zuzak108@hanmail.net 이제혁 제7장 뇌와 척수의 질환 Free Powerpoint Templates

Parkinson’s Disease

Parkinson’s Disease Epidemiology(역학) - 55세 이상: 1%에서 발병 (미국의 경우: 85세 이상이 인구의 2.7%라 하면 1.5백만에 5만명) - 평균연령: 58~62세 - 연령범위: 50~79세 - 젊은이에게 파킨슨병의 발병은 10%로 적고 40세 이전에 첫 증상이 나타나는 것으로 확인됨 - 남자가 여자보다 파킨슨병에 걸린 위험이 더 높음

Parkinson’s Disease 2. Etiology(원인) 도파민이 부족하면 나타나는 병증 도파민 : 흑색질에서 기저핵의 기능을 조절하기 위하여 분비되는 물질. 줄무늬체(corpus striatum)의 일부 또는 전부가 손상 -> 떨림(tremor), 무도병(chorea) 등 불수의 운동(involuntary movement)이나 운동감소(hypokinesia), 운동못함(운동불능, akinesia)등의 운동장애 그리고 근육경직 등 자세와 근긴장도의 이상이 유발 파킨슨병은 도파민을 생성하는 도파민성 신경의 퇴행과 연관된다. 임상적으로 파킨슨병이라고 진단하기 전에 흑색질의 치밀부 신경세포들(compact part neurons)의 80% 정도가 퇴행된 것으로 판단된다.

Parkinson’s Disease 2. Etiology(원인) 파킨슨병이란 용어는 뇌 기저핵 기능의 비정상으로 나타나는 일련의 장애를 언급하고 있음. 파킨슨병 혹은 1차적 파킨슨은 환자의 거의 78%에 영향을 미침. 2차적 파킨슨은 많은 다른 원인으로부터 초래되고 이는 후천적 신경 퇴행장애를 포함 함. 파킨슨병(1차적 파킨슨) – 원인은 알려져 있지 않음. 파킨슨병은 1817년 James parkinson에 의해 흔드는 마비로 처음 설명 됨. 보행과 자세유지에 어려움을 격는다. L-dopa 이전엔 13~14년, 이후엔 20~30년 생존

Parkinson’s Disease 2) 감염 후 파킨슨병(2차적 파킨슨) – 1917~1926년에 발생한 뇌막염의 유행성 감염은 많은 환자들에게 영향을 미침. 바이러스가 천천히 뇌를 감염한다는 이론이 대두 됨. 드물다 3) 독성 파킨슨병(2차적 파킨슨) – 파킨슨병의 증상은 산업적 독소와 화학물(망간, 탄소 2화합물, 탄소일산화물, 메탄올)에 노출된 사람들에게서 발생 함. 이 독소에 가장 흔한 것은 망간 임.

Parkinson’s Disease 4) 약물중독성 파킨슨병(2차적 파킨슨) – 다양한 약물은 파킨슨병에 추체외로 기능장애를 나타낼 수 있음. 신경성약, 항우울성약, 항고혈압 약들을 포함. 이러한 약의 과잉복용은 특히 노인성 파킨슨 환자들에게 영향을 줌. 5) 신진대사성 원인(2차적 파킨슨) – 파킨슨은 신진대사성 조건 즉, 뇌 기저핵에 석회화를 초래하는 칼슘 신진대사 장애에 의해 흔히 일어날 수 있음. 갑상선이상과 Wilson병을 포함 함.

Parkinson’s Disease 윌슨병(Wilson's disease)은 구리대사의 이상으로 인해 주로 간과 뇌의 기저핵에 과다한 양의 구리가 축적되는 유전질환. 윌슨병에서 가장 먼저 영향을 받는 장기는 간으로 구리가 담즙을 통해 배설하지 못하고 간세포 내 축적되어 세포손상을 일으킴으로써 간경변증이 나타나게 됩니다. 윌슨병환자의 50% 정도가 단지 간에서만 손상. 다른 장기의 변화는 소뇌 기저핵의 변성. 눈의 공막과 각막의 경계부에 녹갈색의 환(Kayser-Fleischer ring)이 나타남.

Parkinson’s Disease 3. Pathophyciology(병태생리학) - 뇌 기저핵에 손상은 과잉운동과 운동저하를 일으키는 운동장애를 초래 함. 과잉운동장애는 비정상적인 운동이나 과도한 운동으로 특징지어짐(예; 무도병, 운동장애, 저긴장) 저 운동장애는 운동의 결핍과 느린 운동으로 특징지어짐 (예; 파킨슨병에서 보여지는 운동불능과 운동완서) - 파킨슨병은 도파민을 생성하는 도파민성 신경의 퇴행과 연관 됨.

Parkinson’s Disease

Parkinson’s Disease

Parkinson’s Disease - 도파민성 신경영향의 손실은 일시적인 운동을 유도함. 그래서 환자는 움직이기를 원하나 움직일 수 없음. 진전증과 강직성은 뇌 기저핵 내에 영향을 억제하지 못해 나타나는 것으로 보여짐. - 도파민 수용기의 중요한 변화는 뇌 기저핵에 도파민을 위한 연결장소의 감소를 초래하게 됨.

Parkinson’s Disease 4. Clinical Signs(임상적 증후) 강직성(Rigidity) - 강직성은 파킨슨의 주요한 증상중의 하나 임. - 강직성은 속도에 의존하지 않는 수동운동의 저항으로 정의 됨. 그것은 관절의 양면과 양방향에서의 움직임으로 근육이 일정하지 않게 느끼는 것임. - 톱니바퀴(cogwheel)또는 납파이프형 강직(leadpipe)으로 구분 됨. - 톱니바퀴형 강직성은 근육이 교대로 수축과 이완을 함으로 수동운동에 불규칙적 저항과 갑작스러운 움직임을 보임. 납파이프형 강직은 수동운동에 저항이 일정하고 변동이 없음.

Parkinson’s Disease 4. Clinical Signs(임상적 증후) 강직성(Rigidity) 근위부 근육에 영향을 주며 점차적으로 얼굴과 팔다리의 근육으로 진행하며 병이 진행함에 따라 점점 심해진다. - 보행 중 팔 흔들기와 같은 동작이 상실 - 2차적 합병증 초래, 통증과 피로 수준을 증가

Parkinson’s Disease 운동완서(bradykinesia) - 운동완서는 환자가 나타내는 동작이 느리고 시작동작에 어려움이 있음. 수의와 자동운동은 속도, 가동범위, 진폭(운동저하(hypokinesia))이 감소됨. - 운동이 한 면에서 일어나 회전운동 요소가 감소 됨. - 운동완서는 운동계획과 움직임을 촉진시키는 기저핵의 감각정보가 통합되지 않는 결과로 봄. - 기적핵은 선택된 운동계획을 자동적으로 행하고 운동 패턴의 실행을 담당하고 있어서 파킨슨병을 앓고 있는 환자는 시야와 운동감각에 손상이 없어도 느린동작 형태를 보임.

Parkinson’s Disease 운동완서(bradykinesia) - 움직임이 느리고 유지하기가 어려운 것을 말한다. 운동저하(hypokinesia)로 명명된 속도(speed), 범위(range) 와 진폭 (amplitude)dl 감소된 것이다. - 강직성과 우울증 또한 운동느림에 영향을 줄 수 있다.

Parkinson’s Disease 진전증(Tremors) - 진전증은 길항근군이 1초에 4~7회 진동비율로 불수의적이고 리드믹하게 갑작스런 변화를 보이는 동작으로 정의 됨. - 파킨슨성 진전증은 휴식, 정적 혹은 무의도적으로 설명되고 휴식시에도 나타나며 수의운동이 없어짐. - 진전증은 환자가 이완되어 있고 일하지 않을 때 덜 심하고, 수의적 노력에 의해 감소되고, 수면시 완전히 없어질 수 있음. 또 진전증은 정서적 긴장, 흥분 혹은 피로에 의해 악화됨.

Parkinson’s Disease - 진전증은 2/3에 영향을 미치며 발병할때에 강직성이 진행되기도 함. - 병의 초기에 진전증은 아주 경하고 짧은 기간 동안 나타나는 반면에 후기에는 자주 집중적이고 반복적으로 더 심하게 나타남. - 진전증의 가장 빈번한 형태는 손으로 알약을 돌리는(pill rolling) 동작과 같은 형태의 엄지와 시지의 굴곡과 신전의 교대동작이 특징적임. - 진전증은 사지에 가장 흔하게 발달되고 턱과 혀에 나타나기도 함.

Parkinson’s Disease 안정떨림(Resting tremor) 수의적 운동을 하고 있지 않을 때 나타나며, 수의적 운동을 하는 동안에는 사라진다.

Parkinson’s Disease 자세반응 장애(Impaired Postural Reactions) - 환자는 균형반응이나 감각의 장애로 서서 균형잡기, 걷기나 주변돌기를 유지하는데 어려움이 있음. - 보호신전 반응이 결여 될 때도 잦은 부상을 초래하고 자세적응은 장애를 받거나 없어짐. - 체간의 강직성이 심한 자세 반응의 장애가 옴. - 어떤 환자들은 직립자세를 인지할 수 없으며, 이는 균형에 기여하는 진정, 시각, 고유수용성 정보를 처리하는데 비정상적임을 나타내는 것임.

Parkinson’s Disease 운동불능(Akinesia) - 운동불능은 운동을 시작하는 것이 어려운 것을 말한다. - 얼굴표정근의 둔화로 무표정한 가면성 얼굴을 보이며 씹기근육, 발성과 삼키는 기능을 하는 인후두근육, 사지와 몸통에서 모두 나타나는 것이 특징이다. - 운동조절의 준비단계에 어려움을 보이고 강직 정도에 의해서 직접적으로 영향을 받을 수 있다. - 주의집중과 우울증의 장애는 운동불능에 동반된 문제일 수 있다.

Parkinson’s Disease 5. 다른 임상증상(Other Clinical Manifestations) - 운동부족은 파킨슨 환자에게 영향을 주고, 모든 운동의 감소를 가져옴. - 환자는 두 가지 다른 운동과제를 동시에 수행할 수 없거나 복잡한 단계의 운동프로그램을 연합할 수 없음. - 한 자세에서 다른 자세로 움직이는 것과 같은 연속적인 운동과제가 문제가 있음. - 과제의 복잡성이 증가함에 따라 반응시간이 증가하게 되고, 이는 파킨슨 환자의 운동계획에 집중적인 결함을 나타내는 증거임.

Parkinson’s Disease - 자율적 혹은 무의식적인 행동들은 손상되거나 없어지게 됨. - 동작의 회전 움직임이 감소되어 한 면에서 움직이는 결과를 초래 함. - 각각의 동작을 생각해야 하고 높은 수준의 피질활동이 요구 됨. - 지속적인 운동완서, 강직성과 운동부족은 정신적 피로나 동기의 손실을 유발 함. - 완전히 진전된 파킨슨병 환자의 경우에 피로는 가장 보편적인 증상 임.

Parkinson’s Disease - 파킨슨병 환자의 보행패턴은 운동이 약해짐으로 고도로 정형화 되고 특징화 됨. 양하지와 고관절, 무릎, 발목의 동작은 감소되며, 특히 이들 세 관절의 신전이 일반적으로 감소 됨. - 몸통과 골반의 움직임은 보폭과 교차되는 팔 운동이 감소되면서 줄어들게 됨. - 환자들은 특징적으로 천천히 걷고 질질 끌며 걸음. - 앞쪽으로 기운 머리와 몸통의 구부정한 자세는 전형적으로 환자의 무게중심을 앞으로 기울게 하고 몹시 빠른 걸음걸이를 보이게 될 것임.

Parkinson’s Disease - 환자는 앞으로 넘어지지 않기 위해 짧게 자주 발자국을 떼어야 하며 결과적으로 달리거나 빨리 걷는 것으로 나타남. - 앞으로 나아가는 걸음은 앞으로 가속되는 성질을 가지고 뒤로 가는 걸음은 뒤로 가속되는 성질을 가짐. - 많은 환자들은 그들이 어떤 물체나 벽 앞에서만 멈출 수 있음. 저측굴곡 수축에 의해 발끝으로 걷는 환자들은 기저면이 좁아져 자세의 불안정을 보임. - 돌거나 방향을 바꾸는 것과 관련된 움직임 들은 부분적으로 수행하기 어려움.

Parkinson’s Disease - 얼굴의 표정은 드물게 눈을 깜빡거리고 표정의 부족으로 인해 가면같은 얼굴이라고 설명 됨. - 삼키기 장애나 부전실어증은 환자 중 50% - 자율신경계 장애 : 식욕감퇴와 위장의 가동성이 감소되어 변비가 생김. - 심혈관 이상: 심장부정맥을 일으킴. - 환자의 약 35~40%이상에서 정신적변화(치매, 지능장애)가 일어남. - 우울은 환자의 25~40%로 흔히 나타남.

Parkinson’s Disease

Parkinson’s Disease 6. 이차적 손상(Secondary Impairments) 무용성 근육의 위축과 약화를 가져옴 근육의 구축(contracture)과 유연성의 감소 기형, 척추 후만증(Kyphosis) 골다공증 심폐변화 순환계의 변화 영양상의 변화 욕창 지루성 피부염- 피지선의 과활동과 과도한 오일을 분비. 피부는 붉어지고 가렵고 비늘모양이 됨.

Parkinson’s Disease 7. 의학 처치(Medical Management) 파킨슨병에 걸린 환자의 진단에 사용하는 명확한 검사는 없음. 이병의 단계와 심각성의 추정은 가장 널리 사용하는 스케일에 의하여 이루어질 수 있음 일반적으로 가장 널리 쓰이는 평가척도에는 환자의 침범 정도에 따라 1단계부터 5단계로 분류한 Hoehn 과 Yahr Scale(1967)의 평가척도가 있다. 장기간 레보도파(Levodopa) 약물을 투여할 때에는 부작용으로“on-off”현상이 발생 이것은 약물의 과소치료 시에 나타나는 증세인 파킨슨병의 증세와 약물의 과다치료 시에 나타나는 무도증, 근육긴장이상증등이 시간에 따라 교대로 반복되는 현상.

Parkinson’s Disease 정위적 뇌수술(stereotaxic surgery)로 파킨슨 병을 치료하는 경우는 매우 감소하였으나 아주 드물게 치료방법의 한 가지로 사용되고 있다. - 충분한 기간의 약물치료를 시도했음에도 증상의 호전이 없으며 증상으로 인해 생 활이 어려운 환자들에게만 고려된다. - 시상파괴술(thalmotomy), 창백핵절단술(pallidotomy)을 시행한다.

Parkinson’s Disease 등급(Stage) 장애의 분류(Character of Disability) H·Y의 장애분류 등급(Stage) 장애의 분류(Character of Disability) Ⅰ 최소한의 결여: 만약 존재한다면, 편측에만 Ⅱ 최소한 양측에 또는 정중선 포함 평형감각은 손상되지 않음 Ⅲ 정위반응 손상 의자에서 일어나거나 돌 때 불안정 어떤 활동은 제한되지만, 환자는 독립적으로 생활할 수 있 다. 그리고 직업을 유지할 수 있다. Ⅳ 모든 증상이 나타나며 상태가 심각함. 걷기와 서기가 보조 시에만 가능하다. Ⅴ 침대나 휠체어로 제한된다.

Parkinson’s Disease 8. 약물 처치(Drug Management) 임상적으로 L-dopa는 질병의 진행을 지연시킨다는 것을 발견 했음. 그것의 일차적 효과는 운동완서와 강직을 완화시키는 것이며 진전중에는 그다지 효과가 없음 L-dopa치료법을 장기간 사용하면 전반적인 치료상의 악화가 유발 됨. 이것은 아마 지속적인 도파민 수용체의 반응이 없거나 도파민 뉴론의 감소에 기인 함. 운동수행에 변동(on-off phenomenon)은 2년이상 치료받은 환자의 약 50%에서 일어남.

Parkinson’s Disease 9. 영양적 처치(Nutritional Management) - 고단백질의 식사가 효과를 막을 수 있다. 단백질에 있는 식이 아미노산이 그러한 역할을 한다. 10. 외과적 처치(Surgical Management) - 정위적 외과수술(stereotaxic surgery) : 뇌의 외상부위를 수술하는 것 - 시상파괴술(thalmotomy): 시상 절제 - 창백핵 절제술(paliidotomy): 창백핵 절제 - 뇌심부자극술(deep brain stimulation, DBS): 진전증을 조절 - 세포이식: 줄기세포

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Parkinson’s Disease 10. 물리치료(Physical Therapy) - 물리치료는 일차적인 병의 진행이나 장애를 변화시킬 수 없음. 물리치료는 이차적 장애와 기능장애에 중요한 효과를 줄 수 있음. 물리치료 프로그램의 장기목표 1. 2차적 장애의 발달을 예방하고 최소화 한다. 2. 보상방법을 가르친다 3. 환자의 충분한 범위에서 기능적 능력을 유지한다. 4. 심리적응을 위해 환자와 가족을 도와준다.

Parkinson’s Disease 평가(Assessment) 근긴장의 문제와 관련된 동작을 평가 근골격계장애 기능 능력의 평가 근전도(EMG) 환자의 심장과 호흡상태 평가

Parkinson’s Disease 치료계획설정(Formulating a treatment plan) 다음 단기 목표는 파킨슨환자 치료에 적절함. 1. 모든 관절의 가동범위 유지와 증진 2. 구축예방과 잘못된 자세교정 3. 무용성 위축과 근 약화를 예방하거나 최소화 4. 자세와 균형, 안정성의 인식을 강화 5. 기능적 보행을 증진 6. 언어, 폐활량, 흉곽확장을 증진 7. 일상생활 동작과 기능적 독립의 유지와 증진 8. 환자와 가족의 에너지 보존방법을 가르침 9. 지구력 증진과 유지 10. 만성장애에 심리적응과 생활양식을 수정하는데 도와줌

Parkinson’s Disease 이완운동(Relaxation exercises) : 모든 가동훈련에 앞서 중요하고, 점차적으로 쉬운 운동부터 복잡한 운동으로, 보조운동에서 능동운동으로 실시하는 것이 효과적이다. 이완운동은 가동범위 운동과 신장, 균형활동, 보행훈련 등을 수행하는데 기본이 되는 운동이다. 가동운동(Mobility exercise) : 가동성 운동의 전체적인 초점은 머리, 몸통과 가까운 쪽을 향상시키는 것이다. 균형활동(Balance activities) : 환자의 안정성에 제한이 되는 것을 돕기 위해, 앉고 서서 체중 기울이기를 시작한다. 치료용 공 같은 것에 앉는 활동은 자동 균형 반응을 증진하는 데 큰 도움을 준다.

Parkinson’s Disease 보행훈련(Gait training) : 보폭을 길게, 지지면을 넓게, 떼기의 향상, 발 뒤꿈치와 발가락 보행 형태로의 증진, 반대 측 몸통 운동과 팔 흔들기를 한다. 옆으로 걷기와 교대로 교차하여 걷기는, 떼기 운동과 함께 아래 몸통 돌림, 돌기를 강조하기 때문에 파킨슨병 환자에게 이상적이다. 호흡운동(Breathing exercises) 기능훈련(Functional training) 상태(Conditioning) 그룹운동(Group training) 환자와 가정교육(Patient and family education) 장기치료(Maintenance therapy)

Parkinson’s Disease 11. 요약(Summary) - 파킨슨병은 만성적이고, 고전적으로 3가지 증상인 강직성, 운동완서와 진전증을 특징으로 하는 기저핵의 진행성 질환 임 - 재활프로그램은 질병에 의해 야기되는 제한 내에 환자의 기능적 능력을 유지하는데 초점을 둠.