海岩뇌과학硏究所 정동철신경정신과의원 Copyright©2004 해암뇌과학연구소. All rights reserved. 전반적 발달장애 PERVASIVE DEVELOPMENTAL DISORDERS DSM-IV-TR Axis I 2004.11.09. 海岩뇌과학硏究所 정동철신경정신과의원 Copyright©2004 해암뇌과학연구소. All rights reserved.

ICD-10과 DSM-IV에서 각각 세분하고 있다. 발병연령/ 병의 경과가 서로 다른 양상을 띠고 있다. 전반적 발달장애 개요 사회성 발달/ 언어발달/ 또는 행동 발달이 지연되거나 발달되었다가 퇴행되는 특징. 1980 DSM-III에서 처음 등장 ICD-10과 DSM-IV에서 각각 세분하고 있다. 유사한 증상이 있으나, 발병연령/ 병의 경과가 서로 다른 양상을 띠고 있다.

Multiaxial Classification Axis I Disorders Usually First Diagnosed in Infancy, Childhood, or Adolescence; Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder/ Conduct Disorder/ Oppositional Defiant Disorder Other Axis I Disorders Usually First Diagnosed in Infancy, Childhood, or Adolescence; Separation Anxiety Disorder/ Feeding & Eating Disorders of Infancy or Early Childhood/ Tourette’s disorder & Other Tic Disorders/ Elimination Disorders/ Selective Mutism/ Reactive Attachment Disorder of Infancy or Early Childhood “Adult” Disorders That May Begin in Childhood or Adolescence; Eating Disorders/ Substance-Related Disorders/ Schizophrenia/ Mood Disorders/ Anxiety Disorders/ Gender Identity Disorder/ Sleep Disorders/ Adjustment Disorders Developmental Disorders; Mental Retardation/ Pervasive Developmental Disorders/ Specific Developmental Disorders Special Clinical Circumstances; Emergencies/ Family Transitions/ Adolescent Pregnancy/ Obesity/ Physically Ill Children & Adolescents/ Children of Psychiatrically Ill Parents

Developmental Disorders Usually First Diagnosed in Infancy, Childhood, or Adolescence Mental Retardation/ Pervasive Developmental Disorders/ Autistic Disorder Rett’s Disorder Childhood Disintegrative Disorder Asperger’s Disorder Pervasive Developmental Disorder NOS Specific Developmental Disorders/ Learning Disorders Motor Skill Disorder Communications Disorders Stuttering

자폐적 장애 AUTISTIC DISORDER 서론 INTRODUCTION 사회성, 의사소통, 상동적 행동이 적어도 36개월 이전에 발생하는 전반적 발달장애의 하나로, 심리적 원인은 배제된다. Insanity of early life(Maudsley,1876)/ Infantile psychosis (Spitzka,1883)/ Dementia precoccissima (DeSanctis,1906)/ Dementia infantilis(Heller,1930)/ Symbiotic psychosis (Mahler,1933)/ Atypical child(Rank,1947)/ Early infantile autism(Leo Kanner,1943) DSM: Schizophrenia, child type(I & II)/ Infantile Autism (III)/ Autistic Disorder(III-R)/ ICD-10과 같아짐(IV) ICD: Autistic Disorder/ Rett’s Disorder/ Childhood Disintegrative Disorder/ Asperger’s Disorder/ Pervasive Developmental Disorder NOS 진단기준/ 역학/ 원인/ 감별진단/ 사례/ 치료/ 예후 및 전망 등이 포함됨

DSM-IV 자폐장애 진단기준

역학 EPIDEMIOLOGY 유병율: 12세 아동 10.000명당 2~5명 성별: 남아가 3~5배 많다. 유병율: 12세 아동 10.000명당 2~5명 36개월 전 가족력이 있을 때 더 많이 나타난다. 성별: 남아가 3~5배 많다. 여아의 인지기능장애는 더 심하다. 사회경제적 상태; 상위 계층에 더 많은 것으로 보고되었으나 관계가 없다.

진단 DIAGNOSIS DSM-IV-TR의 진단지침에 따라야 한다. Identifying core problems: 1) 사회성 발달의 장애 2) 의사소통(언어)발달의 장애 3) 행동발달의 장애로 특히 상동증 4) 레트씨 장애 , 소아기 붕괴성 장애에 의한 것이 아님 Onset: 적어도 생후 36개월 이전에 발생

자폐장애의 발병연령

자폐아 자가진단

원인 ETIOLOGY 정신역동 또는 가족요인: 유전적 요인: 신경해부학적, 신경병리학적 요인: Kanner가 처음 보고했을 때, 부모의 높은 지능/ 사회경제적 상류층에 환아가 많다는 점에서, 또한 부모가 아동에 대한 거부/ 분노/ 무관심 등이 원인이라 여겼으나 1차적으로 아이의 문제로 그런 결과가 발생한 것이 원인으로 오인된 결과라 보아 심리적 가능성은 희박 유전적 요인: 자폐 형제자매의 유병률은 50~100배 많다. 쌍생아연구에서 1란성은 36%의 일치율 취약 X 염색체 증후군 등 신경해부학적, 신경병리학적 요인: 20~30%의 경우 경련장애 임신 중, 출산 시 합병증 뇌의 기질적 이상-선천성 풍진, 결절성 경화증, PKU 등 30~70%가 신경학적 이상-보행이상/ 무도형 운동 뇌영상검사에 이상소견 부검소견-소뇌 Purinje cell의 감소 생화학적 요인: Serotonin의 함량이 1/3정도 면역학적 요인: 모체와 태아사이의 면역학적 부적합성 신경생리학적 요인: 대뇌피질 및 뇌간의 역기능

감별진단 DIFERENTIAL DIAGNOSIS 소아기 정신분열병: 만 5세 전 사고의 장애는 본시 있을 수 없다. 3세 이전에 나타나는 자폐장애와는 다르다. 정신지체: 자폐아의 40%는 정신지체, 그러나 사람을 좋아하며 잘 따른다는 점에서 다르다. 수용-표현 혼합형 언어장애: 수용 및 표현언어 모두 장애가 있어 발음장애/ 정상지능/ 반향어의 이상소견이 없다는 점/ 상동증이 없다는 점/ 경련성 질환이 동반되지 않는다는 점에서 다르다. 경련성 실어증: 경련성 질환이 확인되며, 경련발병 전에 발달장애가 없었다는 점이 다르다. 선천성 난청 또는 심한 청력장애: 가까운 사람과 애착간계가 정상이란 점에서 다르다. 반응성 애착장애: 아동의 문제가 아니라 일정하게 돌봐주는 사람이 없거나 있다 해도 역할(어머니)을 할 수 없는 심한 정신질환이 있어 다르다.

사례 A CASE STUDY 환아: 남아, 3.1/5세, 두 남매의 첫째. 부모 대졸, 중 상류. 부-목사, 모-주부, 여동생 재롱, 생글생글. 핵가족. 기독교. 내원 이유(Reason for Visit): 유아세례 받고 귀엽게 잘 자라는 듯 몇 개월 지나면서 이상하다 여겼는데 기도의 응답을 고대하다가 여동생과 비교되면서 부모가 놀라 내원. 아침에 엄마를 반기지 않고 저녁에 아빠가 와도 남보듯, 장난감놀이를 하지 못하고, 같은 또래 아이들에 전연 관심이 없고 여동생과 남남. 재갈거리는 말에 어조가 없고 점차 반향어로 뜻이 전달되어감. 가령 “물 달라고?”라고 엄마가 했던 말을 엄마의 말 그대로 발음과 어조를 똑같이 반향어로 묻는 것이 결국 ‘물을 달라’라는 뜻에 해당하는 식. 한편 부모는 여동생이 영향을 받지 않을까 신경을 쓰자 환아는 음악이 나오면 늘 이상한 춤 짓을 하고, 미니카를 들고 다녀 두 손을 쓰는 밥그릇을 들지 못하며, 원하면 엄마의 소매를 끌고 가기만 하여 혹시 벙어리가 아닌가 의심되어짐. 병력:난산, 출산과 동시에 산소마스크. 회복되면서 별 문제가 없어 하나님의 축복이라 여기다가 문제에 부딪침. 경련이 있거나, 유아 황달이나, 외모에 이상은 없었다. 파출부가 시간이 지나면서 이상하다며 병원에 가보라고, 부모는 자신들의 잘못인가 죄의식. 성장하면서 외상, 열병 등 이상 병력은 없었다. 과거력, 가족력: 양가 가족 내 유사한 장애를 가지고 있던 사람은 없었다. 경련장애, 정신지체, 또는 정신분열병 등이 없었다. 동생 역시 전연 문제가 없었다. 난산 때 산소마스크를 썼던 것 이외는 특별한 병력이 없다. 평가: 말더듬, 난청, 경련, 지능장애는 없었지만 언어발달은 18개월 수준. 진단: Axis I-Autistic Disorder 경과: 소아정시과로 의뢰되어 현재 치료 중에 있음.

치료의 원칙 및 고려사항 치료목표 실제적 대책-보다 일찍, 지속적, 강력한 방안 약물치료-행동수정이 잘 되지 않을 때 약물치료 지연된 발달(언어, 인지기능 및 사회성 등) 촉진 문제행동의 최소화 가족의 고통을 위한 대책 실제적 대책-보다 일찍, 지속적, 강력한 방안 체계화된 특수교육 행동수정치료/ 인지치료/ 역동적 정신치료 가족에 대한 교육 약물치료-행동수정이 잘 되지 않을 때 약물치료 과잉운동 공격적 행동 자해행동 상동증 경련발작 고려사항 부모교육 가정내 정상아동에 대한 대책 성인기까지 지속되는 경우 residential treatment, 또는 직업교육 성도착성의 가능성 대비-자위, 성기노출 등

경과 Prognosis 일생 동안 장애가 지속되어, 2/3는 다른 사람의 도움을 받거나 수용시설에서 지내야 한다. 청소년기에 일부 호전되나 대체로 퇴행하여 자위, 성기노출, 강박행동, 공격적 행동, 충동적 행동이 나타날 수 있다. 친구관계가 어렵다는 사실을 알게 되어 우울할 수 있다. 경련성 질환에 대한 치료가 원만하거나 경련장애가 없는 경우 비교적 좋은 예후를 기대할 수도 있다.

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