zuzak108@hanmail.net 이제혁 제7장 뇌와 척수의 질환 Free Powerpoint Templates

Multiple Sclerosis Definition(정의) 다발성경화증(multiple sclerosis : MS, disseminated sclerosis)은 만성 진행성질환으로 젊은 사람들에게 많은 영향을 주는 중추신경계의 탈 수초(demyelinating) 질병이다. 국소적 중추신경계 장애가 다발적으로 나타나는 것과 이들 증세가 재발 및 완화의 경과를 밟는 것을 특징으로 한다. 일반적인 임상적 특징 경련성, 운동 기능의 감소, 운동실조, 기도진전(intention tremor), 감각 장애, 시력 결함, 언어 문제, 장과 방광의 기능장애 등

Multiple Sclerosis * 1868년 Jean Charcot 박사에 의해 샤르코트의 삼징후라는 진단 기준 개발됨. 특징적인 임상적 병리학적 증상 - The cardinal symptoms of intention tremor: 긴장성 떨림의 주요 징후 - Scanning speech: 분절 언어 - Nystagmus: 안구진탕

Multiple Sclerosis 2. Pathology(병리학) 중추신경계 백질(white matter)에 작은 조각들이 흩어진듯한 플러그가 생기는데 점점 그 부위가 확장되어간다. 호발 부위로는 (대뇌의 전뇌실, 소뇌, 뇌간, 후척수) 병변부위는 대칭을 이루고 임파구, 대식 세포와 혈장세포를 함유하면서 정맥주위에 산재해 있다. 특히 모세혈관 후 세정맥과 밀접하다. 이러한 초기의 염증이 myelin 생성세포인 회돌기 교세포(oligode ndroglia)수를 감소시키며, 이는 결국 탈수초화를 초래하여 수초의 기능(Ranvier결절에서 다른 결절로 신경섬유를 따라 전도 해주는 기능)을 소실하게 한다. 따라서 신경전달손상과 피로등을 동반한다. 발생시기에 따라 최근병소, 후기병소, 오래된 병소로 구분한다.

Multiple Sclerosis

Multiple Sclerosis 3. Pathogenesis(병인론) 1) 면역 결함: 바이러스가 잠복해 있으면서 면역 상태에 따라 재발 진정(remission) 되는 과정을 밟는다. 2) 유전적 소인 3) 바이러스: 바이러스가 유전학 면역학적으로 감수성이 있는 환자에게 감염하여 발병에 기여 4) 생화학적 발병 요인: 아직 증명되지 않았다. => 즉 다발성 경화증 발생은: 유전적 소질, 환경노출(바이러스), 면역 조절 반응의 이상 노출, 개인의 연령

Multiple Sclerosis 4. Epidemiology(역학) 전세계적인 분포, environment affect: 온대 기후에서 흔히 발생. - 다 빈도 지역: northern US, Scandinavian, northern Europe, south Canada, New Zealand, southern Australia: 30~80/100,000 - 중간 빈도 지역: southern US & rest of Europe, Australia: 10~15/100,000 - 저 빈도 지역: Asia, Africa: 5/100,000 최대 발병 연령: 20~40 대 가족력이 있으면 발병율이 20배 높다.

Multiple Sclerosis 5. Etiology(병인학) - 원인: unknown - 감염, 면역상의 문제 뇌척수액내의(CSF)의 면역 글로불린 항체(immunoglobulin, IgG)와 oligoclonal band의 증가가 환자의 65~90%에서 발견 -> 자가면역 반응을 유도하는 바이러스 감염의 확실한 증거 - hereditary factory(유전적요인) - 평균 12년 후에 나타남 (slow virus theory) - 35세 이후는 progressive가 많다. 한가지 증상을 가지면 예후는 좋다

Multiple Sclerosis 6. Diagnostic criteria(진단의 기준) Clinical finding(임상적 조사결과) historical evidence(병력) supportive laboratory test(실험검사) 1) 두 번 이상의 발작이, 24시간 이상 1달 가까이 지속되는 것 2) 적어도 6개월 동안 만성적인 진행성 결함이 계속되는 것 예를 들면 환자는 몇 개월 동안 이따금씩 눈 앞이 흐려지고 팔이 따끔거리는 통증이 발생

Multiple Sclerosis 7. Symptoms Course: 4 main types of clinical course(과정) 1) Benign(양성): 발병환자의 20% -> 기능적 장애가 적거나 없으며 상대적으로 증상이 나타나지 않는다. 2) Exacerbating-remitting(악화-차도): 발병환자의 20~30% -> 증세가 없어지지 않고 일시 경감되는 것 3) Remitting-progressive(차도-진행): 발병환자의 40% -> 완전하게 호전되지 않고 점차적으로 육체적 기능장애로 발전 4) Progressive(진행성): 발병환자의 20% -> 회복이 없이 진행, 남성들에게 더 많이 나타남

Multiple Sclerosis Common symptoms 1) Sensory impairment(신경장애) Paresthesia(이상감각): (pins & needle) 손발이 저리다가 풀리면서 느끼게 되는 따끔따끔한 느낌 Lhermitte’s sign: 목을 굴곡시키면, 척추와 하지를 따라 내려가는 전기 쇼크와 같은 감각을 일으킨다. 후 척주 손상 Hyperpathia(감각 과민): hypersensitivity to minor sensory stimuli Dysesthesia(감각 장애): abnormal burning or pain sensation Trigeminal neuralgia: 삼차신경의 감각 영역의 탈 수초화 결과로 생김, 찌름 통증으로 나타남 심한 안면의 통증: 먹거나, 얼굴을 만지거나, 면도 하거나 할 때 통증을 나타냄. 통증은 강직, 경련, 비정상적인 자세, 구축에 의해 나타나기도 함.

Multiple Sclerosis 2) Motor impairment(운동장애) paresis(부전마비): motor cortex나 pyramidal tract의 손상시 나타남. Spasticity(경직): descending pyramidal tract의 탈수초화에 의함. Movement disorder(움직임 장애): intention tremor or action tremor ataxia(운동실조): cerebellar disease, dysmetria(운동거리 조절이상), dysdiachokinesia(되풀이 운동 장애) Vertigo(현훈): vestibular dysfunction Paroxysmal attack(발작성 공격): 갑작스럽게 증상이 나타남. 3) Fatigue(피로) 공통된 특징으로 피로, 에너지 소실 등으로 운동시 힘들어 함 오전엔 활동하다가 오후가 되면 체력 소모로 힘들어 함

Multiple Sclerosis 4) Visual impairment(시각장애) 전체환자의 80%에서 발견 Diplopia(복시) Optic neuritis(시각신경염): 눈동자 움직임시 동통이 생기며, 시력을 잃기도함 Scotoma(blind spot, 암점): 시야의 한계 내에 병적으로 존재하는 섬 모양의 결손부, 진행되면 색깔 구분이 어렵다.

Multiple Sclerosis 5) Bladder & Bowel disturbance(방광과 장의 장애) 54~78%에서 곤란을 가진다. 급한 소변, 빈뇨, 소변 시 주저거림, 저녁 뇨, 똑똑 떨어짐, 요실금 6) Cognitive & Behavior disturbance(인식과 행동 장애) Cognition disorder: 60% Affective disorder(정서장애) Dementia(치매), Euphoria(도취) emotional dysregulation syndrome(감정의 비정상적 증세): 통제되지 않는 웃음과 울음의 조절력 부족 Phychological response(심리적인 반응): 불안, 부정, 의존적, 공격적

Multiple Sclerosis 7) Communication disturbance(대화 장애) Speech and swalling defects는 뇌신경 병변의 이차적인 문제: 말이 느리고, 단어가 불분명하거나, 운율이 불규칙 하거나, 음량이 낮다. Dysarthria(눌어증, 구음장애): 혀나 발성 근육의 장애로 인함 Dysphagia(연하곤란): 삼키기나 호흡의 어려움에 의함.

Multiple Sclerosis 8. Secondary Impairments(이차적인 장애) 지속적인 비활동, 침상, 굳은 자세들에 의해 많은 이차적인 장애를 동반. 정신사회적: 우울증 신경근: 운동조절의 진행 장애와 근신경 분리 근골격: 근위축 신장: 신장결석 소화기: 위장관 활동의 감소로 식욕 감소 심혈관: 심장비율, 기립성 저혈압, 혈액량 순환의 감소, 혈전성 정맥염 호흡: 폐활량의 감소, 기침 기전의 감소, 호흡기 감염 피부: 위축, 욕창성 궤양

Multiple Sclerosis 9. Medical Treatment 1) 대증치료 및 보조적 치료 - 강직: baclofen, dantrolene, diazepam - 배뇨 증상: mandelamne, ascorbic acid - 장관 증상: 변비가 심하면 변완화제와 고섬유성 식이 - 통증: 타는 듯한 발작성-> 항경련제 carbamazepine - 간질: 항 경련제 - 통증과 괄약근 장애: dorsal column stimulation (아직 임상자료 입증 못함) - 소뇌성 진전: clonazepam, isoniazid, pyridoxine

Multiple Sclerosis 2) 물리치료 (1) Long term goal - Improve functional status and maximize independent - Prevent and retard the development of secondary impairment - Promotor emotional, psychologic, and social adjustment of patient and family - Educate patient and family to maximize retention of rehabilitation gains

Multiple Sclerosis (2) Assessment - Range of motion, assessment deformity - Sensation including pain - Muscle tone: 자세나 스트레스등과 같은 motor quality 포함 - Muscle strength and control. - Coordination and balance - Gait - Fatigue pattern - Skin integrity and condition(피부상태) - Cognitive ability - Visual function - Functional status, including functional mobility skill and ADL

Multiple Sclerosis 3) Treatment - Increase or maintain ROM - Improve sensory awareness - Education of skin care for the patient with sensory loss clean and dry good diet and drink plenty of fluids inspect skin regularly regular pressure relief prevention is best - Diminish spasticity and total influences on movement

Multiple Sclerosis - Improve muscle strength - Improve motor control - Improve gait pattern - Improve functional mobility and independence in ADL Teach problem-solving skill Teach compensatory training Teach energy consevation Provide appropriate mobility aids and adaptive equipment - Assist with psychologic adjustment of patient and family. ex) PNF, Joint mobilization; capsular tightness Inhibitory technique: spasticity, Stretch Local Facilitation technique tapping, vibration, light touch Frenkel’s exercise