Ⅷ. 퇴행성 질환과 간호 (2)

4. 만성 진행성 무도병;Huntington’s Chorea -’chorea’ : dance에서 기원된 그리스 어 사지 및 체간 ms groups의 불수의적이고 불규 칙적이며 예측할 수 없는 운동 - 유전적 질환(우성유전자-4번 염색체 이상을 통해 자손의 50%에게 유전됨) - 15~20년에 걸쳐 점진적으로 진행되는 퇴행성 질환 참고)) 동영상 : http://blog.naver.com/wonchurri?Redirect=Log&logNo=20086790318 1) 원인과 병태생리 - 기저신경절과 추체외로계와 관련 ; 신경전달물질 Ach, GAGA의 결핍 → DA 과다 → 비정상적이고 과도한 불수의적 움직임(chorea)나타남

4. 만성 진행성 무도병;Huntington’s Chorea Ach Dopa 2) 증상과 징후 - 주증상 : 불수의적움직임;chorea(얼굴,사지,몸통이 비틀리고 뒤틀림) , 치매 무도증 : 수의적 운동장애 → 식사, 보행 장애 긴장, 걸을 떄 악화, 수면 중 소실 -지적능력 감소(치매), 불안정한 정서, 정신병적 행동 -언어, 저작, 연하와 관련된 얼굴 움직임 영향 : 눌어증 - 연하곤란 → 흡인성 폐렴, 결국 이동 불가능

4. 만성 진행성 무도병;Huntington’s Chorea 3) 치료 및 간호 - 치료 X, 증상완화(대증치료,간호) - Antipsychotic, antidepressant(TCA), antichorea 약물 - 간호목적 : 신체적 안전 유지, 신체적 정서적 지지, 편안한 환경 제공 - 많은 에너지 소모 → 4000-5000kcal/day 섭취 - 질병의 진행 됨에 따라 머리 가누기 힘들고 음식 삼키는 것 어려워 짐 → 연하곤란 주의

5. 다발성 경화증 ; multiple sclerosis - 뇌와 척수의 신경섬유에서 산발적으로 탈수초화가 일어남으로서 발생되는 신경전도 장애, 중추신경계 만성 진행성 퇴행성 장애 - 탈수초성질환, 국소적 기능이상, 재발/완화의 경과가 특징적 - 온대지방, 20~40대 호발, 여>남, 가족력(+) 원인 - Unknown - 바이러스 감염, 면역학적, 유전적 요인 - 촉발요인 : 감염, 신체적 손상, 정서적 스트레스, 과도한 피로, 임신, 생리, 불량한 건강상태

5. 다발성 경화증 ; multiple sclerosis - 특징적 병리현상 : 중추신경계의 만성염증, 탈수초화, 반흔조직 형성 -뇌척수 백질에 1mm~수cm크기의 산재된 병소:정맥부위 분포 ▷1차적 신경병리학적 현상 : autoreactive T cell 에 의한 자가면역 질환 유전적 면역학적 감수성 높은 대상자 → 바이러스에 감염(축삭의 탈수초화 유발) → 감작된 T-cell에 의해 BBB파괴 → CNS내부 항원항체반응지속 → 염증반응 활성화 →축삭의 탈수초화 → 성상교세포의 증식 ,핍지신경교의 소실, 수초의 상실→ 반흔조직형성→신경전도장애(자극전달장애) → 영구적 기능 상실

5. 다발성 경화증 ; multiple sclerosis ▷질병초기 p,1258 그림 12-67 뇌 척수의 뉴런수초 침범, but 신경섬유영향X → 신경자극전달(O), 허약감 같은 기능손상 호소 → 수초 재생가능.. 증상 사라지고 상태 완화 ▷질병진행… → 수초파괴, 축삭 파괴 →수초:신경교의 상흔조직으로 대체, CNS 반흔 조직 형성 → 수초 없어 신경자극 전달 느려짐, 신경축삭 파괴 : 영구적 기능손실

5. 다발성 경화증 ; multiple sclerosis -잠행성, 점진적 진행 -질병의 반복적 악화 : 수초가 상흔조직으로 대체, 점진적인 수초 손상진행. 신경학적 기능 악화 -증상은 중추신경계 손상부위와 진행기간에 따라 다양 -일반적 증상..운동, 감각, 소뇌, 정서적 문제포함 ▷운동증상 사지, 체간, 머리를 움직이는 근육의 허약&마비 안신경의 위축-흐릿한시야, 복시/ 단속성언어(monotonous) 만성적으로 침범 받은 근육의 경련(DTR항진),nystagmus

5. 다발성 경화증 ; multiple sclerosis ▷감각의 변화 무감각, 저린감, 지각이상 암점으로 인한 중심성 시야결손~실명, 흐릿한 시야 현기증, 이명, 감소된 청력, 만성신경병증 통증 Lhermitte’s phenomenon(목 구부릴 때 전기쇼크와 같은 감각이 척수 아래로 퍼져나는 듯한 증상) ▷소뇌증상 후기발생, 균형과 조정감상실(보행장애관련), 떨림, 안구진탕, 운동실조, 눌어증, 연하곤란

5. 다발성 경화증 ; multiple sclerosis ▷장과 방광기능 장애 경화된 반흔 조직이 배설을 조절하는 중추신경에 위치 시 → 변비, 경련성 방광, 이완성 방광 ▷성기능 장애 : 발기성장애, 성욕감퇴, 성교시 통증호소, 질분비물 감소 ▷임신에 미치는 영향 : 임신기간 중 호르몬 변화로 인한 면역체계 영향 → 산후기간 질병악화 ▷지적기능 : 정상 ▷정서상태 : 분노, 우울, 다행증, 조절이 안되는 폭발적 감정 호소 -일반적으로 부동으로 인해 폐렴 같은 감염성 합병증에 의해 사망

5. 다발성 경화증 ; multiple sclerosis 4) 진단 -병력, 임상증상 -CSF : 임파구, 단핵구, oligoclonal IgG ⇑(수초침범) -MRI : 직경 3~4mm 이하 반흔조직 확인 -PET : 임상증상이 뚜렷하지 않은 신경회로의 탈수초성 병변 확인 -blood : 활성화된 T 림프구, IgG ⇑ -MRS(MRI+Scan) : 백질 병변 확인

5. 다발성 경화증 ; multiple sclerosis 5) 치료 (1) 약물요법-면역/virus.. P.1261 표 12-36 ▷스테로이드 제제 corticosteroid-ACTH,prednisone,metlprednisone 수초탈락부위의 부종과 급성염증감소, 질병의 급격한 악화 치료, 모든 유형의 다발성 경화증 환자 사용 가능, 근본적 치료 아님, 심경학적 손상에 영향 X ▷면역억제제 : 자가면역질환으로 고려되기 때문에.. -interferon β-1b(Betaseron) 재발성-완화성 단계 환자, 환자 보행 돕기 위해 격일로 SC inj. -interferon β-1a(Avonex) interferon β-1b와 효과 유사 다발성경화증 유사 환자, 주 1회 IM 인터페론 S.E) 우울, 자살충동, 혈소판감소증, 백혈구감소증, 주사부위 발적

5. 다발성 경화증 ; multiple sclerosis -glatiramer acetate(Copaxone) :인터페론과 관계없음, 재발성-완화성 단계, qd SC inj. -natalizumab(Antegren) : 림프구 이동 억제해 염증과정 감소 -mitoxantrone(Novantrone) :심장독성. 일생 동안 사용할 수 있는 용량 제한 ▷그외.. 증상완화 -항발작성제제 -피로조절 : amantadine(Symmetrel), CNS stimulants(pemoline;Cylert), methylphenidate(Ritalin), modafinil(provigil) -항콜린성제제 : 방광증상치료 -만성통증증후군 : 삼환성 항우울제 ,항경련제

5. 다발성 경화증 ; multiple sclerosis (2) 수술요법 - 경련이 항발작성 약물로 치료되지 않을 경우 → 신경절제술, 근절개술, 척수삭절단술, 척주전기자극 - intrathecal baclofen(Lioresal) pump - 시상절제술, 심부뇌자극 (3) 물리치료 - 신경학적 기능장애 향상위해 - 경련완화, 근육의 조절능력향상/ 영향받지 않은 근육이 기능을 대신 하도록 훈련 (4) 영양관리 - 영양 높고 균형된 식사 - 비타민 보충된 고단백식이 권장 - 섬유소 多 : 변비완화

5. 다발성 경화증 ; multiple sclerosis 6) 간호과정 (1) 사정 p.1263 표 12-37 (2) 진단 p.1264 표 12-38 목적 : 신경근 기능 최대화, 가능한 오랜 기간 일상생활 독립성 유지, 심리사회적 안녕유지, 질병결과 조절, 악화유발 요인 감소 (3) 중재 - 급성악화기 : 부동 → 호흡기계감염 , 비뇨기계 감염, 욕창예방 - 교육 : 피로, 극한의 열과 냉, 감염에 노출 되는 것 피하기 질병에 대한 저항력 강화 규칙적인 운동과 휴식/ 영양높고 균형잡힌 식사/ 부동으로 인한 합병증 예방/ 치료과정 약물의 부작용 대처방법 - 방광조절 : 항콜린제제로 감소, 자가도뇨법 교육 - 변비 : 식이ㅈ섭취 증가, 규칙적인 배변습관 가지도록

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -1)섬망 섬망 delirium -일시적, 급성적인 정신적 혼돈상태(갑자기 발생) (1) 원인 -단일요인 드물다. -환자의 기저질환, 상태가 유발요인과 작용하여 발생 -치매(주요인), 스트레스 -저혈당, 저산소증과 같은 대사장애, 수면제, 진정제, 진통제 등등.. 투여 약물로 인한 섬망

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -1)섬망 (2) 병태생리 -unknown,대뇌의 피질과 피질하 영역 침범 -파킨슨병 환자 -아세틸콜린과 관련있다고 추정 -항콜린성약물이 섬망 촉진 -감마아미노부틸락산, 도파민, 노르에피네프린, 세로토닌 등 신경흥분 전달물질도 관련있다고 추정 (3) 증상과 징후 -활동저하~ 무기력, 활동과잉, 흥분, 환각 등등 -p.1266 표 12-29

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -1)섬망 (4) 진단 -심리적인 병력청취, 신체검진 실시 -투약력 조사(특히, 자가투약) -주변인에게 섬망이 치매의 한 부분으로 인한 것인지 확인 -섬망으로 진단 시 원인 찾기 위해 혈구검사, 혈청검사, 심전도, 소변검사, 간기능검사, 산소포화도, 갑상선기능검사, 뇌척수액 검사, x선촬영, scan, CT, MRI 실시

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -1)섬망 (5) 치료 ▷약물요법 -흥분으로 투석, 체액보충, 삽관 등 필요한 처치 못 할 경우, 낙상 손상의 위험이 있을 경우 -진정: 저용량 할로페리돌, risperidone, olanzapine, quetiapine 등 사용 (6)간호 -예방을 위해 위험요인 알고 있어야 -섬망 촉진 요인 제거(…알코올, 약물 중단 시 섬망 올 수도) -환경: 자극과잉or박탈 되지 않도록 -손상입지 않도록 -오리엔테이션 갖도록;시간,장소, 처치과정에 대한 정보제공 -안경, 보청기 제공 - 가족, 보호자 지지 하여 섬망 유발요인 이해 할 수 있도록 함

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -2)치매 (1) 원인 - 가역성 치매/ 비가역성 치매 -기억력, 사고력, 지남력, 이해력, 계산능력, 학습능력, 언어 및 판단력 등이 상실되거나 장애를 일으키는 증후군 -뇌피질 기능장애(WHO) -만성적 정신질환, 가족부담감.고통으로 사회문제 야기 (1) 원인 - 가역성 치매/ 비가역성 치매 ▷가역성 치매 : 정신과적 질환, 대사성 원인, 일시적 뇌기능 장애 ▷비가역성 치매 : 퇴행성 뇌질환(감염, 대사성,중독성 배재) ex- 알츠하이머병, 픽병 -신경퇴행성 질환(ex-알츠하이머병)/혈관성 질환(ex-다발성경색치매) ▷ 혈관성; 다발성경색치매 심혈관계질환 → 뇌의 국소빈혈, 저산소혈증, 출혈 당뇨, 흡연, 부정맥, 고혈압, 관상동맥질환 있는 경우 多

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -2)치매 (2) 증상 - 원인에 따라 증상 발생시기 다름 - 혈관성 ; 갑자기 증상 나타나 , 단계적 진행 -p.1268 표12-39 -경증, 중등도, 중증도 -노인성치매 : 기억력 + 다른 지적 능력의 감퇴 초기에 과거 기억 남아있음, 최근 기억 상실→ 과거 기억 상실, 자가간호 수행 못 함 (3) 진단 -가역성 or 비가역성인지 초점 -의학적, 신경학적, 심리학적 병력 -신체검진 (다른 진단 배제) -비타민 B12결핍, 갑상선 기증 저하증, 신경매독 검사 - MMSE -혈관성 치매;뇌졸중: 동맥성 고혈압 ; MRI, CT, SPECT, PET

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -2)치매 (4) 치료와 간호 - 알츠하이머와 유사 - 혈관성 치매 : 예방가능, 위험요인(고혈압, 당뇨, 흡연, 고섬유소혈증, 고호시스테인혈증, 체위성 저혈압, 부정맥 등) 치료 -알츠하이머 환자에게 쓰이는 콜린에스테라제 억제제 : 혈관성 치매 환자에 유용

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -3)알츠하이머 정의 -만성적, 진행성. 퇴행성 뇌의질환 -치매의 한 형태 -아밀로이드 단백질에 대한 분자 생물학, 유전연구 진행 -1907년 독일 정신과 의사 Alios Alzheimer가 발견 -정확한 원인 알 수 없다. 정의 치매의 일종으로 서서히 증상이 나타나는 뇌의 진행성 퇴행 질환으로 뇌의 전반적 위축과 특유한 조직학적 소견을 나타내며 학습능력과 최근 기억 손상이 특징 - 65세 이상 노인에서 보통발생하나 65세 이하에서도 발생함. (1) 원인 -연령의 증가 -유전적 성향 -아세틸콜린 결핍 -자가면역 과정 -외인성독소 ; 뇌의 반점과 섬유농축에서 알루미늄 발견 -유전적요인 ; 아밀로이드 전구물질 분자가 염색체 21에 있음 -아밀로이드 단백질 ; 아밀로이드(혈관기형 관련물질, 환자 뇌의 반점과 혈관에서 관찰 되는 울퉁불퉁한 단백질. 혈관과 신경원 폐쇄)

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -3)알츠하이머 원인 아밀로이드 β-단백질의 축적  노인성(신경성) 반점(senile plaque)형성

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -3)알츠하이머 원인 신경원성 섬유농축제(neurofibrillary tangles)

독성단백질이 대뇌바깥쪽(피질)에 서서히 침착되어 뇌세포 파괴  기억력감퇴  판단력 감퇴 행동 실행능력 감퇴 6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -3)알츠하이머 독성단백질이 대뇌바깥쪽(피질)에 서서히 침착되어 뇌세포 파괴  기억력감퇴  판단력 감퇴 행동 실행능력 감퇴 정상노인의 뇌MRI 알츠하이머 노인의 뇌MRI

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -3)알츠하이머 (2) 병태생리 p.1270 그림 12-70 -신경반(neuritic plaque), 신경섬유 덩어리(neurofibrillary tangle) -신경반 : 아밀로이드 베타 단백질 포함하는 퇴행된 축삭과 수상돌기 말단이 뭉친 것 - 多 → 염증반응 →궁극적으로 신경원 죽게 하는 세포손상 일으킴

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -3)알츠하이머 -신경섬유덩어리 : 기억과 학습을 조절하는 뇌의 해마, 뇌피질 등이 영역의 비정상적 신경원 세포질에서 보임 -프레세닐린1, 프레세닐린2의 돌연변이 → A-beta단백질 과잉생산 -아포리포 단백질 유전자(Apo E; 아밀로이드 플라그 없애는 역할 → 돌연변이 → 아밀로이드의 축적 증가) -타우;tau : 신경섬유덩어리의 주요부분, 중추신경계에서 세포내 구조 지지. 변성시 엉켜서 알츠하이머 뇌에서 볼 수 있는 신경섬유 덩어리 형성 -콜린성 신경원의 상실 : 세로토닌, 노어에피네프 같은 신경전달물질 서서히 상실(기억, 학습장애에 영향 미침)

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -3)알츠하이머 (3) 증상과 징후 -5~20년에 걸쳐 서서히 진행 ▷1단계 : 1~3년, 기억장애. 최근의 일 기억 못 함. 단어 잘 생각나지 않음. 의욕감퇴. 우울. 의심. ▷2단계 : 2~10년, 언어장애 자연스러운 대화 결여, 자발적 언어착오, 착어증 dysgraphia(글로 의사소통 하는 것에 장애) 위생관념 무시, 부적절한 식사습관, 배뇨, 배변 능력의 퇴행 통증감각 상실, 가족 친구 알아보지 못 함. 배회경향 ▷3단계 : 8~12년 심한 지적 기능 장애, 혼돈 심함 사지의 강직과 굴곡 자세, 요와 변실금/무반응. 실행증

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -3)알츠하이머 -정신증상:사고장애(망각,환각,의심)/정동장애(우울,불안, 무감동) -행동증상 : 초조, 반복행동, 배회, 신체적, 언어적 공격행동, 수면장애, 위축 (4) 진단 -진단 가능한 단일 임상검사법은 없다 -유전성 일 경우 혈중 Apo E-4수준 검사 -정확한 진단 : 사후 부검으로 뇌세포에서 신경반과 신경섬유 덩어리의 존재 확인

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -3)알츠하이머 (5) 치료 ①약물요법 p.1272 표 12-40 ▷인지기능, 기억력 : 병의 진행지연, 콜린에스테라제 억제제, donepezil(Aricept), rivastigmine(Exelon), galantamine(Reminyl) ▷우울 : 많은 경우 우울증 동반 → 항우울제 이용 SSIRs- sertraline(Zoloft), fluroxetine(Luvox) TCA-amitriptyline(Elavil) ▷흥분과 억제불능 같은 행동 장애 : 행동장애 시 항정신병약물 이용, 노인에서 추체외로 증후군과 항콜린성 행동 등의 부작용 있을 주 있음 haloperidol(Haldol), risperidone(Risperidal)….

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -3)알츠하이머 ▷수면장애 : 체내 반감기 짧은 것 이용 zilpidem(Ambien) ▷memantine(Ebixa) : 세포손상으로 대량 방출되는 glutamine과잉에 대항. 신경세포보호 ▷NSAIDs : 노인에게 고용량 이용시 위장관 출혈고려 ▷Vit C, E, selegiline(Eldepryl) : 항산화제 독성을 띈 활성 유리기로부터 신경세포 손상 보호 → 병 진행을 지연.. 연구 중임 ② 사회환경적 요법 -기억력 증진 시킬수 있는 적절한 자극 있는 일상생활유지 -환자의 자존심 유지 -전등밝히기(인지기능은 밤에 더 악화됨) - 가족에게 발생 할 수 있는 문제 알려주고 집단 치료 통해 돕기

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -3)알츠하이머 ③ 가족중심, 지역사회중심의 치료관리 - 가능하면 입원하지 않고 집에서 치료 (∴인지기능⇓ 더 혼돈.. 질병악화 될 수도) -주간치매센터 같은 지역자원이용 (6) 간호과정 ①간호진단 p.1273 ②간호계획 목표 : 가능한 오래 기능 유지/ 손상을 최소화/ 개인적 간호욕구 충족/ 인간적 품위 유지/ 돌봄제공자 요구 고려

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -3)알츠하이머 ③간호중재 가능한 자신의 기능적 독립성 유지 -행동문제 간호 : 자극을 감소시키는 환경. 흥분 가라 앉히도록, 자기손상 위험 ⇑ → 약물투여, 부작용 주의. 신체적 언어표현 주의 -신체적 안전 도모 : 낙상 주의, 위험물질 제거, 안전바설치, 모서리보호대, 깔개 전선에 걸려 넘어지지 않도록, 미끄럼방지 매트, 신분확인용 팔찌 목걸이 -신체적 편안감 제공 : 배뇨배변상태, 비언어적 신호 관찰, 규칙적인 휴식시간 제공, 적절한 수면유지(조용한 환경, 카페인섭취감소) -영양관리 : 영양결핍오기 쉽다. 적은양, 자주, 식간에 음료수 제공. 손으로 먹을 수 있는 음식제공.

6. 섬망, 알츠하이머 병과 치매 -3)알츠하이머 - 자가간호증진: 연하곤란. 구강간호 잘 못함→ 충치관리 -감염예방 : 폐렴과 요로감염 多 → 사망 발열, 기침, 배뇨 시 통증 주의 관찰 -피부간호 : 영양상태 불량, 실금, 움직이지 못함 → 피부손상 발생. 잦은 체위변경으로 욕창 발생 예방 -조절감각도모 : 환자가 음식이나 의복 선택할 기회 제공 -감각지각 변화에 대한 보상 : 안경, 보청기 제공 - 인지적 결함에 대한 간호 : 단계별 세분해서 환자가 수행 -돌봄제공자에 대한 간호 : 질병 쉽게 이해하도록.. 단기/장기적 대처방안 고려

7. 하지불안 증후군;restless legs syndrome 1) 원인과 병태생리 - 한쪽 or 양쪽 다리의 감각이상, 비정상적인 움직임 유병율 : 1~15% - 원인 모름: 사례의 절반 이상 상염색체 우성형질 유전 - 철분결핍동반 대상이상, 신부전, 당뇨병 동반된 다발성신경증, 류마티스성 장애, 임신 2) 증상과 징후 - 경미함~심한통증, 무감각, 저린감, 핀과 바늘로 찌르는 것 같은 감각이상, 피로 시 악화 - 다리에서 무언가 구물구물 움직이거나 기어 돌아다니는 감각

7. 하지불안 증후군;restless legs syndrome - 오래 앉아있는 경우, 저녁 혹은 밤시간에 불편감 발생 - 완화 : 걷기, 스트레칭, 흔들기, 차기 같은 신체활동 - 어쩔 수 없이 다리를 움직이려는 강한 충동, 일정한 불수의적 운동 주기적 발생(주로 수명시간) 3) 진단 -임상증상, 병력, 배우자 이야기 - 진단 기준 지속적으로 다리를 움직이고자 하는 욕구, 불안정한 움직임, 활동을 하면 최소한 부분적, 일시적으로 증상 완화되고 휴식시간에는 그대로 유지되거나 더 악화되는 증상, 저녁 또는 밤시간에 더 악화되는 증상 - polysomnography

7. 하지불안 증후군;restless legs syndrome 4) 치료와 간호 -불편과 고통 감소/ 수면의 질 향상 ▷생활습관 개선 규칙적인 수면습관, 운동격려, 증상 유발활동 자제 알코올, 카페인, neuroleptics, lithium, antihistamimnes, antidepressants약물 복용 피하기 ▷ 약물치료 생활습관 개선으로 증상 완화되지 않을 경우 dopamine agents, opioids, benzodiazepines