4학년 2학기 아동간호학(각론) - 임상추론(2학점) 담당교수 : 유미옥 (010-9426-3106, miok732000@hanmail.net) 임상추론 과목이나, 아동간호학 각론의 진도가 진행 과제 1 ) 각 단원별로 문제중심의 상황을 판단하고, 비판적 사고를 통하여, 발생될 수 있는 사례들을 가상 시나리오를 만들어 주어진 양식을 이용해 작성 후 마지막 수업시간에 포트폴리오 양식으로 제출 (일인 당 2개씩 제출ㅡ 간호과정 양식 3개 접근) 과제 2) 각 단원이 끝난 후 개인이 가지고 있는 문제집에서 해당관련 부분 10문제 이상씩 찾아, 노트 마련하여 문제 및 답 적고, 왜 답이 아닌지의 각 항목의 근거도 찾아서 적기(수기) ---- 마지막 수업시간에 과제 1과 함께 제출

성적반영 중간고사(35%) – 단답형 24문제, 서술형 1문제---X 쪽지시험(직무평가 1, 2) : 단답형 20문제 (각, 20%) 총평가(직무평가 3) : 단답형 30문제(30%) 과제반영(20%) 출석(10%) ------상대평가 : A~A+ → 30% : B~B+ → 40% : C+ 이하 → 30% ***동점자 발생상황에서 한명이 A가 되고, 한명이 B+가 되 어야 한다면 → 우선순위 (기말고사 →중간고사 →과제)로 정함 ( 총평가 → 직무 1, 2 → 과제)

수업태도 1회 결석 : 1점 감점 3회 지각 : 1점 감점 수업시작 1분 전부터는 정숙!! 수업시작 후 화장실 다니지 않기! - 화장실은 쉬는 시간에 미리 다녀오고, 부득이한 경우 손을 들고 알림. 수업 중 소근거림, 핸드폰 사용자는 감점 5점

실제 강의계획 - 직무평가 1과 2의 시행주는 따로 공지 주차 단위 퀴즈 및 과제 1주~2주 26장. 혈액과 면역 기능장애 아동 단원별 퀴즈 3주 27장. 비뇨생식기 기능장애 아동 4주~5주 28장. 뇌 기능장애 아동 6주~7주 29장. 내분비계 기능장애 아동 8주 중간고사 → 직무평가 1(쪽지시험) 혈액~뇌기능 9주~10주 29장. 표피 기능장애 아동 11주~12주 30장. 근골격, 관절 기능장애 아동 직무평가 2(쪽지시험) 내분비~표피 13주 31장. 신경근육 기능장애 아동 과제제출 14주 보강주 15주 기말고사→ 직무평가 3(통합펑가) 전체범위 실제 강의계획서는 필요 시 따로 출력

26장. 혈액과 면역기능장애 아동 4학년 2학기

학습목표 빈혈의 유형을 구분한다. 철결핍성 빈혈 아동에 대한 예방 및 간호에 대해 서술한다. 겸상적혈구빈혈과 지중해빈혈의 병태생리 및 간호를 비교한다. 혈우병 아동의 유전기전과 간호를 서술한다. 백혈병의 임상양상 및 병태생리의 관련성을 안다. 종양질환 치료법의 이론적 근거를 안다. 종양질환 및 그 가족에 대한 간호계획을 수립한다. 면역결핍성 질환에 대한 병태생리와 관리를 비교한다. 수혈 시 간호사의 주의사항 및 책임사항의 목록을 작성한다. 조혈모세포 이식 유형에 대해 서술한다.

Content(주 ) 혈액과 면역 기능장애 가. 적혈구 질환 1. 빈혈 2. 철결핍성 빈혈 3. 겸상적혈구 빈혈 4. 지중해 빈혈 5. 재생불량성 빈혈

혈액계 개요 조혈계 - 골수 - 적혈구 - 백혈구 과립구 : 중성구(호중구), 호산구, 호염기구 림프구 : T림프구, B림프구 A. 혈액과 면역 기능장애 혈액계 개요 조혈계 - 골수 - 적혈구 - 백혈구 과립구 : 중성구(호중구), 호산구, 호염기구 림프구 : T림프구, B림프구 단핵구 - 혈소판

CBC 검사 A. 혈액과 면역 기능장애 RBC Hgb Hct 적혈구 지표 - MCV - MCH - MCHC - RDW(Red blood cell distribution width) : 적혈구 평균 크기, 빈혈 종류를 구분할 수 있도록 함 망상적혈구 수(Reticulocyte count) : 저색소성 빈혈에 대한 간접 추정 : 수치가 지나치게 높으면 미성숙 적혈구 가능성 절대호중구수(ANC) : 박테리아 감염에 대한 신체의 대응능력 지표 혈소판 수 : 지혈촉진 말초혈액 도말표본(PBS) : 미성숙 적혈구, 소적혈구, 대적혈구 등의 판단

1. 빈혈 가. 적혈구 질환 분류 - 혈색소 함량에 따라 : 저혈색소, 정상혈색소 - MCV에 따라 : 대적혈구(MCV>100 fl), 소적혈구(MCV< 75fl), 정상적혈구(MCV75~100 fl) - 모양에 따라 : 구형, 겸상 등 영향 - 혈액의 산소공급 저하로 세포 내 산소활용량 감소 - 순환계 : 심잡음(murmur) 발생 - 순환량 증가, 심장 내 교란 : 심부전증(Cardiac failure) – 운동, 감염증상, 스트레스 - 성장 지연 - 성적 성숙도 지연 ***P. 494. 그림 26-1 빈혈의 분류 참고

가. 적혈구 질환 - 1. 빈혈 진단평가 - CBC 계산 : RBC 감소, Hgb 감소, Hct 저하 치료관리 - 출혈로 인한 빈혈 : 혈액제제 공급 - 영양실조로 인한 빈혈 : 부족한 성분 보충 - 심한 빈혈 : 산소요법, 안정, 정맥주사, 지지요법 등 간호중재 - 아동 및 가족의 검사를 위한 준비 - 조직 내 산소 요구량 감소 : 과도하지 않은 범위에서 놀이, 활동 수준 조절 : 피로해 보이거나, 빈맥, 호흡곤란, 빈호흡, 발한, 피부색 변화 사정 - 감염증상 관찰 : 열, 백혈구 증가증

2. 철결핍성 빈혈 원인 - 철분섭취 부족 : 조산아 – 태아기 철분공급 부족으로 위험 가. 적혈구 질환 2. 철결핍성 빈혈 원인 - 철분섭취 부족 : 조산아 – 태아기 철분공급 부족으로 위험 : 12~36개월 아동 – 인공유 섭취, 철분함유식품 섭취부족 : 청소년기 – 성장속도가 빠르며, 잘못된 음식 섭취 습관, 생리, 비만, 과다활동 병태생리 - 철분공급 감소 - 흡수능력 손상 - 체내 철분 요구량 증가 - 헤모글로빈 합성능력 이상

: 우유 단백질에 의한 장의 자극으로 장출혈 유발 - 정상 신생아 : 모체로부터 5~6개월간 사용할 저장철을 가지고 태어남 가. 적혈구 질환 -2. 철결핍성 빈혈 병태생리 - 우유 과다섭취 : 철분 보충 고형식이 없이 우유만 과다섭취 : 우유 단백질에 의한 장의 자극으로 장출혈 유발 - 정상 신생아 : 모체로부터 5~6개월간 사용할 저장철을 가지고 태어남 - 조산아, 다태아 : 모체로부터 받은 저장철은 2~3개월에 모두 소비됨

증상, 진단검사 - 극도로 창백함, 도자기 같은 피부, 창백한 점막과 결막, 빈맥, 빈호흡, 기면, 피로, 과민증 가. 적혈구 질환 -2. 철결핍성 빈혈 증상, 진단검사 - 극도로 창백함, 도자기 같은 피부, 창백한 점막과 결막, 빈맥, 빈호흡, 기면, 피로, 과민증 - 납중독 아동 : 철결핍 빈혈 증상을 보임 저색소성 소적혈구가 관찰됨, MCH↓/MCV ↓ 병력청취(특히, 영양섭취) 망상적혈구 수치(정상~약간 증가) 전기영동 검사(Hgb elctrophoresis test)

: 12개월 미만 영아에게는 우유를 먹이지 않도록 함 : 경구용 철분 보충제 복용(약 3개월 이상) (비타민 C와 복용 권장) 가. 적혈구 질환 -2. 철결핍성 빈혈 치료관리 - 철분식품 섭취 증가, 철분제 섭취 : 철분 강화분유, 철분 강화시리얼 : 12개월 미만 영아에게는 우유를 먹이지 않도록 함 : 경구용 철분 보충제 복용(약 3개월 이상) (비타민 C와 복용 권장) - 심한 빈혈 : 농축적혈구(PRBC) 수혈 → 순환계 과부하 감소 : 산소공급(심한 저산소증)

- 철분보충제(경구용) 투약에 관한 부모교육 : 식간에 두 번 투여(위가 산성환경일 때 더 잘 흡수됨) 가. 적혈구 질환 -2. 철결핍성 빈혈 간호중재 - 철분보충제(경구용) 투약에 관한 부모교육 : 식간에 두 번 투여(위가 산성환경일 때 더 잘 흡수됨) : 신 과일, 주스와 함께 마시면 흡수가 잘 됨 : 변 색깔이 진한 검은 녹색으로 변하는 것에 대한 교육 : 철분섭취 시 구토, 설사가 있다면 → 식사시 함께 복용 → 복용량을 줄인 후 서서히 증가 - 비경구적 철분투여(Z-trac 주사) : 주사 후 마사지 하지 않음 : 한 자리에 1cc 이상 주사하지 않음

: 4개월 이상 모유수유만 했던 영아의 부모에게 철분보충이 중요성 강조(조산아, 저체중출생아는 생후 2개월 후) 가. 적혈구 질환 -2. 철결핍성 빈혈 간호중재 - 식이(빈혈 예방 식이 교육) : 4개월 이상 모유수유만 했던 영아의 부모에게 철분보충이 중요성 강조(조산아, 저체중출생아는 생후 2개월 후) : 인공영양아는 철분강화유와 고형식이의 적절한 식이교육 (철분강화 유아용 시리얼) : 10대 소녀의 체중감량 식단에 대한 빈혈의 영향 교육

Quiz 1 아동의 철분결핍성 빈혈 시 간호로 옳지 않은 것은`? ① 철분 보충제는 식간에 투여한다 ② 우유를 매일 1,500ml 이상 준다 ③ 철분제 주사 시 Z-track 방법으로 한다 ④ 철분제 복용 시 변이 검은색을 변한다 ⑤ 액상 철분을 섭취할 경우 빨대를 이용한다

3. 겸상적혈구빈혈 상염색체 열성유전 아프리카계 미국인, 히스패닉계 정상 헤모글로빈 gene : HBA 가. 적혈구 질환 3. 겸상적혈구빈혈 상염색체 열성유전 아프리카계 미국인, 히스패닉계 정상 헤모글로빈 gene : HBA - 부모 중 한 명이 HbS(sickle hgb)형질 : 자녀 유전 50% - 양 부모가 모두 HbS형질 : 자녀 유전 75% (50% HbAS, 25% HbSS)

- 견고한 낫 모양의 적혈구가 유착되고 얽히고 걸려 혈관의 염 증이 동반되고 혈관폐쇄로 인해 미세순환을 차단하게 됨 가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 병태생리 - 견고한 낫 모양의 적혈구가 유착되고 얽히고 걸려 혈관의 염 증이 동반되고 혈관폐쇄로 인해 미세순환을 차단하게 됨 →국소적 저산소증, 국소 허혈 및 경색 - 낮은 산소농도, 산증, 탈수 상황에서 적혈구의 모양이 낫 모양을 띠게 되어 미세혈관을 통과하지 못하고 서로 뭉쳐서 혈관을 폐쇄시키나, 재산소화가 되면 대부분 정상형태의 적혈구 모양으로 회복됨 - 겸상혈구와 정상화를 반복하며, 세포의 수명은 120일에서 12 일로 감소함

증상 가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 - 생후 4~6개월 까지 증상이 잘 나타나지 않음 : 태아혈색소(HbF)가 HbS의 존재를 은폐 - 낫 모양 적혈구에 의한 폐쇄, 혈관염증, 적혈구 파괴 증가로 인한 증상이 나타남 : 혈관폐색 위기(crisis) – 허혈로 인해 수분에서 종일 지속되는 중정도 또는 심한 통증(손, 발가락, 관절 등) : 격리위기 – 비장, 간에 다량의 혈액 울혈로 인한 순환혈액량 감소, 쇼크 : 재생불량성 위기 – 바이러스 감염으로 인해 적혈구생산 감소와 그에 따 른 빈혈 발생 : 과다용혈 위기 – 적혈구 파괴 속도가 빨라 빈혈, 황달, 망상적혈구가 증식 : 급성흉부증후군 – 폐실질 침윤으로 흉통, 열, 기침, 빈호흡, 천명음, 저산소증 발생 : 뇌혈관질환 – 뇌경색 발생 ****P.500 그림 26-2, / P. 501 글상자 26-1 임상양상 참조

- 겸상적혈구 혼탁도 검사(Sickle turbidity test) - 헤모글로빈 전기영동 검사(electrophoresis) 가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 진단평가 - 겸상적혈구 혼탁도 검사(Sickle turbidity test) - 헤모글로빈 전기영동 검사(electrophoresis) - 출생 전 진단(선택적) : 융모막융모추출(임신 8~10주) : 양수천자(임신 15주)

: 예방적으로 혈액의 희석화 정도를 일정하게 유지 - 침상안정 : 에너지 및 산소 사용량 최소화 시킴 가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 치료관리 : 예방적으로 혈액의 희석화 정도를 일정하게 유지 - 침상안정 : 에너지 및 산소 사용량 최소화 시킴 - 전해질 공급 : 저산소증으로 인한 대사성 산혈증 예방위해 - 통증 제거(혈관폐색) : ibuprofen, acetaminophen, 코카인 : 심한통증 시 모르핀, 옥시코돈, 모르핀 합성유도체, 메타돈 : PCA : 고용량의 메틸프레드니솔론(MPD) : 단, Demerol은 사용하지 않음- 투약축적으로 인한 불안, 떨림, 발작 증상 유발 - 수혈(높아진 점성을 낮추고, 겸상적혈구를 정상적혈구로 교환) : 저산소증, 혈전증, 조직허혈 등의 진행속도를 늦춤 : 부작용- 바이러스 감염, 과다 점도증, 동종면역, 혈철침착증 : 뇌졸중 시 3~4주마다 수혈→ 킬레이트화요법 시행

: 폐렴구균, 수막구균 백신 투여로 폐렴구균성 폐혈증 감소 - 산소적용 : 중증 저산소증 가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 치료관리 - 항생제 투여 : 기능적 asplenia로 감염에 취약 : 예방적 페니실린 - 수분공급 : 혈액점성 감소 및 탈수로 인한 겸상화 예방 - 예방접종 : 폐렴구균, 수막구균 백신 투여로 폐렴구균성 폐혈증 감소 - 산소적용 : 중증 저산소증 : 이미 진행된 겸상적혈구를 원상복귀 하는 데는 비효과적 : 장기적 산소공급은 골수능력을 저하시켜, 빈혈을 더욱 악화

- 수산화요소(hydroxyurea), 적혈구자극인자(erythropoietin) 가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 예후 - 중증 감염에 의한 사망 - 수산화요소(hydroxyurea), 적혈구자극인자(erythropoietin) : 태아헤모그로빈(HgF) 농도를 증가 시켜 합병증 감소 - 조혈모세포 이식

: 가족에게 아동의 증상을 알려주고 이상증상 시 즉시 중재할 수 있도록 교육 : 환자가 아닌 보통 아동처럼 대하도록 교육 가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 간호중재 - 아동과 가족교육 : 가족에게 아동의 증상을 알려주고 이상증상 시 즉시 중재할 수 있도록 교육 : 환자가 아닌 보통 아동처럼 대하도록 교육 : 수분을 충분히 섭취하도록 교육(구체적인 지침마련) : 수분섭취 돕는 음식- 수프, 얼음, 아이스크림, 셔벗, 제라틴, 푸딩 등 : 야뇨증 발생 -신장합병증 일환으로 치료 -수분섭취를 줄이거나, 혼내지 않기

: 진통제는 필요에 알맞게 양과 시간을 정하는 것이 중요 →약물중독 현상은 거의 없으므로 약물사용에 대한 확신이 필요 가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 간호중재 - 위기동안 지지요법 증진 : 진통제는 필요에 알맞게 양과 시간을 정하는 것이 중요 →약물중독 현상은 거의 없으므로 약물사용에 대한 확신이 필요 : 날씨가 매우 더울 때 탈수현상 발생에 대해 주의 → 대소변량 감소, 수분섭취량 감소 징후 확인 : 수혈 시 부작용 면밀히 관찰 : 비장비대증 증가 시 매우 위험한 징후 → 활력징후, 혈압 모니터로 쇼크 대비 : 이뇨현상 발생 → 저칼륨혈증 징후 관찰

****P. 510. <즉시 보고할 증상> 참조 가. 적혈구 질환 -3. 겸상적혈구 빈혈 간호중재 - 가족지지 : 환자 식별 위한 팔찌 사용으로 도움 활용 : 유전상담 ****P. 510. <즉시 보고할 증상> 참조

4. 지중해 빈혈 상염색체 열성유전 지중해 인근의 이탈리아, 그리스인 등에 높은 발병 가. 적혈구 질환 4. 지중해 빈혈 상염색체 열성유전 지중해 인근의 이탈리아, 그리스인 등에 높은 발병 정상헤모글로빈 : 2-α와 2-β폴리펩타이드 체인 경증형 : β지중해빈혈(thalassemia minor) – 가장 흔함 중증형 : 동종접합형태 지중해빈혈(Cooley anemia)

가. 적혈구 질환 -4. 지중해 빈혈 병태생리 : 혈색소가 합성되는 동안 베타 – 폴리펩티드 체인 이상으로 적혈구에 손상을 입혀 산소운반 능력에 장애가 유발됨 → 빈혈 - 적혈구가 생성되자마자 용혈 - 순환 혈색소 감소로 골수의 대량생산이 시작 - 그 외 적혈구 생성장소에서 적혈구 생성이 시작됨 - 적혈구의 생산과 파괴가 만성적으로 이루어져 순환혈색소가 부족함 - 뼈 : 과도한 조혈로 인해 약해짐 : 혈철분증(hemosiderosis) - 베타 지중해 빈혈은 신체의 철 흡수를 높임 - 신체의 높아진 철흡수량과 치료에 필요한 수혈로 인한 철 증가 - 간비종대 : 골수 외 조혈과 혈철분증의 결과

임상양상(P. 511, 글상자 26-3) - 빈혈 전 : 창백, 열, 섭취감소, 커진 비장과 간 가. 적혈구 질환 -4. 지중해 빈혈 임상양상(P. 511, 글상자 26-3) - 빈혈 전 : 창백, 열, 섭취감소, 커진 비장과 간 - 점진적 빈혈 : 두통, 명치와 뼈의 통증, 운동내구성 감소, 안절부절 못함, 식욕부진 - 기타 : 키가 작음, 성적 성숙 지연, 황갈색의 주근깨가 있는 얼굴 - 뼈의 변화 : 두상이 큼 : 이마와 정수리가 튀어나옴 : 광대뼈 튀어나옴 : 납작코 : 입술과 윗앞니가 튀어나옴

- 망상적혈구수, TIBC, 혈색소 전기영동, HbA와 HbF수치 확인 - 방사선 사진을 통한 빈혈부위의 뼈 특징 확인 가. 적혈구 질환 -4. 지중해 빈혈 진단평가 - 전혈구 계산(저색소성 소적혈구) - 망상적혈구수, TIBC, 혈색소 전기영동, HbA와 HbF수치 확인 - 방사선 사진을 통한 빈혈부위의 뼈 특징 확인

가. 적혈구 질환 -4. 지중해 빈혈 치료관리(골수가 팽창되지 않게, 정상활동을 할 수 있을 만큼 Hgb 양을 유지) - 수혈 : Hgb을 9.5g/dl 이상으로 유지 → 3~5주마다 수혈 : 혈철침착증(hemosiderosis)를 최소화하기 위해 철분복합제 (deferoxamine)를 비타민 C와 경구투약 또는 피하주사 - 비장절제술 : 복부압박 해소 및 적혈구 생존기간 늘림 : 감염으로 인한 합병증 예방 – 항생제 지속 복용, 면역예방 백신 접종 - 동종 조혈모세포 이식 : 16세 미만 아동의 생존율 59~98%

- 불안 극복치료, 질환으로 인한 영향에 잘 대처하도록 돕기 - 수혈로 발생되는 합병증 관찰 가. 적혈구 질환 -4. 지중해 빈혈 간호중재 - 수혈, 킬레이트요법을 잘 받을 수 있도록 격려 - 불안 극복치료, 질환으로 인한 영향에 잘 대처하도록 돕기 - 수혈로 발생되는 합병증 관찰 - 치료되지 않는 철분과부하로 인한 당뇨, 심장질환 가능성 설명 - Cooley 빈혈 재단, 지중해빈혈증 활동 그룹에서 정보 공유 - 유전상담 - 임신 10주~20주에 양수천자로 선별검사

5. 재생불량성 빈혈 말초범혈구감소증 : 골수가 정상적인 세포의 생산을 멈춘 결 과 혈액을 구성하는 모든 요소가 감소 원인 가. 적혈구 질환 5. 재생불량성 빈혈 말초범혈구감소증 : 골수가 정상적인 세포의 생산을 멈춘 결 과 혈액을 구성하는 모든 요소가 감소 원인 - 선천성 : 판코니 빈혈(Fanconi’s) –유전질환, 상염색체열성유전 - 후천성 : 약제, 화학물질, 방사선 노출, 바이러스, 면역질환 - 아동의 70%는 원인 없는 특발성질환 - 미국, 유럽 : 100만 명당 2명 < 우리나라, 동남아

- 점상출혈, 반상출혈, 창백, 비출혈, 빈맥, 오심, 감염 진단평가 - 적골수의 지방골수로의 대치(황색지방조직 현저) 가. 적혈구 질환 -5. 재생불량성빈혈 임상증상 - 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증 - 점상출혈, 반상출혈, 창백, 비출혈, 빈맥, 오심, 감염 진단평가 - 적골수의 지방골수로의 대치(황색지방조직 현저) - 중증 진단 기준 : 과립구 500/mm³ 이하 : 혈소판 20,000/mm³ 이하 : 망상적혈구 1% 이하(40,000/mm³이하) : 골수생검표본에서 정상 세포충실성(세포질) 25% 이하

치료관리 - 면역억제요법 가. 적혈구 질환 -5. 재생불량성빈혈 : 항림프구 글로불린 or 항흉선세포 글로불린 → T세포 의존 자가면역반응 억제 : Cyclosporin, methylprednisolone 과량 투여 - 조혈모세포 이식수술 간호중재 - 항흉선글로불린 약의 중심정맥 주사 : 혈관유출 예방위해 주의 깊게 관찰 - 오심, 구토, 탈모, 점막염 등의 부작용 간호 - 백혈병 아동간호중재와 유사(백혈병 아동간호에서)

Content(주) B. 혈액과 면역 기능장애 나. 지혈장애 1. 혈우병 2. 특발성 혈소판 감소성 자반증 3. 파종성 혈관내 응고 4. 비출혈

1. 혈우병 혈관에 손상을 입었을 때 비정상적인 응고현상 발생 나. 지혈장애 원인, 발생빈도 - X-연관 염색체 열성 질환 정상응고기전 원인, 발생빈도 - X-연관 염색체 열성 질환 `혈우병 A : 응고인자 Ⅷ 결핍(남아 5,000명중 1명) `혈우병 B : 응고인자 Ⅸ 결핍 (남아 35,000명중 1명) `혈우병 C : 응고인자 11결핍 - 폰빌레브란드병 :응고인자 Ⅷ 결핍/여성 및 남성에게 모두 존재

- 제 8인자 : 응고인자 thromboplastin을 생성하는데 필요한 요소 증상 - 외상 후 또는 이유 없는 출혈 나. 지혈장애 -1.혈우병 병태생리 - 혈우병 A : 제 8인자 결핍 - 제 8인자 : 응고인자 thromboplastin을 생성하는데 필요한 요소 증상 - 외상 후 또는 이유 없는 출혈 - 멍, 코피, 혈뇨 - 혈관절(중증 아동) - 두개 내 출혈(치명적) 진단검사 - PTT(Partial thromboplastin time) - DNA 검사법 : 혈우병 A carrier detection

- DDAVP(desmopressin acetate) : 경미한 혈우병에 사용 기타약제 나. 지혈장애 -1.혈우병 치료관리 주요약제 - 제 8인자 농축액 - DDAVP(desmopressin acetate) : 경미한 혈우병에 사용 기타약제 - Corticosteroid : 혈뇨, 급성혈관절증, 만성활막염에 함께 투여 - NSAID(ibuprofen) : 통증경감 기타 - 정규적 운동, 물리치료 : 관절주위 근육강화 - 가족 및 8~12세 아동은 정맥천자시술을 익혀 직접투약

간호중재 출혈예방 나. 지혈장애 -1.혈우병 - 학령기 아동 : 신체활동은 허락하면서 패드, 헬멧 등을 착용 - 영유아의 안전한 환경 : 운동발달과정 시 주의 깊은 감독 - 학령기 아동 : 신체활동은 허락하면서 패드, 헬멧 등을 착용 : 수영(타인과 덜 부딪히는) 권장 - 구강출혈 예방 : 일회용 스펀지 칫솔 사용 : 칫솔은 작고 부드러운 것으로 사용 - 의학적으로 식별 가능한 표 달기 : 치과검진, 주사 - 근육주사(출혈 가능성) 보다 피하주사 방법 - 혈액채취 시 정맥천자 방법 사용(손, 발가락 보다 출혈이 덜함) - 통증완화를 위해 아스피린을 사용해선 안됨 (아세트아미노펜 사용)

간호중재 출혈의 인지와 통제 - 지지요법(RICE) 나. 지혈장애 -1.혈우병 : 휴식(Rest), 얼음찜질(Ice), 압박(Compression), 들어올림(Elevation) 출혈의 심각한 영향 예방 - 혈관절증(hemarthrosis) →굴곡경축, 관절고정화 : 관절부위를 들어 올려 움직이지 못하게 조치 : 필요 시 석고붕대, 견인, 혈액흡입 : 비만으로 인한 무릎 혈관절 가능성 →식이요법 가족지지 : 유전상담 : 부모모임

Quiz 2 초등학교에 입학한 아동이 혈우병을 앓고 있다. 신체손상을 예방하기 위해 간호사가 아동과 부모에게 교육할 내용으로 옳지 않은 것은`? ① 수동적 정상범위 운동을 시킨다 ② 부딪히는 운동을 피하도록 한다 ③ 체육수업에 참여하지 않도록 한다 ④ 출혈 시 15분 이상 출혈부위를 압박한다 ⑤ 보건교사와 담임교사에게 혈우병 아동임을 알린다

2. 특발성 혈소판감소성 자반증 혈소판감소증(15만 이하), 자반증(purpura), 정상골수를 특징으로 하는 후천성 출혈장애 나. 지혈장애 혈소판감소증(15만 이하), 자반증(purpura), 정상골수를 특징으로 하는 후천성 출혈장애 원인 - 질병관련 항원에 대한 자가면역반응 증상 - 점상출혈(petechiae) - 반상출혈(ecchymosis) - 비출혈, 잇몸출혈 - 내출혈 : 혈뇨, 토혈, 흑색변, 혈종 등

- tourniquet test(capillary fragility) - bleeding time 나. 지혈장애 -2.ITP 진단평가 - 혈소판 수가 20,000mm³이하 - tourniquet test(capillary fragility) - bleeding time - clot retraction - 혈소판감소증을 일으킬 수 있는 약의 정보 - 혈소판감소증을 일으킬 수 있는 다른 질병의 정보

- 대부분 self-limited 특성이 있으므로 일차적으로 활동을 제한 - 급성기 치료 나. 지혈장애 -2.ITP 치료관리 - 대부분 self-limited 특성이 있으므로 일차적으로 활동을 제한 - 급성기 치료 : Prednisone, IVIG, 항D항체 ***항D항체 치료법 : 항체로 피막을 입힌 RBCs를 제거하면 혈소판의 생존기간 연장 : 장점- 5~10분 주기로 일회 투여량 투여, 값이 저렴 : 48시간 이내에 혈소판이 증가되지 않으므로 과다출혈 아동은 적합하지 않음 → 주입 5~10분 전 아세트아미노펜 투여 → 주입 중 열, 오한 등 부작용 발현 시 diphenhydramine과 Solu- cortef투약 후 관찰

: 박테리아 감염성이 높은 5세 이전에는 수술하지 않는 것이 바람직 나. 지혈장애 -2.ITP 치료관리 - 비장절제술 : 1년 이상 질환을 앓은 아동 : 박테리아 감염성이 높은 5세 이전에는 수술하지 않는 것이 바람직 : 수술 전 미리 폐렴구균, 수막구균 백신 투여 : 패혈증 예방 위해 페니실린을 3년 이상 투여 간호중재 - 부딪힘이 없는 활동 격려 - 자전거 타기, 스케이트보드 등의 운동은 금지 - 아스피린, NSAID 사용 금지 (acetaminophen으로 사용)

Quiz 3 특발성 혈소판 감소성 자반병에 관한 설명으로 옳지 않은 것은`? ① 자가면역반응이다 ② 후천성 혈액장애이다 ③ 홍역이나 풍진이 선행된다 ④ 통증 시 아스피린을 투여한다 ⑤ 보통 6개월 내에 자연히 회복된다

Quiz 4 특발성 혈소판 감소성 의 아동의 사정자료로 예상되는 것은`? ① 출혈시간 2분 ② 프로트롬빈 시간 25초 ③ 백혈구 수 15,000/mm² ④ 헤모글로빈 농도 18g/dl ⑤ 혈소판 수치가 50,000/mm³

3. 파종성 혈관내 응고 저산소증, 산혈증, 쇼크 등과 같은 병리적 질환의 합병증 유형으로 발생하는 응고성 장애 병태생리 나. 지혈장애 -3. DIC 저산소증, 산혈증, 쇼크 등과 같은 병리적 질환의 합병증 유형으로 발생하는 응고성 장애 병태생리 - 응고기전이 순환 시에 발생하도록 유도가 될 때 대량의 트롬빈이 생성 → 섬유소원이 급속도로 섬유소로 전환→ 응혈, 혈소판 파괴 → 조직파괴, 괴사 - 섬유소 용해기전을 더욱 활성화하여 응고인자 파괴로, 출혈현상 유발

- 신생아의 배꼽, 기관(trachea)으로부터의 출혈 - 위장관 출혈 흔적 - 저혈압 나. 지혈장애 -3.DIC 증상 - 점상출혈, 자반병 - 상처부위의 출혈 - 신생아의 배꼽, 기관(trachea)으로부터의 출혈 - 위장관 출혈 흔적 - 저혈압 - 경색과 허혈로 인한 기관(organ)의 기능장애 진단평가 - PT, aPTT, thrombin time이 길어짐 - 혈소판 수 감소 - 파괴된 RBCs - 섬유소원 감소증

- 결핍된 섬유소원과 응고인자 보충(냉동혈장) - 혈소판 수혈 - 교환수혈(신생아에서 사용) 나. 지혈장애 -3.DIC 치료관리 - 결핍된 섬유소원과 응고인자 보충(냉동혈장) - 혈소판 수혈 - 교환수혈(신생아에서 사용) - 비타민 K 투여(PT 정상화 위해) - 헤파린(트롬빈 형성 억제 : 다른 치료를 해도 증상이 개선되지 않을 때 사용, 출혈 위험성을 높일 수 있으므로) 간호 - 피부절개 부위나 천공부위 출혈 관찰 - 활력징후 변화 관찰 및 기록 - 장기의 정상기능 확인 : 적절한 조직관류 여부 - 정맥주사 및 유지도관의 세심한 관찰 및 유지 - 적절한 환기 확보 : 저산소증과 산증은 DIC의 원인이 됨

4. 비출혈 비중격의 앞부분에서 잘 발생 심한 출혈은 다른 원인을 의심 간호중재 - 안정 나. 지혈장애 -4. Epistaxis 비중격의 앞부분에서 잘 발생 심한 출혈은 다른 원인을 의심 간호중재 - 안정 - 엄지와 검지로 코의 아랫부분을 10분 이상 압박 - 에피네프린 Soaked gauze packing - 코 후비지 않게 교육 - 가습기로 습도 조절

Content(주) C. 종양성 질환 1. 백혈병 2. 림프종 1) 호지킨병 2) 비호지킨 림프종

1. 백혈병 골수 및 림프계의 악성종양 - 급성 림프구성 백혈병(ALL) : lymphatic, lymphoblastic -1. Leukemia 골수 및 림프계의 악성종양 - 급성 림프구성 백혈병(ALL) : lymphatic, lymphoblastic - 급성 비림프구성 백혈병(ANLL, AML) : granulocytic, myelogenous 증상 - 발열, 창백, 과도한 타박상, 빈혈, 혈소판 감소성 자반 - 골격/관절통(다리, 무릎) - 림프절증, 불쾌, 간비장 비대 - 비정상적 백혈구 수 - 골절이 자주 발생 - 두개내압 상승(CNS에 영향)

병태생리 병태생리

진단평가 - 병력, 신체증상 - 말초혈액 표본 - 골수천자 및 생검 - 요추천자(중추신경계 연관성 발견 위해) C. 종양성 질환 -1. Leukemia 진단평가 - 병력, 신체증상 - 말초혈액 표본 - 골수천자 및 생검 - 요추천자(중추신경계 연관성 발견 위해)

(뇌 방사선요법 병합 화학요법 / 단독 화학요법) - 유도요법(induction therapy) -1. Leukemia 치료관리 (뇌 방사선요법 병합 화학요법 / 단독 화학요법) - 유도요법(induction therapy) : 완전한 관해 or 골수 내의 미성숙 아세포를 5% 미만으로 감소 - 중추신경계 예방요법 : 척수강내 화학요법 - 강화요법 : 남아있는 아세포를 사멸한 후 다시 강화를 실시 : 백혈병 세포가 출현하는 것을 예방 - 유지요법 : 관해 상태 유지를 위해 구강이나 정맥으로 적은 용량의 화학요법 실시

치료관리 < 조혈모세포 이식> C. 종양성 질환 -1. Leukemia (hematopoietic stem cell transplantation) - 골수, 말초혈액, 제대혈에서 얻은 줄기세포를 혈류속으로 주입되 고, 골수강으로 이동 - 이식 전 : 고용량의 화학요법(또는 방사선 요법과 병행)을 실시하 여 면역을 심하게 억제시킴 - 주입 : IV주입을 통해 줄기세포를 주입 - 주입 후 간호 : 무균병동, 감염이 발생되지 않도록 집중간호 실시(음료, 마스크, 소독약제) / 매일 CBC 체크 : 합병증 - 점막염, 설사, 발열, 코피 - GVHD(간효소 상승, 설사, 발진, 반점상구진 피부)

: 뇌종양 방사선 치료 시 5세 미만은 다른 뇌종양 쉽게 발생 C. 종양성 질환 -1. Leukemia 치료 후유증 - 신체 모든 기관에 영향 - 제 2의 종양 생성 : 뇌종양 방사선 치료 시 5세 미만은 다른 뇌종양 쉽게 발생 - Anthracycline(DNA 구조 파괴시켜 세포분화 유발) : 심장근육증(cardiomyopathy) 유발 - 두개내 방사선, 척수강 내 화학요법 : 인지 및 신경정신학적 손상

간호중재 - 아동 및 가족에게 각 검사절차에 대한 설명 C. 종양성 질환 -1. Leukemia : 골수천자, 생검, 요추천자, 혈액채취, 약물주입 등 - 통증완화 : 마약성 진통제(narcotics) - 골수억제로 인한 합병증 : 감염(호중구감소증neutropenia로 인한) - 개인 병실 사용 - 방문객 제한 - 항균용액을 사용하영 철저히 손씻기 - 특수 무균환경 제공 - 점막궤양, 피부 찰과상, 피부가 찢어진 곳 등을 사정 - 체온 상승 관찰 - 감염 시 정맥을 통한 항생제 투여(PICC, Chemo port….)

간호중재 - 골수억제로 인한 합병증 C. 종양성 질환 -1. Leukemia : 감염(호중구감소증neutropenia로 인한) - ANC가 500/mm³이상이면 학교에 다닐 수 있음 - 학교에 수두 등의 질환이 발생하였다면, 집에서 격리 : 면역이 약화된 아동이 수두에 걸리면, 수두폐렴이나 DIC를 보 이는 급성수두로 발전 - 생백신은 면역체계가 없는 한 예방접종은 하지 않음(MMR) - 양질의 단백질-칼로리 섭취를 통해 감염에 대한 방어력 향상 : 출혈 (출혈부위는 더 쉽게 감염됨) - 피부천자 : 무균술 이용 - 잇몸출혈 : 세심한 구강청결 유지 - 직장부위 궤양 : 항문주위 청결, 직장체온 금지 - 신체 부딪힘 등의 스포츠 금지 - 혈소판 수혈 : 일반적 치료에 효과가 없을 때 - 불안 경감 간호

: 혈관 밖 유출(extravasation) - 침윤징후(통증, 부종, 도관부위 홍조 등)이 나타나면 즉시 중지 C. 종양성 질환 -1. Leukemia 간호중재 - 화학요법약제 취급과 투약법 : 혈관 밖 유출(extravasation) - 침윤징후(통증, 부종, 도관부위 홍조 등)이 나타나면 즉시 중지 - 해당병원의 방침에 따라 중재 수행 : 아나필락시스(anaphylaxis) - 청색증, 저혈압, wheezing, 두드러기 발생 시 약물투여 중단 - 약물투여 주단 후 정맥으로 식염수 주입하고, V/S 관찰 - 증상이 호전되지 않을 경우를 대비하여 비상용 장비, 약품준비 - 산소, epinephrine, antihistamine, corticosteroid 등

- Zofran(ondansetron)이 효과가 있음 : 세로토닌-수용체 길항제 C. 종양성 질환 -1. Leukemia 간호중재 - 약물 독성 문제의 관리 : 오심과 구토 - Zofran(ondansetron)이 효과가 있음 : 세로토닌-수용체 길항제 - 덱사메타손(Dexa) : Cisplantin-induced emesis에 효과 - 화학요법 시행 전 항구토제 복용 - 영양학적 문제 시 비위관영양, 비경구적 영양 시행 : 점막궤양 - 위점막, 구강 궤양 : 기호에 맞는 부드럽고 촉촉한 음식 제공, 부드러운 스펀지 칫 솔, 면봉 사용, 식염수나 입안 헹굼제로 자주 헹굼, 입안 세정제 : 국소마취제 사용(orabase, ulcerase), 입술연고 : 레몬글리세린이 들어있는 면봉, 과산화수소, 마그네슘이 든 우 유는 금지 : 직장궤양 – 청결관리, 체온계나 좌약 사용 금지, 대변 횟수 기록

- Vincristin, Vinblastin 약제 사용 시 신경독성 효과 발생 -1. Leukemia 간호중재 - 약물 독성 문제의 관리 : 신경증 - Vincristin, Vinblastin 약제 사용 시 신경독성 효과 발생 : 심각한 변비 시 관장약 투약 : 바른 신체자세 유지 : 걸을 때 안전 보조장치 사용 : 턱 통증 시 연식, 유동식 식이요법 : 출혈성 방광염 - Cychlophosphamide(Cytoxan) 약제 사용 시 출혈성방광염 발생 : 음료는 일일 요구량의 1.5배 이상 마시기 : 요의가 있을 때 즉시 화장실 다녀오기 : 방광보호약제(Mesna) 복용

간호중재 - 약물 독성 문제의 관리 C. 종양성 질환 -1. Leukemia : 탈모증 - 부드러운 면모자, 스카프, 가발 - 3~6개월 후에 머리가 다시 자라게 된다는 것을 알려줌 : Moon Face - 단기간 스테로이드 약물 치료 후 식욕증진, 신체 이미지 변화 - 약물치료가 끝나면 정상으로 회복됨을 설명 - 치료도중 정상생활을 일찍 병행하면 신체적 변화가 덜 눈에 띔 : 정서변화 - 스트레이드 치료로 인해 다양한 정서변화 경험 - 부모와 아동에게 설명하고, 행동적 변화에 대해 논의

Quiz 급성 림프구성 백혈병 아동이 완해도입을 위해 vincristin, prednisolone, L-asparaginase를 투여 받는 아동의 어머니에게 교육해야 할 내용으로 옳지 않은 것은? ① 소변을 자주 보게 하세요 ② 설사를 하면 지사제를 주세요 ③ 성격이 난폭해지는지 관찰하세요 ④ 마스크와 손씻기를 철저히 하세요 ⑤ 출혈의 위험성이 있으니 관찰하세요

Quiz 백혈병 아동이 감염에 민감한 이유로 옳은 것은? ① 혈색소 감소 ② 섬유소원 감소 ③ 호중구 감소 ④ 적혈구 수 감소 ⑤ 혈소판 수 감소

Quiz 9세 아동이 감기를 앓다가 지난 2주 전부터 피로를 느끼고, 사지에 쉽게 멍이 들었다. 혈액 검사 상 헤모글로빈 농도는 7.0g/dl, 혈소판 수는 20.000mm³이었다. 이 아동의 예측되는 건강문제는? ① 급성 백혈병 ② 만성질환의 빈혈 ③ 철분 결핍성 빈혈 ④ 유전성 구상적혈구증 ⑤ 미세혈관병성 용혈성 빈혈

Quiz 화학요법을 받는 백혈병 아동에 관한 사정항목에 대한 설명으로 옳은 것은? ① 대사기능 항진으로 인한 탈모증상을 확인한다 ② 아동의 전반적인 피부와 구강상태를 확인한다 ④ 세포파괴와 관련된 부작용으로 Bun 감소와 요로결석 형성을 사정한다 ⑤ 유지 치료 동안에는 하루 1회 이상 총 혈구수를 검사 하여 약물에 대한 골수의 반응을 평가한다

Quiz 백혈병 아동에 대한 간호계획으로 옳은 것은? ① 생백신제를 예방접종한다 ② 입술보호제를 사용해서는 안된다 ③ 열이 나면 바로 검진을 받는다 ④ 탈모 예방을 위해 머리를 자주 감는다 ⑤ 비타민 D 합성을 위해 자주 햇빛을 쬔다

2. 림프종 (악성종양 중 발병률 3위, 15~19세 높은 발병률) C. 종양성 질환 -2. Lymphoma 1)호지킨병(Hodgkin disease)-림프절에서 발병 - 증상 : 증상이 없는 경부 림프절 비대, 쇄골 위의 림프절증 : 전신징후) 고열, 체중감소, 야간 발한, 기침, 식욕감퇴, 구토, 가려움증 : 간, 비장, 골수 등으로 전이, 거의 영향을 받지 않는 조직이 없음 - 진단 : CBC, ESR, 혈청 구리, Ferritin, 피브리노겐, 면역글로불린, 요산수치, 신장과 간기능 검사, 소변검사 : x-ray, (흉부, 복부, 골반)CT, MRI, PET : 갈륨스캔(60%가 이 동위원소를 흡수) : 림프절 생검(스텐베르그 세포 존재) : 골수천자 및 생검

1)호지킨병(Hodgkin disease) C. 종양성 질환 -2. Lymphoma 1)호지킨병(Hodgkin disease) 치료 - 방사선 및 화학요법(단독 or 병행) - 개복술로 비장절제술을 시행한다면, 수술 전 폐렴구균, 수 막구균 면역제제 투여 간호중재 - 피로감(방사선 요법으로) : 규칙적인 수면, 휴식을 취하게 함 - 감염 위험 및 쇠약함 : 퇴원 전 학교생활의 참여 정도에 대해 논의 - 불임 위험에 대해 치료 초기에 알림 - 성적특성 및 생리현상 지연에 대한 설명

- 질병이 결절보다는 확산(광범위) 특징을 보임 - 초기에 빠르게 전이 - 종격동을 침윤하고, 뇌막의 침윤이 흔함 증상 C. 종양성 질환 -2. Lymphoma 2)비호지킨 림프종, NHL - 호지킨 보다 더 어린 아동에서 빈발 특성 - 질병이 결절보다는 확산(광범위) 특징을 보임 - 초기에 빠르게 전이 - 종격동을 침윤하고, 뇌막의 침윤이 흔함 증상 - 기관 근처의 림프절 확장으로 인한 압력으로 증상 : 기침, 호흡곤란, 기관지염, 기관지 편위 - 내장기관 : 복부경련, 변비, 통증, 식욕부진 등 - 두개내 신경마비, 중추신경마비

2)비호지킨 림프종, NHL 진단평가 - 조직병리학적 검사 - 골수검사, 방사선 검사 - 요추천자 치료관리 C. 종양성 질환 -2. Lymphoma 2)비호지킨 림프종, NHL 진단평가 - 조직병리학적 검사 - 골수검사, 방사선 검사 - 요추천자 치료관리 - 방사선 요법, 화학요법 - 백혈병 치료와 유사하게 치료 간호 - 백혈병 아동의 간호와 유사

Content(주) D. 면역결핍 장애 1. HIV /AIDS 2. 중증 복합 면역 3. 비스코트-올드리치 증후군

1. HIV, AIDS 아동에서 HIV / AIDS의 원인 - 감염된 혈액 수혈 - HIV에 감염된 모체에서 출생 - 성적학대 - 청소년 : 성생활, 정맥을 통한 약물사용 HIV - retrovirus로 림프세포와 단핵세포에 의해 전파 - 혈액, 정액, 질분비물, 유즙에서 발견 - 수평전파 : 직접적 성접촉, 혈액/인체분비물에 비경구적 노출 - 수직전파 : HIV 산모가 태아에게 감염

- 림프절증(lymphadenopathy) - 간비장비대 - 구강 칸디다증 - 만성설사 - 성장지연, 발달지연 - 이하선염 -1. HIV, AIDS HIV 감염아동의 증상 - 림프절증(lymphadenopathy) - 간비장비대 - 구강 칸디다증 - 만성설사 - 성장지연, 발달지연 - 이하선염 AIDS로 판별된 아동의 증상 - 폐포자충 폐렴(Pneumocystis carinii pneumonia) - 림프성 간질성 폐렴(LIP) - 재발성 박테리아 감염 - 소모성 증후군(wasting syndrome) - HIV 뇌증

- retrovirus가 CD4+ 세포 안에서 HIV DNA를 합성 →합성된 HIV DNA는 CD4+의 DNA와 결합 -1. HIV, AIDS 병태생리 - retrovirus가 CD4+ 세포 안에서 HIV DNA를 합성 →합성된 HIV DNA는 CD4+의 DNA와 결합 → 이 후 CD4+의 DNA를 이용하여 자신을 복제하기 시작 → CD4+가 제 기능을 하지 못하게 함 → CD4+ 수 감소 → 면역결핍증 진단평가 - 생후 18개월 미만 : HIV 모체로부터 물려받은 항체 때문에 HIV 양성반응이 나타남 : proviral DNA를 → HIV DNA PCR 방법 사용 - 생후 18개월 이상 : HIV 항체로 진단 → ELISA, Western blot 방법

- 림프절증, 이하선염, 간비장비대, 재발성 중이염/부비동염 D. 면역결핍장애 -1. HIV, AIDS 진단평가 - HIV 아동군 분류체계(CDC, 1994) : 경증 - 림프절증, 이하선염, 간비장비대, 재발성 중이염/부비동염 : 중등도 - 림프양 간질성 폐렴, 기타 장기 및 기관 장애 : 중증 - AIDS 판별 질병 - 면역 카고리별 분류 : CD4+ 림프구 수와 퍼센트

D. 면역결핍장애 -1. HIV, AIDS 치료관리(바이러스 부하를 억제하는 방향으로 치료) - Antiretroviral drug(항레트로바이러스 약물) 사용 : 뉴클레오시드 역전사 억제제(Zidovudine) 논뉴클레오시드 역전사 억제제, 뉴클레티드 역전사억제제 등 : 약물 내성 때문에 약물들을 서로 병합하여 사용 : CD4+ 림프구수, 바이러스 양을 파악하며 병을 모니터함 - 예방약 사용 – Prophylaxis, Trimethoprim-sulfamethoxazole : PCP(폐포자충폐렴), 기타 균의 감염 예방 : 정맥면역글로불린 – 재발성(위험한) 박테리아 감염 예방 - 예방접종(면역조치) : 경구용소아마비 백신은 비활성화 된 것 사용 : 천연두 백신 투여 금지 : 홍역, 수두에 노출 시 즉시 예방약 사용 : 홍역에 걸렸을 경우 심한 면역력 저하가 없다면 MMR 백신투여 - 영양관리 중재 프로그램 : 신장, 체중 관리

- HIV 감염자에 대한 잘못된 선입견을 교정하기 위한 교육 - 청소년 대상 HIV 교육 D. 면역결핍장애 -1. HIV, AIDS 간호중재 - 질환의 전파 및 통제에 관한 교육 : 특수약품, 주삿바늘 보관 등 - HIV 감염자에 대한 잘못된 선입견을 교정하기 위한 교육 - 청소년 대상 HIV 교육 : 전염경로, 정맥주사 위험성, 약물 사용법, 안전한 성행위, HIV 상담 및 검사 격려 - HIV 약물교육 - 적극적 통증 관리 : 감염, 뇌증, 약물부작용으로 인한 말초신경염 등 - 유치원과 학교에서 감염통제 위한 안내지침 및 분비물 관 리를 위한 표준예방책 준수 권고

2. 중증복합 면역결핍증 체액성 면역과 세포성 면역에 모두 결함이 있는 경우 D. 면역결핍장애 -2. SCID 체액성 면역과 세포성 면역에 모두 결함이 있는 경우 스위스형(X연관 열성) 림프구 저하성 무감마글로불린혈증 생후 첫달부터 감염의 감수성이 나타남—만성감염증 치료 : 조혈모세포 이식수술 ****면역복합질환과 구분

3. 비스코트-올드리치증후군 X연관 열성장애 - 특성 : 혈소판 감소증, 습진, B림프구와 T림프구의 일부기능 손상 D. 면역결핍장애 -3. WAS X연관 열성장애 - 특성 : 혈소판 감소증, 습진, B림프구와 T림프구의 일부기능 손상 : 출혈, 감염재발, 습진 - 합병증 : 단순포진 만성감염, 호흡기 감염, 악성종양, 만성 각막염 - 치료 : 혈소판 수혈, 정맥감마글로불린 투여, 예방적 항생제

Content(주) E. 혈액· 면역질환의 기술적 관리 1. 수혈요법 2. 조혈모세포 이식 3. 성분채집술

1, 수혈요법 수혈의 일반지침 - 수혈 전, 후 V/S, BP를 1시간 동안 15분마다 측정 E. 기술적 관리 -1. 수혈요법 수혈의 일반지침 - 수혈 전, 후 V/S, BP를 1시간 동안 15분마다 측정 - 혈액백과 수여받을 사람의 혈액형 체크 - 첫 50ml(또는 20%) 투여 시 서서히 투여하며, 환자 옆에서 관찰 - 혼합해서 투여 할 수 있는 수액 : 생리식염수 - 필터를 사용하여 투여 - 혈액 도착 후 30분 이내에 투여, 그렇지 않을 경우 혈액 전 용 냉장고에 보관(혈액은행) - 4시간 이내에 수혈하도록 함 - 수혈로 인한 이상 반응 시 수혈을 즉시 중단하고 의사에게 보고

E. 기술적 관리 -1. 수혈요법 용혈반응 - ABO형의 비호환성으로 발생 - 사망의 주원인 - DIC, 신부전증 발생할 수 있음 Syringe pump의 주의사항 및 관리방법 숙지 수혈 시 발생할 수 있는 주요 위험요소(P.540, 표 26-3 참조) - 용혈반응 / - 지연 용혈반응 - 발열반응 - 알레르기 반응 - 순환 과부하 - 공기 색전증 - 체온저하 - 전해질 장애 - 감염의 전파

3, 성분채집술 혈액에서 구성요소별로 분리해 내거나 제거하는 처리를 거 친 후 그것을 다시 수혈하는 것 E. 기술적 관리 -3. apheresis 혈액에서 구성요소별로 분리해 내거나 제거하는 처리를 거 친 후 그것을 다시 수혈하는 것 과도 점도성 혈액환자, 백혈구 수가 많은 백혈병 환자 등 전문훈련을 이수한 자가 수행 제거율, 혈액요소 분리, 혈액 재수혈 시 활력징후를 모니터 하며 항응고물질 사용 및 혈액순환량 변화로 인한 부작용 관찰

2, 조혈모 세포이식 E. 기술적 관리 -2. HSCT 골수, 말초혈액, 제대혈에서 얻은 줄기세포를 정맥을 통해 주입하고, 골수강으로 이동 → 새로운 조혈기관을 갖게됨 - 이식 전 : 고용량의 화학요법(또는 방사선 요법과 병행)을 실시하여 면역을 심하게 억제시킴 - 주입 : IV주입을 통해 줄기세포(또는 골수)를 주입 - 주입 후 간호 : 무균병동, 감염이 발생되지 않도록 집중간호 실시 (멸균음료, 마스크, 소독약제 등) : 매일 CBC 체크 - 합병증 : 점막염, 설사, 발열, 코피 : GVHD(간효소 상승, 설사, 발진, 반점상구진 피부)