저형성급성백혈병 (Hypoplastic Acute Leukemia)의 혈액학적 분석   김영철, 전현배, 박지영, 이영경, 강희정, 허미나, 조현찬 한림대학교 의과대학 임상병리학교실 서론 저형성 급성백혈병(hypoplastic acute leukemia)은 골수검사상 세포 충실도가 40-50% 이하이면서 아세포가 30% 이상인 경우를 말한다. 이 질환은 급성백혈병의 약 5-10%를 차지하고 대부분 골수성백혈병의 양상을 띄며, 고령의 환자에서 호발하고 임상 경과가 비교적 천천히 진행되는 등 전형적인 급성백혈병이나 골수이형성증후군과는 다른 특징을 지닌 백혈병으로 생각되고 있다. 또한 같은 연령(고령)의 전형 적인 급성백혈병 환자보다 화학요법에 대한 반응이 오히려 더 좋으며 low-dose Ara-C 치료의 효과도 보고되어 있다. 하지만 한국인 저형성 급성백혈병의 특성 규명은 아직 미미한 실정이므로 저자들은 한국인 저형성 급성백혈병의 빈도 및 혈액학적 특징을 알아보고자 하였다. Table1 – Hematologic & clinical feature of 6 patients with hypoplastic acute leukemia age sex CBC & PB finding (WBC/Hg/ Platelet) BM finding Immuno -pheno type Response to induction chemo therapy Case1 60 M 690/uL-4.9g/dL-57k/ uL blasts:0% AML-M1 blasts:56.4% cellularity:30% CD13+ CD33+ TdT+ HLA-DR+ Remission Case2 76 1560/uL-4.8g/dL-26k/uL blasts:0% AML-M1 blasts:32.6% cellularity:20% CD33+ HLA-DR+ Conservative treatment Case3 47 700/uL-6.4g/dL-45k/uL blasts:1% AML-M2 blasts:39.4% cellularity:25% Expired d/t sepsis Case4 38 1130/uL-9.1g/dL-18k/uL blasts:1% AML-M4 blasts:34.0% cellularity:40% Inconclusive remission Case5 37 F 1300/uL-4.7g/dL-9k/uL blasts:0% AML-M1 blasts:35.0% cellularity:10% Transfer to other hospital Case6 57 1100/uL-7.1g/dL-21k/uL blasts:15% AML-M1 blasts:81.0% cellularity:20% tjf 대상 및 방법 1994년 1월부터 2001년 6월까지 한림대의료원에서 진단받은 성인 급 성백혈병을 대상으로 골수검사 슬라이드와 병록지 기록을 검토하여 말 초혈액도말검사, 골수검사, 염색체검사, 면역표현형검사, 관해유도화 학요법에 대한 반응을 비교분석하였다. 저형성급성백혈병은 골수생 검상 세포충실도가 40% 이하이면서 골수천자도말 슬라이드에서 아세 포가 전체 골수유핵세포의 30% 이상인 예로 정의하였다. 단, 이전에 골수이형성증후군으로 진단받았던 2예는 분석에서 제외하였다. 결과 저형성 급성백혈병은 20세 이상의 성인 을 대상으로한 전체 급성백혈병 114예 중 6예로 5.3%의 빈도를 보였다. 환자의 평균 연령은 52.8세(37-78세)이었고 남자가 4명, 여자가 2명이었다. 6예 모두 골수성백혈병이 었으며 FAB 분류로는 M1 4예, M2 1예, M4 1예로 대부분이 M1이었다. 진단 당시 6예 모두 범혈구감소증을 보였으며 1예를 제외하고는 모두 말초혈액에서 아세포가 1% 이하로 관찰되었다. 말초혈액에서의 평균 아세포는 2.8%였고 평균 벡혈구수는 1,080 /uL, 혈색소는 6.25g/dL, 혈 소판수는 29,500/uL였다. 골수천자도말 소견상 평균 아세포 백분율은 46.4%(32.6%-81.0%)이었고 평균 골수충실도는 24.2%(10-40%) 이었다. 염색체검사 결과를 얻을 수 있었던 4예 중 1예에서는 trisomy 8이 관찰 되었으나 나머지 예는 모두 정상이었다. 면역표현형검사에서는 6예 모두 림프구 항원을 표현하지 않았다. 관해유도 화학요법을 받았던 3예 중 1예는 관해 판정을 받았고, 나머지 2예는 각각 불완전관해와 치료중 패혈증으로 사망하었다. 결론 저형성 급성백혈병은 전체 성인 급성백혈병의 약 5%를 차지하며 범혈구 감소증을 보이고 주로 골수성백혈병으로 나타나는 질환으로 저자들이 분석한 결과에 의하면 외국문헌에 보고된 증례와 달리 상대적으로 젊은 나이에서 호발하는 것으로 판단된다. Fig. 3. BM section Fig. 1. PB smear Fig. 2. BM aspirate smear