵항체 양성(1:100, 2회 모도 speckled pattern) 소견 이외에 류마티스인자, Anti ds-DNA, C3/C4, ANCA, ACE는 정상범위 보였다. 안와 전산화단층촬영검사에서 양측 외안근 모두에서 근육의 비대 관찰되었으며 조영후 소견에서 외안근에 조영증가 소견 보였다. 자기공명영상에서 역시 외안근의 비대관찰 보이며, T1 조영후 영상과 T2 영상 모두에서 고신호 소견을 보였으나 다른 비정상 소견은 관찰되지 않았다. (Figure 1) 복시 검사에서는 상하좌우 모든 방향에 걸친 복시 소견 보였으며(Figure 2,A), 시유발전위검사에서 시신경에 이상 없는 정상 소견 보였고, 시야 검사 및 안저 검사에서 특별한 이상 소견 보이지 않았다. 환자, 안구 통증과 복시 증상으로 내원하여 양측안와 근염을 진단하였으며, 항핵항체 양성, 얼굴나비양 홍반, 레이노증상등의 자가면역 질환의 특징을 보이나 특정 결제조직의 진단기준에는 부합되지않는 상태로, 미분화 결체 조직에 의한 안와 근염 진단하에 전신 스테로이드 및 먼역억제제 투여후 복시 및 안구 통증과 부종 호전보인 1례를 경험하였기에 증례 보고 한다. (Figure 2,B) A B (Figure 1) Oribtal MRI (A) High signal and enlargement is observed on both extraocular muscle in the T1 enhance image. (B) T2 image also shows high signal enhancement on the extraocular muscle A B (Figure 2) Nine cardinal photography (A) Patients shows limitation of adduction and abduction of the both eye at horizontal gaze. (B) improved state of limitation at horizontal gaze after treatment 결론: 안와 근염은 안와 염증 중에서 하나 이상의 외안근(extraocular muscle)을 침범하는 질환이며 임상적 증상으로는 안와돌출, 결막 출혈, 안구운동 제한, 복시, 안와주위의 통증 등이 있다. 안와 근염을 일으키는 원인은 감염 외에 Graves's disease가 가장 흔하며 그 외로 유육종증, Wegener's granulomatosis, 베체트병 등의 혈관염 및 림프증식 질환, 뇌종양, 전이암 등의 악성 종양에 의해서도 발생할 수 있다. 자가면역질환 중, 루프스, 쇼그렌병, 류마티스관절염, 베체트병에서 안와 근염이 발생가능하며, 미분화 결체조직질환 에서도 매우 드물게 관련이 있으나 해외에서의 증례보고만이 있다. 미분화 결체조직질환이란 전신적인 자가면역 질환의 특징을 가지고 있으나 아직 명확한 진단기준에 부합되지 않는 것을 말하며, 본환자 안구통증과 복시로 내원하였으며, 양쪽 볼의 발진 및 양쪽 손의 레이노 증상의 결제조직을 의심할 수 있는 증상을 보이며, 검사소견에서 항핵항체 양성 소견보이나, 특정 결체조직의 진단 기준을 만족하지는 못하여서, 미분화결체조직질환에 의한 안와 근염을 진단하였고 치료후 증상 호전 보였다. 치료로 전신스테로이드를 첫번째로 고려할 수 있으며, Methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, chlorambucil, immunoglobuli의 효과가 보고되고 있고, Plasmaphresis 또한 고려해 볼 수 있다. 방사선치료나 세포 독성제를 이용한 치료는 큰치료 성과를 보이지 않고 있으며, 치료에 반응하지 않거나 시력소실 같은 치명적 결과가 초래될 경우에는 수술적 처치가 필요하다. 최근 TNF-a Ab인 infliximab 및 Mycophenolate mofetil의 긍정적 치료효과가 보고되고 있다. 초기 검사소견: 말초혈액검사 혈액생화학검사 기타검사 WBC 9840/mm³ AST 15 IU/L T3 91.2 ng/dL Neutrophil 73.9% ALT 12 IU/L TSH 1.59 uIU/mL Lymphocyte 20.1% Protein 7.1mg/dL Free T4 1.16 ng/dL Monocyte 3.3% Albumin 4.4mg/dL Anti-microsome Ab 음성 Eosinophil 0.9% BUN 6.2mg/dL Thyroglobulin Ab 음성 Hemoglobin 11.8g/dL Cr 0.87mg/dL TSH-R Ab 13.8% Hematocrit 35.7% Na 142mEq/L FANA 1:100, Speckled pattern Platelet 454,000/mm³ K 4.2mEq/L RA factor 8.69IU/mL ESR 68mm/hr Glucose 142 mg/dL C3/C4 133/36mg/dL CRP 0.91mg/dL Cholesterole 114mg/dL P-ANCA 음성 ACE 11.3 U/L Anti ds DNS 4.0IU/mL