혈액 장애 1 1

빈혈 2 2

빈혈(Anemia) 정의: 적혈구 수 및 헤모글로빈 농도가 정상 수치 이하가 되어 혈액 내 산소 공급능력이 저하된 상태 2. 원인 1) 적혈구 생성 장애: 영양결핍, 골수 기능장애 2) 출혈을 통한 적혈구 소실 증가: 출혈, 궤양, 혈소판 부족, 혈액응고 인자의 부족 3) 적혈구 파괴 증가: 약물과 독성 물질, 면역성 질환, 감염, 헤모글로빈 이상증 3. 원인에 따른 분류 1) RBC 생성 감소: 철분 결핍성 빈혈, 재생 불량성 빈혈 2) RBC 파괴 증가: 겸상 적혈구성 빈혈, 지중해 빈혈 3) 혈액 손실: 철분 결핍성 빈혈 4. 증상 1) 조직의 저산소증에 의해 발생 2) 허약, 쉽게 피로함, 창백함, 빈맥, 활동 시 호흡곤란, 심비대, 현기증, 두통 3

빈혈(Anemia) 5. 치료 및 간호 1) 빈혈을 일으키는 근본 원인을 치료하고, 부족한 혈액 및 혈액 구성 요소를 공급함 2) 필요 시 산소요법, 정맥으로 수액 공급, 침상 안정 3) 감염에 취약하므로 감염징후를 관찰하고 손 씻기를 강조함 6. 합병증 1) 감염: 조직의 저산소증으로 방어력이 약화됨 2) 울혈성 심부전, 부종: 저산소증을 보상하기 위해 순환혈액량을 증가 시킴 4

철결핍성 빈혈(Iron Deficiency Anemia) 정의: 영양결핍에 의해 충분한 양의 철분공급이 이루어지지 않음으로써 발생하는 빈혈(아동기의 가장 흔한 영양장애) 2. 원인 1) 출생 시 불충분한 철분 저장(조기 출산, 모체의 철분 부족): 모체로부터 철분 저장분은 만삭아 5~6개월, 미숙아, 다태아는 2~3개월 유지 2) 성장에 필요한 철분 요구량 증가에 비해 급성장기에 불충분한 철분 섭취, 과도한 우유 섭취와 고형식이의 지연으로 부적절한 철분의 공급 3) 잠혈 등으로 인한 실혈 4) 철분 흡수 장애: 만성 설사, 감염성 장 질환 3. 병태생리 철분 저장의 결핍 → 혈색소의 생성감소 → 혈액의 산소운반 능력 저하

철결핍성 빈혈(Iron Deficiency Anemia) 4. 임상증상 창백(가장 특징적인 주 증상), 식욕부진, 빈맥, 심비대, 집중력 저하, 학업능력저하 이식증, 다른 영양 부족 동반 5. 치료 및 간호 1) 경구용 철분강화 보충제 투여 ① 식간에 과일이나 오렌지쥬스와 함께 복용(비타민C는 철분의 흡수를 돕는다) ② 액상 철분제제는 치아의 일시적 착색이 올 수 있으므로 빨대나 주사기 등을 이용함 ③ 구강철분제 투여 시 정상적으로 대변색깔이 짙은 녹색으로 변함을 설명 ④ 변비가 발생할 수 있으며 심해지면 대변완화제 투여 2) 우유는 철분의 흡수를 방해하므로 투여 시 제한 3) 고형음식을 시작하게 되면 철분이 강화된 영아용 곡류를 제공 4) 근육주사: Z-tract 방법을 이용하여 근육 깊숙이 투여하고 피부착색과 자극을 최소화하기 위하여 주사 후 문지르지 않고 한 부위에 1ml 이상 주입 하지 않도록 함 5) 수혈: 심한 빈혈이나 감염, 심기능 부전 시(전혈보다는 농축 적혈구 사용) 6) 예방을 위해 적절한 식이섭취와 철분공급: 나이든 아동의 경우 철분이 풍부한 식이와 적절한 식습관을 형성하도록 부모 교육

겸상적혈구 빈혈(Sickle cell anemia) 정상 적혈구 겸상적혈구 7

겸상적혈구 빈혈(Sickle cell anemia) 정의: 성인 헤모글로빈의 일부 또는 전체가 비정상적인 겸상 헤모글로빈으로 대체된 질환 2. 특성 1) 겸상 헤모글로빈 생산을 결정하는 유전자는 상염색체상에 위치하고 열성유전됨 2) 흑인에게 많음: 유전상담필요 3. 병태생리 겸상 적혈구에 의한 작은 혈관의 반복적 폐쇄, 적혈구 파괴의 증가 → 혈액의 점성도 증가 → 혈관폐색 → 무산소증 4. 증상 1) 성장지연, 만성 빈혈, 성적 성숙도 지연, 패혈증에 취약함 2) 혈관폐색: 폐색부위의 통증, 손발 부종, 뇌졸중, 시각장애, 폐렴, 폐색성 황달, 간성혼수, 혈뇨 3) 혈액울혈: 간비대, 비장비대, 순환허탈 4) 만성적 혈관폐색: 심장비대, 수축기 잡음, 폐기능 부전, 신장기능부전, 간경화, 마비, 급성발작

겸상적혈구 빈혈(Sickle cell anemia) 5. 치료 및 간호 1) 에너지 소비량과 산소 사용량을 최소화하기 위해 침대에서 안정을 취함 2) 혈액 희석 위한 수분을 공급함 3) 저산소증이 대사성 산혈증을 일으켜 겸상적혈구화를 유발하므로 이를 예방 하기 위해 전해질을 공급해줌 4) 혈관폐색 시 동반되는 심한 통증을 없애기 위해 진통제를 투여함 5) 빈혈치료 및 겸상적혈구화된 혈액으로 인해 높아진 점성을 낮추기 위해 혈액을 공급함 6) 감염 우려가 있으므로 항생제를 투여함 7) 통증부위에 열요법 적용(차가운 것은 겸상화 촉진) 6. 합병증 감염, 쇼크, 중증빈혈, 비장파열, 울혈성 심부전, 뇌졸중, 담석, 골의 변화 등

응고장애 10 10

혈우병(Hemophilia) 정의: 혈액응고에 필요한 인자들 중 하나의 선천성 결핍으로 발생하는 일련의 지혈장애(혈액 응고 장애) 2. 특성 1) 반성열성유전이므로 주로 남성에서 발병: 80%에서 X염색체 연관성 열성형질 확인됨 ① 고전적 혈우병(A형 혈우병): 혈액응고인자 Ⅷ 부족 ② Christmas병(B형 혈우병): 혈액응고인자 Ⅸ인자 부족 2) 혈우병의 영향은 응고 인자의 부족으로 신체 어느 곳에서든지 출혈시간이 길어 진다는 점 3) 관절강내의 출혈이 가장 흔하게 나타남: 혈관절증 3. 증상 1) 혈관절(무릎, 발목, 팔꿈치): 열감, 발적, 종창, 통증과 운동제한 2) 운동제한을 초래할 정도로 심한 관절주위, 무릎관절 동통과 압통 3) 출혈증상: 과도한 출혈반점, 자연적인 혈뇨, 검은 대변(혈변), 두통 4) 조직으로의 출혈: 목, 입, 흉부에 일어날 경우 심각한 기도폐쇄의 위험 5) 두개내 출혈은 사망의 주요 원인이 됨 11

혈우병(Hemophilia)-혈관절증 12

혈우병(Hemophilia) 4. 진단 1) 응고시간 연장, thromboplastin 생성검사 2) 출혈경향 확인 3) X 염색체 연관성 유전검사: 유전인자 가진 어머니에게서 아들에게로 유전됨 4) PTT지연: 가장 간단하고 민감한 검사 5) correction 시험: 결핍인자 확인 6) 혈우병 진단검사에서 혈소판, 출혈시간, 프로트롬빈 시간 등은 정상 5. 치료 1) 결핍된 응고인자 대체: factor Ⅷ 농축제(사용 직전에 멸균 증류수에 타서 사용) 2) corticosteroids: 혈뇨, 급성 혈관절증, 만성 활막염에 투여(관절부위 염증감소) 3) Amicar 국소도포(epsilon-aminocaproic acid): 응고파괴 현상을 예방 4) 정규적인 운동 및 물리치료 프로그램: 관절 주위의 근육을 강화하여 출현횟수 줄임 ＊ 혈우병 환자에게 NSAID 약물 금지(아스피린, 인도메타신): 혈소판 기능을 억제 하기 때문에 금지 13

혈우병(Hemophilia) 6. 간호중재 1) 출혈예방 ① 구강출혈 예방: 물세척 도구, 스폰지 칫솔, 전기면도기 사용 ② 가급적 경구투여, 근육주사 또는 정맥천자 금지 2) 손상예방(상해위험 감소) ① 안전한 환경, 보호구 착용 ② 수영 같은 비접촉성 운동권장 ③ 취침 시 난간 올려줌 3) 출혈에 의한 합병증 예방(출혈 조절) ① 10~15분간 출혈부위 압박 ② 출혈부위 부동, 심장보다 높게 유지 ③ 출혈 시에는 부족인자 보충: 출혈에 의한 손상 예방 4) 급성기 이후 수동적 관절운동 권장: 운동이나 물리요법의 정규적인 프로그램 계획 5) 일생 동안 지속되는 건강문제이므로 아동 스스로 질병을 관리할 수 있도록 준비시킴(유전상담) 6) 내출혈 증상에 대한 교육: 두통, 느려지는 말투, 의식상실, 검은 대변(잠혈) 14

(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 특발성 혈소판 감소성 자반증=면역성 저혈소판 자반 (idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 15

(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 특발성 혈소판 감소성 자반증=면역성 저혈소판 자반 (idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 정의: 과도한 혈소판 파괴로 인한 혈소판 감소와 자반으로 특징지워지는 후천성 출혈성 질환 2. 특성 1) 항혈소판 항체에 의한 자가면역질환으로 2~10세 아동에게서 발병률이 가장 높음 2) 6개월 이내에 완치 3) 발병 1~3주 전에 다른 감염이 선행됨: 풍진, 홍역, 호흡기 감염(면역학적 기전에 의해 발병되는 질환으로 대부분 급성 경과를 취함) 3. 병태생리 바이러스 감염 → 항혈소판 항체 생성(자가면역 과정) → 혈소판에 부착되어 비장에서 파괴 → 혈소판 감소 → 손상이 치유되지 못함, 결과적으로 피부아래 조직 내에 자반증 초래 4. 증상 1) 급성 발병으로 바이러스 감염으로부터 1~4주 후 증상 발현 2) 점상출혈반, 일혈반(특히 뼈돌출부위), 잦은 타박상, 하지의 혈종 3) 점막 출혈: 코피, 잇몸 4) 내출혈: 혈뇨, 흑색변, 토혈, 하혈, 혈관절, 과다월경 등

(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 특발성 혈소판 감소성 자반증=면역성 저혈소판 자반 (idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 5. 진단 1) 혈소판 감소(2만 이하), 출혈시간 연장 2) 응고시간, 프로트롬빈 시간, PTT는 정상 3) 발병 1~3주 전에 선행감염 확인: 풍진, 홍역, 호흡기 감염 6. 치료 1) FFP(Fresh Frozen Plasma) 2) 심할 경우 스테로이드 약물 사용 3) 면역글로불린 투약 4) anti-D 항체: 주입 후 48시간까지는 혈소판 증가가 없으므로 급성 출혈 환자는 제외 5) 비장적출술: 6개월 이상 치료해도 재발하는 경우에 고려되며 박테리아 감염 위험성 증가로 5세 이전에는 시행하지 않도록 함 7. 간호 1) 출혈 예방 ① 상처가 나지 않도록 일상생활에서 주의 ② 혈소판 수치가 정상보다 낮거나 급성 출혈 시 또는 증상이 악화되는 동안에는 신체적 활동을 제한 2) 중추신경계 출혈을 암시하는 두통, 복시, 사출성 구토, 무기력, 감각계 변화 등의 증상이 있을 시 즉시 의사에게 보고

혈우병과 특발성 혈소판 감소성 자반증 18

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