위장관장애 1 1

상부 위장관 장애 2 2

비후성 유문협착증(HPS) A, 길이가 늘어난 근육부위가 주위에 있는 유문통로를 거의 막았다. B, 윤상근육을 외과적으로 세로로 박리하여 하부점막까지 충분한 통로를 만든다. 3

비후성 유문협착증(HPS) 정의: 유문을 둘러싼 윤상근육의 과잉성장으로 위배출의 폐색이 초래된 것 병태생리 유문의 윤상근육의 크기증가 → 유문폐쇄 → 과도한 연동운동으로 인한 위 근육의 팽장과 비대 → 수축된 위문을 통한 위 내용물의 흐름장애 발생→ 구토 → 탈수, 대사성 알칼리증 3. 증상 1) 사출성 비담즙성 구토: 수유 후 30~60분 이내 일어남 2) 배고픔, 체중감소, 탈수, 대사성 알칼리증, 성장장애 3) 올리브 크기의 덩어리가 우측 상복부에서 만져짐 4) 수유 동안 좌측에서 우측으로 연동운동 발생 5) 수유 후에도 배고픔을 호소하며 보챔 4. 진단: 상부 위장관 조영술, K↓, Na↓, Cl↓, pH↑, Co2↑, BUN↑ 4

비후성 유문협착증(HPS) 5. 치료 1) 위 감압을 목적으로 비위관 삽입 5. 치료 1) 위 감압을 목적으로 비위관 삽입 2) IV 수액요법: 탈수 및 대사성 알칼리증 교정 목적 3) 수술요법: 유문절제술(과증식한 근육 절제하여 유문 확장 도모) 간호중재 1) 수술 전 간호 ① 수분 및 전해질 균형 유지 ② 수술 전에는 경구투여 금지, 비경구적 수액요법 적용 2) 수술 후 간호 ① 비위관 제거 후 장음이 정상이면 4~6시간 이내에 수유시작 ② 수분과 전해질 불균형 회복 위해 정맥으로 수액 주입 ③ 섭취량과 배설량 사정 ④ 통증 시 진통제 투여 ⑤ 수술 후 24~48시간 구토 증상 나타나므로 구토 예방 위해 소량씩 자주 천천히 수유 ⑥ 수술부위의 배액이나 염증 증상을 관찰함 ⑦ 아동 및 가족을 지지 5

구순열과 구개파열(Cleft lip & palate) 6

구순열과 구개파열(Cleft lip & palate) 1. 원인 1) 술, 항경련제, 스테로이드 및 retinoid 등의 기형유발인자 2) 환경적 요인: 풍진, 노산, 영양장애, 방사선 노출 등 2. 외과적 교정(교정시기) 1) 구순열: 외관상 보기 흉하므로 가능한 빨리 교정, 생후 6~12주가 바람직 2) 구개파열: 구개의 정상 성장에 도움되도록 구순열 교정보다 나중으로 미룸 18~24개월에 교정, 언어발달이 본격화 되기 전에 교정 시행 3. 수유간호 1) 젖꼭지를 크게 하고, 자극을 주고, 삼키게 하고, 휴식하도록 하는 수유 방법 2) 큰 구멍이 난 부드러운 젖꼭지, 길고 부드러운 젖꼭지를 사용하여 감소된 빠는 능력 보완 3) 입안의 액체가 파열을 통해 코로 샐 수 있으므로 수유 시에는 영아의 머리를 직각으로 세우는 자세(upright position)을 취함 4) 자주 트림을 시킴

구순열과 구개파열(Cleft lip & palate) 4. 감염예방 간호 1) 파열부분 위생간호: 수유 후 입을 물로 깨끗이 씻고, 봉합선은 생리식염수 거즈로 닦음 2) 억제대 사용: 혈액순환의 장애가 있는지 확인해야 하며, 2시간마다 풀어줌 ① 미이라 억제: 머리나 목 부위의 치료나 검사, 정맥천자, 인후검사, 위관영양을 실시해야 하는 경우 잠시 동안 억제 필요할 때 시행 ② 팔꿈치 억제: 구순열, 두피정맥주사, 손상된 피부를 긁지 못하게 하는 등 손을 얼굴이나 머리로 가져가지 않도록 하기 위해 사용 5. 수술 후 간호 1) 분비물 배출 및 기도개방 유지: 구개열 수술 시 똑바로 누운 체위 취하고 절대로 엎드려 눕지 않도록 하고 구개파열 수술 시 복위 취함 2) 수술부위 보호를 위해 팔꿈치 억제대 사용 3) 흡인: 분비물 흡인과 호흡기계 합병증을 예방하기 위함 4) 맑은 유동식이나 부드러운 음식을 공급 5) 입술의 봉합선과 구강내 봉합선의 상해를 방지: Logan bow라 불리는 나비모양 반창고를 봉합선의 긴장을 막기 위해 환아의 윗입술이나 뺨에 부착함 6) 구개파열 수술 후 완전 치유될 때까지 입안에 딱딱한 물체를 넣지 않도록 함 → 노리개 젖꼭지 금지, 빨대 사용 금지

식도폐색증과 식도기관루 정의 증상 식도에 나타나는 선천성 기형 태생기에 식도가 기도로부터 분리되는 과정에서 결손 발생하여 나타나는 기형 증상 과도한 타액 분비 및 침흘림 무호흡증, 복부팽만 3C 증상: 기침(Coughing), 질식(Chocking), 청색증(Cyanosis) 수유 후 호흡곤란 증가

식도폐색증과 식도기관루 수술 전 간호 수술 후 간호 인두 내 분비물 흡인, 엎드려 놓거나 고개를 돌려 놓도록 함 경구섭취 중지, 비경구적 영양 보충 머리와 가슴을 30~40도 상승시킨 자세: 반좌위(우는 동안 복압 상승으로 인해 위 분비물이 역류하는 것을 방지함) 4. 활력징후, 피부색, 분비물 양상 및 양, 호흡곤란, 복부팽창 등을 관찰 수술 후 간호 1. 일반상태 사정 및 기도유지 2. 비위관 통해 자주 구강, 비강 분비물 흡인함 3. 적절한 영양공급: 수술 후 10~14일 위관영양 공급 위루관 설치술 환아 간호: 턱 운동 및 빠는 욕구 충족 위해 노리개 젖꼭지 사용 5. 경부 식도루 설치술 환아 간호: 노리개 젖꼭지 사용하여 흡철반사 및 연하반사 유지 6. 합병증 예방 7. 부모 교육 및 격려 10

하부 위장관 장애 11 11

장중첩증(Intussusception) 12

장중첩증(Intussusception) 1. 정의 및 특성 1) 장의 일부가 다른 장 속으로 말려들어가서 생김 2) 남아에서 호발 3) 맹장과 회장에서 흔히 발생 2. 병태생리 장의 일부가 다른 장 속으로 말려듦 → 림프와 정맥울혈, 장벽 부종으로 장 폐색 → 장벽의 경색과 천공 → 혈성 점액성 대변 3. 증상 1) 갑작스러운 급성복통: 무릎을 가슴쪽으로 끌어 안음, 통증 사이에 정상적 이고 편안한 모습 보임 2) 우측 상복부의 소시지 모양의 덩어리 촉진, 복부팽만과 압통 3) 혈액과 점액이 섞인 젤리모양의 대변 배출 4) 우측 하복부는 비어 있음 5) 초반의 담즙 섞인 구토, 설사, 식욕부진, 발열, 급성 장폐색과 복막염의 징후 13

장중첩증(Intussusception) 4. 치료 1) 감압에 대한 준비로 영아 금식 2) 바륨관장과 함께 수용성 조영제를 이용한 정복 3) 장폐색이 2일 이상 지속 시: 수술 4) 장의 천공, 복막염, 쇼크 또는 감압이 성공하지 않았다면 즉각 수술 5. 간호중재 1) 진단이 내려지면 가능한 빨리 입원하여 치료를 시행 2) 가족에게 장중첩증과 치료 원리에 대해 설명 3) 장중첩은 재발이 가능하므로 수용성 조영제의 배출과 변의 양상을 관찰 14

선천성 거대결장(Congenital Megacolon) 15

선천성 거대결장(Congenital Megacolon) 정의 직장과 결장의 부교감 신경절 세포의 부재로 인한 장운동 질환 장의 일부분이 연동운동이 없어 기계적인 폐색을 초래 2. 병태생리 부교감 신경절의 부재 → 장의 연동운동 부재 → 기능적 장폐색 → 장의 팽창과 허혈 3. 증상 1) 태변배출 지연: 출생 후 24~48시간 이내 태변을 보지 못함 2) 수유거부, 담즙 섞인 구토 3) 복부 팽만, 눈에 보이는 연동운동 4) 리본 모양의 악취 나는 대변 5) 쉽게 만질 수 있을 정도로 큰 대변 덩어리가 좌측 하복부에서 촉지 4. 진단: 방사선 촬영, 바륨관장, 직장생검(신경절세포의 부재확인)

선천성 거대결장(Congenital Megacolon) 5. 치료 1) 무신경절 근위부에 일시적 장루: 형성술을 시행하고 후에 완전교정술 시행 2) 장의 무신경절 부분제거(완전교정술): 폐색을 완화하고 장운동과 항문 조임근 의 정상적인 기능을 회복 6. 간호 1) 변비해소: 등장성 관장(N/S enema) 2) 저잔여 식이를 조금씩 자주 섭취 3) 수술을 위해 영양상태가 좋아야 함: 저섬유성 식이, 고열량, 고단백식이 4) 내·외과적 중재에 대해 준비할 수 있도록 교육 5) 퇴원 후 결장루 간호 도움: 기저귀 착용 가능, 결장루 및 주변 피부 사정 및 간호 6) 자녀의 선천성 장애에 적응할 수 있도록 부모를 도움 7) 아기와 부모 사이의 결속력을 증진함

항문직장기형(밀폐항문Inperforate anus) 18

항문직장기형(밀폐항문Inperforate anus) 정의: 태생기 비정상적인 발달로 인해 항문의 정상개구부의 결손 또는 누공 증상 1) 항문 구멍이 없고 체온계나 손가락이 삽입되지 않음 2) 누공 시 녹색 소변이 보임 3) 태변배출 지연: 출생 후 24~36시간 이내에 태변을 배출하는지 관찰하는 것이 중요 3. 치료 및 간호 1) 항문성형술을 시행 2) 수술 후: 회음부를 간호하고 항문을 깨끗하게 유지하여 감염이나 합병증을 줄임 3) 회음부 봉합선의 긴장을 방지하기 위해 측위나 엉덩이를 올린 복위 취함 4) 복부감압을 위해 비위관 삽입 5) 정상적인 장운동이 시작되면 수유 시작 19

운동 장애 20 20

위식도역류(Gastroesophageal reflux GER) 21

위식도역류(Gastroesophageal reflux GER) 정의: 괄약근의 기능장애로 인해 위 내용물이 식도로 넘어오는 것 2. 증상: 역류, 구토, 반복적 폐렴, 체중감소, 성장장애, 토혈, 혈변, 무호흡, 빈혈 3. 치료 및 간호 1) 조제유에 곡류를 첨가하여 농축조제유를 주어 구토 횟수 감소시킴 2) 2~3시간 간격으로 소량의 우유를 자주 제공 3) 수유 후 1시간 동안 침상머리를 30도 정도 올려(upright position) 엎드린 자세는 위식도 역류를 감소시킴 4) 역류가 심하고 성장장애가 있는 환아는 비위관 영양을 제공함 5) 심한 합병증이 있거나 내과적 치료에 반응하지 않은 아동에게 니센위저부추벽 형성술 시행

염증성 장애 23 23

충수돌기염(Appendicitis) Mcburney's point 24

충수돌기염(Appendicitis) 정의: 충수의 염증으로 응급 복부수술을 요하는 가장 흔한 질환 병태생리 점막에 염증과 궤양 발생 → 장관 팽창 → 혈액공급장애 → 통증유발 3. 증상 1) 우하복부 통증(Mcburneys point): 만성 압통이 특징적 2) 미열, 구토, 식욕부진, 변비나 설사 3) 고열은 복막염을 나타냄 4. 치료 및 간호(충수절제술 시행) 1) 수술 전: 금식, 수액요법, 진통제 2) 수술 후: 항생제, 연동운동이 돌아올 때까지 금식, 비위관으로 감압, 복막염 징후 관찰, 조기이상 권장 5. 합병증: 복막염 25

흡수 장애 26 26

납중독(Lead Poisoning) 중독의 응급처치 원칙: “사정“, 활력증상 유지 중요 중독의 응급처치 원칙: “사정“, 활력증상 유지 중요 응급실에서는 약물의 종류와 용량을 우선적으로 확인 1. 특성 아동은 성인에 비해 납중독에 대한 민감성이 크며 흡수 능력도 좋아 취약 2. 증상 경련, 마비, 시력상실, 정신발달지연, 적혈구 감소로 인한 빈혈 신장손상: 소변으로 과도한 양의 아미노산, 포도당, 인산을 배출시켜 근위부 세뇨관 세포 손상 3. 치료- CaNa2 EDTA 킬레이트(착화)요법 1) 근육, 정맥주사 모두 가능하나 근육주사 시 통증 심함 2) 착화인자를 이용하여 혈액 및 기관과 조직에서 납을 제거 27

기타 장애 28 28

담도폐쇄증(Biliary atresia) 29

담도폐쇄증(Biliary atresia) 정의 1) 담관이 없거나 폐쇄된 상태로 태어나는 장애 2) 담관의 선천적인 결손으로 인해 간에서 십이지장을 담즙을 분비하지 못하는 상태 증상 1) 생후 2주 이상 지속되는 황달(특히 직접 빌리루빈 수치의 증가) 2) 무담즙 대변: 회백색 대변 3) 지방 흡수장애와 영양불량으로 심각한 성장장애 초래 치료 1) 내과적 치료 고단백 저지방 분유 섭취, 지용성 비타민과 미네랄 보충식이, 소양증 감소 저염식이, 이뇨제 사용, 출혈예방 위해 Vit K 투여 2) 외과적 치료 문맥소장절개술 시행: 감염예방, 합병증 예방, 수술 실패 시 간 이식 30

횡격막 탈장(Diaphragmatic Hernia) 정의 횡격막에 있는 개구부를 통하여 복강내용물이 흉강 속으로 탈출하는 것 개구부를 통해 내용물이 흉강 속으로 탈출 → 왼쪽 흉곽으로 들어간 내용물이 왼쪽 폐를 압박 → 심장이 오른쪽으로 치우침 → 압박된 폐의 선천적 발육부전, 폐 저항 증가로 고혈압 발생 병태생리 증상 침범된 쪽의 호흡음 감소 또는 소실 흉부에서 장음 청진, 심첨맥박은 정상부위보다 오른쪽 지점에서 청진 종형흉곽, 호흡곤란, 청색증, 비익호흡, 빈호흡, 흉부견축, 빈맥

횡격막 탈장(Diaphragmatic Hernia) 흡인을 위해 비위관 삽입, 호흡곤란 시 기관 내 삽관 대사성 산증은 중탄산염의 투여로 교정, 수술, 체외막 산소공급 치료 간호 반좌위로 눕힘 자주 트림을 시키며 원하지 않을 시에는 억지로 먹이지 않음 침범된 쪽으로 눕혀 침범 받지 않은 쪽 폐의 확장을 도움

경청해 주셔서 감사합니다 33 33