10장. 혈액계 질환

1. 혈액의 구성성분과 기능

10-1 혈액 혈액의 구성과 기능 1 그림 10-1 혈액의 항상성 범위

1.혈장 투명한 담황색 액체 성분 : 91% 수분, 단백질 7%, 지질 1%, 탄수화물 0.1%, 무기성분 0.9% 혈장 단백질 : 알부민(albumin), 글로불린(globulin) 알부민은 균일 단백질, 글로불린은 α1, α2,β,γ 등의 여러 가지 단백질로 분류 2.적혈구 무핵 세포, 혈액 1mm3 속에 남자(약 500만), 여자(약 450만)개 혈액 유형 성분의 99% 이상을 차지 3.헤모글로빈 : 적혈구 내 약 34% 헤모글로빈으로 포함, 산소와 탄산가스를 운반 기능, 체내 철분의 65% 포함 4. 혈소판 : 골수 속에 있는 거대한 세포(megararyocyte)세포질 일부가 떨어져 나온 것으로 혈액응고 관여, 수명 10일, 간과 비장에서 파괴

1. 혈액의 구성성분과 기능

1. 혈액의 구성성분과 기능

그림 10-2 적혈구의 생성과 배출

5. 임파액 생성 : 흉관의 흉선에서 생성 임파액과 정맥에서 합류하여 임파구 생성 6. 백혈구 기능 : 체내 염증반응을 방어 종류 : 과립구 – 호중구(neutrophils), 호산구(eosinophils), 호염구 (basophils) 단핵구(monocytes) 임파구 7. 골수 기능 : 적혈구와 백혈구(과립구), 혈소판을 만드는 조혈작용 기능 약화 시 빈혈(재생 불량성 빈혈, 악성 빈혈)

그림 10-4 백혈구의 식세포 작용

그림 10-3 빌리루빈의 생성

10-2. 빈혈 1. 빈혈이 생기는 원인 질병 의한 발생보다 과다 출혈에 의한 발생 높음 전체 혈액량 감소 혈액에서 차지하는 적혈구 감소 적혈구 수는 정상이나, 헤모글로빈 양 부족한 상태 영양섭취불량 철분, 비타민B12, 비타민B9 채식주의자(동물성 육류 섭취 부족), 알코올 중독자 비타민B6, 비타민B2, 구리 부족 시 구분 : 유아∙사춘기(철분 부족), 가임기 여성의 절식과 편식(철분 부족), 채식주의자∙노인∙알코올중독자(B6, B2, 구리 부족) ⇒ 혈액의 산소운반능력 저하로 발생

2. 빈혈의 진단 지표 (1) 적혈구 수, 혈색소 농도, 적혈구 용적 적혈구 수 : 성인 남성(410~530만 개/mm3), 여성(380~480만 개) 혈색소 농도(헤모글로빈, Hb) : 남성(14~18g/100ml), 여성(12~16g) 적혈구 용적(헤마토크릿, Ht) : 남성(43~52%), 여성(35~48%) 표 10-2 연령별/성별 빈혈 판정기준 유아 소아 성인남자 성인여자 임산부 Hb(g/dL) 11.0 12.0 13.0 Hct(%) 33.0 36.0 39.0 38.0 (2) 평균 적혈구 용적(MCV, mean corpuscular volume) (3) 평균 적혈구 혈색소량(MCH, mean corpuscular hemoglobin) (4) 평균 적혈구 헤모글로빈 농도(MCHC, mean corpuscular hemoglobin concentration)

(5) 적혈구 지수 헤모글로빈 농도, 헤마토크릿, 적혈구수를 이용하여 구하는 지표 평균혈구용적(MCV), 평균혈구혈색소(MCH), 평균혈구혈색소농도(MCHC) <표 6-9> 성인의 적혈구 지수 기준치

철 영양상태 판정 지표

철의 체내 형태

(2) 증상 원인별 분류 출혈에 의한 빈혈 원인 : 사고로 인한 외상, 수술에 의한 출혈 있는 경우 산소 부족으로 인한 빈혈 출혈 시 3일 이내 혈장 재생, 혈구 정상 회복 갑작스런 많은 출혈 시 일시적인 헤모글로빈 농도 저하 과다 출혈 시 철분, 단백질, 비타민C 충분 섭취, 수분 충분 공급 필요 철결핍성 빈혈 위산 결핍에 의한 빈혈, 영양성 빈혈, 임신성 빈혈 속발성 빈혈 질병에 의한 빈혈로 감염성 빈혈, 신성 빈혈, 악성 종양에 의한 빈혈 거대적아구성 빈혈 악성빈혈

(2) 증상 원인별 분류 용혈성 빈혈 원인 : 적혈구 파괴 속도 증가로 발생되는 빈혈 재생불량성 빈혈 골수 기능 저하로 적혈구 수 부족이나 미성숙으로 인한 기능 부실 약물, 방사선 등에 의해 백혈구, 혈소판 감소도 원인

4. 빈혈의 종류와 영양치료 (1) 철 결핍성 빈혈(소혈구성 저색소성 빈혈) ① 원인 섭취량 부족 : 식사에서 철 섭취량 부족, 위 절제, 무산증, 흡수불량증후군 요구량 증가 : 성장, 임신, 수유, 월경 배설량 증가 : 소화성 궤양, 위염, 암, 치질, 자궁근종, 월경과다, 성기 장애 ② 증상 혈청 철 감소로 조직 철 동원 → 혈색소 합성 저하 → 빈혈 조직 철 감소로 손톱 모양 변형, 구각염 산소 공급 부족으로 권태감, 피로감, 호흡곤란, 창백한 안색 등 ③ 영양치료 고열량, 고단백식, 총 단백질량의 ½ 동물성 단백질 고철분식, 비타민 보충 식사 직후 차, 커피 섭취는 철 흡수 억제

철이 풍부한 식품

철을 다량 함유한 식품

철을 다량 함유한 식품

철 흡수에 영향을 주는 요인

철 결핍성 빈혈의 식단의 예

4. 빈혈의 종류와 영양치료 (2) 악성 빈혈 ① 원인 생리적 지표 변화 : MCHC (정상), MCV∙MCH ↑ 주로 비타민B12와 엽산 결핍으로 유발 비타민B12 결핍(악성빈혈) 비타민B12의 대표적인 급원 식품인 동물성 식품 섭취 부족자 내적 인자 생성 부족 : 위액 분비 장애 , 위절제술, 위 내 악성종양 엽산 결핍(거대적아구성빈혈) 엽산이 포함된 채소, 육류 섭취 부족자 만성 간염, 흡수불량 증후군으로 흡수 장애 임신, 용혈성 빈혈, 악성 종양 ② 식사요법 고열량, 고단백, 고비타민B12, 비타민C, 고엽산 녹색채소, 간, 육류, 달걀, 우유, 유제품 등 동물성 식품 섭취 증가

(3) 용혈성 빈혈 : 적혈구 세포의 수명 전 파괴로 인한 기능 장애 원인 : 적혈구의 결함, 물리적 외상, 말라리아 같은 감염성 질환, 겸상적혈구증 등으로 적혈구 과도하게 파괴→ 헴의 대사물질인 빌리루빈 정상치 보다 증가→ 황달 증상 : 저체중, 거친 피부, 황달, 어지럼증, 운동 시 호흡곤란, 오심, 구토 식사요법 : 철 섭취 제한(철 저장량 과도한 경우에도 발생), 엽산과 비타민 E 보충 (4) 구리 결핍성 빈혈 원인 : 헤모글로빈의 정상적 형성을 위해 철과 함께 구리 필요, 구리 함유 단백질인 셀루로플라스민 합성 장애로 발생되는 빈혈 셀룰로플라스민 : 철 저장소(간, 비장, 골수)에서 혈장으로 철 이동 기능 단백질(운반단백질) 역할 구리 필요량은 미량이므로 일반적인 식사를 충분히 하는 경우 결핍되지 않음 구리 결핍 빈혈 위험 집단 : 구리 결핍된 조제유 섭취한 유아, 구리 흡수 불량증, 구리 결핍 정맥 영양 공급 시 구리 함유 식품 : 동물성 식품

(5) 비타민E 결핍성 빈혈 원인 : 항산화 작용 약화→ 적혈구막 손상 →용혈 유아에게 불포화지방산과 철분 풍부한 조제유 제공 받는 경우 발생될 수 있음 (6) 피리독신 결핍성 빈혈 원인 : 항산화 작용 약화→ 적혈구막 손상 →용혈 유아에게 불포화지방산과 철분 풍부한 조제유 제공 받는 경우 발생될 수 있음 (7) 엽산 결핍성 빈혈 엽산 부족으로 성숙되지 못해 크기가 크고 미성숙한(막이 얇고 약해서 쉽게 터짐) 적혈구로 필요한 산소 운반이 충분히 수행할 수 없어 나타나는 빈혈 증상 원인 엽산 섭취 부족 : 채식주의자(동물성식품 : 비타민9, 비타민12) 흡수불량 : 위 내 비타민 B12 흡수 인자 선천적 부족, 위절제 및 위종양, 회장 부위 병변·절제, 기생충 감염 필요량 증가 : 임신, 성장, 갑상선 항진에 의한 증가 증상 일반증상 : 피로, 운동 지구력 감소, 어지러움증 입과 혀 쓰림 증상, 설사, 부종 임산부 : 기형아 출산

(8) 겸상적혈구 빈혈 원인 헤모글로빈의 글로빈 이상으로 적혈구 모양 변형 : 낫 모양 적혈구 막의 약화로 용혈 현상, 산소 운반 능력 저하 증상 적혈구 파괴로 철분의 과잉 저장으로 아연 결핍 남성의 성기능 저하, 저체중, 거친 피부, 식욕 저하 영양치료 철분과 비타민C 제한 적혈구 생성을 위한 엽산과 아연 보충 (9) 과도한 운동으로 인한 빈혈 : 과도한 운동은 혈관의 스트레스로 인한 적혈구 파괴 유도 (10) 혈색소증 : 철 흡수 증가로 인한 체내 철 축적량 증가(철, 비타민C 제한) (11) 백혈구 과다증 : 감염이나 백혈병으로 인한 골수 이상으로 적혈구 생성 방해

10-3 선천적 대사장애 1. 페닐케톤(뇨)증 페닐알라닌 대사의 선천적 장애로 나타나는 질병 서양의 경우10,000~15,000명 중 1명 정도 발병 일본의 경우 60,000명당 1명 수준으로 발생하나, 우리나라의 경우는 빈도 낮음 (1) 원인 페닐알라닌 대사 페닐알라닌 수산화효소(phenylalanine hydroxylase) 부족으로 페닐알라닌이 티로신으로 전환되지 못함 혈중 페닐알라닌 농도 증가로 페닐알라닌, 페닐피루브산, 페닐아세트산이 소변으로 배설됨

페닐케톤뇨증의 대사 장애

(2) 증상 (3) 식사요법 페닐케톤뇨증 영아 : 눈이 파랗고 피부와 모발색이 희고 연함 치료하지 않으면 발작, 96∼98%는 저능아 신생아들은 생후 24시간 후부터 7일 이내에 검사로 판정 생후 1개월 내에 발견하면 치료 효과가 높고 식사요법을 실시하면 정상아로 성장 가능 (3) 식사요법 영유아기 : 페닐알라닌을 엄격히 제한, 학령기부터 다소 완화됨 페닐알라닌을 포함하지 않은 합성 단백질 식품이나 특수조제분유 사용 가능 성장 유지에 필요한 최소한의 페닐알라닌 공급 발육시기에 따른 영양권장량에 따름(표 12-2 참고).

2. 갈락토오스혈증(갈락토세미아) (1) 원인 간에서 갈락토오스가 포도당으로 전환되는 데 필요한 효소인 (galactose-1-phosphate uridyl transferase ; GALT)의 결핍으로 발생 (2) 증상 전신 증상으로는 식욕부진, 체중저하 안면창백, 무기력, 발육지연 등 간 질환 증상 : 황달, 복수, 말초부종, 출혈 위장질환 : 구토, 복부팽만, 설사

그림 10-8 갈락토오스혈증에서의 대사이상

갈락토오즈혈증의 대사 장애

갈락토오스 함유하고 있는 내장육과 조미료(MSG) 역시 식사에서 제외시킴 갈락토오스 제한 시 허용되는 식품과 금지식품 (3) 식사요법 식사에서 유당 함유 제품인 우유 및 모든 유제품을 엄격히 제한 갈락토오스 함유하고 있는 내장육과 조미료(MSG) 역시 식사에서 제외시킴 갈락토오스 제한 시 허용되는 식품과 금지식품

3. 윌슨씨병 체내 구리 저장과 이동 장애로 간, 두뇌, 신장, 각막 등에 구리가 축적되는 선천적 장애 (2) 증상 (1) 원인 체내 구리 저장과 이동 장애로 간, 두뇌, 신장, 각막 등에 구리가 축적되는 선천적 장애 (2) 증상 간경화, 만성 감염, 간부전 등의 간질환 신경적, 정신적 증상 (3) 영양치료 혈청 구리 농도 감소를 위한 식사 내 구리 제한 간, 뇌의 축적된 구리 제거를 위해 비타민B6 보충 하루 구리 섭취 1.5mg 제한(성인 권장량 2~5mg) 균형된 식사를 위해 알코올 제한

4. 단풍당밀뇨증 (1) 원인 소변에서 단풍나무 시럽 단 냄새가 나는 것이 특징 선천적으로 분지형 아미노산(루신, 이소루신, 발린)의 산화적 탈탄산화를 촉진하는 효소 결핍으로 발생 (2) 증상 생후 일주일 이내에 발견 치료하지 못하면 대사성 산혈증, 저혈당, 심한 신경장애유발, 심하면, 혼수, 사망 증상이 심하면 복막투석, 혈액투석으로 α-케토산 제거 후,포도당을 정맥 내로 주입하여 단백질 분해 억제 (3) 식사요법 루신, 이소루신, 발린 등이 낮은 식사 실시 치료하면 증세 없어지고 정상 발육 가능

그림 10-9 측쇄 아미노산의 대사 이상

5. 티로신혈증 (1) 원인 (2) 증상 황달과 복수 발생 간경변으로 인한 혈중 메티오닌의 함량 증가 선천적으로 티로신 대사에 관여하는 효소 부족으로 발생 (2) 증상 혈액과 소변에서 페닐알라닌, 티로신, 그 대사산물 등의 농도 상승 황달과 복수 발생 간경변으로 인한 혈중 메티오닌의 함량 증가 세뇨관에서 재흡수 장애 아미노산, 인, 포도당이 배설 (3) 식사요법 에너지 : 성장 위해 충분히 공급 단백질 : 정상아의 경우와 동일하게 제공 단백질 섭취가 부족 시 영아의 성장부진, 체중감소, 혈청 알부민 저하, 골감소증 발생 페닐알라닌, 메티오닌, 티로신 제한.

그림 10-10 티로신의 대사이상