혈우병 발표자 : 조은아.

Slides:



Advertisements
Similar presentations
학 습 목 표 1. 기체의 압력이 기체 분자의 운동 때문임을 알 수 있다. 2. 기체의 부피와 압력과의 관계를 설명할 수 있다. 3. 기체의 부피와 압력관계를 그리고 보일의 법칙을 이끌어 낼 수 있다.
Advertisements

1 ‘ 우리나라의 주요공업 ’ - 정도웅, 주민혁, 안수진, 백경민, 엄다운, 박경찬 -.
2011 NEW 심폐소생술 수연특수아어린이집 강대건.
V. 인류의 건강과 과학 기술 Ⅴ-3. 첨단 과학과 질병 치료 3. 생명을 위협하는 암.
요세관 질환 (Tubular disorder)
소금의 긍정적/부정적 측면 건국대학교 의학전문대학원 신장내과 박정환.
Von Willebrand disease
B형 간염 환자의 임상증례 . 안산자생한방병원 진단검사실 우성혜, 최정아.
B형 간염의 혈청학적 진단 안산자생한방병원 진단검사실 우성혜, 최정아.
공부할 내용 조상들이 살던 곳 자연과 잘 어울리는 한옥 지방에 따라 서로 다른 집의 모양 섬 지방의 집
사랑, 데이트와 성적 자율성 :데이트 성폭력!!! 성폭력예방교육 전문강사 / 여성학 전공 신 순 옥.
퇴계와 율곡의 사회사상 비교 남 일 재 동서대학교 교수/ 정치학 박사 1. 퇴계 이황과 율곡 이이의 약전(略傳)
관절염 용인 세브란스병원 정형외과 과장 김형식.
EDH vs. SDH.
낙 상 지 표 정 의 서 지 표 명 낙상 후 손상발생률 지표정의 낙상발생 건수 중 손상이 있는 건의 비율 분자정의
501. 군인들의 세상 502. 민정 이양과 한일회담 이선용.
쌓지 말고 해소하자 이 주휘 이 진영 전 민석 전 혜림.
뇌졸중 (stroke)의 영상적 접근 건국대 충주병원 방사선과 최영칠.
혈우병 및 기타 소아 혈액 응고장애.
임플란트 환자의 효과적인 상담기법.
뇌신경계 뇌혈류검사[Brain Perfusion SPECT]
- 심부 정맥 혈전증 (Deep Vein Thrombosis) -
퇴행성 신경질환.
심근경색 Myocardial Infarction
Osteoarthritis 정영랑 김수희.
M4 ; Acute myelomonocytic
소화기계 간담도 검사 [Hepatobilliary Scan] 혈관종 검사 [Hemangioma scan]
S항원(HBsAg) - B형 간염바이러스 표면항원(hepatitis B surface antigen) - 양성: 급성 간염, 만성 간염, 간경변증 등의 간장질환 급성 B형 간염 감염시 가장 먼저 양성반응 표지자 감염 2~3개월 후 검출 가능 6개월 이상 양성 반응을 보이면.
08. 선천성 및 유소아 질환 1. 선천성 유전질환 1) 유전학적으로 본 병인의 분류
7. 자극과 반응 7-2. 신경계 2. 신경계의 구성.
구강악안면외과 환자와 치과위생사.
수술 전/후 사진. 수술 전/후 사진 관절경 수술 적용 질환 7. 수술 후 처치 및 재활 치료 1) 수술 시 발생한 창상 부위(약 1cm 정도)는 감염의 예방을 위해 약 5~7일 정도 소독하며, 수술 후 다리는 누워있는 자세에서 무릎과 발목이 가슴보다 약간 위쪽에.
종양계 67Ga 검사 123I-MIBG 종양 검사 131I-MIBG 종양 검사 99mTc-MIBI 종양 검사
Bioinformatics for Genomic Medicine Do Kyoon Kim
근관치료학 개요.
증 례 56세 남자환자 내원 6개월전에 골수 이형성 증후군 (Myelodysplastic syndrome)진단후 항암화학치료 받았으나 급성 골수구성 백혈병(acute myeloid leukemia)으로 진행하여 입원.
♠ 비타민 비타민이란 ? * 지용성 비타민 : A,D,E,K * 수용성 비타민 : B군, C
절주프로그램 1조 ⓒ 간호와 건강증진.
B형 간염.
피임이란?.
암 전이 억제 유전자 발굴 및 작동 기전 연구 (Nature지 4월 14일자 발표)
시.지각 훈련이 뇌졸중 환자의 시.지각 기능과 일상생활 활동 수행 능력에 미치는 효과
전기진단검사 I.
(생각열기) 혈액의 순환 경로를 크게 두 가지로 나누면?
수혈 부작용 응급검사실 신선옥.
프로젝트 학습 -프로젝트의 운영- 초등교육학과B 정예은.
생명 기술과 미래의 기술 VI 1 생명 기술의 세계 2 미래 기술과 통합 체험 활동 금성출판사.
정치개혁의 가능성 논의 권력구조 개편을 통하여 본 -개헌을 통한 정부형태의 변화를 중심으로 [한국정치론] 윤성이 교수님
Chapter 18 방사능과 핵에너지.
Video Fluoro Scopy Study
혈액 생리 Chapter 4 발표 일자 10 / 10 / 05 과목 인체 생리학 교수명 노효련 교수님 학과 작업치료학과
노년기 발달 장안대 행정법률과 세류반 정 오 손
인지활동을 병행한 운동훈련이 치매노인의 균형수행능력에 미치는 영향
8-2 사람의 유전 지도교사 : 정은영.
골격계 전신 뼈 검사 뼈 삼상골 검사 뼈 단층 영상검사 [Whole body Bone scan]
약인성 간염 진단 DB 구축 정용진.
중 증 환 자 보 고 서 2007년 1월 11일.
17. 응고억제 * 정의– 혈장내에서 응고인자의 활성을 억제시키는 인자
태국 문학 욜라다 왓짜니 싸란차나 팟차라와라이 끼따야펀 르앙다우 타니다.
15. 지 혈 * 지혈이란? - 출혈로 인한 혈액 손실을 방지하기 위해 혈관을 막는 것 인위적인 지혈(동맥, 큰 혈관)
일본의 「장애」에 대한 과정과 신체장애인수첩을 둘러싼 문제
폐암 이란 ? 연세대학교 의과대학 내과학교실 김 세 규.
Osteochondral lesion of talus (OLT; 거골의 골연골 병변)
제5장 태내발달과 태내환경 생명의 시작 1) 수정 2) 성의 결정.
주사료.
워밍업 실뭉치 전달게임.
음파성명학 최종욱.
캐비테이션(CAVITATION) 기포의 생성 파괴 기포의 발생
피 그것이 알고 싶다!!.
Presentation transcript:

혈우병 발표자 : 조은아

정의 원인/증상 혈우병 진단/검사 치료/예방

정의

피(hemo=blood) + 좋아하다(phil=love) ; 피를 좋아해서 계속 흘림 혈우병(hemophilia) 피(hemo=blood) + 좋아하다(phil=love) ; 피를 좋아해서 계속 흘림 혈액을 응고해 주는 인자가 부족하여 피가 잘 멈추지 않는 병

일반적으로 선천성 출혈 질환 거의 남성에게 발생 - 약 10,000 명 중 한 명 꼴로 발생 혈우병(血友病) 일반적으로 선천성 출혈 질환 거의 남성에게 발생 - 약 10,000 명 중 한 명 꼴로 발생

(Von Willebrand Disease, VWD) * 혈우병 C형 * 폰 빌레브란드병 (Von Willebrand Disease, VWD) ※대부분, 혈우병 증상은 A형과 B형

원인

정상 혈액 응고 피딱지의 형성은 비정상적인 출혈에 대한 우리 몸의 방어 기전 →혈관 손상후 혈소판 - 피브린망이 형성되어 피딱지가 생기는 과정

혈액 응고 인자 우리 몸의 피 속에는 열 두 가지의 혈액 응고 인자가 돌고 있음.

<지혈체계> <이중 단백질 인자 부족> 혈우병 A형 : 혈장 내 제 8 응고인자 부족 혈관계 : 혈관수축에 의한 지혈 혈소판계 : 혈관과 혈장응고관여에 의한 지혈 혈장응고계 : 13가지 단백질상호작용에 의한 지혈 <이중 단백질 인자 부족> 혈우병 A형 : 혈장 내 제 8 응고인자 부족 혈우병 B형 : 혈장 내 제 9 응고인자 부족 혈우병 C형 : 혈장 내 제 11 응고인자 부족

혈우병은 유전성 질환

증상

주 증상 - 출혈이 잦고 지혈되지 않음 혈액 응고인자가 부족할수록 증상 시기가 빠르고 정도가 심각, 출혈 부위에 따라 생명이 위험 1. 출생직후 탯줄이 잘린 곳이 지혈되지 않고, 주사 맞은 곳이 붓거나 젖을 빨다가 입안에 출혈 2. 혈우병성 출혈 관절증 3. 근육 내 혈종 4. 출혈부위의 심한 통증 5. 큰 외상없이 나타나는 원인불명의 출혈 6. 외과적 수술이나 외상 후 계속되는 출혈

혈우병 A, B의 증상은 동일하며, 응고인자의 부족 정도에 따라 심각한 정도 결정 경도 중등도 중증

중등도 중증 관절 내 출혈 근육 내 출혈 연부조직 출혈

출혈 부위 : 혈우병 환자의 출혈은 대부분 몸의 내부에서 일어나며, 근육이나 관절 속의 출혈이 흔함

관절에 출혈이 되면? 관절 주변의 쑤시고 뜨거운 느낌 통증과 관절의 부종 - 반복되는 출혈은 관절의 연골과 뼈에 손상

근육에 출혈이 되면? - 근육이 저리고 열감이 느껴짐 통증과 근육의 부종 멍이 나타나기도 함 - 근육을 약하고 경직되게 만듦

합병증

관절강 내 출혈에 의한 관절의 손상 관절의 장애 구축 마비 신경 마비 B형 간염 C형 간염 후천성 면역 결핍증 출혈에 따른 근육 내 구축 마비 신경 마비 바이러스 감염 B형 간염 C형 간염 후천성 면역 결핍증

진단/검사

진단 검사 환자가 호소하는 증상 및 가족력 등을 통해 혈우병이 의심되는 경우, 혈장 제 8 응고인자, 제 9 응고인자의 활성도 측정을 통해 혈우병을 진단 검사 일반적인 혈액응고 검사를 시행하였을 때 활성 부분 트롬보플라스틴 시간(aPTT)에서만 약간의 지연이 나타나고, 프로트롬빈 시간(PT)과 출혈시간(bleeding time) 검사 및 혈소판 수는 정상으로 나타남

치료/예방

치료 치료의 목표는 출혈의 예방 및 조절 (아직까지 혈우병의 근본적인 치료법은 없는 상태) 제 8 응고인자 또는 제 9 응고인자를 포함한 혈장제제의 수혈이 주요한 치료방법 조기 진단 및 급성출혈 치료 장기적인 치료 올바른 유전상담을 통해 혈우병 발생률을 감소시키는 예방치료

예방방법 가족력이 있는 경우 임신 중 태아 혈액검사를 통해 산전 진단이 가능 보인자 여성의 50%는 응고인자 활성도가 정상으로 나오고, 70%는 아무런 증상이 없기 때문에 응고인자 활성도 검사와 더불어 유전자 검사가 반드시 필요

Q&A

THANK YOU