반복된 우상복부 동통과 발열을 주증상으로 병원에 온 31세 남자 반복된 우상복부 동통과 발열을 주증상으로 병원에 온 31세 남자 소화기 전임의 구자충 /Pf. 박선미 Department of Internal Medicine Chungbuk National University Hospital June 19th 2009

Male/31yrs Park OO Chief Complain RUQ pain with febrile sense Present Illness 내원 20일전 우상복부 복통 발생하여 군병원에서 복부 컴퓨터 단층촬영 및 자기공명촬영 검사 후 총담관이 약간 확장된 소견보여 정밀검사 위해 전원됨.

PMHx DM/HTN/Tb/Hepatitis (-/-/-/-) OP/adm (+/-) 어릴때 간비대 있다고 들음. 중학생 때 타 대학병원에서 간조직검사 시행함. 수차례 우상복부 동통 및 발열로 타병원 입원치료함. Current medication(-) Social Hx Alcohol (-), Smoking (-) Family Hx No specific finding

ROS P/E Febrile / Chilling sense (+/+) Abdominal pain (+) : RUQ area V/S: 130/80 mmHg - 100 bpm - 20 bpm – 38.5℃ HEENT : Not anemic conjuctiva Anicteric sclera Abdomen : T/RT (+/-) : RUQ area Hepatomegaly(+)

Lab CBC : 13400/ul – 11.4 g/dl – 32.8g/dl – 283K/u E’ : 134 – 3.8 – 97 - 19 mEq/L C’ > Ca/P : 8.6 / 3.6 mg/dl BUN/Cr : 10.5 / 0.9 mg/dl AST/ALT : 36 / 54 IU/L T-bil : 0.7mg/dL ALP/r-GT : 341 / 122 IU/L Prot/Alb : 6.8 / 3.1 g/dL PT/aPTT : 15.8sec (1.33INR) /35.0sec CRP : 26 mg/dL HBsAg/Ab (-/+), anti-HCV (-) FANA (-), c-ANCA (-), p-ANCA (-), AMA (-)

Abdomen and pelvis CT

Abdomen MRI

Assessment and plan #1 . Acute cholangitis #2. Hepatosplenomegaly Dx. Plan : ERCP Tx. Plan : IV antibiotics #2. Hepatosplenomegaly Dx. Plan : f/u

HD #1 ERCP

HD #8 S : Abdominal pain (-) O : Fever (-) AST/ALT/T-bil : 18/17/0.3 Blood culture : negative A : Improving state of acute cholangitis R/O choledochal cyst P : 퇴원 후 추적관찰

OPD S O A P #1 8.19 No Sx AST/ALT : 67/76 ,T-bil:0.3 Visit Date S O A P #1 8.19 No Sx AST/ALT : 67/76 ,T-bil:0.3 R/O hepatic fibrosis R/O choledocal cyst UDCA처방 #2 9.16 Febrile sense RUQ tenderness CBC : 11980-13.9-285K AST/ALT : 67/70, T-bil :0.9 CRP :14.17 Recurrent cholangitis Adm refuse 경구 항생제 #3 10.2 CBC : 11000-14.7-378K AST/ALT : 49/28, T-bil :0.5 CRP : 3.06 #4 10.30 CBC : 15100-14.0-477K AST/ALT : 20/20, T-bil:0.5 ALP/gamma GT :319/80 CRP :18.2 #5 11.6 RUQ pain CBC : 16900-12.3-479K AST/ALT : 41/44, T-bil:0.6 입원

2nd Adm S : RUQ pain O : Fever A : Acute cholangitis R/O congenital hepatic fibrosis P : ERCP & biliary stent insertion Liver biopsy

HD #1 ERCP

HD #3 Abdomen and pelvis CT

2008년 HD #5 Liver biopsy 19년전

3rd Adm 퇴원 후 5일째 ER 통해 입원 S : RUQ pain O : fever(+) A : Recurrent cholangitis Congenital hepatic fibrosis P : ERCP

ERCP

3rd Adm HD #13 S : Abdominal pain (-) O : Fever (-) A : Acute cholangitis Congenital hepatic fibrosis P : Bilary stent remove Liver Transplatation

Congenital hepatic fibrosis Progressive periportal fibrosis; Ductal plate malformation Clinical manifestations Portal hypertension VS Cholangitis Fibrocystic diseases Caroli’s syndrome, Choledochal cyst Polycystic kidney disease, Medullary sponge kidney Joubert’s syndrome, von Meyenbur complex polydactyly, Pancreatic duct atrophy Cavernous transformation of portal vein Diagnosis : Liver biopsy Cause of death : bleeding, liver abscess, sepsis

Congenital hepatic fibrosis with recurrent acute cholangitis Treatment Antibiotics! 혈액배양 검사 결과가 나올 때까지 광범위 항생제 사용 ERCP! 담도 배액이상 및 담도 내 결석 여부 확인 이상이 있을 경우 내시경 역행담췌관 조영술 Liver transplantation! 반복적이고 조절이 잘 안되는 심한 감염 주의! 담도염이나 결석이 없는 환자에서 내시경 시술, 수술 담도 조영술, 담낭 절제술은 담도염의 발생 및 악화에 영향을 줄 수 있음.