내시경 월례 집담회 내시경 월례 집담회 발표하겠습니다. 신성재 연세대학교 의과대학 내과학교실
Case 유 O 영 F/25 C.C.: PBSCT (Peripheral Blood Stem Cell Transplantation) for AML P.Hx. : no known Pul tbc, hepatitis DM, hypertension FHx. : N-C 유지영 25세 여환입니다 상기 여환은 peripheral blood stem cell transplantation위해 내원하였습니다 과거력 및 가족력상 특이 소견 없었습니다
P.I. : 상기 여환 은 2004년 4월 혈액검사상 pancytopenia 소견으로 시행한 골수검사상 Acute Myelocytic Leukemia (M2) 진단되어 cytosine arabinoside, idarubicine 으로 1st induction chemotherapy 받고 1st remission 판정받았으나 한달 후 재발 소견 보여 Glivec (400mg/day) 3 개월 복용 후 2nd remission 소견 보여 동종 말초 조혈 모세포 이식 (PBSCT) 시행 예정으로 Baseline study위해 내시경 시행함.
General weakness / Easy fatigability (+/+) Cough / Sputum (-/-), ROS : General weakness / Easy fatigability (+/+) Cough / Sputum (-/-), Dyspnea / chest pain (-/-), Abdominal pain (-) Dysphagia/ Anorexia / Nausea / Vomiting (-/-/-/-) Melena / Hematochezia (-/-) Wt loss / Wt gain (-/-) P/E : BP 110/70 mmHg, PR 76/min RR 21/min, BT 36.7℃ Chonic ill looking apperance Slightly pale conjunctivae Clear breathing sound Regular heart beat without murmur Soft and flat abdomen without tenderness 환자는 general weakness 및 esay fatigability를 호소하였으며 P/Ex상 chronic ill looking appearance 및 conjunctiva는 pale하였습니다
Megakaryocyte are adequate, Blasts < 5% of TNCs, Lab. : CBC 5,470/13.6/236,000 BUN/Cr 17.8/0.9 mg/dL, AST/ALT 7/14 IU/L T.pro/Alb 7.2/4.9 g/dL, T.bili 0.4 mg/dL LDH 240 IU/L Other studies BM Study (2004.06.18): AML-CR Hypocelluar marrow (20~30%), Megakaryocyte are adequate, Blasts < 5% of TNCs, immature cells are rarely seen 유전자 검사: minor bcr/abl (+) Lab상 특이 소견 없었고, 1st 재발 당시 BM study상 특이소견 없었으나 유전자 검사에서 minor bcr/abl 양성 소견 보였습니다.
EGD (D-11: 10.18. 2004) PBSCT시행하기 위해 시행한 내시경 소견입니다.EGJ, body,antrum, duodenum에는 특이 소견없었고
Single polypoid lesion on posterior wall of upper body Upper body posst wall 에 single polypoid lesion이 관찰되며 surface에는 whitish material 로 덮힌 소견이 관찰되었습니다
Endoscopic Diagnosis Gastric polyp in UB.PW R/O Leukemic infiltration 내시경 진단은 gastric erosion, R/O gastric polyp R/O leukemic infiltration으로 주었습니다
Pathology H&E stain x 40 x400 Dense infiltration of myleoblasts. Pathology상 H & E stain에서 40 배율로 보면 inflammatory cell 침범 소견을 보였으나 400배로 확대한 결과 dense 한 myleoblast infiltation소견이 관찰되었습니다. H&E stain x 40 x400 Dense infiltration of myleoblasts.
Busulphan/Cyclophosphamide Successful Engraftment Flow sheet BMT Conditioning CTx: Busulphan/Cyclophosphamide D-0 F/U EGD BM Bx: Successful Engraftment D-6 D-11 D-2 D+14 D+21 EGD 환자 PBSCT 경과를 보면 D-11일 째에 EGD를 시행하고 D-6에서 D-2일 사이에 condition CTx를 시행하였고 D+14일 째에 BM Bx를 시행하여 successful engraftment를 확인하였고 f/u내시경을 D+12일에 시행하였습니다
Scarring change in previous lesion EGD (D+21:11.10. 2004) Scarring change in previous lesion f/u 내시경상 UB PW부위에는 scarring change소견만이 관찰되었습니다
Final Diagnosis 1. Gastric granulocytic sarcoma (Chloroma)
Granulocytic Sarcoma A localized tumor mass composed of immature cells of granulocytic series 2–8 % with acute nonlymphoblastic leukemia(ANLL) Occurs concomitantly with or after or before the onset of ANLL Misdiagnosed as malignant lymphoma Common site: soft tissue, periosteum, bone ,LN, skin Associated with M1,M2 AML translocation t(8:21)(q22:q22) inversion of chromosome16 CD 56, Granulocytic sarcoma는 immature granulocytic cell이 local invarion하여 mass를 형성하는 것으로 acute nonlymphoblastic leukemia(ANLL)에서 2-8%발견되며 ANLL 진단시 혹은 후에 발견되며 아주 간혹 진단전에도 발견됩니다 .따라서 malignant llymphoma로 오인되기 쉬우며 흔히 침범하는 부위로는 soft tissue,periosteum, bone등르 침범하여 관련 인자로는 M1,M2 AML translocation t(8:21)(q22:q22), inversion of chromosome16, CD 56이 알려져 있었습니다
Granulocytic sarcoma Diagnosis: immunohistochemical techniques positive for CD34, CD43,CD15, MPO, CD68 and occasionally CD45 negative for CD30 and CD20, ruling out the diagnosis of lymphoma Tx: standard daunorubicin and cytarabine induction therapy, followed by consolidation with high dose cytarabine 진단은 확진을 위해서는 immunohistochemical staining 을 시행하며 치료는 원인 질환에 대한 항암 치료를 합니다
Location with Granulocytic Sarcoma Tumor location (No. of patients) Connective tissues (35) Skin (14) Adipose tissue (2) Bone (9) Mediastinum (10) Lymph apparatus(20) Lymph nodes (15) Tonsil (2) Spleen (3) Reproductive organs (13) Uterine (5) Ovary (4) Vagina (1) Breast (2) Testis (1) Digestive organs (14) Stomach (1) Small intestine (11) Liver (1) Pancreas (1) Head, spinal cord (13) Epidural site (9) Meninges (2) Brain (2) Orbit (3) Heart (1) Lungs (1) Urinary bladder (2) 야마구치등이 발표한 자료에 따르면 95예의 graulocytic sarcoma중 GI tract 침벙은 14예로 이중 위 침범은 1예 있었습니다 Yamauchi et al, Cancer.2002;94:1739-1746
Gastric Granulocytic Sarcoma After CTx 다음 사진은 Gastrointestinal endoscopy에 실린 예로 GC에 erosive and hemorrhagic 소견을 보여 Bx상 granulocytic sarcoma진단 받고 항암 치료후 좋아진 예입니다. Koehler Gastrointest Endosc. 1998 Aug;48(2):190