녹내장 Conference 2012.4.6 R4 염혜리/ Pf.박찬기

Following steps in the disc evaluation for glaucoma 1. Observe the scleral ring to identify the limits of the optic disc and evaluate its size. 2. Identify the size of the rim. 3. Examine the retinal nerve fiber layer. 4. Examine the region outside the optic disc for peripapillary atrophy. 5. Watch for retinal and optic disc hemorrhages. 다음의 5가지 step을 따라 disc evalution

Optic disc size Small disc: small cup glaucoma with small CD ratio Large disc: large cup physiologic cup Large disc의 경우 CD ratio가 크더라도 neurretinal rim area가 정상인 physiologic cup을 보일 수 있으며 Small disc인 경우는 CD ratio가 작더라도 neuroretinal rim area가 적으면서 녹내장이 나타날 수 있다. Small disc인 경우는 CD ratio가 작아 녹내장의 가능성을 간과할 수 있습니다.

Peripapillary chorioretinal atrophy Zone alpha irregular hypopigmentation and hyperpigmentation of RPE intimated thinning of the chorioretinal tissue layer. Zone beta marked atrophy of the RPE and choriocapillaris good visibility of the large choroidal vessels and sclera More important DDX: myopic scleral crescent * nonglaucomatous optic nerve damage: enlargement of PPA(-).

Retinal nerve fiber layer 1. General(Diffuse) reduction of RNFL : Superior, inferior와 nasal, temporal의 차이가 줄어듦 2. Localized reduction of RNFL 1) wedge-shaped dark areas emanating from the optic disc 2) slitlike defects(RNFL defect가 아님) : narrower than the vessels do not reach the disc margin 3. localized RNFL defects are not pathognomonic for glaucoma : optic nerve atrophy due to other reasons

Retinal and optic disc hemorrhage Indicative of glaucoma progression transient Recurrent optic disc hemorrhage: more rapid optic nerve head damage progression Notching-Disc hemorrhage-RNFL defect Common in NTG, etc Rarely in normal eye

Disc hemorrhage

녹내장과 감별해야 할 시신경 질환

Bilateral하게 large disc 소견이며 C/D ratio는 Vertical/Horizontal 0 비교적 ISNT rule은 만족하며 RNFL defect 소견은 없고 rim pallor의 소견도 없습니다.

Physiologic large cup 선천적 후천적 Abnormally large optic disc area c large CDR Normal neuroretinal rim area & configuration Normal form of zone alpha No zone beta Normal parapapillary RNFL 후천적 어린이 orbital glioma: 이전 정상크기 optic disc 가 점점 커지는 경우

Disc가 enlarge되어 있으며 whitish excavation 소견이 있습니다.

Optic disc coloboma Pathogenesis : defective closure of the embryonic fetal fissure Sporadically or AD 유전(renal-coloboma syndrome : PAX2 gene mutation) Bowl-shaped excavation, decentered (아래쪽에 발생) Unilateral or bilateral Iris coloboma, retinochoroidal coloboma가 함께 관찰될 수 있음. Visual field changes Arcuate scotoma Generally not progressive Progressive : autosomal dominant type

Disc에 localized 된 pale depression lesion이 관찰됩니다.

Optic disc pit Congenital excavations of optic nerve head Rare congenital anomaly(1/10,000) Unilateral: > 80% Larger disc on the involved side Association with serous retinal detachment: 40 % Localized pale and deep depression, near the temporal or inferotemporal side Visual field changes Reflect the absence of nerve fibers by optic disc pit arcuate scotoma to large Bjerrum type scotoma Associated with serous macular detachment Central scotoma

Relative superior entrance of the central retinal artery가 비교적 윗쪽 entrance를 보이며 Sup RNFL thinning 소견을 보이며 rim이 약간 thinning 되어 있습니다.

TSNIT 그래프에서는 RNFL 두께 : ‘single hump’ pattern 정상적인 ‘double hump’ pattern 대신 상측에서 나타나는 hump가 사라져 하측에서만 hump가 관찰

Sup.segmental optic hypoplasia (topless optic disc synd.) Congenital anomaly Usually bilateral Associated with diabetic mother: 8.8% of prevalence Findings Relative superior entrance of the central retinal artery Thinning of the superior peripapillary nerve fiber layer Superior peripapillary scleral halo Pallor of the superior disc Visual field changes Inf. VF defect

Glaucoma와 DDx 상비측 시신경테의 두께 감소와 이에 연한 망막신경섬유층 결손이 관찰되는 환자에서 상측으로 치우친 중심망막혈관 기시부 Humphrey 시야검사에서 비에룸 영역을 벗어난 중심 20° 밖의 특징적인 하측 시야결손을 보이는 것이 상측분절시신경형성부전을 진단할 수 있는 가장 중요한 점 시간이 지남에 따른 질환의 진행 여부

Disc Inferonasal 방향의 tilting과 함께 inf Disc Inferonasal 방향의 tilting과 함께 inf. Nasal 쪽의 Crescent를 보이고 Myopic RPE change를 동반하고 있습니다.

Tilted disc syndrome Abnormal closure of the embryonic fissure Tilted to the inferior nasal side Inferior or inferonasal crescent Associated with myopia, astigmatism Tilted its horizontal axis Inferior chorioretinal hypoplasia Visual field changes Superotemporal field loss Enlarged blind spot Non progressive

Disc temporal area의 pallor 소견과 temporal neuroretinal rim의 pallor 소견입니다. PPA와 더불어 chorioretinal atrophy 동반되어 있는 소견입니다.

Autosomal dominant optic neuropathy OPA1 gene on chromasome 3→dynamin-related protein(a family of GTPase) :NTG의 marker로도 여겨짐 Pathology : primary degeneration of retinal ganglion cells with ascending optic atrophy Family history History of gradual, bilateral loss of vision Dyschromatopsia Central scotoma Pallor of the remnant rim

ADON? 어떤 나이에서라도 (특히 10-20세) 양안의 설명할 수 없는 시신경병증 서서히 진행할 때 부모나 형제가 증상이 없더라도 안과 검사 - 시신경위축이나 경미한 변화

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