선천성 심질환(Congenital Heart Disease, CHD) 원인 90%가 거의 알려져 있지 않지만 유전적 요인과 환경적 요인의 상호작용의 결과로 발생함 모체와 관련된 당뇨병, 조절되지 않는 페닐케톤뇨증, 알코올 섭취, 임신 중의 풍진 감염, 고령 산모, 염색체 이상 등의 유전적 기형 2) 증상 심장크기 증가, 호흡곤란, 청색증, 성장 지연, 반복되는 호흡기 감염, 심잡음 적혈구 증가(만성적인 조직의 저산소증에 대한 보상작용) 3) 분류 비청색증형 심질환: 비산화혈이 체동맥 순환내로 유입되지 않는 경우 청색증형 심질환: 비산화혈이 체동맥 순환으로 유입되는 경우

선천성 심질환 ; CHD ▶분류 1.비청색증형 심질환;비정상적인 개구를 통한 좌→우 단락으로 인함 ①심실중격결손(Ventricular septal defect;VSD) ②동맥관 개존(patent ductus arterious;PDA) ③심방중격결손(Atrial septal defect;ASD) ④폐동맥 협착(pulmonary stenosis;PS) ⑤대동맥 축착(coarctation of aorta;COA) ⑥대동맥 협착(aortic stenosis;AS) 2.청색증형 심질환;비정상적인 개구를 통한 우→좌 단락이 발생하며 순환하는 산소 포화도가 감소됨 ①Fallot 4징후(tetralogy of fallot;TOF) ②대혈관 전위(transposition of the great arteries;TGA) ③삼첨판 폐쇄증(Tricuspid atresia;TA)

선천성 심질환 ; CHD ▶분류 1.폐혈류 증가와 관련된 결손 2.혈류 폐쇄와 관련된 결손 3.폐혈류 감소와 관련된 결손 ① 심방중격(사이막)결손(Atrial septal defect;ASD) ② 심실중격(사이막)결손(Ventricular septal defect;VSD) ③ 방실사이막결손(Atrioventricular septal defect,AVSD) ④ 동맥관 개존(patent ductus arterious;PDA) 2.혈류 폐쇄와 관련된 결손 ① 대동맥 축착(coarctation of aorta;COA) ② 대동맥 협착(aortic stenosis;AS) ③ 폐동맥 협착(pulmonary stenosis;PS) 3.폐혈류 감소와 관련된 결손 ① Fallot 4징후(tetralogy of fallot;TOF) ② 삼첨판 폐쇄증(Tricuspid atresia;TA) 4.혈류 혼합과 관련된 결손 ① 대혈관 전위(transposition of the great arteries;TGA) ② 전폐정맥 환류 이상(Total anomalous pulmonary venous return,TAPVR) ③ 총동맥간증(Truncus arteriosus,TA) ④ 좌심 형성부전 증후군(Hypoplastic left heart syndrome,HLHS)

비청색증형 선천성 심질환 심실 중격 결손(ventricular Septal Defect, VSD) 비정상적인 개구를 통한 좌→우 단락으로 인함 심실 중격 결손(ventricular Septal Defect, VSD) 정의 우심실과 좌심실 사이에 비정상적인 개구부가 생긴 것 선천성 심질환 중 25%를 차지하는 가장 흔한 기형 크기는 바늘구멍만한 크기부터 중격이 아예 없어지는 경우까지 다양함 흔히 폐동맥 협착, 대혈관 전위 등의 다른 결손과 함께 동반되고, 20~60%정도는 자연 폐쇄됨 압력이 높은 좌심실에서 압력이 낮은 우심실로 혈류가 흐르는 좌-우 단락이 생김 (2) 병태생리 좌심실의 압력이 높고 폐순환보다 체순환의 저항이 높기 때문에 혈액은 결손을 통해 폐동맥으로 흐름, 따라서 증가된 혈액량이 폐로 펌프되어 들어감으로써 결국 폐순환을 증가시키고 좌-우 단락으로 생긴 우심실의 압력증가와 폐순환 저항은 우심실 근육의 비대를 초래함. 우심실이 증가되는 부하를 조절하지 못하면 우심방 또한 저항을 극복하기 위해 커질 수 있음

비청색증형 선천성 심질환 비정상적인 개구를 통한 좌→우 단락으로 인함 비정상적인 개구를 통한 좌→우 단락으로 인함 심실 중격 결손(ventricular Septal Defect, VSD) (3) 증상 울혈성 심부전, 특징적인 심잡음 세균성 심내막염과 폐혈관 폐쇄성 질병의 위험 증가(무균술 적용) 호흡곤란: 숨 쉬느라고 제대로 먹지 못함→배가 고파 잠을 제대로 못 자고 신경질적인 아이가 됨 운동 내성이 약함 (4) 치료 및 간호 완전 교정술을 시행하여 결손부위에 Dacon patch를 붙여 개구부를 꿰매어 주거나 고식적 수술을 시행(2~3세경에 하는 것이 좋음) 울혈성 심부전의 경우 항울혈성 심부전 약물 사용함: Digoxin 투여(서맥 유발할 수 있으므로 1분 동안 맥박 측정해야 함: 맥박 100회/분 미만시 약물투여 금지)

비청색증형 선천성 심질환 2) 동맥관 개존(Patent Ductus Arterious, PDA) 비정상적인 개구를 통한 좌→우 단락으로 인함 2) 동맥관 개존(Patent Ductus Arterious, PDA) 정의 태생기에 있던 동맥관(대동맥과 폐동맥사이의 관)이 출생 1주일 내에 닫히지 않는 것 혈관이 계속해서 남아 있는 경우 혈류는 압력이 높은 대동맥에서 압력이 낮은 폐동맥으로 흘러 좌-우 단락이 발생함 (2) 병태생리 체순환 압력이 폐순환 압력보다 높아지면서 혈액은 대동맥에서 관을 통해 폐동맥으로 흐름, 추가혈액이 폐를 다시 순환하여 좌심방, 좌심실로 다시 돌아가는 순환변화의 결과, 좌심의 부담이 증가하고 폐혈과 울혈과 저항이 증가되며 잠재적으로 우심실 압력상승과 비대가 발생할 가능성이 있음 만삭아의 경우 동맥관은 대개 출생후 10~15시간에 기능적으로 폐쇄되고 해부학적으로는 대개 2~3주에 닫힘 동맥관 개존시 혈액은 대동맥으로부터 폐동맥으로 혈액이 단락되어 과다한 혈액이 폐로 유입되며, 이미 산화된 혈액이 재산화됨

비청색증형 선천성 심질환 2) 동맥관 개존(Pstent Ductus Arterious, PDA) 비정상적인 개구를 통한 좌→우 단락으로 인함 2) 동맥관 개존(Pstent Ductus Arterious, PDA) (3) 증상 특징적 심잡음: 기계음, 천둥소리(아주 크게 나타남) 맥압이 넓어져서 40mmHg 이상됨 중등도 혹은 큰 결손의 경우 심비대 울혈성 심부전 초래 폐동맥고혈압이 동반되기도 함 (4) 치료 및 간호 약물 요법: 신생아나 미숙아에게 indometacin(prostaglandin 억제제)을 투여하면 동맥관이 닫힐 수 있음 수술 요법: 무증상이라 하더라도 폐혈관질환을 예방하고 감염성 심내막염의 예방을 위해 1~2세 경에 수술 시행함 심혈관 조영실에서 카테터를 이용하여 동맥관 막는 법도 사용함

비청색증형 선천성 심질환 3) 심방중격결손(Atrial Septal Defect, ASD) 비정상적인 개구를 통한 좌→우 단락으로 인함 3) 심방중격결손(Atrial Septal Defect, ASD) (1) 병태생리 및 특성 두 심방 사이의 비정상적 개구(opening) 혈액은 압력이 높은 좌심방에서 압력이 낮은 우심방으로 흐름: 좌심방의 압력이 우심방의 압력보다 약간 높아 혈류는 좌심방에서 우심 방으로 흘러 산소화된 혈류가 증가함 우심방과 심실의 크기가 커지기는 하지만 합병증이 없는 경우에는 심부전은 드물게 발생함

비청색증형 선천성 심질환 3) 심방중격결손(Atrial Septal Defect, ASD) 비정상적인 개구를 통한 좌→우 단락으로 인함 3) 심방중격결손(Atrial Septal Defect, ASD) (2) 종류: 여러 가지 다른 기형이 동반됨 난원공 개존(ASD1) 가장 흔한 결손 난원공이 완전히 폐쇄되지 않고 좌심방의 압력이나 혈액량 증가시 일시적으로 열리는 것을 말함 특별한 치료를 필요로 하지 않음 ② 2차공 결손(ASD2) 심방중격의 중앙부인 2차공에 결손이 위치하는 경우 큰 결손인 경우 지름이 2cm 이상인 것도 있음 아동기에 심부전을 일으키는 경우는 드물며 성인이 되어 주로 폐동맥 고혈압이 생긴 후 심부전이 나타남 치료 및 간호: 개심술로 결손 교정함(2~3세경에 수술)

비청색증형 선천성 심질환 3) 심방중격결손(Atrial Septal Defect, ASD) 비정상적인 개구를 통한 좌→우 단락으로 인함 3) 심방중격결손(Atrial Septal Defect, ASD) (2) 종류: 여러 가지 다른 기형이 동반됨 ③ 심내막상 결손 다운증후군에서 흔히 볼 수 있음 완전형 심내막상 결손은 공통방실판막이 좌우 심방 양쪽으로부터 기시 심내막상 결손이 심할 경우, 심방 및 심실중격결손과 승모판 및 삼첨판의 열공이 있어 심장의 네 곳이 서로 통하게 됨 흔히 폐고혈압과 폐혈관 저항의 증가가 동반됨 영아기에 심부전증과 폐렴이 반복하여 발생함 (3) 간호 조직의 산소부족 증상 확인 산소요구량 낮추기 위해 수유시 큰 젖꼭지 사용 무균술 →감염 위험성 줄임

비청색증형 선천성 심질환 4) 폐동맥 협착(Pulmonary Stenosis, PS) 비정상적인 개구를 통한 좌→우 단락으로 인함 4) 폐동맥 협착(Pulmonary Stenosis, PS) (1) 병태생리 폐동맥으로 나가는 입구가 좁아진 것으로 혈류에 저항이 생겨 우심실이 비대되고 폐혈류는 감소됨, 우심실로부터 폐동맥으로 가는 혈액이 저하되어 전체 체순환 역시 저하됨 대부분 무증상이나 협착이 심하면 운동시 호흡곤란, 피로, 협심증, 실신 등이 나타남 울혈성 심부전, 특징적인 잡음, 심확장, 활동시 흉통, 청색증과 곤봉상지 증상이 심해지면서 세균성 심내막염의 위험이 증가함 (2) 증상 청진시 수축기의 분출성 심잡음 약한 말초맥박 빈맥, 저혈압, 빈호흡 수유곤란

비청색증형 선천성 심질환 4) 폐동맥 협착(Pulmonary Stenosis, PS) 비정상적인 개구를 통한 좌→우 단락으로 인함 4) 폐동맥 협착(Pulmonary Stenosis, PS) (3) 치료 풍선 성형술: 카터터를 협착된 판막부위에 통과시켜 폐동맥으로 삽입한 다음 카테터 끝에 있는 풍선을 부풀려서 협착된 개구부를 빠르게 통과시킴 판막 절개술 합병증: 장기적으로 재협착되거나 판막기능부전과 같은 문제가 발생할 수 있음

비청색증형 선천성 심질환 5) 대동맥 축착(Coarctation of Aorta, COA) 비정상적인 개구를 통한 좌→우 단락으로 인함 5) 대동맥 축착(Coarctation of Aorta, COA) 병태생리 대동맥궁이 국소적으로 좁아져서 결손의 근위부(상지부위)는 압력이 높고 결손의 원위부(몸체와 하지)는 압력이 낮아짐 (2) 증상 상지혈압은 높고 튀는 듯한 맥박이 촉지, 대퇴맥박은 없거나 미약, 하지는 차고 혈압이 낮음 →상지 고혈압 영아기에 울혈성 심부전의 증상이 있고 혈액학적 상태가 나빠지는 경우가 흔하며 심한 산혈증과 저혈압에 빠지는 경우가 많음 상완 맥박 및 대퇴 맥박의 불일치(말초부위의 혈액순환 저하 때문) 운동시 다리근육의 경련성 통증(조직 무산소증) 수족냉증

비청색증형 선천성 심질환 5) 대동맥 축착(Coarctation of Aorta, COA) 비정상적인 개구를 통한 좌→우 단락으로 인함 5) 대동맥 축착(Coarctation of Aorta, COA) (3) 치료 및 간호 수술요법: 축착된 부위를 잘라내고 문합술을 하거나 성형물질이식을 통해 협착부위를 확장시키는 동맥 성형술 시행 상기도 감염 및 심내막염 예방 위한 구강 간호 강심제, 이뇨제, 항고혈압제 투여 수족냉증이 있으므로 발을 따뜻하게 보온

비청색증형 선천성 심질환 6) 대동맥 협착(Aorta Stenosis, AS) 비정상적인 개구를 통한 좌→우 단락으로 인함 비정상적인 개구를 통한 좌→우 단락으로 인함 6) 대동맥 협착(Aorta Stenosis, AS) (1) 병태생리 대동맥 판막이 좁아지거나 협착되어 좌심실 혈류 저항, 심박출량 감소, 좌심실 비대, 폐동맥 울혈이 발생함 대동맥 판막이 융합되어 좌심실의 부담 증가 체순환량 감소 (2) 증상 대부분 무증상이나 협착이 심하면 운동시 호흡곤란, 피로 협심증, 실신 등이 나타남 (3) 치료 풍선 판막 성형술

청색증형 선천성 심질환(폐혈류 감소 심질환) 비산화혈이 산화혈에 혼합되어 체순환으로 유입되는 경우 비정상적인 개구부 또는 혈관을 통해 우→좌 단락이 발생하며 순환하는 산소 포화도가 감소됨 치료 및 간호 - 슬흉위: 정맥순환량을 감소시키고, 대동맥의 혈관저항을 높여 우 →좌단락 감소시킴 - morphine 투여: 호흡중추 억제하여 과호흡 교정 - 산혈증 교정: NaHCO3 투여 - 산소 투여 -propranolol 투여: 심박동수를 감소시켜 우 →좌단락을 감소시키고 우심실 박출 부전 경감시키는 효과가 있음

※청색증 시 나타나는 증상 호흡곤란 심잡음 적혈구과다증: 만성적인 저산소증시 신장의 조혈촉진인자 증가함 →상대적 철결핍성 빈혈 유발 곤봉상지: 말초조직 저산소증에 대한 보상작용, 모세혈관 증식 및 연조직의 섬유화 및 비대로 부종 저산소증형 발작: TOF 때 잘 나타남 반복적인 호흡기 감염: 폐울혈로 세균이나 바이러스 감염에 취약해짐 웅크린 자세(슬흉위): 활동 후 하지로부터 낮은 산소포화도의 혈액 귀환을 저지하며 하지로 가는 동맥혈류 저항 높임 중추신경계 합병증: 두경부로의 산소공급저하로 인해 실신, 정신혼란, 간질발작 등 성장지연과 운동내성 감소함 ☞ 비청색증형 심장질환의 경우 곤봉형 손가락은 나타나지 않음, 청색증시에만 나타남

청색증형 선천성 심질환(폐혈류 감소 심질환) Fallot 4징후(Tetralogy of Fallot, TOF) 심실중격결손, 폐동맥협착, 우심실비대, 대동맥우위 병태생리 위의 4가지 구조적 결함이 합병되면서 혈류 감소 및 우심실 비대 초래 ② 대부분 심실중격결손이 크기 때문에 우심실과 좌심실의 압력은 대체로 동일하므로 단락의 방향은 폐순환과 체순환의 저항에 따라 결정되며 울혈성 심부전은 동반되지 않음 (2) 증상 갑작스런 청색증 저산소증, 특징적인 심잡음, 무산소 발작은 혈액 공급보다 산소요구량이 많을 때 일어나며 울거나 수유 후 일어남 곤봉상지 운동 후 호흡곤란 적혈구 과다증 웅크림 성장지연

청색증형 선천성 심질환(폐혈류 감소 심질환) Fallot 4징후(Tetralogy of Fallot, TOF) 심실중격결손, 폐동맥협착, 우심실비대, 대동맥우위 (3) 치료 및 간호 감염성 심내막염 예방 위해 구강위생 청결히 해야함 적혈구 과다증으로 인한 상대적 철 결핍성 빈혈 교정 위해 철분 투여(Hct 55~65%유지함) 청색증이 심해지고 호흡곤란이 동반된 청색증 발작 시에는 슬흉위를 취해주고 모르핀 및 산소 투여 Blalock-Taussing문합술(완화적 측로술, 좌측이나 우측 쇄골하 동맥에서 폐동맥으로 혈액을 공급하기 위해서 시행함)

청색증형 선천성 심질환(폐혈류 감소 심질환) 2)대혈관 전위(Transposition of the Great Arteries, TGA) 병태생리 대동맥이 우심실에서 연결되고 폐동맥이 좌심실에서 연결되어 우심실의 혈액이 산화되지 못한 채 바로 대동맥으로 유입되고 좌심실의 혈액은 완전히 산화되었음에도 불구하고 폐로 돌아감(원래 정상 통로를 찾아가지 못함) 태아기 동안 폐는 산화작용에 아무런 역할을 하지 않으므로 문제되지 않음 출생 후 동맥관과 난원공이 폐쇄된 후 체순환으로 산소를 운반할 수 없어서 생명 위태로움 사망률 높음

청색증형 선천성 심질환(폐혈류 감소 심질환) 2)대혈관 전위(Transposition of the Great Arteries, TGA) (2) 증상 청색증 (3) 치료 및 간호 의심시 바로 심도자술 실시 심방중격결손 확대 위해 풍선 심방 중격절개술 시행 체순환과 정맥순환의 혼합을 유도하여 산소포화도 개선시킴 보존적 약물요법;prostaglandin E투여함

청색증형 선천성 심질환(폐혈류 감소 심질환) 3) 삼첨판 폐쇄증(Tricuspid Atresia, TA) (1) 정의; 우심방과 우심실 사이의 판막인 삼첨판이 폐쇄된 것 (2) 병태생리 우심방에서 우심실로 가는 혈액흐름이 방해되어 정상적으로 폐쇄되어야 할 난원공이 폐쇄되지 못함→우심에서 좌심방향으로 혈액이 흐름 동맥관 개존증이 있다면 폐동맥을 통해 폐로 들어가 산소화 될 수 있음 심실중격결손이 있다면 적당량이 우심실로 들어가서 폐동맥을 통해 산소화 될 수 있음 (3) 간호중재; 청색증, 호흡곤란 및 성장장애 등 증상 관찰(곤봉상지 등의 만성 저산소증이 나타남)

선천성 심질환 청색증형 심질환 비청색증형 심질환 종류 정의 병태 생리 증상 ㆍFallot 4징후(TOF:심실중격결손,폐동맥 협착,우심실비대,대동맥우위) ㆍ삼첨판폐쇄증,대혈관전위(TGA) ㆍ심실중격결손(VSD),동맥관 개존(PDA), 심방중격결손(ASD),폐동맥 협착(PS), 대동맥 축착(COA),대동맥 협착 정의 ㆍ비산화혈이 체동맥 순환으로 유입되는 경우 ㆍ비산화혈이 체동맥 순환내로 유입되지 않는 경우 병태 생리 ㆍ비정상적인 개구부 또는 혈관을 통해 우→좌단락 발생, 산화되지 못한 혈액 이 체순환을 함 ㆍ비정상적인 개구를 통한 좌→우단락으 로 인함 증상 ㆍ호흡곤란,심잡음,적혈구 과다증(보상징후), 곤봉상지,저산소증형 발작 ㆍ반복적인 호흡기 감염,응크림, 성장지연 과 운동내성 감소, 중추신경계 합병증 (실신,정신혼란,간질발작 등) ㆍ호흡곤란,심잡음,피로,실신 ㆍ빈번한 상기도 감염

감염성 심내막염(Bacterial endocarditis) 1) 특징 고위험 집단이 있음: 울혈성 심부전, 류마티스성 판막질환, 심장수술 환자에 주로 발병(심내막에 세균이 정착하기 쉬운 조건인 경우) 미생물 병원체가 판막이나 심내막을 침범하여 집락형성을 특징으로 하는 질환 2) 원인 바이러스, 진균, 주로 연쇄상구균(사슬알균, 65%)등 부적절한 구강 위생, 비뇨기계 감염 등

감염성 심내막염(Bacterial endocarditis) 3) 병태생리 이상 혈류와 와류로 심내막 손상→혈소판, 섬유소 침착→손상된 심내막에 세균침범→심내막염 유발 치과 치료 후 구강으로의 침입, 요로감염, 혈류감염이 주된 침입경로가 됨 4) 증상 점진적으로 발병 원인 불명의 미열, 식욕부진, 체중감소, 권태감, 급성감염시 고열 구토, 피로, 두통, 근육통, 관절통, 비장비대, 점상출혈, 심잡음, 부정맥 오슬러 결절(Osler’s nodles):손톱아래의 출혈, 손바닥이 붉고 동통 있음 제인웨이 병변(Janeway lesion):손과 발바닥의 무통성 출혈 반점

감염성 심내막염(Bacterial endocarditis) 5) 진단 백혈구 증가, ESR증가, 용혈성 빈혈, 혈뇨 X-ray상 심비대, EKG상 P-R Wave간격 연장, 초음파 상 판막 부전 6) 합병증: 류마티스성 심질환 7) 치료 항생제 투여: 주기적 혈액배양검사 실시, 원인균에 따라 적절한 약물 투여 외과적 중재: 울혈성 심부전, 색전증 반복 발생 시 시행 8) 간호중재 치아관리 및 구강 위생에 주의 발치, 인공호흡, 기관시술 전, 후 예방적 항생제 투여 심도자술 시 무균술 수행, 국소적 혹은 전신적 감염의 신속한 치료 항생제 부작용과 정맥천자 부위의 염증 반응 관찰 색전, 울혈성 심부전증 등의 합병증 관찰